多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷與新進(jìn)展深色

關(guān)于多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷與新進(jìn)展深色第1頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見的一種類型，患者腦和脊髓內(nèi)發(fā)生多灶性脫髓鞘斑塊為其主要表現(xiàn)。本病病程較長(zhǎng)，多呈遷延性，進(jìn)行性加重的趨勢(shì)，部分患者的病程表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作和緩解交替進(jìn)行。概論

Introduction第2頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三一.病因與病理

EtiologyandPathology第3頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病因本病的病因不甚明了，多系病毒感染，特別是慢病毒感染誘發(fā)的自身免疫性疾病。此外，遺傳及環(huán)境因素(如：寒冷、外傷和食物中毒等)亦可能與本病有關(guān)。第4頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三本病的病灶主要位于腦和脊髓的白質(zhì)內(nèi)，呈彌散分布。大腦半球大體觀可正常；切面觀可見大小不等的軟化壞死灶和邊緣清楚的灰色斑塊，以側(cè)腦室周圍和小腦多見。病理第5頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三早期病灶區(qū)髓鞘崩解，局部水腫，血管周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)等炎性反應(yīng)。中期隨髓鞘崩解產(chǎn)物被吞噬細(xì)胞逐漸清除，形成斑點(diǎn)狀軟化壞死灶，可見格子細(xì)胞形成和軸索消失。晚期病灶區(qū)有膠質(zhì)細(xì)胞與星形細(xì)胞增生，網(wǎng)狀與膠原纖維增生，形成邊界清楚的灰色斑塊，直徑一般在0.1cm~4.5cm。病灶可新舊并存。重癥、晚期患者可見腦室擴(kuò)大，腦回變小、腦溝增寬和脊髓變細(xì)等腦和脊髓萎縮改變。偶爾MS可伴膠質(zhì)瘤，腫瘤起源于多發(fā)硬化的

斑塊。顯微鏡檢查第6頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三二.臨床

ClinicalPresentation第7頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三好發(fā)年齡：20~40歲多見，兒童及少年時(shí)期起病者少見。性別方面：女性多于男性。病程方面：一般為亞急性起病，緩慢起病者次之，偶有急性發(fā)病者。病程波動(dòng)，常自然緩解和復(fù)發(fā)。臨床表現(xiàn)第8頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病灶部位不定，臨床表現(xiàn)不一。腦神經(jīng)功能失常，語(yǔ)言障礙，感覺(jué)障礙，運(yùn)動(dòng)障礙和精神障礙等諸多癥狀中，以運(yùn)動(dòng)乏力，感覺(jué)異常，視感度減退(視交叉、視神經(jīng)受損)和復(fù)視最為多見。臨床表現(xiàn)第9頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三根據(jù)病程分型第10頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三根據(jù)損害部位及癥狀分型第11頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三三.實(shí)驗(yàn)室檢查

LaboratoryExamination第12頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三實(shí)驗(yàn)室檢查1.周圍血中T細(xì)胞可能減少,T抑制細(xì)胞(supp-ressorTcells,TS)活性減退。2.

腦脊液檢查：在活動(dòng)期可見單核細(xì)胞增多，蛋白質(zhì)量略升，γ球蛋白增多(多數(shù)為IgG)，電泳可見IgG寡克隆帶加寬。3.誘發(fā)電位等生理檢查也有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。第13頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三四.影像學(xué)檢查

