診斷(實驗) 血液學檢查

血液學檢查醫(yī)院檢驗科2023/2/151臨床血液學檢測

血液一般檢測溶血性貧血的實驗室檢查血細胞形態(tài)特征血型鑒定與交叉配血常見血液病的血液學特征第一節(jié)

血液一般檢測1、紅細胞計數(shù)、血紅蛋白測定2、白細胞計數(shù)和分類3、溶血性貧血的實驗室檢查4、血型鑒定與交叉配血主要內(nèi)容Contents一、紅細胞檢測及血紅蛋白的測定

紅細胞功能：呼吸載體、維持酸堿平衡臨床可通過對紅細胞各項參數(shù)、形態(tài)的檢測對貧血和某些疾病進行診斷或鑒別診斷2023/2/1551、紅細胞計數(shù)檢測方法儀器法：常用，簡便，快速，易于標準手工法：金標，費時費力，精密度低2023/2/1562、血紅蛋白測定方法氰化高鐵血紅蛋白法：參考方法，劇毒十二烷基硫酸鈉血紅蛋白法：次選，無毒2023/2/1573、參考值紅細胞血紅蛋白成年男性(4.0-5.5)×1012/L120–160g/L成年女性(3.5-5.0)×1012/L110–150g/L新生兒(6.0-7.0)×1012/L170–200g/L2023/2/1584、臨床意義（一）紅細胞及血紅蛋白增多指單位容積血液中紅細胞數(shù)及血紅蛋白量高于參考值高限。男性：紅細胞>6.0×1012/L，血紅蛋白>170g/L女性：紅細胞>5.5×1012/L，血紅蛋白>160g/L分為相對性增多和絕對性增多2023/2/159紅細胞及血紅蛋白病理性增加相對性增加由休克、腹瀉、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退、尿崩癥、甲亢危象、糖尿病酮癥酸中毒等血液濃縮所致繼發(fā)性（代償性）增高：EPO增加阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、先天性心臟病2023/2/1510真性紅細胞增多癥原發(fā)性增高（真性紅細胞增多癥）：原因不明的以紅細胞增多為主的骨髓增殖性疾病特點：RBC持續(xù)性增多，可高達（7~10）×1012/L，血紅蛋白達180~240g/L。可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽　?023/2/1511紅細胞及血紅蛋白減少紅細胞及血紅蛋白減少是指同年齡、同性別中單位容積血液中紅細胞及血紅蛋白量低于參考值低限。2023/2/1512紅細胞及血紅蛋白生理性減少主要見于嬰幼兒、15歲以前的兒童、老年、妊娠中晚期貧血：可分為輕度（正常下限~90g/L）中度（HGB<90g/L）；重度（HGB<60g/L）和極重度（HGB<30g/L）。2023/2/1513紅細胞及血紅蛋白病理性減少紅細胞生成不足再障/缺鐵性貧血/巨幼紅貧血紅細胞破壞過多遺傳性球性紅細胞增多癥/溶血性貧血失血失血性貧血2023/2/1514成熟紅細胞是呈雙凹圓盤形、大小較一致、直徑為6～9微米，平均7.5微米，厚度邊緣部約為2微米，中央部為1微米，染色后四周呈淺橘色，中央呈淡染區(qū)。成熟紅細胞紅細胞2023/2/1515紅細胞計數(shù)醫(yī)學決定水平>6.8×1012/L應采取相應治療措施；<3.5×1012/L可診斷貧血；<1.5×1012/L應考慮輸血。2023/2/1516紅細胞形態(tài)學改變大小異常小紅細胞/大紅細胞/巨紅細胞形態(tài)異常球形/橢圓形/口形/靶形/鐮形/淚滴形/緡錢形染色反應異常低色素/高色素/嗜多色性結(jié)構(gòu)的異常嗜堿性點彩/染色質(zhì)小體/卡波環(huán)/有核紅細胞2023/2/1517返回

