蕁麻疹與血管性水腫

蕁麻疹與血管性水腫第一頁，共四十七頁，2022年，8月28日病例男，19歲，心慌發(fā)熱女，56歲，牛奶食物女，30歲，Hp女，60歲，特發(fā)性男，43歲，藥物第二頁，共四十七頁，2022年，8月28日最終診斷？第三頁，共四十七頁，2022年，8月28日分類自發(fā)性：急/慢/間斷物理性其他：接觸性/水源性/膽堿/運動/綜合征第四頁，共四十七頁，2022年，8月28日建議分類癥狀性免疫性非免疫性物理性特發(fā)性？第五頁，共四十七頁，2022年，8月28日癥狀性蕁麻疹癥狀性蕁麻疹(symptomaticurticaria)指風(fēng)團反應(yīng)不是一個單獨的疾病，而是另外一個基礎(chǔ)病的癥狀。這些疾病包括(1)自身免疫病；(2)腫瘤，如霍奇金淋巴瘤；(3)血液病，如白血病、真性紅細(xì)胞增多癥；(4)Loeffler綜合癥；（5）感染；（6）大皰?。唬?）過敏性紫癜等。要診斷蕁麻疹首先要排除癥狀性蕁麻疹。第六頁，共四十七頁，2022年，8月28日癥狀性蕁麻疹

感染？病例發(fā)熱，發(fā)熱加心慌自身免疫？

大皰病血液病過敏性紫癜等

第七頁，共四十七頁，2022年，8月28日免疫機制蕁麻疹變態(tài)反應(yīng)性

自身免疫性

補體系統(tǒng)異常性

第八頁，共四十七頁，2022年，8月28日免疫性蕁麻疹與血管性水腫變態(tài)反應(yīng)性

Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)性急性及慢性蕁麻疹，血管性水腫，接觸性蕁麻疹，過敏性休克

Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹性血管炎，血清病樣反應(yīng)

可能變態(tài)反應(yīng)性物理性蕁麻疹自身免疫性慢性特發(fā)性蕁麻疹補體系統(tǒng)異常性C1INH缺陷性血管性水腫第九頁，共四十七頁，2022年，8月28日變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹與血管性水腫又分為Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)、Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)及物理變態(tài)反應(yīng)三種Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹是IgE介導(dǎo)，常見。

Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹多表現(xiàn)為蕁麻疹性血管炎。根據(jù)研究，蕁麻疹性血管炎約占慢性特發(fā)性蕁麻疹病人的10%左右。其預(yù)后及治療效果較差，應(yīng)引起注意，以免漏診。蕁麻疹性血管炎患者要注意查找潛在疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、混合性冷球蛋白血癥及低補體蕁麻疹血管炎綜合癥等，以及病毒性肝炎、炎癥性腸病等。第十頁，共四十七頁，2022年，8月28日Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹與Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹的區(qū)別特異抗體（IgE、IgG,IgM補體參與（無參與，血補體水平降低或正常血清被動轉(zhuǎn)移試驗單一風(fēng)團持續(xù)時間（24小時以內(nèi)超過24小時紫癜（無，有）尿改變（無，有）病理（真皮淺層血管周圍炎，血管炎色素沉著（無，有）第十一頁，共四十七頁，2022年，8月28日自身免疫性蕁麻疹包括兩種情況：(1)患者血液中含抗IgE的自身IgG抗體，可以與肥大細(xì)胞表面結(jié)合的IgE結(jié)合，誘發(fā)肥大細(xì)胞脫顆粒，引發(fā)風(fēng)團；(2)患者血液中有IgEFc受體的自身IgG抗體，直接與高親合力IgEFc受體結(jié)合，使肥大細(xì)胞脫顆粒。臨床多表現(xiàn)為慢性蕁麻疹。可用自體血清皮內(nèi)試驗、組織胺釋放試驗或免疫印記法診斷。環(huán)孢素、靜脈免疫球蛋白及透析療法對其有肯定療效。

第十二頁，共四十七頁，2022年，8月28日非免疫機制蕁麻疹

假性變態(tài)反應(yīng)

與花生四烯酸代謝異常有關(guān)

第十三頁，共四十七頁，2022年，8月28日假性變態(tài)反應(yīng)假性變態(tài)反應(yīng)多為組織胺釋放劑所致。藥物，如右旋糖苷（dextran）、阿托品、嗎啡、奎寧、阿斯匹林、毛果蕓香堿、度冷丁、多粘菌素B、可待因、吐溫80、維生素B1、筒箭毒堿及各種動物毒素；食物如魚、蝦、肉、蛋、蘑菇、草莓、茄子、竹筍、菠菜、蘋果、李子以及酵母、水楊酸、檸檬酸等食品添加劑等均可直接促進肥大細(xì)胞脫顆?；蚝惺狗蚀蠹?xì)胞脫顆粒的物質(zhì)。放射對比顯影劑(radiagraphiccontrastmedia)也可引起組織胺釋放。第十四頁，共四十七頁，2022年，8月28日能夠引起肥大細(xì)胞釋放組胺的物質(zhì)免疫機制釋放制變應(yīng)原與變應(yīng)原特異IgE

