內(nèi)科學(xué)之系統(tǒng)性血管炎

系統(tǒng)性血管炎風(fēng)濕免疫科概論概念：系統(tǒng)性血管炎也稱血管炎?。╲asculitides），是指一組異質(zhì)性的、由于血管壁發(fā)生炎癥（炎性細胞浸潤和/或血管壁壞死）而引起的疾病。2023/2/152血管炎分類（1994）

①

大動脈炎

大中血管受累

②巨細胞動脈炎

③白塞氏病

中小血管受累

④結(jié)節(jié)性多動脈炎⑤川崎?。ㄆつw粘膜淋巴結(jié)綜合征Kawasaki病）

⑥Wegener肉芽腫⑦變應(yīng)性肉芽腫性血管炎

小血管受累

⑧顯微鏡下多血管炎⑨過敏性紫癜⑩皮膚白細胞破碎性血管炎⑾原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎

2023/2/1532023/2/154主要的病因有：

免疫復(fù)合物

抗體

內(nèi)皮細胞

感染因素

遺傳因素2023/2/155血管炎的基本病理改變：1、管壁細胞浸潤;2、管壁的彈力層和平滑肌層受損；

3、管壁纖維素樣增生和內(nèi)皮細胞增生。2023/2/156血管炎的診斷1.臨床表現(xiàn)：皮膚、神經(jīng)、肺、鼻、眼等。2.特殊檢查⑴ANCA及抗PR3、抗MPO抗體測定⑵病理是血管炎得以確診的金標(biāo)準(zhǔn)之一⑶血管造影⑷血管彩色多普勒2023/2/157網(wǎng)狀青斑2023/2/158潰瘍潰瘍2023/2/159潰瘍壞死斑疹2023/2/1510瘀點和瘀斑2023/2/15112023/2/1512憋氣咯血肺動脈高壓動脈瘤2023/2/1513c-ANCA2023/2/1514p-ANCA2023/2/1515血管炎治療的原則（1）1.一旦明確診斷，應(yīng)立即進行治療;2.治療方案因不同血管炎而相異;3.糖皮質(zhì)激素是血管炎病的基礎(chǔ)治療;4.凡有重要內(nèi)臟受累者,應(yīng)及早加用免疫抑制劑;2023/2/1516血管炎治療的原則（2）5.病因治療，如HBV相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動脈炎宜積極治療乙肝；6.輔助治療，有血漿置換、靜脈注射大劑量丙球、放置支架等。7.血管炎的治療要根據(jù)不同病期進行及時調(diào)整。2023/2/1517

大動脈炎（高安病Takayasudisease）2023/2/1518大動脈炎概念是指主動脈及其主要分支的起始部慢性進行性炎癥改變。2023/2/1519Takayasu動脈炎亞洲和非洲多見；侵犯主動脈及其分支；主動脈弓綜合征、血沉快；炎癥多從中層開始，急性期炎癥細胞浸潤，慢性期為透壁的纖維化。2023/2/1520流行病學(xué)多發(fā)于年輕女性，男女比例日本為1:9.4，中國則為1:3.2發(fā)病年齡5—45歲，平均年齡約22歲在世界各地都有報道，其患病率各有不同2023/2/1521病因1.自身免疫學(xué)說2.內(nèi)分泌異常3.遺傳因素2023/2/1522病理病變常累及動脈全層，主要為彌漫性纖維組織增生，病變以主動脈分支入口處較嚴重。基本病變呈急性滲出、慢性非特異性炎癥和肉芽腫表現(xiàn)。2023/2/1523大動脈炎累及腎動脈，內(nèi)膜和中層增厚，管腔狹窄。內(nèi)膜與中層交界處慢性炎細胞浸潤。HEx102023/2/1524臨床表現(xiàn)根據(jù)受累動脈的不同，臨床常見類型如下：

頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）胸腹主動脈型廣泛型肺動脈型其他2023/2/1525Takayasu'sDisease2023/2/1526Takayasu'sDisease2023/2/15272023/2/1528一、頭臂動脈型

（主動脈弓綜合征）頸動脈和椎動脈狹窄上肢缺血頸動脈、橈動脈、肱動脈聞及血管雜音。患側(cè)上肢動脈壓低于健側(cè)（＞10mmHg）2023/2/1529二、胸腹主動脈型雙下肢無力、發(fā)涼、酸痛、間歇性跛行等腎動脈開口處狹窄，高血壓、頭痛、頭暈背部、腹部聞及血管雜音下肢血壓＜上肢血壓2023/2/1530