大紅細胞紅細胞大小不等小紅細胞巨紅細胞d<6μm，中央淡染區(qū)擴大，見于低色素性貧血d>15μm，常見于葉酸或維生素B12缺乏所致巨幼紅細胞貧血d>10μm，常見于溶血性貧血，急性失血性貧血紅細胞大小懸殊，可相差1倍以上，常見于病理造血。2023/2/1518球形紅細胞：d<6μm,厚度增加>2.9μm,圓形，著色深，中央淡染區(qū)深。主要見于遺傳性球形紅細胞增多癥，也可見于自身免疫性疾病。圖片中此種細胞>20%以上方有診斷價值。2023/2/15192023/2/15橢圓形紅細胞：紅細胞的橫徑/長徑<0.78，呈橢圓形，或兩端鈍圓的長柱狀?？梢娪谶z傳性橢圓形細胞增多癥，巨幼紅細胞貧血。202023/2/15口形紅細胞：細胞中央淡染區(qū)呈扁平裂縫狀，如微張口的嘴形或魚口狀。常見于遺傳性口形紅細胞增多癥，少量可見于DIC及酒精中毒時。212023/2/15靶形紅細胞：中央淡染區(qū)擴大，中心部位深染，狀似射擊靶標?？梢娪谥榈鞍咨烧系K性貧血、異常血紅蛋白病。22鐮形紅細胞紅細胞緡錢狀淚滴形紅細胞裂紅細胞返回2023/2/1523正常色素性紅細胞正常紅細胞在瑞氏染色的血涂片中呈淡桔紅色圓盤狀，中央有生理性淡染區(qū)，具有此類特征的紅細胞被稱之為正常色素性紅細胞。2023/2/1524低色素性：紅細胞染色過淺，中央淡染區(qū)擴大，可見于缺鐵性貧血，珠蛋白生成障礙性貧血、鐵粒幼細胞性貧血。高色素性：紅細胞深染，中央淡染區(qū)消失，MCH增高，可見于巨幼紅細胞貧血，球形紅細胞。嗜多色性：紅細胞呈淡灰藍色或紫灰色，為剛脫核紅細胞，體積較正常紅細胞大。見于增生性貧血、尤以溶血性貧血多見。返回2023/2/1525嗜堿性點彩紅細胞：紅細胞內(nèi)含嗜堿性物質(zhì)，為核糖體凝集而成。多見于鉛中毒。染色質(zhì)小體：圓形紫紅色小體，直徑約0.5~1μm，1至數(shù)個，為核殘留物質(zhì)，多見于溶血性貧血、巨幼紅細胞貧血、紅白血病等?？?波環(huán)：環(huán)狀或者“8”字形，提示嚴重貧血、溶血性貧血、巨幼細胞性貧血、鉛中毒等。有核紅細胞：正常人中存在，增多時多見于各種溶血性貧血，白血病等亦可見。2023/2/1526棘形紅細胞與鋸齒紅細胞棘形紅細胞增多癥：罕見的遺傳性β脂蛋白合成障礙性疾病，患兒生長發(fā)育障礙。嚴重的肝細胞疾病，貧血、黃疸、消化道出血、肝性腦病等。推片時人為造成久置標本幾種疾病過程和毒素可改變紅細胞膜而產(chǎn)生鋸齒狀紅細胞，速尿、胃腸道疾病、淋巴瘤化療后棘形紅細胞鋸齒狀紅細胞2023/2/15273、網(wǎng)織紅細胞

（Reticulocyte,Ret)計數(shù)網(wǎng)織紅細胞：是介于晚幼紅細胞與成熟紅細胞之間的尚未完全成熟的紅細胞，胞漿中含有多少不等的嗜堿性物質(zhì)（RNA），經(jīng)煌焦油藍等活體染色后，胞漿中含有多少不等的藍色點網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，故稱網(wǎng)織紅細胞（教材260頁）。2023/2/1528方法：自動分析儀器檢測煌焦油藍或新亞甲藍染色（手工法）參考值：0.5-1.5%（成人）

2.0-6.0%（新生兒）網(wǎng)織紅細胞Ret(新亞甲藍染色)2023/2/1529臨床意義：

※反映骨髓造血功能

※貧血治療療效判斷和觀察指標

※貧血病情觀察指標網(wǎng)織紅細胞2023/2/15304、紅細胞沉降率（ESR)測定概念：紅細胞在一定條件下沉降的速率。受多種因素影響：血漿中各種蛋白的比例改