自身抗IgE抗體（IgG）自身抗IgE受體抗體補體第十五頁，共四十七頁，2022年，8月28日非免疫機制釋放劑刀豆蛋白Acalciuminophores

神經(jīng)肽阿片類酶、藥物、細(xì)胞因子、炎癥介質(zhì)物理因素，如光、熱、冷、壓力、振動第十六頁，共四十七頁，2022年，8月28日ACEinhibitors血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(angiotensin-convertingenzyme)

治療第一周出現(xiàn)，面頸消化道血管性水腫contraindicatedinpatientswithapriorhistoryofidiopathicangioedema,her-editaryangioedema,acquiredC1INHdeficiencyIgE(-),bradykininaccumulates

第十七頁，共四十七頁，2022年，8月28日物理性蕁麻疹物理性蕁麻疹指由物理因素引發(fā)的蕁麻疹，包括機械物理因素引起的蕁麻疹，如壓力性蕁麻疹、皮膚劃痕癥、震動性蕁麻疹；溫度變化引起的蕁麻疹如冷性蕁麻疹、熱性蕁麻疹；光線引起的蕁麻疹如目光性蕁麻疹以及與運動有關(guān)的運動性蕁麻疹；應(yīng)激引起的腎上腺能蕁麻疹以及水引起的水源性蕁麻疹等，機制可能是變態(tài)反應(yīng)。第十八頁，共四十七頁，2022年，8月28日1冷性蕁麻疹。主要與寒冷有關(guān)，分為遺傳性與獲得性兩種。獲得性者血清或IgE被動轉(zhuǎn)移試驗陽性。遺傳性者主要表現(xiàn)為紅斑，血清被動轉(zhuǎn)移陰性；2

膽堿能蕁麻疹。主要與運動、受熱、緊張、熱飲等軀體溫度上升有關(guān)；3壓力性蕁麻疹：主要與壓力有關(guān)，局部受持續(xù)壓力后半小時～6小時發(fā)生風(fēng)團，與IgE關(guān)系不明；第十九頁，共四十七頁，2022年，8月28日4日光性蕁麻疹。與日曬有關(guān)，血清反應(yīng)可通過血清被動轉(zhuǎn)移；5皮膚劃痕癥。血中組織胺可升高，皮膚反應(yīng)可通過血清或IgE被動轉(zhuǎn)移給正常人；

6.腎上腺能蕁麻疹。情緒緊張引起風(fēng)團，與腎上腺素有關(guān)。7水源性Aquagenicurticaria:Elevatedserumhistamine,hematologicdisorders?第二十頁，共四十七頁，2022年，8月28日腎上腺能蕁麻疹A(yù)drenergicurticaria風(fēng)團白暈，情緒激動誘發(fā)

whealsurroundedbyawhitehalothatdevelopedduringemotionalstress第二十一頁，共四十七頁，2022年，8月28日與花生四烯酸代謝異常有關(guān)的

蕁麻疹阿斯匹林及其它非甾體類抗炎藥可引起蕁麻疹，可能與花生四烯酸代謝異常有關(guān)，不是變態(tài)反應(yīng)第二十二頁，共四十七頁，2022年，8月28日特發(fā)性蕁麻疹

還有很多蕁麻疹目前仍無法查找病因，稱特發(fā)性蕁麻疹。Greaves認(rèn)為在慢性特發(fā)性蕁麻疹患者中約小于5%左右的患者為食品添加劑引起；27%左右的患者為自身免疫性蕁麻疹。

