循環(huán)系統(tǒng)疾病-心肌疾病

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病佳木斯高校臨床醫(yī)學(xué)院循環(huán)科

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和先心病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌病的定義和分類1995年WHO/ISFC1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2、心肌病分類：依據(jù)病理生、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為四種病態(tài)1）擴(kuò)張型心肌?。鹤笮氖一螂p心室擴(kuò)張，有收縮障礙。2）肥厚型心肌?。鹤笮氖一螂p心室肥厚，

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病通常伴有非對(duì)稱性中隔肥厚。3）限制型心肌?。菏湛s正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小。4）致心律失常型右室心肌?。河倚氖疫M(jìn)行性纖維脂肪變。心肌?。ㄔl(fā)性）擴(kuò)張型心肌病主要特征是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭。病理

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病病理以心腔擴(kuò)張為主，肉眼可見(jiàn)心室擴(kuò)張，室辟多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。臨床表現(xiàn)癥狀：起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時(shí)才就診，如充血性心力衰竭的癥狀。體征：主要為心臟擴(kuò)大，心衰的體征及各種心律失常。試驗(yàn)室和其它檢查一、胸部X線檢查心影明顯增大，肺淤血。

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病二、心電圖心律失常及ST-T變更R波低三、超聲心動(dòng)圖心腔大，室壁活動(dòng)減弱。四、其他造影、心肌活檢、核素等。診斷與鑒別診斷排它診斷，與可引起心腔大和心衰的其它心臟疾病相鑒別。治療和預(yù)后癥狀出現(xiàn)后5年的存活率40%，10年存活率在22%左右，死亡緣由多為心衰和嚴(yán)峻心律失常。尚無(wú)特殊的治療方法。

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病治療原則：針對(duì)充血性心衰和心律失常。肥厚性心肌病是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病變的心肌病。依據(jù)左室流出道有無(wú)梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。病理特征為不均等的心室間隔增厚（非對(duì)稱性心室間隔肥厚）。

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病臨床表現(xiàn)癥狀：心悸、胸痛、勞力性呼吸困難；可無(wú)癥狀、猝死或在體檢中發(fā)覺(jué)。體癥：1）心臟輕度增大，第四心音；2）胸骨左緣第3-4肋間粗糙性收縮期雜音；3）心尖部收縮期雜音。（影響心肌收縮力，變更左室容量及射血速度可使雜音響度變更，如B受體阻滯劑或下蹲位，使雜音減輕；硝酸甘油或活動(dòng)，使雜音增加。）試驗(yàn)室和其他檢查一、胸部X線檢查：心影增大不明顯。

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病二、心電圖：1）左室肥大，ST-T變更，V3、V4為中心的巨大倒置T波；2）病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上出現(xiàn)。三、超聲心動(dòng)圖：有診斷意義。室間隔的非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運(yùn)動(dòng)低下。四、其他：心導(dǎo)管、造影及心肌活檢診斷和鑒別診斷依據(jù)心電、超聲及家族史。與引起左室肥大的疾病相鑒別如高血壓、冠心病等。治療和預(yù)后

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病成人10年存活率80%，小兒50%。成人死亡多為猝死（室性心律失常），小兒多為心衰。治療原則：弛緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。措施：B受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑，介入或手術(shù)治療。

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病病毒性心肌炎約占感染性心肌炎的半數(shù)，病因?yàn)榭滤_奇A、B，流感，脊髓灰質(zhì)炎，ECHO和HIV病素等。臨床表現(xiàn)約半數(shù)于發(fā)病前1-3周有病毒感染前驅(qū)癥狀，然后出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至阿-斯綜合征。（見(jiàn)圖）診斷標(biāo)準(zhǔn)（中華心血管病雜志編委會(huì)心肌炎對(duì)策組1999年修訂）一、病史與體征

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病在上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，如出現(xiàn)不能用一般緣由說(shuō)明的感染后重度乏力、胸悶、頭昏（心排血量降低所致）、心尖第一心音明顯減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭或阿斯綜合征等。二、上述感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾妶D變更1．竇性心動(dòng)過(guò)速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支阻滯。2、多源、成對(duì)室性早搏，自生性房性或交

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病界性心動(dòng)過(guò)速，陣發(fā)性或非陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速，心房或心室撲動(dòng)或抖動(dòng)。3．二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段異樣抬高或出現(xiàn)異樣Q波。三、心肌損傷的參考指標(biāo)病程中血清心肌肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T（強(qiáng)調(diào)定量測(cè)定）、CK－MB明顯增高。超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異樣和（或）核素心功能檢查證明左室收縮或舒張功能減弱。

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病四、病原學(xué)依據(jù)1．在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或心包穿剌液中檢測(cè)出病毒、病毒基因段或病毒蛋白抗原。2．病毒抗體：其次份血清中同型病毒抗體（如柯薩奇B組病毒中和抗體或流行性感冒病毒血凝抑制抗體等）滴度較第一份血清上升4倍（2份血清靜應(yīng)相隔2周以上）或一次抗體效價(jià)≥640者為陽(yáng)性，320者為可疑陽(yáng)性（如以1：32為基礎(chǔ)者則宜以≥256為陽(yáng)性，128為可疑陽(yáng)性，依據(jù)不同

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病試驗(yàn)室標(biāo)精確定）。3．病毒特異性IgM：以≥320者為陽(yáng)性（按各試驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)，需在嚴(yán)格質(zhì)控條件下）。猶如時(shí)有血中腸道病毒核酸陽(yáng)性者更支持有近期病毒感染。對(duì)同時(shí)具有上述一、二（1、2、3中任何一項(xiàng)）、三中任何二項(xiàng)，在解除其他緣由心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。猶如時(shí)具有四中1項(xiàng)者，可從病原學(xué)上確診病毒性心肌炎；如僅具有四中2、3項(xiàng)者，在病原學(xué)上只能擬診為急性病毒

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病性心肌炎。如患者有阿斯綜合征發(fā)作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞樣心電圖變更、心源性休克、急性腎功能衰竭、持續(xù)性室性心動(dòng)速伴低血壓或心肌心包炎等一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)，可診斷為重癥病毒性心肌炎。如僅在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波變更，不宜輕易診斷為病毒性心肌炎。對(duì)難以明確診斷者，可進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，有條件時(shí)可做