變，紅細胞數(shù)量和形狀改變。參考值：0-15mm/h（男）

0-20mm/h（女）血沉2023/2/1531臨床意義：※生理性增快：12歲以下的兒童、60歲以上的高齡者、婦女月經(jīng)期、妊娠3個月以上※病理性增快：1.各種炎癥性疾病:急性細菌性炎癥時,炎癥發(fā)生后2~3天即可血沉增快。風濕熱、結(jié)核病時，因纖維蛋白原及免疫球蛋白增加，血沉明顯增快。2.組織損傷及壞死:急性心肌梗死時血沉增快,而心絞痛時則無改變。血沉2023/2/1532臨床意義：3.惡性腫瘤:增長迅速的惡性腫瘤血沉增快,可能與腫瘤細胞分泌糖蛋白(屬球蛋白)、腫瘤組織壞死、繼發(fā)感染或貧血等因素有關。4.各種原因?qū)е卵獫{球蛋白相對或絕對增多時,血沉均可增快,如慢性腎炎、肝硬化、多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、黑熱病等。5其他：部分貧血患者，血沉可輕度增快。動脈粥樣硬化、糖尿病、腎病綜合征、粘液性水腫等患者，血腫膽固醇高，血沉赤可增快?！翜p慢：一般臨床意義較小血沉2023/2/15335、血細胞比積和有關參數(shù)的應用一、血細胞比積測定（HematocritHCT)原理：血液有形成分（血細胞）在血液中所占體積的比值方法：溫氏法微量法（血細胞分析儀電阻抗法）男女微量法0.467±0.039%0.421±0.054%溫氏法40～50%（平均0.45L/L）37～48%（平均0.40L/L）HCT參考值2023/2/1534臨床意義※

紅細胞數(shù)量和大小

※

血漿容量

※

貧血輔助診斷與貧血程度判斷

※

紅細胞各項平均值計算，輔助貧血分類1.增高：各種原因所致血液濃縮，＞50%2.降低：見于各種貧血2023/2/1535

6、紅細胞平均值的計算方法：手工法血細胞分析儀法1、平均RBC容積（MCV）每個RBC的平均體積（每升血液中血細胞比容/每升血液中紅細胞數(shù)目）2023/2/1536平均RBC血紅蛋白量（MCH）每個RBC所含Hb的平均量（每升血液中血紅蛋白量/每升血液中紅細胞數(shù)目）平均RBC血紅蛋白濃度（MCHC）每升血液中平均所含Hb的濃度（每升血液中血紅蛋白量/紅細胞比容）2023/2/1537血細胞分析儀法計算方法MCV80-100flHCT×1015/RBC×1012MCH27–34pgHb×1012/RBC×1012MCHC320–360g/lHb/HCT紅細胞平均值參考范圍2023/2/1538臨床意義：貧血的形態(tài)學分類貧血類型MCVMCHMCHC常見疾病正常細胞性NNN急性失血、溶血、再障、白血病大細胞性↑↑N葉酸、VitB12缺乏單純小細胞性↓↓N慢性炎癥、尿毒癥小細胞低色素性↓↓↓鐵、VitB12缺乏、珠蛋白肽鏈合成障礙2023/2/15397、紅細胞體積分布寬度原理：反映RBC體積異質(zhì)性方法：分析儀器自動完成檢測，以RDW-CV或RDW-SD表示參考值：11.5-14.5%（RDW-CV）2023/2/1540正常紅細胞直方圖100200flRBC%正常紅細胞直方圖近似正太分布的單峰曲線，常位于36~360fl范圍，橫坐標表示紅細胞體積，縱坐標表示不同體積紅細胞出現(xiàn)頻率，正常紅細胞主要分布于50~200fl范圍內(nèi)。出現(xiàn)異常直方圖時常伴曲線峰的增高降低、左移右移、單峰雙峰、曲線寬窄、起始高低、尾部抬高延伸等變化。2023/2/1541100200flRBC%小細胞且大小不均直方圖正常巨幼細胞性貧血治療有效巨紅細胞且大小不等不同類型紅細胞直方圖2023/2/1542二、白細胞計數(shù)和白細胞分類計數(shù)2023/2/1543白細胞計數(shù) 儀器法，手工法白細胞分類計數(shù) 瑞氏染色電阻抗法激光法白細胞成年男性(4.0-10)×109/L新生兒(15-20)×109/L6月–2歲(11-12)×109/LN50-75%E0.5-5%B0-1%L20-40%M3-8%

