間質(zhì)性肺炎的護(hù)理

間質(zhì)性肺炎的護(hù)理1概念間質(zhì)性肺病(InterstitiallungDisease，ILD)

是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變，以活動性呼吸困難、X線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體的總稱。2ILD疾病描述ILD是以肺泡壁為主要病變所引起的一組疾病群。通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。繼發(fā)感染時可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱?？沙始毙?、亞急性及慢性經(jīng)過。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹鳎云谝岳w維化病變?yōu)橹鳌?病理生理學(xué)●肺間質(zhì)是指肺泡間及終末支氣管上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織?！癞?dāng)肺間質(zhì)發(fā)生病變時，炎癥細(xì)胞的激活和參與、組織結(jié)構(gòu)的破壞、成纖維細(xì)胞的增多、膠原纖維的沉積和修復(fù)等共同構(gòu)成了ILD的組織病理學(xué)特征。●炎癥的浸潤和纖維的修復(fù)不僅限于間質(zhì)，在肺泡、肺泡管、呼吸性和終末性細(xì)支氣管氣道內(nèi)也可見到。

41.病理分類

(1)按病理變化分類：①非炎癥性非腫瘤性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。②肉芽腫性間質(zhì)性肺疾?。喝缏蚤g質(zhì)性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發(fā)性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。

③肺特異性炎癥：如普通型間質(zhì)性肺炎、閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其他毒性刺激性慢性間質(zhì)性肺炎、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)、特發(fā)性肺纖維化及肺血管炎等。

④無機(jī)粉塵吸入性職業(yè)病。⑤增生及腫瘤性病變：如原發(fā)性細(xì)支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質(zhì)病變、彌漫性霍奇金淋巴瘤。⑥肺間質(zhì)纖維化及蜂窩肺(末期肺)。5(2)按肺泡結(jié)構(gòu)中聚集的細(xì)胞類型分類：

①巨噬細(xì)胞-淋巴細(xì)胞-中性粒細(xì)胞型：簡稱中性粒細(xì)胞型肺泡炎。巨噬細(xì)胞仍占多數(shù)，但中性粒細(xì)胞增多，并長期在肺泡結(jié)構(gòu)中聚集，為本型最典型的特征。常見有：特發(fā)性肺纖維化(隱源性致纖維化肺泡炎)，家族性肺纖維化、慢性間質(zhì)性肺纖維化伴發(fā)于膠原血管性疾病、組織細(xì)胞增生癥X和石棉肺等。②巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞型：簡稱淋巴細(xì)胞型肺泡炎。巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞均增加，但后者增加相對地比前者多，中性粒細(xì)胞不增加。如結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎和鈹中毒等。在肺泡炎階段，如去除病因或接受治療，其病變可以逆轉(zhuǎn)。如病變進(jìn)一步發(fā)展，肺泡隔破壞，破壞的肺泡壁不可復(fù)原；病變再進(jìn)一步發(fā)展為肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，形成廣泛的囊性纖維化。62.間質(zhì)性肺病的分期(四期)：Ⅰ期：肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受損，發(fā)生急性肺泡炎。炎性和免疫效應(yīng)細(xì)胞呈增生、募集和活化現(xiàn)象。在此階段，肺實(shí)質(zhì)的損害不明顯，若激發(fā)因素被消除，病變可以恢復(fù)。

Ⅱ期：肺泡炎演變?yōu)槁?，肺泡的非?xì)胞性和細(xì)胞性成分進(jìn)行性地遭受損害，引起肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞的數(shù)目、類型、位置和(或)分化性質(zhì)發(fā)生變化。Ⅰ型上皮細(xì)胞受損害，Ⅱ型上皮細(xì)胞增生修補(bǔ)。從Ⅰ期演變到Ⅱ期，或快或慢，長者可達(dá)數(shù)年。受各種因素影響，肺泡結(jié)構(gòu)的破壞逐漸嚴(yán)重而變成不可逆轉(zhuǎn)。7Ⅲ期：其特征為間質(zhì)膠原紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生。膠原組織斷裂，肺泡隔破壞，形成囊性變化。到了Ⅲ期，肺泡結(jié)構(gòu)大部損害和顯著紊亂，復(fù)原已不可能。

Ⅳ期：為本病的晚期。肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，代之以彌漫性無功能的囊性變化。不能辨認(rèn)各種類型間質(zhì)性纖維化的基本結(jié)構(gòu)和特征。8疾病病因