RadiologicalExamination第14頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三影像學(xué)CT常不能顯示早期和輕微病變，病灶較大時(shí)則可顯示為低密度區(qū)，一般為較小的圓形或橢圓形病灶。第15頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三MRI對(duì)檢出MS的敏感性約為85%,超過(guò)CT、誘發(fā)電位和腦脊液電泳寡克隆帶等檢查方法的敏感性。在有條件的情況下，MRI應(yīng)是本癥首選和必要的檢查方法。MRI對(duì)MS診斷的優(yōu)越性第16頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三MRI所顯示病灶的數(shù)目和部位常與臨床表現(xiàn)不相符，原因有二：(1)MRI所顯示的病灶不少屬于慢性期或靜止期病灶；(2)MRI檢出新病灶的敏感性高于臨床診斷的其他手段。第17頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三除少數(shù)例外，均為散在多發(fā)病灶。根據(jù)MRIT2WI所見，大多數(shù)病灶發(fā)生于側(cè)腦室周圍白質(zhì)。Ormerod等發(fā)現(xiàn)，96%的病人有側(cè)腦室體部和三角區(qū)周圍白質(zhì)受累，枕角和額角周圍白質(zhì)受累者分別為83%和73%，中央半卵圓區(qū)和胼低體也常受累。病灶的分布第18頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病灶發(fā)生于腦干(特別是第四腦室底)、第三腦室周圍、穹隆、視交叉、神神經(jīng)和小腦者也并不少見。而發(fā)生于脊髓、基底節(jié)、內(nèi)囊和前聯(lián)合者較少見。病灶的分布第19頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三胼胝體也常罹病，其原因?yàn)椋罕景Y病灶常沿室管膜靜脈從腦室表面進(jìn)入鄰近腦白質(zhì)，而胼胝體則首當(dāng)其沖。病灶呈現(xiàn)為T2W高信號(hào)。在矢狀面T2W成像的病例中，90%以上出現(xiàn)這種高信號(hào)灶。胼胝體內(nèi)病灶不是隨機(jī)分布的，而是好發(fā)于胼胝體側(cè)或深部，即靠近腦室邊緣處。病灶的分布第20頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三Gean-Mason等認(rèn)為胼胝體T2W所顯示的病灶對(duì)本癥的診斷與鑒別診斷有重要作用。本癥還可致胼胝體局限性或彌漫性萎縮，多發(fā)生于病期較長(zhǎng)和病情較重者。這種萎縮性變化以矢狀面T1W成像顯示最佳。病灶的分布第21頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三視神經(jīng)受犯時(shí)，呈現(xiàn)為T2W高信號(hào)，有時(shí)還可伴視神經(jīng)增粗。有的病人先有視神經(jīng)受損，然后再發(fā)生腦或脊髓的MS。病灶的分布第22頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三腦干受犯時(shí)，常見者為第Ⅴ和第Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)或其核受損造成的面部發(fā)麻和面癱，以及內(nèi)側(cè)縱長(zhǎng)束受損造成的核間性眼肌癱瘓。其受損時(shí)，顯示為腦橋背側(cè)至中腦(即動(dòng)眼神經(jīng)核之間那一段腦干)中線一側(cè)或兩側(cè)T2W較小高信號(hào)灶。病灶較大時(shí)，為內(nèi)側(cè)縱長(zhǎng)束及其鄰近病灶融合所致。病灶的分布第23頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三脊髓任何節(jié)段均可能受犯，但頸段脊髓罹病的機(jī)會(huì)較多。病灶常為縱長(zhǎng)形，多數(shù)超過(guò)一個(gè)椎體長(zhǎng)度，呈現(xiàn)為T1W等或低信號(hào)，T2W高信號(hào)。病期很長(zhǎng)者，還可見后遺脊髓萎縮性改變。有2%~21%的MS患者只顯示脊髓異常，而無(wú)腦部陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。病灶的分布第24頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病灶的形態(tài)和大小：病灶呈圓形或長(zhǎng)圓形，未融合的病灶常較小。位于側(cè)腦室周圍的病灶常有典型表現(xiàn)，長(zhǎng)圓形病灶的長(zhǎng)軸與大腦或側(cè)腦室長(zhǎng)軸相垂直，典型者常不與側(cè)腦室相連，則有一狹窄正常信號(hào)帶將病灶與側(cè)腦室分開(圖)。病灶常為多發(fā)較小病灶，但也可融合成較大病灶，以致可能誤為腫瘤。病灶的形態(tài)和大小第25頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三Edward-Brown等認(rèn)為IR(inversionrecovery)序列對(duì)T1弛豫時(shí)間差別的敏感性明顯高于SE序列，采用延長(zhǎng)的IR成像(TR=3000ms,TI=600ms,TE=20ms),脫髓鞘病灶信號(hào)強(qiáng)度低，呈現(xiàn)為黑色，而水腫和梗死灶則信號(hào)強(qiáng)度高于脫髓鞘病灶，呈現(xiàn)為灰色。脫髓鞘病灶為黑色，而其周圍的水腫為灰色時(shí)，則表現(xiàn)為雙重信號(hào)病灶。病灶的信號(hào)第26頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三所以他們認(rèn)為用IR序列對(duì)診斷MS有一定特異性。FLAIR對(duì)T1和T2弛豫時(shí)間較為敏感，有利于病灶的檢出。磁化傳遞成像(magnetizationtransferimaging，MTI)序列也能區(qū)分水腫和脫髓鞘改變。彌散加權(quán)成像(diffusionweightedimaging，DWI)可能發(fā)現(xiàn)自旋回波(Spinecho,SE)序列不能顯示的MS病灶。病灶的信號(hào)第27頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三發(fā)生于腦白質(zhì)的多發(fā)性硬化斑，T1W為等或低信號(hào)，T2W為高信號(hào)。個(gè)別病灶可表現(xiàn)為周邊高信號(hào)，可能為含脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞、蛋白質(zhì)聚集和存在自由基等因素所造成。病灶的信號(hào)第28頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三CT能顯示病灶的增強(qiáng)，但效果不如T1W釓劑增強(qiáng)。腦部和脊髓病灶增強(qiáng)情況相仿。而增強(qiáng)與否取決于以下因素：(1)病灶的期齡；(2)靜脈注射造影劑至成像之間的時(shí)間；(3)甾體激素治療。造影增強(qiáng)第29頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三急性期或新鮮病灶常出現(xiàn)增強(qiáng)。增強(qiáng)的原因主要為血腦屏障遭到破壞。增強(qiáng)病灶在病理上均有嚴(yán)重巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。急性期或發(fā)展中病灶能增強(qiáng)4~8周，增強(qiáng)信號(hào)達(dá)到高峰后，能保持增強(qiáng)2~4周。注射造影劑之后即刻成像，病灶顯示為實(shí)質(zhì)性或環(huán)狀增強(qiáng)，延遲成像環(huán)狀增強(qiáng)病灶大多又顯示為實(shí)質(zhì)性增強(qiáng)。第30頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三注射釓劑后15~30min增強(qiáng)達(dá)高峰，然后信號(hào)逐漸下降；但增強(qiáng)常持續(xù)1~2h以上，病灶增強(qiáng)一般沒(méi)有在注射造影劑后28min時(shí)消失。加大造影劑量(2~3倍)，CT和MRI均能顯示增強(qiáng)效果的改善。視神經(jīng)受犯時(shí)，最好用脂肪抑制技術(shù)進(jìn)行增強(qiáng)成像，更易顯示受損視神經(jīng)的強(qiáng)化。第31頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三靜止期或慢性病灶常不增強(qiáng)。第32頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三

