臨床病理學(xué)：內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)容甲狀腺疾病*甲狀旁腺疾病腎上腺疾病胰腺疾病垂體疾?。ㄒ娚窠?jīng)系統(tǒng)）彌散性神經(jīng)內(nèi)分泌疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)構(gòu)成第一節(jié)垂體見神經(jīng)系統(tǒng)疾病第二節(jié)

甲狀腺疾病

P408

一、甲狀腺正常結(jié)構(gòu)與功能

1.

甲狀腺的解剖部位2.

甲狀腺的組織結(jié)構(gòu)3.

甲狀腺的功能甲狀腺功能甲狀腺素：甲亢，甲低甲狀旁腺素二、甲狀腺常見的病變分類

1、非腫瘤性病變（1）炎癥性病變

（2）甲狀腺腫2、腫瘤

（1）良性

（2）惡性

1.非腫瘤性病變

（1）炎癥性病變：急性甲狀腺炎亞急性肉芽腫性甲狀腺炎慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎（橋本病）*纖維性甲狀腺炎（木樣甲狀腺炎）放射性甲狀腺炎（2）甲狀腺腫*毒性甲狀腺腫（甲亢）非毒性甲狀腺腫（結(jié)節(jié)期---結(jié)節(jié)性甲狀腺腫）（3）先天性疾病2.腫瘤（1）良性：甲狀腺腺瘤（2）惡性：

a.癌：乳頭狀癌*

濾泡癌髓樣癌

未分化癌

b.肉瘤

：三.

常見的甲狀腺病變及腫瘤的病理特點(diǎn)

（一）

甲狀腺炎1.亞急性肉芽腫性甲狀腺炎

[病因及發(fā)病機(jī)理]

傾向于病毒感染。[臨床及結(jié)局]中青年女性多見甲狀腺腫大和明顯壓痛為特征性改變多數(shù)甲狀腺功能正常常為自限性，數(shù)周到數(shù)月炎癥消退，瘢痕收縮而自愈。

[病理改變]眼觀：呈不對稱增大質(zhì)堅(jiān)韌，結(jié)節(jié)狀邊界不清，但與周圍組織粘連切面灰白灰黃色，與腺癌不易區(qū)別。鏡觀：明顯的炎癥區(qū)域和肉芽腫炎癥：中性白細(xì)胞、嗜酸性白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤、纖維化肉芽腫：假結(jié)核結(jié)節(jié)形成，由組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞構(gòu)成的肉芽腫，但中心無干酪樣壞死。[鑒別診斷]

要與結(jié)核鑒別：肉芽腫中心有干酪樣壞死、抗酸染色陽性、有播散性粟粒性結(jié)核病史。2.慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎

（橋本病,Hashimotothroiditis）

[病因及發(fā)病機(jī)理]自身免疫性疾病，血中可以檢測到多種自身抗體[臨床及結(jié)局]中年女性多見，男女之比為1：50甲狀腺彌漫腫大可伴有輕---中度的壓迫癥狀及吞咽困難早期可有輕度甲亢后期則有甲功低下。以保守治療為主，部分可合并甲癌、淋巴瘤等病變。

[病理改變]眼觀：甲狀腺增大，質(zhì)韌如橡皮，一般無出血壞死，切面灰黃灰白。肉眼特點(diǎn)[病理改變]鏡觀：淋巴濾泡形成甲狀腺濾泡上皮的嗜酸性纖維化[鑒別診斷]

（1）與癌的鑒別：（2）與淋巴瘤鑒別：

（二）甲狀腺腫1、非毒性：結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，缺碘2、毒性甲狀腺腫：甲亢[病因及發(fā)病機(jī)理]缺碘致甲狀腺腫因子的作用高碘遺傳與免疫1、結(jié)節(jié)性甲狀腺腫[病理變化]增生期彌漫增生性甲狀腺腫膠質(zhì)貯積期彌漫性膠樣甲狀腺腫結(jié)節(jié)期*結(jié)節(jié)性甲狀腺腫1、結(jié)節(jié)性甲狀腺腫[病理變化]

肉眼特點(diǎn)體積增大多結(jié)節(jié)狀伴出血、囊性變、腺瘤結(jié)節(jié)形成、纖維化

nodulargoiter2、毒性甲狀腺腫【病因及發(fā)病機(jī)制】1.患者血中球蛋白增高并有多種抗甲狀腺抗體TSI:促進(jìn)甲狀腺素分泌

TGI:促進(jìn)濾泡上皮生長

2.可能與遺傳有關(guān)