1.病因已明

(1)吸入無機(jī)粉塵：二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。

(2)吸入有機(jī)粉塵：霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維電木放射線損傷。

(3)微生物感染：病毒、細(xì)菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。

(4)藥物：細(xì)胞毒化療藥物、白消胺、環(huán)磷酰胺。

(5)癌性淋巴管炎；肺水腫。(6)吸入氣體：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣。已知病因類約占全部ILD的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見，其中無機(jī)類粉塵為病因者最多，由有機(jī)類粉塵致病者日益增多。有機(jī)類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當(dāng)再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。92.病因未明特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎)。原因未明者占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見。10癥狀體征

呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro啰音(連續(xù)、高調(diào)的爆裂音)有杵狀指趾，其中Velcro啰音最具特征性。

11間質(zhì)性肺炎影像圖

機(jī)體對其最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，導(dǎo)致瘢痕產(chǎn)生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細(xì)支氣管，往往伴機(jī)化性肺炎，也是間質(zhì)性肺炎的一種表現(xiàn)。這一組疾病有許多共同的特點(diǎn)，包括類似的癥狀，X線征象及肺功能檢查特點(diǎn)。12治療方案--常規(guī)藥物治療

首選藥物為皮質(zhì)激素，其次為免疫抑制劑及中藥。1、慢性型常規(guī)起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4次服用。待病情穩(wěn)定，維持4～8周后每次減5mg，待減至20mg/d時，每周每次減2.5mg，以后10mg/d維持應(yīng)短于1年。如減量過程中病情復(fù)發(fā)加重，應(yīng)再重新加大劑量控制病情，仍然有效。療程可延長至兩年，如病情需要可終身使用。2、如病情進(jìn)展兇險或急性型發(fā)病者，可用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，如甲潑尼龍(甲基潑尼松)500mg/d，持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)定后改口服。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑，或減少皮質(zhì)激素量加用免疫抑制劑。中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用，有一定的預(yù)防間質(zhì)纖維化的作用。雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制輔助

T淋巴細(xì)胞，間接地抑制了體液免疫，對預(yù)防肺間質(zhì)纖維化有一定的作用，可作為重要的輔助藥物。133、青霉胺：青霉胺＋激素副作用明顯少于單用激素組。4、其他：尚在實(shí)驗(yàn)研究階段的抗細(xì)胞因子療法，尚無定論。其他對癥治療包括糾正缺氧，改善心肺功能，控制細(xì)菌感染等。肺移植技術(shù)在一些技術(shù)先進(jìn)的國家已開展并收到一定療效，單肺移植1年存活率達(dá)73.1%，3年存活率62.7%，雙肺移植

1年存活率70%，3年存活率55%。14康復(fù)治療①營養(yǎng)支持療法：隨病情的進(jìn)展，缺氧狀況的進(jìn)一步加重，患者的活動量明顯減少，肌肉組織明顯萎縮，加之反復(fù)合并感染，食欲減退，常常伴有體重進(jìn)行性下降，最后導(dǎo)致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故營養(yǎng)支持治療尤為重要，其目的是給病人提供合理的營養(yǎng)，保證機(jī)體細(xì)胞的代謝，維持器官組織的結(jié)構(gòu)，參與機(jī)體的生理、免疫機(jī)能的調(diào)控與組織的修復(fù)，促進(jìn)病人康復(fù)。②氧療：家中應(yīng)備有氧氣瓶或小型制氧機(jī)，可隨時緩解呼吸困難癥狀。③運(yùn)動：病情輕者最適宜應(yīng)用康復(fù)治療如醫(yī)療體育，效果較好，能顯著改善肺功能和自覺癥狀，預(yù)防病變的進(jìn)一步發(fā)展。病情較重者可謹(jǐn)慎地鍛煉，使能適應(yīng)日常輕微的活動。④預(yù)防感染：按氣候變化增減衣服，可應(yīng)用免疫抑制劑，提高機(jī)體免疫力。15預(yù)后

對于間質(zhì)性纖維化的預(yù)后估計，絕大部分預(yù)后不佳，其病程長短依賴于病情的進(jìn)展，急性期最短兩周內(nèi)死亡，發(fā)展慢者可長達(dá)20年以上。自從應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑及中藥后，病程已明顯延長。但多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭。極少數(shù)患者經(jīng)治療后病情穩(wěn)定，長期緩解。

16預(yù)防

對于病因未明的ILD尚無法預(yù)防。病因已明的ILD的預(yù)防應(yīng)該是對于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員，長期接觸刺激性強(qiáng)的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥人群等進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測，定期進(jìn)行肺功能測定、血?dú)夥治黾俺Ｒ?guī)的X線檢查，及時早期發(fā)現(xiàn)疾病，及時診治。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險性增加，且隨吸煙者的增加，危險性增加。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。通過臨床觀察，I