1、白細胞計數(shù)2023/2/1544

1、白細胞計數(shù)病理性變化：增高（＞10×109/L）降低（＜4.0×109/L）2023/2/15452.1中性粒細胞（neutrophil,N）生理性變化年齡、日間變化、運動、疼痛、情緒影響、妊娠與分娩病理性增多急性細菌性感染、化膿性感染：最多見嚴重的組織損傷及大量血細胞破壞急性出血急性中毒白血病、骨髓增殖性疾病、惡性腫瘤2023/2/15462.1中性粒細胞（neutrophil,N）病理性減少感染性疾?。翰《靖腥尽乐丶毦腥荆焊锾m氏陰性桿菌感染血液?。涸僬?、粒細胞減少癥化學藥品與放射損傷脾亢及自身免疫性病2023/2/1547核象變化粒細胞核象：指粒細胞的分葉情況反映粒細胞成熟度核象變化：反映某些疾病的病情和預后2.1中性粒細胞（neutrophil,N）2023/2/1548核左移：外周血出現(xiàn)不分葉核粒細胞，中性粒桿狀核增高，甚至出現(xiàn)晚幼粒，中幼粒，早幼粒，原粒等幼稚細胞的百分比超過5%，稱核左移。常伴有細胞大小不一、中毒顆粒、空泡變性、核變性。常見于急性化膿性感染，白血病等。2.1中性粒細胞（neutrophil,N）早中晚桿234左正常右極左2023/2/1549核右移：正常中性粒以三葉核為主，若五葉核以上超過3%，稱核右移，為造血功能衰竭或造血物質(zhì)缺乏所致巨幼貧、惡性貧，用抗代謝藥物后2.1中性粒細胞（neutrophil,N）2023/2/1550形態(tài)異常中毒顆粒

空泡粒細胞2023/2/15512.2嗜酸性粒細胞（eosinophil,E）過敏性疾?。合?、藥物過敏、蕁麻疹寄生蟲?。貉x、絲蟲，常多達10％以上皮膚病：濕疹、天皰瘡、剝脫性皮炎血液?。郝?、惡性淋巴瘤某些腫瘤：轉(zhuǎn)移瘤某些傳染?。盒杉t熱其他：風濕病、腎上腺皮質(zhì)功能降低2023/2/15522.3嗜堿性粒細胞（Basophil,B）參與超敏反應慢性粒細胞白血病慢性溶血骨髓纖維化癥脾切2023/2/15532.4淋巴細胞（lymphocyte,L）生理性增多嬰兒出生4-6天，淋巴細胞達50%，4-6歲時比例下降，逐漸達到成人正常水平2023/2/15542.4淋巴細胞（lymphocyte,L）病理性增多病毒性感染：麻疹、風疹、腮腺炎、巨細胞病毒腫瘤疾病：急性、慢性淋巴白血病、淋巴瘤急性傳染性恢復期移植排斥反應病理性減少腎上腺皮質(zhì)激素、烷化劑、ALG的治療2023/2/1555異形淋巴細胞根據(jù)細胞形態(tài)學特點分為三型：Ⅰ型（泡沫型）：胞體較淋巴細胞稍大,呈圓形或橢圓形,部分為不規(guī)則形,核偏位,呈圓形、腎形或不規(guī)則形，核染質(zhì)呈粗網(wǎng)狀或小塊狀、無核仁。胞質(zhì)豐富，呈深藍色，含有大小不等的空泡，使胞質(zhì)呈泡沫狀，無顆?；蛴猩贁?shù)顆粒。最多見。2023/2/1556異形淋巴細胞Ⅱ型（不規(guī)則型）：胞體較Ⅰ型大，細胞外形常不規(guī)則，似單核細胞，故也稱為單核細胞型。胞質(zhì)豐富，呈淡藍色或淡藍色，可有少量嗜天青顆粒，一般無空泡。2023/2/1557異形淋巴細胞Ⅲ型（幼稚型）：胞體大，直經(jīng)15-18微米，呈圓形或橢圓形，核染質(zhì)呈纖細網(wǎng)狀，可見1-2個核仁。2023/2/1558異形淋巴細胞在正常人外周血中偶可見到，但不超過2％增多可見于：感染性疾病，如傳染性單核細胞增多癥、流行性出血熱等，可高達10％以上。藥物過敏。輸血、血液透析或體外循環(huán)術后。其他疾病如免疫性疾病、粒細胞缺乏、放射治療等。2023/2/15592.5單核細胞（monocyte,M）增多某些感染疾病：瘧疾、結(jié)核病、黑熱病血液?。簡魏思毎籽?、淋巴瘤急性傳染病或急性感染性減少無臨床意義2023/2/1560白細胞形態(tài)學改變大小異常白細胞大小不等核異常巨桿狀核粒細胞/多分葉核粒細胞/雙核粒細胞/環(huán)形核粒細胞/Pelger-Huet畸形/衛(wèi)星核淋巴細胞胞漿異?？张菪纬?中毒顆粒/杜勒小體/棒狀小體/Chediak-Higashi畸形/Alder-Reilly畸形/May-Hegglin畸形2023/2/1561白細胞大小不等2023/2/15中性粒細胞體積大小相差懸殊，常見于病程較長的化膿性感染。返回62巨桿狀核粒細胞2023/2/15胞體可大至30μl，呈肥大桿狀或特長帶狀，常見于巨幼細胞性貧血和惡性貧血，也可見于骨髓增生異常綜合征和白細胞。63多分葉核中性粒細胞2023/2/15胞體增大，核分葉5~9葉，甚至10葉以上，各葉大小差異較大，常見于巨幼細胞性貧血、抗代謝物治療后及惡性血液病等。64雙核粒細胞2023/2/15粒細胞內(nèi)出現(xiàn)2個細胞核，常見于MDS、粒細胞白血病。65環(huán)形桿狀核粒細胞中性粒細胞核呈環(huán)狀，常見于MDS、粒細胞白血病、巨幼細胞性貧血。