三、廣泛型

具有上述兩種類型的表現(xiàn)與相應(yīng)體征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。2023/2/1531四、肺動脈型上述三型約50%病例可同時合并肺動脈受累。肺動脈瓣區(qū)可聞及雜音和第二音亢進，晚期可并發(fā)肺動脈高壓。2023/2/1532五、其他型累及冠狀動脈開口處，可出現(xiàn)心絞痛，甚至心肌梗死。累及腸系膜可有腹痛等腹部癥狀。2023/2/1533輔助檢查1.實驗室檢查2.胸部X線檢查3.眼底檢查4.超聲彩色多普勒5.特殊檢查2023/2/1534診斷年輕女性具有下列表現(xiàn)一種以上者應(yīng)懷疑本病：1．單或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，伴A搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。2．腦A缺血癥狀，伴單或雙側(cè)頸A搏動減弱或消失，頸部聞及血管雜音者。3．近期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓，伴有腹部血管雜音（腎A周圍）。4．不明原因低熱，伴血管雜音及四肢脈搏異常。5．無脈病有眼底改變者。凡具有上述一條或一條以上者應(yīng)做系統(tǒng)查體和相應(yīng)的輔助檢查以明確診斷與除外診斷。2023/2/15351990年ACR大動脈炎

分類標(biāo)準(zhǔn)：

①發(fā)病年齡≤40；②肢體間歇性跛行；③一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱；④雙上肢收縮壓差＞10mmHg；⑤一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈區(qū)聞及血管雜音；⑥動脈造影異常。符合上述6條中3條者可診斷本病，同時除外先天性主A狹窄、腎A纖維肌性結(jié)構(gòu)不良（FMD）、A粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、BD、結(jié)節(jié)性多A炎及胸廓出口綜合征。2023/2/1536治療1.控制感染2.糖皮質(zhì)激素3.與免疫抑制劑合用4.對癥治療5.外科手術(shù)治療2023/2/1537白塞病BehcetDisease(BD)概念

是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的累及多個系統(tǒng)的血管炎疾病。2023/2/1539疾病特點：病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過程缺乏特異性實驗室檢查除特殊類型表現(xiàn)較重外，大部分患者的預(yù)后良好2023/2/1540流行病學(xué)

本病多見于東亞、中東、地中海沿岸國家。在國外本病男性發(fā)病略高于女性，我國則以女性占多數(shù)，為60%。發(fā)病年齡90%在16~40歲。2023/2/1541病因和發(fā)病機制

病因不清，其發(fā)病主要有以下幾種假說：1.感染2.遺傳因素3.自身免疫2023/2/1542病理皮膚粘膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等受累部位可以見到血管炎改變。血管周圍有單個核細胞和多形核細胞浸潤，嚴重者有血管壁壞死。2023/2/1543臨床表現(xiàn)（一）基本癥狀1．復(fù)發(fā)性口腔潰瘍2．生殖器潰瘍3．皮膚病變4．眼炎2023/2/1544臨床表現(xiàn)（二）系統(tǒng)性癥狀1．消化道病變2．神經(jīng)系統(tǒng)病變3．心血管損害4．關(guān)節(jié)炎5．肺病變6．腎病變7．副睪炎及其他2023/2/1545白塞病口腔潰瘍2023/2/1546白塞病口腔潰瘍2023/2/1547潰瘍結(jié)節(jié)紅斑2023/2/1548結(jié)節(jié)性紅斑2023/2/1549白塞病虹膜炎、痤瘡2023/2/15502023/2/15512023/2/1552實驗室檢查無特異血清學(xué)檢查。輕度球蛋白升高，血沉輕中度增快?？筆PD抗體則有約40%增高。2023/2/1553針刺反應(yīng)這是本病的目前唯一的特異性較強的試驗。2023/2/15542023/2/1555診斷有下述五項中三項或三項以上者可診為本病1反復(fù)口腔潰瘍有下述四項癥狀中的任何兩項相繼或同時出現(xiàn)。

2復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍3眼炎4皮膚病變5針刺反應(yīng)陽性2023/2/1556治療（一）一般治療：注意充分睡眠高鋅飲食有結(jié)核病者抗癆治療其他感染者抗感染治療2023/2/1557治療（二）局部治療：口腔潰瘍：激素糊膏或貼膜