LGI腦炎的學(xué)習(xí)材料

LGI腦炎的學(xué)習(xí)材料第1頁/共19頁LGI1腦炎相關(guān)病例分析第2頁/共19頁邊緣葉腦炎（LE）LE最初被認(rèn)為是一種以迅速進(jìn)展的精神錯(cuò)亂、癲癇發(fā)作、短時(shí)記憶喪失為特點(diǎn)的副腫瘤綜合征。LE患者伴VGKC抗體陽性，很少與腫瘤有關(guān),因免疫治療有效,同時(shí)伴抗體滴度下降,故抗體可能為其病因。LE是一種相對(duì)常見的自身免疫性疾病,常與腫瘤無關(guān),它有多種臨床和免疫學(xué)變異型,且免疫治療有效。VincentA,etal.Brain,2004,127(3):701-712.DalmauJ,etal.ClinNorthAm,2006,20(6):1319-1335.第3頁/共19頁LGI1腦炎簡(jiǎn)介邊緣葉腦炎（LE）（1960年）副腫瘤相關(guān)性腦炎胞內(nèi)抗體：Hu抗體抗Ma2抗體（1990年）自身免疫抗體相關(guān)腦炎胞表面抗體：VGKC抗體（2001年）NMDAR（2007年）AMPARGABABRLGI1R...感染性腦炎病原體第4頁/共19頁邊緣葉腦炎（LE）急性或亞急性起病短期記憶障礙常伴有癲癇發(fā)作精神癥狀人格改變LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.第5頁/共19頁LGI1腦炎多種形式的癇性發(fā)作（短暫性肌陣攣性癲癇等）面-臂肌張力障礙樣發(fā)作（FDBS）頑固性低鈉血癥。頭顱MRI提示顳葉受累明顯血或CSF中LGI1抗體（+）自主神經(jīng)功能異?？焖龠M(jìn)展的可治愈性癡呆LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.第6頁/共19頁面-臂肌張力障礙樣發(fā)作（FDBS）短暫發(fā)作(<3S)頻發(fā)的同側(cè)面部及肢體的肌張力障礙樣發(fā)作雙側(cè)受累，但每次均為偏側(cè)發(fā)作平均50次/天聽力及情感刺激均可誘發(fā)睡眠可有發(fā)作目前爭(zhēng)議FDBS為癇樣發(fā)作or肌張力障礙？IraniSRetal.AnnNeurol，2011,69:892-900．第7頁/共19頁LGI1抗體LGI1是一種分泌蛋白質(zhì)癲癇相關(guān)蛋白作用跨膜蛋白復(fù)合物誘發(fā)癲癇基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)小鼠LGI1，ADAM22，ADAM23，Kv1敲除，可見嚴(yán)重癲癇發(fā)作，早期死亡王佳偉等，中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2013,1,13(1):5-11BoronatAetal.neurology,2011,76:795-800第8頁/共19頁臨床表現(xiàn)及輔助檢查時(shí)間2012-72013-102014-72014-92015-82015-10本病例醫(yī)院協(xié)和醫(yī)院天津環(huán)湖北大一院天壇醫(yī)院積水潭醫(yī)院宣武醫(yī)院北醫(yī)三院性別男男女5例（3男2女）女6例男年齡68467646.256未提及62首診原因癲癇記憶力下降記憶力下降癲癇3例，精神行為異常1例，認(rèn)知下降1例癲癇近記憶力減退4例精神行為異常面-臂肌張力障礙樣發(fā)作+++1+未提及+低鈉血癥+-+3-（136）5+血LGI1抗體+弱+弱+5+6-CSFLGI1抗體弱+弱+-5+6未做第9頁/共19頁譫妄，易激惹-+-1-2+淡漠、懶言少動(dòng)、反應(yīng)遲鈍+-+4+4+幻覺-++1-未提及+意識(shí)障礙+-+4-6+癲癇+++3+5+（僅1次）短期記憶障礙+++未提及+6+肺炎+--未提及-未提及+腫瘤相關(guān)抗體---0---病原學(xué)篩查---未提及-未提及-EEG未見放電顳葉異常放電不同步三相波2例局灶放電1例局灶減慢低-中-高幅棘波尖波輕重異常個(gè)2例未做MRI顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào)顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào)未見炎性異常信號(hào)3例可見顳葉內(nèi)側(cè)高信號(hào)雙側(cè)海馬右側(cè)顳葉1例雙側(cè)海馬1例腦室旁顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào)PET杏仁核高代謝雙側(cè)基底節(jié)左側(cè)海馬雙側(cè)基底節(jié)1例未見異常未做未提及未做第10頁/共19頁MRI第11頁/共19頁P(yáng)ET第12頁/共19頁EEG第13頁/共19頁治療及預(yù)后時(shí)間2012-72013-102014-72014-92015-82015-10本病例醫(yī)院協(xié)和醫(yī)院天津環(huán)湖北大一院天壇醫(yī)院積水潭醫(yī)院宣武醫(yī)院北醫(yī)三院

抗癲癇×××未提及×-曾進(jìn)行丙球治療√√√4未進(jìn)行-√激素治療未進(jìn)行√未進(jìn)行5√-√預(yù)后良好良好未能恢復(fù)至病前狀態(tài)單一激素MRS改善率66%聯(lián)合治療改善率33%，66%，100%，100%良好-目前狀態(tài)較之前好轉(zhuǎn)，但未能恢復(fù)至病前狀態(tài)第14頁/共19頁LGI1腦炎非特異性特征：男55.5%平均46.8歲淡漠、懶言少動(dòng)、反應(yīng)遲鈍93.3%

短期記憶障礙100%癲癇發(fā)作86.7%幻覺33.3%意識(shí)障礙80%EEG異常放電66.6%

腫瘤相關(guān)抗體及病原學(xué)檢查0%腦膜刺激征0%MRI提示顳葉內(nèi)側(cè)或海馬受損53.3%第15頁/共19頁LGI1腦炎特異性特征：FDBS66.6%低鈉血癥73.3%血LGI1抗體100%CSFLGI1抗體93.3%第16頁/共19頁LE與病毒性腦炎鑒別點(diǎn)病毒感染臨床表現(xiàn)：高熱惡心嘔吐病原學(xué)檢測(cè)特異性自免抗體檢測(cè)第