Pelger-Huet畸形成熟中性粒細胞核分葉能力減退，核常呈桿狀、腎形、眼鏡形、啞鈴形或少分葉（兩大葉），染色質(zhì)致密、深染，聚集成小塊或條索狀。為染色體顯性遺傳病，又稱家族性粒細胞異常。獲得性常見于MDS、急性白血病等。衛(wèi)星核淋巴細胞淋巴細胞主核旁有1個游離的衛(wèi)星小核，因染色體損傷，喪失著絲點的染色單體或其片段在有絲分裂期未進入子代細胞遺傳物質(zhì)體系內(nèi)而形成，常見于大劑量電離輻射、核輻射后。常作為致畸、致突變的客觀指標之一?？张菪纬?023/2/15中性粒細胞胞漿或核出現(xiàn)1個或數(shù)個空泡，為脂肪變性或顆粒缺失的結(jié)果，常見于嚴重感染、敗血癥等。EDTA抗凝血也可出現(xiàn)。69中毒顆粒中性粒細胞胞漿中出現(xiàn)的比正常中性顆粒粗大、大小不等、分布不均的紫黑色或深紫褐色顆粒，常見于嚴重感染及大面積燒傷。含中毒顆粒的細胞在中性粒細胞中所占比值成為中毒指數(shù)，指數(shù)越大，感染中毒情況愈嚴重。杜勒小體（Dohlebody）2023/2/15中性粒細胞因毒性變化而在胞漿中保留的局部嗜堿性區(qū)域，呈圓形、梨形或云霧狀，天藍色或灰藍色，直徑0.1~2μm，單個或多個，為核質(zhì)發(fā)育不平衡表現(xiàn)，常見于嚴重感染如肺炎、麻疹、敗血癥等。71棒狀小體（Auerbody）2023/2/15為白細胞胞漿中出現(xiàn)的紅色細桿狀物質(zhì)，1個或數(shù)個，長約1~6μm，為初級嗜天青顆粒結(jié)晶出現(xiàn)數(shù)個呈束狀排列的成為faggot細胞。主要見于M3型白細胞。72

Chediak-Higashi畸形2023/2/15為白細胞胞漿中出現(xiàn)的直徑2~5μm的紫藍色或淡灰色包涵體，常見于Chediak-Higashi綜合征（常染色體隱性遺傳），可影響粒細胞功能，易于出現(xiàn)嚴重感染。73