3、精神因素2、毒性甲狀腺腫【臨床特點(diǎn)】1.T3，T42.甲亢癥狀

2、毒性甲狀腺腫【肉眼特點(diǎn)】彌漫增大切面紅色，牛肉樣

2、毒性甲狀腺腫【顯微鏡下特點(diǎn)】濾泡上皮乳頭狀增生吸收空泡淋巴濾泡

（三）甲狀腺腫瘤1、甲狀腺腺瘤2、甲狀腺癌1、甲狀腺腺瘤【肉眼特點(diǎn)】甲狀腺體積增大單個(gè)結(jié)節(jié)包膜完整【顯微鏡】1)濾泡性腺瘤，最多見，由大小較為一致的濾泡構(gòu)成2)乳頭狀腺瘤，很少見，分化好的乳頭形成3)不典型腺瘤，少見，細(xì)胞增生明顯，有異形，包膜完整4)毒性腺瘤，伴有功能亢進(jìn)的腺瘤

腺瘤與結(jié)節(jié)性甲狀腺腫區(qū)別：數(shù)量：單發(fā)多發(fā)包膜：完整不完整或無周圍組織：有擠壓無擠壓組織結(jié)構(gòu)：濾泡較一致不均勻，大小

不一

結(jié)節(jié)性甲狀腺腫腺瘤2、甲狀腺癌

（1）

概述

A.甲狀腺癌的易感因素

因素相關(guān)腫瘤促甲狀腺激素（TSH）乳頭狀癌小劑量放療乳頭狀癌碘缺乏濾泡癌碘過剩乳頭狀癌遺傳因素髓樣癌預(yù)先存在甲狀腺腫或新生物？放射線未分化癌B.甲狀腺癌的生物學(xué)行為分類

低度惡性：

乳頭狀癌中度惡性：濾泡癌，廣泛浸潤髓樣癌

低分化甲狀腺癌高度惡性：未分化癌C.甲狀腺癌的特點(diǎn)①女性為主，女病人預(yù)后較好②分化好的腫瘤多見于年青人，分化差的多見于老年人；低度惡性多見于40歲年齡組，中度惡性多見于50歲年齡組，高度惡性多見于60歲年齡組。C.甲狀腺癌的特點(diǎn)③同一腫瘤類型，年輕者（＜40歲）預(yù)后好。④原發(fā)灶腫瘤的大小，病變范圍對預(yù)后有意義。⑤甲狀腺癌多數(shù)患者的甲功是正常的，少數(shù)有亢進(jìn)或低下

D.診斷依據(jù)①組織學(xué)形態(tài)。②免疫組化的輔助診斷。

（2）常見類型的病理特點(diǎn)

A、甲狀腺乳頭狀癌【臨床特點(diǎn)】多見，約占60%-70%。大多表現(xiàn)為一側(cè)甲狀腺逐漸增大的腫塊多在30-70歲，40歲以前的女性較多，發(fā)展慢。常發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?！救庋邸磕[瘤大小不一，直徑多在2~3cm之間腫瘤大多無包膜，邊緣不太規(guī)則，但境界較清楚切面呈灰白色或棕褐色，細(xì)顆粒狀，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)可伴有纖維化、鈣化和骨化，偶呈囊性【顯微鏡下】乳頭狀結(jié)構(gòu)砂礫體毛玻璃樣核核溝【免疫組化】腫瘤細(xì)胞表達(dá)TG，TTF-1彌漫性強(qiáng)表達(dá)CK19不表達(dá)降鈣素。TGCK19乳頭狀微癌

（Papillarymicrocarcinoma）

一種直徑≤1cm的乳頭狀癌

—隱匿性乳頭狀癌（occultpapillarycarcinoma）：先有轉(zhuǎn)移癌，后發(fā)現(xiàn)甲狀腺癌；

—潛伏性乳頭狀癌（latentpapillarycarcinoma）：甲狀腺切除術(shù)或尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)甲狀腺癌。濾泡性變型

（Follicularvariant）

一種完全或幾乎由濾泡組成，但具有乳頭狀癌特征性核改變的腫瘤。腫瘤性濾泡拉長，大小不一濾泡細(xì)胞排列不規(guī)則，形成皺襞、小嵴、出芽，向腔內(nèi)突起間質(zhì)內(nèi)常有砂粒體B.濾泡癌【臨床特點(diǎn)】20—25%40歲以上女性多見血道播散為主【分型】包裹性血管浸潤型浸潤型【病理學(xué)特點(diǎn)】