(3)甾體激素治療后病灶的CT或MRI增強(qiáng)均減少或消失。但是，這種治療對(duì)病灶T2W高信號(hào)和T1W低信號(hào)似無(wú)明顯影響。至于其他各種治療，對(duì)病灶的形態(tài)，大小和數(shù)目均無(wú)甚影響。第33頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷MS的臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜。一般不能單獨(dú)根據(jù)影像學(xué)所見對(duì)本病作出診斷，必須結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查，綜合分析后再作出判斷。第34頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷Offen-bacher等認(rèn)為影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)三個(gè)以上大于5mm的孤立病灶，且發(fā)病部位和表現(xiàn)均典型時(shí)，才能較為可靠的診斷本癥，例如三個(gè)5mm大小以上的胼胝體隔區(qū)交界部位的長(zhǎng)圓形病灶。但實(shí)際工作中出現(xiàn)這類較典型者并不多，出現(xiàn)時(shí)也不一定全都是本癥，所以還應(yīng)注意與下列疾病鑒別。第35頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三1.老年腦：老年腦可以出現(xiàn)腦白質(zhì)病改變,其中T2W高信號(hào)灶十分常見。重要的是：正常老年人無(wú)MS的臨床表現(xiàn)，而MS很少60歲以后才發(fā)病。鑒別診斷第36頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三2.Binswanger?。築inswanger病在側(cè)腦室周圍白質(zhì)和半卵圓區(qū)均可出現(xiàn)T2W高信號(hào)灶，但其臨床表現(xiàn)和發(fā)病年齡常與MS不同。鑒別診斷第37頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三3.血管炎性病變：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，其腦白質(zhì)改變和臨床表現(xiàn)有時(shí)可以類似MS，但血管炎的腦室周圍白質(zhì)變化常比外圍部分白質(zhì)變化輕，可見皮質(zhì)病灶或局限性萎縮，還可伴發(fā)大血管阻塞所致腦梗死。鑒別診斷第38頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三4.急性散發(fā)性腦脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)：影像學(xué)上ADEM可以類似MS，但ADEM一般為一次性較急性的發(fā)病，且影像學(xué)有以下六點(diǎn)與MS有所不同：鑒別診斷第39頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三(1)同一次成像各ADEM病灶MRI信號(hào)改變相仿；(2)同一次增強(qiáng)成像各病灶增強(qiáng)情況相仿，全部病灶均增強(qiáng)時(shí)，提示不是MS；(3)ADEM病灶分布更不對(duì)稱；(4)ADEM犯及基底節(jié)、丘腦、腦干和小腦出現(xiàn)機(jī)會(huì)較多；(5)ADEM腦灰質(zhì)受犯機(jī)會(huì)較多；(6)ADEM腦皮髓質(zhì)交界部和腦回的白質(zhì)受犯機(jī)會(huì)較多。第40頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三五.病例