Alder-Reilly畸形2023/2/15為白細胞胞漿中出現(xiàn)的巨大深染嗜天青顆粒，呈深紅色或紫色包涵體，為常染色體隱性遺傳，患者常伴有骨或軟骨畸形疾病。74

May-Hegglin畸形2023/2/15為白細胞胞漿中出現(xiàn)的無定形的淡藍色包涵體，與Dohle小體相同，但大而圓，為細胞器破壞產(chǎn)物。為常染色體隱性遺傳，屬于良性畸形。75白細胞直方圖解析WBC（%）（fl）100200300400正常白細胞直方圖左側(cè)高陡，為小細胞群峰，在35~95fl，主要為淋巴細胞，最右側(cè)峰低寬，在160~450fl，為大細胞群峰，主要為中性粒細胞，中間為中間細胞群，主要以單個核細胞為主淋巴細胞峰區(qū)域異常：血小板聚集、巨大血小板、有核紅細胞、白細胞碎片等淋巴細胞峰與單個核細胞峰間異常：異淋、漿細胞、原始細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞增多單個核細胞區(qū)與中性粒細胞峰之間區(qū)域異常：未成熟粒細胞、異常細胞亞群、核左移、嗜酸或嗜堿性粒細胞中性粒細胞峰區(qū)域異常：中性粒細胞絕對值增多多部位報警：同時存在2種或2種以上的異常2023/2/1576WBC（%）（fl）100200300400正常白細胞原始、幼稚白細胞增多淋巴細胞減少和中性粒細胞增多淋巴細胞增多和中性粒細胞減少異常白細胞直方圖2023/2/1577100200300400WBC（%）（fl）中間細胞群增多巨大血小板增多干擾單個核細胞絕對值增多正常白細胞異常白細胞直方圖2023/2/1578三、血小板檢測1.血小板計數(shù)（plateletcount,PLT）原理：單位容積外周血中血小板數(shù)量方法：自動化血細胞分析儀，手工法參考值：（100-300）×109/L2023/2/1579

3.1臨床意義生理變化新生兒PLT較少，3個月后達到成人水平晨間變化：早晨較低，進食或運動后升高婦女經(jīng)期或妊娠期PLT升高午后較高，冬季高于夏季動脈＞靜脈＞外周血2023/2/1580病理變化PLT增多：＞400×109/L，見于慢粒、溶血性貧血、脾切除、急性化膿性感染、急性出血、PLT增多癥PLT減少：＜100×109/L，見于造血功能障礙（急性白血病、再障、藥物損害）、破壞過多（藥物中毒、ITP、TTP）、細菌或病毒感染（敗血癥、傷寒、麻疹）2023/2/1581

3.2血小板平均容積參考值：MPV7~11fl，PDW15%~17%MPV增多：血小板破壞增加而骨髓代償功能正常者；骨髓造血功能抑制解除后造血功能恢復的首要表現(xiàn)。MPV減低：骨髓造血功能不良；白血?。还撬柙煅δ芩ソ?023/2/1582

3.3血小板平均分布寬度反映血小板容積大小的離散程度。增高見于急性髓性白血?。痪抻准毎载氀宦粤＜毎园籽?；脾切除；巨大血小板綜合征等。2023/2/1583血小板異常2023/2/15血小板大小不等大血小板異形血小板血小板衛(wèi)星現(xiàn)象血小板聚集84血小板直方圖（fl）10203040PLT(%)正常血小板直方圖大血小板增多直方圖正常：偏態(tài)分布的單個峰的光滑曲線，在2~30fl內(nèi)，主要集中在2~15fl異常：可見于大血小板、小紅細胞、血小板聚集、紅細胞殘骸不同類型血小板直方圖2023/2/1585第二節(jié)

溶血性貧血的檢驗

1、基本概念溶血性貧血：指各種原因?qū)е录t細胞生存時間縮短、破壞增多或加速，而骨髓造血功能不能相應代償而發(fā)生的一類貧血。病因：1、紅細胞內(nèi)在缺陷導致2、紅細胞外因素導致2023/2/15872、溶血性貧血的分類按導致溶血的因素分：RBC內(nèi)在缺陷所致的溶貧（1）

