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關于嗜酸性肉芽腫第1頁,共8頁,2023年,2月20日,星期三嗜酸性肉芽腫(EG)是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。是一種原因不明的全身性骨病,全身骨骼除指骨和趾骨外均可被侵犯,多見于扁平骨,顱骨為好發(fā)部位。嗜酸性肉芽腫是朗格罕斯細胞組織細胞增生癥的一種發(fā)病形式。第2頁,共8頁,2023年,2月20日,星期三朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是朗格漢斯細胞的克隆性增殖異常性疾病,可表現(xiàn)為能自行緩解的單一骨損害到致死性的多系統(tǒng)受累。根據起病緩急可以分為3種主要的臨床綜合征:嗜酸性肉芽腫、韓-雪-柯氏病和勒-雪氏病。第3頁,共8頁,2023年,2月20日,星期三顱骨嗜酸性肉芽腫發(fā)病年齡均較輕,以青少年常見。多以偶然發(fā)現(xiàn)頭部單個結節(jié)狀包塊就診,并伴有局部包塊區(qū)域疼痛不適,壓痛明顯,但無紅、腫、滲出,包塊進行性增大,但進展緩慢。體查時可見腫塊邊緣相對較清,不能移動,與顱骨相連,有壓痛。第4頁,共8頁,2023年,2月20日,星期三病理病理階段:增殖期、肉芽腫期、黃色腫塊期、纖維化期。腫物為灰紅色或黃色的肉芽組織,質軟,不穿透硬膜,一般皮膚表現(xiàn)正常。顯微鏡下病變?yōu)榇罅烤W織細胞和嗜酸性細胞組成,基質少,有時可見新骨形成。第5頁,共8頁,2023年,2月20日,星期三臨床表現(xiàn)突出表現(xiàn)為頭顱局部腫脹,隨病變發(fā)展局部可有疼痛性腫塊,壓痛、頭皮水腫、病變區(qū)域較軟?;颊呖赡艹霈F(xiàn)低熱、體重減輕。外周血象可見嗜酸性粒細胞和單核細胞增加,血沉增快。第6頁,共8頁,2023年,2月20日,星期三輔助檢查顱骨X線平片:呈邊緣不整齊的透光區(qū),顱骨內、外板均被破壞,形狀類似地圖,病灶大小和部位不一,骨缺損邊界不光滑,周邊無明顯硬化帶。CT:可見顱骨缺損,腫物為稍高濃度。MRI:腫物在T1像為等信號,局部頭皮可隆起。第7頁,共8頁,2023年,2月20日,星期
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