CaseStudies第41頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病例1¤患者，女，53歲¤臨床表現(xiàn)：雙下肢疼痛乏力5天¤查體：反應(yīng)遲鈍，語(yǔ)言少，伸舌偏右，右下肢肌力3+級(jí)?！鑼?shí)驗(yàn)室檢查：①腦脊液蛋白(±)；②免疫球蛋白IgE706.70IU/ml↑；③腦脊液生成指數(shù)IGGRA:11.76mg/day↑。第42頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三右側(cè)大腦額角旁白質(zhì)區(qū)小片低密度灶，未見腦水腫及占位表現(xiàn)。頭顱CT平掃第43頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三T2WI第44頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三T2加權(quán)圖像上可見狹窄正常信號(hào)帶將病灶與側(cè)腦室分開。第45頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三FLAIR像上大多數(shù)病灶成高信號(hào)，少數(shù)病灶呈等低信號(hào)。第46頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三平掃T1WI平掃T1WI大多數(shù)病灶表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T1信號(hào)結(jié)節(jié)影。第47頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三頭顱MRI增強(qiáng)掃描增強(qiáng)掃描大多數(shù)病灶為小結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。第48頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三矢狀面增強(qiáng)掃描顯示胼胝體體部強(qiáng)化灶。頭顱MRI增強(qiáng)掃描第49頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三頸胸段脊髓MRI：頸4-5椎平面，胸1-2、胸5-7、胸10-11椎平面脊髓內(nèi)見片條狀長(zhǎng)T2、稍長(zhǎng)T1及等T1信號(hào)灶，無(wú)占位表現(xiàn)，有輕微強(qiáng)化。第50頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第51頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第52頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷：可以說(shuō)這是一例典型的MS表現(xiàn)而且這也是一例大腦型、腦干及小腦型、脊髓型MS并存的混合型MS。第53頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病例2¤患者，男，44歲¤臨床表現(xiàn)：近一月精神恍惚，丟三拿四，少語(yǔ)、發(fā)呆，不識(shí)親人，生活不能自理，不能架車，加重10天?！璨轶w：意識(shí)模糊，理解及反應(yīng)差，計(jì)算、記憶力下降。顱神經(jīng)檢查(-)，四肢肌力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)準(zhǔn)確?！鑼?shí)驗(yàn)室檢查：①腦電圖中-重度異常。