第二十三頁，共四十七頁，2022年，8月28日血管性水腫多與蕁麻疹并發(fā)。普通型發(fā)作期患者血清中補體水平正常。血清補體水平降低，見于兩種情況，一種是抗原抗體復(fù)合物反應(yīng)激活并消耗補體，見于Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)或其它原因?qū)е卵a體過度激活；另外一種原因是C1抑制物缺陷導(dǎo)致的血管性水腫。患者血清中C1抑制物（C1inhibitor,C1INH）缺乏或功能障礙引起?？煞譃楂@得性及遺傳性兩種。由于C1抑制物缺乏，導(dǎo)致補體系統(tǒng)過度活化，釋放炎癥介質(zhì)引發(fā)血管性水腫?；炑狢1抑制物降低或功能障礙。第二十四頁，共四十七頁，2022年，8月28日獲得性C1INH缺陷主要由自身抗體引起，遺傳性者則為常染色體顯性遺傳，稱為遺傳性血管神經(jīng)性水腫（hereditaryangioneuroticedema）又稱為QuinckeOsler水腫，可危及生命。第二十五頁，共四十七頁，2022年，8月28日C1INH異常性獲得性血管性水腫與遺傳性血管性水腫的異同獲得性(acquired)遺傳性(hereditary)家族性（無，80%有）發(fā)病原因（由于腫瘤或自身免疫導(dǎo)致后天C1INH破壞使補體過度激活；顯性遺傳，C1INH缺乏或功能障礙，導(dǎo)致補體過度活化）伴發(fā)風(fēng)團（無，無）血清C1（低，正常）血清C1INH（低，低或量雖正常但功能有障礙）血清C4（低，低）抗C1INH自身抗體（陽性，陰性）第二十六頁，共四十七頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)（復(fù)發(fā)性、邊界清楚皮下非可凹性水腫，無紅斑及痛癢水腫可限局或累及整個肢體，相同）預(yù)兆（局部麻或抽動數(shù)小時后發(fā)作，同左）血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（禁忌，禁忌）皮損持續(xù)時間（24～72小時，同左）呼吸道受累（有，受累）消化道（腹部絞痛，腹脹、嘔吐、不能排氣等表現(xiàn)不伴發(fā)熱及外周血象升高，可有粘液水便，有）尿潴留（有，有）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（有，有）第二十七頁，共四十七頁，2022年，8月28日初發(fā)年齡（50～60歲；多為幼年，青春期加重，也可青春期或更晚始發(fā)，50歲后減輕或逐漸消失）誘因（微小創(chuàng)傷或溫度變化劇烈運動、感染等，同左）相關(guān)疾病（淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性骨髓瘤及其它癌瘤；無）抗組織胺藥（無效，無效）腎上腺糖皮質(zhì)激素（無效，無效）第二十八頁，共四十七頁，2022年，8月28日振動性血管性水腫Vibralatoryangioedemaseveralyearsexposuretovibration,AD?Elevatedserumhistamine第二十九頁，共四十七頁，2022年，8月28日嚴(yán)重蕁麻疹ExerciseStingingInsectAllergy過敏癥第三十頁，共四十七頁，2022年，8月28日表現(xiàn)廣泛風(fēng)團呼吸困難吞咽困難胸部壓迫感、發(fā)緊噴嚏聲嘶第三十一頁，共四十七頁，2022年，8月28日自覺咽部有腫塊查體咽、舌、面、唇腫脹眩暈自覺情況不好第三十二頁，共四十七頁，2022年，8月28日發(fā)病率

Soter(1999):

collegestudents15-20%generalpractice1-2%inpatients

第三十三頁，共四十七頁，2022年，8月28日預(yù)后

50例急性蕁麻疹患者，年齡3月－88歲，發(fā)病少于7天:

第三十四頁，共四十七頁，2022年，8月28日43/50Resolutiondevelopedwithin2weeks

5/50within3months

2/50persistedmorethan1year

第三十五頁，共四十七頁，2022年，8月28日Outcomeofurticaria2Chronic:50%freeoflesionwithin1year20%morethan20years

Howtopreventchronic?

第三十六頁，共四十七頁，2022年，8月28日中國蕁麻疹的病因和預(yù)后分析目的：通過對182例蕁麻疹患者的病因分析和隨訪，探討蕁麻疹患者的預(yù)后。病例和方法：所有病例均為來自北京大學(xué)第三醫(yī)院2005年3月—2006年8月皮膚科門診，經(jīng)本人診治并同意隨訪的蕁麻疹患者。通過問卷調(diào)查和實驗室檢查，常規(guī)治療，定期隨訪至2007年5月，觀察患者預(yù)后情況。第三十七頁，共四十七頁，2022年，8月28日結(jié)果：87.9%的患者完成隨訪，急性蕁麻疹隨訪時間為9-27月，慢性蕁麻疹隨訪時間為6-27月。急性蕁麻疹患者中有54.7%能找到病因，其中感染和藥物各占36.6%和34.2%；慢性蕁麻疹患者中有16.2%能找到病因，多與內(nèi)科系統(tǒng)疾病相關(guān)。第三十八頁，共四十七頁，2022年，8月28日急性蕁麻疹的痊愈率81.7%，18.3%的患者轉(zhuǎn)為慢性蕁麻疹；慢性蕁麻疹的痊愈率為70.7%；慢性特發(fā)性蕁麻疹的痊愈率為71.1%。病程越長，痊愈率越低。急性蕁麻疹，不同年齡組患者的痊愈率無統(tǒng)計學(xué)差異；慢性蕁麻疹則為年齡越高，痊愈率越低。第三十九頁，共四十七頁，2022年，8月28日診斷臨床檢查第四十頁，共四十七頁，2022年，8月28日

病因治療1感染Hpretestat4wksaftertreatStreptococc