骨髓異常增生綜合癥

骨髓異常增生綜合癥第1頁/共14頁骨髓增生異常綜合癥定義：是一組異質(zhì)性疾病，起源于造血干細(xì)胞以病態(tài)造血，高風(fēng)險(xiǎn)性急性白血病轉(zhuǎn)化為特征，表現(xiàn)為難治性一系或多系細(xì)胞減少的血液病。任何年齡男女均可發(fā)病，約為80%患者大于60歲。第2頁/共14頁分型1、難治性貧血（RA）2、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血（RAS）3、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB）4、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型（RAEB-t）5、慢性粒-單核細(xì)胞性白血?。–MML）第3頁/共14頁臨床表現(xiàn)MDS患者都有貧血癥狀，如乏力疲倦，60%有中性粒細(xì)胞減少、20%患者死于感染，40%-60%患者有血小板減少RA和RAS患者多以貧血為主，臨床進(jìn)展緩慢，白血病轉(zhuǎn)化率5%-15%，RAEB和RAEB-t多以全血細(xì)胞減少為主，貧血、出血及感染易見，可伴有脾腫大，病情進(jìn)展快白血病轉(zhuǎn)化率40%-60%第4頁/共14頁診斷臨床表現(xiàn)：以貧血癥狀為主，可兼有發(fā)熱和出血實(shí)驗(yàn)室檢查1、血常規(guī)：全血細(xì)胞減少，或一、二系細(xì)胞任一減少，可有巨大細(xì)胞，巨大血小板，有核紅細(xì)胞等病態(tài)造血表現(xiàn)。2.骨髓象：有三系或二系任一系血細(xì)胞的病態(tài)表現(xiàn)。第5頁/共14頁診斷3.除外伴有其他病態(tài)造血的疾病如慢性粒細(xì)胞白血病（CML)骨髓纖維化（MF)紅白血?。∕6)除外其他全血細(xì)胞減少的疾病，如再生障礙性貧血，PNH等。第6頁/共14頁護(hù)理診斷有感染的危險(xiǎn)與粒細(xì)胞減少有關(guān)活動無耐力與骨髓抑制有關(guān)組織完整性受損與血小板減少有關(guān)知識缺乏與教育程度有關(guān)自我形象紊亂與化療藥物接觸有關(guān)潛在并發(fā)癥第7頁/共14頁治療1、一般治療：對于嚴(yán)重貧血和有出血癥狀的病人，可輸注紅細(xì)胞和血小板。粒細(xì)胞減少和缺乏的病人應(yīng)注意防止感染。2、促造血治療（1）骨髓刺激藥物：1、可試用葉酸，維生素B群2、雄激素

3、造血生長因子1、促紅細(xì)胞生成素：皮下注射，隔日一次療程3-12個(gè)月2、粒單和粒細(xì)集落刺激因子：療效可見中性粒細(xì)胞升高，感染率降低3、白細(xì)胞介素-3：該藥科刺激多能干細(xì)胞增殖，使紅、粒、淋巴系有不同程度的增加4、誘導(dǎo)分化治療包括維生素a和d的衍生物5免疫抑制劑抗胸腺淋巴細(xì)胞球蛋白與環(huán)孢素通過抑制t8細(xì)胞來調(diào)節(jié)MDS的免疫反應(yīng)，促進(jìn)造血細(xì)胞生長6造血干細(xì)胞移植：唯一能夠治愈MDS的方法第8頁/共14頁護(hù)理措施一般護(hù)理休息與活動：以不感到疲勞為宜，適當(dāng)活動，嚴(yán)重貧血或出血應(yīng)臥床休息心理護(hù)理：關(guān)注病人情緒，有異常表現(xiàn)及時(shí)采取措施，以防發(fā)生意外營養(yǎng)：給予高蛋白、高熱量、富含維生素易消化的食物，如病人高熱、口腔潰瘍嚴(yán)重、應(yīng)給予半流質(zhì)或流質(zhì)，化療期胃腸道反應(yīng)影響食欲，給予清淡飲食并避開化療時(shí)間進(jìn)食4病情觀察：密切觀察病人生命體征，神志。病人存在出血傾向，由于血小板計(jì)數(shù)減少，極易發(fā)生各種部位出血，尤其注意消化道、顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)征象觀察，及早發(fā)現(xiàn)及時(shí)通知醫(yī)生配合搶救第9頁/共14頁重點(diǎn)護(hù)理措施1、貧血的護(hù)理：輕度貧血、疲乏無力者可適當(dāng)活動，中重度貧血患者，以臥床休息為主，必要時(shí)氧氣吸入2、保持病室的安靜和整潔溫濕度適宜3、給予高熱量、高蛋白，高維生素飲食4、觀察貧血癥狀，如面色，口唇，甲床蒼白程度有無頭暈眼花，耳鳴、注意有無心悸、氣促心前區(qū)疼痛等貧血性心臟病癥狀第10頁/共14頁出血的護(hù)理1、保持心情舒暢，減輕焦慮情緒2、嚴(yán)密觀察出血部位，出血量，注意有無皮膚黏膜淤點(diǎn)，瘀斑；鼻出血時(shí)鼻部冷敷，用干棉球加腎上腺素壓迫止血3、特別觀察有無頭痛、嘔吐、視力模糊按醫(yī)囑給予止血藥物和輸血小板各種動作要輕柔，防止組織損傷引起出血，穿刺后按壓時(shí)間延長避免刺激性食物，以及粗、硬食物，保持大便通暢，必要時(shí)使用通便藥第11頁/共14頁感染預(yù)防1、保持環(huán)境清潔衛(wèi)生，限制探陪，防止交叉感染，可自帶口罩自我保護(hù)，避免呼吸道感染2、白細(xì)胞低下時(shí)可進(jìn)行保護(hù)性隔離措施，房間科紫外線消毒，接觸患者前后洗手，嚴(yán)格無菌操作，防止各種醫(yī)源性感染，做好口腔、會陰、肛周護(hù)理3、注意保暖，高熱時(shí)給予物理降溫，多飲水4按醫(yī)囑給予抗感染治療，合理配置抗生素，觀察藥效及不良反應(yīng)5、對患者及家屬做好預(yù)防感染的衛(wèi)生宣教工作。第12頁/共14頁化療藥物不良反應(yīng)的觀察和處理

1、司坦唑醇（康立龍）：口服給藥，促進(jìn)造血長期服用可能會有痤瘡、多毛、消化系統(tǒng)不良反應(yīng)、電解質(zhì)紊亂及皮疹2、維甲酸：口服，誘導(dǎo)分化治療，20-60mg/d，一般副作用為皮膚干燥，頭痛，肝功能損害3、干擾素注射后有類似流感樣癥狀如發(fā)熱、惡心、嗜睡乏力，遵醫(yī)囑用藥前使用一些非甾體抗炎藥如：消炎痛栓、減輕副作用4、阿糖胞苷（Ara-c）：主要副作用為骨髓抑制和胃腸道黏膜損