②WBC12.53×109，N8.81×109③免疫球蛋白(IGG)11.40IU，正常范圍。第54頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三兩側(cè)大腦額頂葉白質(zhì)及皮層區(qū)散在多發(fā)類圓形及片團(tuán)狀長(zhǎng)T2長(zhǎng)T1信號(hào)影，無(wú)明顯占位表現(xiàn)。頭顱MRI平掃FLAIRFLAIR顯示病灶呈高信號(hào)第55頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三頭顱MRI增強(qiáng)掃掃描增強(qiáng)掃描大多數(shù)病灶為小片狀及類環(huán)狀強(qiáng)化。第56頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三頭顱MRI平掃增強(qiáng)掃描大多數(shù)病灶為小片狀及類環(huán)狀強(qiáng)化。頭顱MRI增強(qiáng)掃描第57頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三復(fù)查頭顱MRI病灶明顯減少、縮小。第58頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三復(fù)查頭顱MRI平掃診斷：急性播散性腦炎。復(fù)查頭顱MRI增強(qiáng)掃描病灶明顯減少、縮小。第59頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病例3¤患者，男，64歲¤臨床表現(xiàn)：右側(cè)肩背疼痛3月，右側(cè)肢體無(wú)力3天。¤查體：右上肢肌力0級(jí)。

第60頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三兩側(cè)大腦及腦干多發(fā)圓形、類圓形長(zhǎng)T2、短T2信號(hào)結(jié)節(jié)影，以皮層及皮層下灰白質(zhì)交界區(qū)為多，邊界光滑清楚，灶周腦水腫水明顯。頭顱MRI平掃第61頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三FLAIR像上大多數(shù)病灶成高信號(hào)，少數(shù)病灶呈等低信號(hào)。FLAIR第62頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三兩側(cè)大腦及腦干多發(fā)圓形、類圓形長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T1及短T1信號(hào)結(jié)節(jié)影，以皮層及皮層下灰白質(zhì)交界區(qū)為多。頭顱MRI平掃第63頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷：多發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤增強(qiáng)掃描病灶為結(jié)節(jié)狀及類環(huán)狀強(qiáng)化。頭顱MRI增強(qiáng)掃描第64頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三大多數(shù)腦轉(zhuǎn)移瘤平掃為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，少數(shù)腦轉(zhuǎn)移瘤，在腫瘤伴出血時(shí)，急性期可表現(xiàn)為T1等信號(hào)T2低信號(hào)，亞急性早期可表現(xiàn)為T1高信號(hào)T2低信號(hào)，在腫瘤不伴出血時(shí)，也可表現(xiàn)為T2低信號(hào)或等信號(hào)，以轉(zhuǎn)移性腺癌較多見，特別是消化及泌尿系統(tǒng)的粘液腺癌轉(zhuǎn)移。一般認(rèn)為這種轉(zhuǎn)移瘤中含有較多粘蛋白(一種嗜水蛋白質(zhì)、分子大，可結(jié)合水而影響弛豫時(shí)間)，故可致T2加權(quán)圖像呈低或等信號(hào)。然而又有新的觀點(diǎn)認(rèn)為轉(zhuǎn)移性腺癌本身的T2弛豫時(shí)間短于正常腦灰質(zhì)是形成T2加權(quán)圖像低信號(hào)的原因，而不是腫瘤內(nèi)含粘蛋白、血液成份、鐵或鈣所致。未出血的黑色素瘤也可表現(xiàn)為T2加權(quán)低信號(hào)，可能與其所含順磁性影響的自由基有關(guān)。第65頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三六.MRS研究MS的進(jìn)展

ResearchProgressofMRSApplicationinMultipleSclerosis

第66頁(yè)，共73頁(yè)，2023年，2月20日，星期三經(jīng)氫質(zhì)子磁共振波譜分析(protonmagn-eticresonancespectro