眼觀：大約為1-10cm，厚包膜、切面魚肉樣、灰紅、可有出血、囊性變。

MinimallyinvasiveFranklyinvasive【顯微鏡及免疫組化】異型腺體實(shí)性，條索，巢血管浸潤包膜累及免疫組化：TTF-1，TG，BCL-2陽性Bone2o(FC)濾泡性腺瘤還是濾泡性癌?區(qū)分濾泡性癌與濾泡性腺瘤的唯一標(biāo)準(zhǔn)是:血管侵犯或包膜侵犯不能僅通過細(xì)胞密度高，復(fù)雜的結(jié)構(gòu)或細(xì)胞異型診斷濾泡性癌濾泡性癌的診斷必須應(yīng)用嚴(yán)格的標(biāo)準(zhǔn)血管侵犯CD34濾泡性腫瘤的包膜侵犯有意義;多水平和較多蠟塊檢查可能有完全包膜穿破意義不大;僅代表包膜內(nèi)濾泡的陷入濾泡性腫瘤的包膜侵犯“蘑菇樣”總是有意義的甲狀腺濾泡性腺癌C.髓樣癌：【臨床特點(diǎn)】約占5%-10%，40-60歲為高發(fā)期，部分為家族性常染色體顯性遺傳。來源于濾泡旁細(xì)胞（C細(xì)胞）屬于APUD瘤能產(chǎn)生降鈣素（calcitonin）和前列腺素等。90%的病人可出現(xiàn)嚴(yán)重的腹瀉和低鈣血癥。眼觀：腫瘤無包膜，但邊界清，單發(fā)或多發(fā)，直徑1-11cm，質(zhì)硬，可有出血、壞死。鏡觀：肥胖的梭形細(xì)胞，排列呈片狀、梁索狀、不形成濾泡、核圓形，間質(zhì)有淀粉樣物。電鏡：胞漿內(nèi)有大小較一致的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。

免疫組化：TG(-),CT(+)甲狀腺髓樣癌淀粉樣物質(zhì)D.未分化癌高度惡性E.島狀癌老年人多見第三節(jié)甲狀旁腺P418一、正常結(jié)構(gòu)及功能2對，4個(gè)，35-50mg/個(gè)甲狀腺內(nèi)或后面由主細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞構(gòu)成分泌甲狀旁腺激素（PTH）參與鈣和磷的代謝二、常見疾?。ㄒ唬┘谞钆韵傧倭觯ǘ┘谞钆韵侔ㄈ┘谞钆韵僭錾ㄋ模┘谞钆韵倌夷[（一）甲狀旁腺腺瘤【肉眼】1、包膜完整2、軟【光鏡】主細(xì)胞構(gòu)成片，巢，索狀【免疫組化】PTH,CGA,CK8，CK18，CK19陽性

（二）甲狀旁腺癌【肉眼】大小不一無完整包膜與周圍組織粘連（二）甲狀旁腺癌【光鏡】異型細(xì)胞，巢，梁索狀浸潤轉(zhuǎn)移第四節(jié)腎上腺一、正常結(jié)構(gòu)兩側(cè)腎臟上方左側(cè)半月形，右側(cè)三角形共10-15克第四節(jié)腎上腺二、構(gòu)成及功能皮質(zhì)球狀帶：鹽束狀帶：糖網(wǎng)狀帶：性髓質(zhì)腎上腺素去腎上腺素三、常見疾病（一）皮脂腺瘤（二）皮質(zhì)癌（三）皮質(zhì)其他腫瘤（四）增生（五）萎縮，退變（六）嗜鉻細(xì)胞瘤、副節(jié)瘤（七）神經(jīng)母細(xì)胞瘤（一）皮質(zhì)腺瘤【肉眼】單個(gè)2厘米以內(nèi)圓形包膜完整（一）皮質(zhì)腺瘤【光鏡】透明細(xì)胞致密細(xì)胞雜交細(xì)胞包膜完整（二）皮質(zhì)癌【肉眼】單個(gè)體積巨大包膜不完整有出血壞死（二）皮質(zhì)癌【光鏡】出血壞死異型明顯浸潤、轉(zhuǎn)移（二）皮質(zhì)癌【光鏡】出血壞死異型明顯浸潤、轉(zhuǎn)移（三）嗜鉻細(xì)胞瘤【臨床】20-50歲高血壓1-10厘米包膜完整（三）嗜鉻細(xì)胞瘤【光鏡】分葉狀富含血管CGA(+)第五節(jié)內(nèi)分泌胰腺一、胰島正常構(gòu)成及功能B細(xì)胞：胰島素A細(xì)胞：胰高血糖素D細(xì)胞：生長抑素PP