RBC膜缺陷：PNH（2）

HB結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥RBC外來因素所致的溶貧AIHA、藥物、化學因素、感染因素2023/2/1588按溶血發(fā)生的位置分：血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血液中直接破壞如PNH血管外溶血：RBC在脾臟破壞如球形RBC增多癥、脾亢原位溶血：幼RBC在骨髓中溶血如AL、巨幼貧2、溶血性貧血的分類2023/2/15893、溶血性貧血的篩查檢測3.1、血漿游離血紅蛋白檢測參考值：<50mg/L(1~5mg/dl)臨床意義：血管內(nèi)溶血時升高；血管外溶血時正常；自身免疫性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血輕度增高。2023/2/1590參考值0.7~1.5g/L（1~5mg/dl）臨床意義

各種溶血均減低，血管內(nèi)溶血減低最顯著；肝臟疾病、傳單、先天性無結(jié)合珠蛋白血癥可減低或消失；感染、創(chuàng)傷、惡性腫瘤等可增高。

3.2、血清結(jié)合珠蛋白測定2023/2/15914、紅細胞膜缺陷的檢驗紅細胞滲透脆性試驗酸溶血試驗(Ham)蔗糖水試驗2023/2/15924.1、

紅細胞滲透脆性試驗原理測定紅細胞對不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力方法

將病人紅細胞一次加入按比例配置的不同濃度的氯化鈉溶液中觀察溶血情況。2023/2/1593

參考值開始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）

完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）臨床意義

（1）脆性增高遺傳性球形紅細胞增多癥

（2）脆性減低小細胞低色素性貧血：地中海貧血、缺鐵性貧血2023/2/1594原理細胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)導致葡萄糖酵解障礙，不能提供足量ATP，紅細胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細胞內(nèi)鈉泵作用，導致溶血增加。方法在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。4.2、自身溶血試驗及糾正試驗2023/2/1595參考值正常人輕微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，溶血度<1%。臨床意義G-6PD缺乏癥患者溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正，丙酮酸激酶缺乏癥者加葡萄糖不能糾正，加入ATP能糾正。2023/2/1596

5、酸溶血試驗(Ham)

原理

紅細胞與弱酸血清（pH6.6~6.8）37℃

孵育1小時觀察紅細胞溶解情況

臨床意義正常人陰性，陣發(fā)性睡眠性血紅

蛋白尿患者（PNH）陽性2023/2/15976、高鐵血紅蛋白還原試驗

G-6PD缺乏癥篩選試驗參考值高鐵血紅蛋白還原率>75%；高鐵血紅蛋白0.3~1.3g/L臨床意義減低：蠶豆病、伯氨喹型藥物所致溶血

2023/2/15982023/2/15NADP++H+NADPHHbFe3+HbFe2+實驗中先加入亞硝酸鈉使HbFe2+氧化為HbFe3+，然后加入美蘭作為遞氫體，檢測吸光度值計算還原率。高鐵血紅蛋白為暗紅色，在630nm~650nm處吸光度最強。美藍白美藍MetHb還原酶磷酸戊糖途徑G6PD992023/2/1520mg葡萄糖離心4℃過夜1ml血液亞硝酸鈉、美藍各0.05ml顛倒混勻15次，37℃溫育3h磷酸鹽緩沖液10ml，2min比色,計算還原率磷酸鹽緩沖液10ml，2min操作過程圖解余下血液紅：漿=1：10.1ml亞硝酸鈉-葡萄糖溶液，5min0.1ml1007.1血紅蛋白電泳檢測原理根據(jù)不同的血紅蛋白電荷、等電點均不同，在一定的pH緩沖液中，緩沖液的pH大于Hb的等電點時其帶負電荷，電泳時在電場中向陽極泳動，反之，Hb帶正電荷向陰極。參考值HbA＞95%、HbF＜2%、HbA2為1.0%～3.1%。

7、珠蛋白合成異常的試驗2023/2/15101臨床意義HbA2增高是診斷β-輕型地中海貧血重要依據(jù)HbA2減低見于缺鐵性貧血及鐵粒幼細胞貧血

2023/2/15102

原理直接抗