第二節(jié)脂肪的分解代謝

第二節(jié)脂肪的分解代謝KeyWords-氧化（-oxidation）肉毒堿（carnitine）酮體(ketonebody)H2OR1COOH甘油二酯脂肪酶甘油單酯脂肪酶H2OR2COOH脂肪酶H2OR3COOH一、甘油三酯的分解甘油二酯甘油一酯甘油3-磷酸甘油磷酸二羥丙酮甘油激酶3-磷酸甘油脫氫酶二、甘油的氧化Question：（1）甘油在肝中經(jīng)TCA環(huán)徹底氧化為CO2、H2O，釋放？ATP（2）寫出甘油在肝中通過糖異生轉(zhuǎn)變生成葡萄糖的反應(yīng)式。Answer:22ATP（或18.5ATP）(2)2甘油+2ATP+2NAD++2H2OG+2ADP+2Pi+2NADH（H+）定義：部位：線粒體內(nèi)三、脂肪酸的-氧化（-oxidation）

脂肪酸在體內(nèi)降解時(shí)，從羧基端-C原子開始，經(jīng)脫氫、水化、再脫氫、硫解四步反應(yīng)生成一個二碳化合物（乙酰CoA）和比原脂肪酸少兩個C原子的脂酰CoA，這一過程稱-氧化。RCH2CH2COOH+CoASH～脂酰CoA合成酶ATPAMP+PPi脂酰CoA（一）飽和偶C脂肪酸的-氧化1.脂肪酸的活化（細(xì)胞質(zhì)內(nèi)）短鏈脂酰CoA

（C＜10）可以直接進(jìn)入線粒體內(nèi)部，長鏈脂肪脂酰CoA需經(jīng)過肉毒堿的攜帶進(jìn)入線粒體。

脂酰CoA合成酶：與線粒體外膜相連，至少含有3種；2.長鏈脂肪酸自線粒體膜外向膜內(nèi)的轉(zhuǎn)運(yùn)脂酰肉堿移位酶Ⅰ脂酰肉堿移位酶Ⅱ載體蛋白脂酰肉毒堿肉毒堿,-烯脂酰CoA脂酰CoA（C16）-羥脂酰CoA3.線粒體脂酰CoA的-氧化步驟脫氫酶水化酶脫氫酶硫解酶脂酰CoA（C14）乙酰CoA-酮脂酰CoA-羥脂酰CoA乙酰CoA總反應(yīng)式：脂酰CoA+(n/2-1)(FAD+NAD++H2O+CoASH)n/2乙酰CoA+(n/2-1)[FADH2+NADH(H+)]4.小結(jié)脂肪酸需1次活化，消耗1個ATP的兩個高能磷酸鍵長鏈脂酰CoA需經(jīng)肉堿攜帶，進(jìn)入線粒體方可氧化一次-氧化經(jīng)脫氫、水化、再脫氫、硫解四步飽和偶碳脂肪酸可釋放n/2乙酰CoA，需(n/2-1)次-氧化軟脂酸(16C)軟脂酰CoA8乙酰CoACO2+H2O-2ATP1FADH21NADH(H+)7×5ATP＝35ATP8×12ATP＝96ATP129ATP5.能量計(jì)算：(28)(80)(106)油脂酰CoA△3-順烯脂酰CoA(二)不飽和脂肪酸的-氧化例：油酸(18:1△9c)△2-反烯脂酰CoA-羥脂酰CoA△3-順烯脂酰CoA烯酰CoA異構(gòu)酶烯酰CoA水合酶能量計(jì)算：油酸18:1△9c9個乙酰CoA8次-氧化（第4次少生成1分子FADH2）活化:消耗2ATP108（90）38（30.5）-2共生成144ATP(或118.5ATP)奇數(shù)C脂肪酸奇數(shù)C脂酰CoA乙酰CoA丙酰CoA1琥珀酰CoA(n-3)/2TCA(三)奇數(shù)C脂肪酸的-氧化丙酰CoA甲基丙二酸單酰CoA丙酰CoA羧化酶琥珀酰CoA

變位酶（輔酶VB12）差向酶四、脂肪酸的其它氧化途徑-氧化：脂肪酸羧基端-

C原子被氧化生成-羥脂酸的過程。植烷酸植烷酰CoA羥化植烷酰CoA甲酰CoA羥化植烷酰CoA降植烷酸2.-氧化：

中長鏈脂肪酸遠(yuǎn)離羧基端的末端C原子被氧化，生成,-二羧酸的過程。-氧化己二酸月桂酸（12烷酸）五、酮體的生成和利用酮體(ketonebody)：

肝中脂肪酸-氧化產(chǎn)生的乙酰CoA,轉(zhuǎn)變生成乙酰乙酸、-羥丁酸、丙酮，這三種化合物統(tǒng)稱酮體。硫解酶乙酰乙酰CoA-羥--甲-戊二酰CoA(HMGCoA)合成酶酮體的生成：（肝臟線粒體中）裂解酶乙酰乙酸-羥丁酸丙酮-羥丁酸脫氫酶脫羧酶-羥丁酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoA2.酮體的氧化：（心、肌肉、腎、腦）-酮酰CoA轉(zhuǎn)移酶乙酰CoA硫解酶-羥丁酸脫氫酶KetonebodyformationandexportfromtheliverConditionsthatincreasegluconeogenesis(starvation,di