小細胞低色素性貧血的鑒別診斷

小細胞低色素性貧血的鑒別診斷

貧血定義貧血是循環(huán)血液單位容積內(nèi)血紅蛋白、紅細胞數(shù)和紅細胞壓積低于正常值的一種病理狀態(tài)貧血是一種綜合征，不是一個獨立的疾病，各種不同類型的貧血，其臨床表現(xiàn)往往相像貧血發(fā)生示意圖骨髓外周血貧血的細胞學分類類型MCV

flMCHpgMCHC%

大細胞性貧血＞100＞3232-35正細胞性貧血80-10027-3232-35小細胞低色素性貧血＜80＜27＜32NormalRedBloodCells-PeripheralBloodSmear

(microcyte)(megalocyte)(macrocyte)貧血的發(fā)病機理和形態(tài)學分類

發(fā)病機理分類主要臨床類型形態(tài)學分類

造血不良紅細胞生成減少1.多能干細胞和造血微環(huán)境的損害再生障礙性貧血正常紅細胞型2.紅系祖細胞/幼紅細胞或紅細胞生成素的免疫性破壞單純紅細胞再生障礙性貧血3.骨髓被異常細胞或組織所侵潤骨髓病性貧血4.脫氧核糖核酸合成障礙巨幼細胞性貧血(葉酸或B12缺乏)大紅細胞型5.紅細胞生成素相對不足慢性疾病(炎癥性)貧血小紅細胞型血紅蛋白減少1.正鐵血紅素合成障礙缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血、鉛中毒貧血小紅細胞、低色素型2.珠蛋白合成障礙海洋性貧血低色素性貧血是指:

組成血紅蛋白的三個原料中任何一個

異樣而造成的貧血HypochromicMicrocyticAnemia(IronDeficiency)鐵的吸取每日一般飲食中所供應的鐵量為15-20mg,其中5－10％被吸取，吸取量約1mg/d。鐵的吸取形式：血紅素鐵：來自血紅蛋白、肌紅蛋白及動物食物的其他血紅蛋白。經(jīng)胃酸和胃蛋白酶消化，游離出血紅素，干脆被腸粘膜細胞攝取并分解為原卟啉和鐵而被吸取。非血紅素鐵：來自鐵鹽、鐵蛋白、含鐵血黃素及植物性食物中高鐵化合物等。吸取取決于鐵的價數(shù)、可溶性及食物中絡合劑的存在。二價鐵才易于吸取，胃酸可增加溶解度鐵的吸取量取決于體內(nèi)貯存鐵量及紅細胞的生成速度。鐵的代謝與生理功能細胞攝取鐵細胞攝取運轉鐵須具備特殊的受體，此種受體只存在于幼紅細胞、網(wǎng)織紅細胞、肝細胞等。進入幼紅細胞的鐵在線粒體上與原卟啉結合形成血紅素，多余的鐵以鐵蛋白形式儲存于幼紅細胞中。鐵的儲存鐵主要儲存于肝細胞和巨噬細胞內(nèi)，儲存形式有鐵蛋白和含鐵血黃素。血漿轉運鐵蛋白鐵骨髓幼紅細胞和網(wǎng)織紅細胞內(nèi)鐵血循環(huán)紅細胞內(nèi)鐵網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)儲存鐵胃腸道肝臟鐵的循環(huán)利用INTRACELLULARIRONTRANSPORTH+H+H+H+LysosomeFe+2Fe+2TransferrinTransferrinreceptor鐵的異樣缺鐵轉鐵蛋白缺乏癥鐵代謝紊亂—慢性感染、慢性肝腎疾病溶血性貧血—PNH其他—類風關,SLE缺鐵性貧血病因鐵攝入不足或需鐵量增加分娩、孕期、經(jīng)期婦女，嬰幼兒青少年鐵吸取不良胃腸術后、吸取不良綜合征、萎縮性胃炎失血慢性消化道出血、鉤蟲病、反復溶血等游離鐵丟失增加腸道上皮細胞脫落、萎縮性胃炎、脂肪瀉緣由不明的缺鐵鐵的異樣轉鐵蛋白缺乏癥先天性轉鐵蛋白缺乏—臨床少見獲得性轉鐵蛋白缺乏—蛋白合成缺陷---蛋白丟失過多---血清鐵削減,鐵飽和度正常范圍---補鐵無效

鐵的異樣鐵代謝紊亂慢性感染--網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)對鐵的親和力增加--紅細胞生成刺激素生成削減

慢性肝、腎疾病--紅細胞生成刺激素生成削減--紅細胞生成刺激素抑制因子--轉鐵蛋白缺乏--網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)對鐵的親和力增加--紅細胞壽命縮短IRONDEFICIENCYversusACDSerumIronTransferrinFerritinIronDeficiencyACDBoneMarrowStorageIron(Blue)AnemiaofChronicDisease鐵的異樣溶血性貧血

PNH—大量血管內(nèi)溶血游離血紅蛋白增加超過腎回吸取血紅蛋白尿慢性失血鐵的異樣其他類風關、SLE--白介素-1增高:乳鐵蛋白,促紅素--轉鐵蛋白缺乏--繼發(fā)腎病--儲存鐵增加,鐵粒幼細胞不多卟啉異樣鉛中毒維生素B6反應性貧血維生素B6缺乏性貧血鐵粒幼細胞性貧血卟啉異樣鉛中毒---δ氨基酮戊酸X卟膽原多吡咯尿卟啉原III

X糞卟啉原III原卟啉原III原卟啉IIIX血紅素---外周血:點彩紅細胞(線粒體,RNA,鐵)卟啉異樣維生素B6反應性/缺乏性貧血δ氨基酮戊酸合成受阻色安酸耐量試驗細胞形態(tài):外周血,骨髓象維生素B6治療反應

卟啉異樣鐵粒幼細胞性貧血先天性鐵粒幼細胞性貧血

---與性染色體有關:屬vitB6反應性貧血

---與常染色體有關:對vitB6無反應

獲得性鐵粒幼細胞性貧血

---原發(fā)性

---繼發(fā)性原發(fā)性鐵粒幼細胞性貧血

發(fā)病年齡較大細胞形態(tài)紅細胞脆性試驗原卟啉增加鐵代謝紊亂紅細胞壽命相對縮短繼發(fā)性鐵粒幼細胞性貧血

繼發(fā)因素血液系統(tǒng)疾病:白血病,真紅,骨纖,溶貧,淋巴瘤,骨髓瘤腫瘤炎癥性疾病:類風關,結節(jié)性動脈炎,感染其他:尿毒癥,卟啉病,毒性甲狀腺腫藥物:酒精,抗結核藥,鉛中毒,氯霉素,抗腫瘤藥珠蛋白異樣珠蛋白基本結構

胚胎早期:ε4-Hb,α2ε2-Hb

胚胎期:α2γ2-HbF(<2%),α2β2-HbA(97%)

胚胎后期:α2δ2-HbA2(2-3%)珠蛋白異樣β地中海貧血β基因突變:β珠蛋白鏈合成削減β基因完全缺失:β0基因β基因部分缺失: