本科-造血特點-all-itp2013-b課件

兒童血液系統(tǒng)疾病兒科盧新天兒童期造血特點Hematopoiesisinchildhood胚胎期造血髓外造血小兒造血器官的特殊反應(yīng)表現(xiàn):肝、脾、淋巴結(jié)腫大外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞起因:感染,失血,溶血,貧血等小兒血象特點小兒血象特點兒童期白血病各種類型所占比例15歲以下小兒白血病年發(fā)病率約為3/10萬見于任何年齡的小兒，以３~7歲最多，男孩多于女孩起?。杭毙云鸩』騺喖毙云鸩。\斷前病史多在2~3個月以內(nèi)非特異癥狀：乏力、食欲不振、消瘦等臨床表現(xiàn)發(fā)熱：熱型不定貧血：輕重不等出血：多因血小板減少引起浸潤表現(xiàn)特征性的癥狀臨床表現(xiàn)紅細(xì)胞及血紅蛋白減低

正細(xì)胞正色素性貧血白細(xì)胞計數(shù)增高、正?；驕p低顯微鏡分類可以發(fā)現(xiàn)原始、幼稚淋

巴細(xì)胞血小板減少血常規(guī)臨床表現(xiàn)

增生極度活躍原始、幼稚淋巴細(xì)胞≥20%

多數(shù)病人達(dá)到80%以上紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞減少骨髓涂片組織化學(xué)染色：

過氧化酶（—）糖原（±~+++）

臨床表現(xiàn)形態(tài)學(xué)morphology免疫學(xué)

immunology細(xì)胞遺傳學(xué)及分子遺傳學(xué)cytogeneticsandmoleculargenetics分型MIC分型免疫學(xué)分型白血病細(xì)胞(惡性淋巴細(xì)胞)

分化停滯

分化抗原(Clusterofdifferenciation,CD)

克隆性免疫學(xué)分型染色體數(shù)量(倍型)的改變：

超二倍體，亞二倍體染色體結(jié)構(gòu)異常：易位、倒位、缺失細(xì)胞遺傳學(xué)及分子遺傳學(xué)分型染色體斷裂

↓拼接

↓融合基因

↓異常表達(dá)產(chǎn)物

↓增殖及分化異常細(xì)胞遺傳學(xué)及分子遺傳學(xué)分型NEnglJMed2004;350:1535-48細(xì)胞遺傳學(xué)及分子遺傳學(xué)分型分為若干個危險組：標(biāo)危、中危、高危臨床分型

治療后白血病細(xì)胞的消除速度

強的松試驗：治療7天加鞘注1次外周血白血病細(xì)胞數(shù)<1×109/L→反應(yīng)良好→

預(yù)后好

≥1×109/L

→反應(yīng)差→

預(yù)后不好臨床分型早期治療反應(yīng)化療：主要治療方法造血干細(xì)胞移植：

骨髓，外周血，臍血其他治療：靶向治療治療治療方法小兒

特發(fā)性血小板減少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura(ITP)InChildren

慢性ITP(chronicITP,cITP)

病程>12個月分型急性ITP(acuteITP,aITP)

病程≤12個月

在小兒，占70%以上免疫性疾病，體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體抗血小板膜糖蛋白(glycoprotein,GP)抗體

GPⅡb/Ⅲa(CD41)GPⅠb/Ⅸ(CD42b)GPⅠa/ⅡaGPⅣ(CD36)GPⅤ(CD42d)病因分型和發(fā)病機理

出血血小板減低多有前驅(qū)感染史或疫苗接種史

急性ITP與感染關(guān)系密切臨床表現(xiàn)

臨床診斷的疾病

依據(jù)臨床癥狀、體征、實驗室檢查排除其他有血小板減少的疾病目前無特異的ITP實驗室診斷指標(biāo)ITP診斷骨髓檢查在ITP診斷中的作用——排除其他疾病骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)

巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆喑墒煺系K，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少

粒紅兩系無改變ITP鑒別診斷再生障礙性貧血，早期

骨髓：巨核細(xì)胞減少/無非血液系統(tǒng)疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡感染/藥物引起的血小板減少ITP鑒別診斷自限性，70%左右患兒1年內(nèi)痊愈良性過程，血小板降低明顯

兒童很少發(fā)生大出血

危及生命的出血——顱內(nèi)出血，占0.1%~0.5%危險因素頭部外傷使用影響血小板功能的藥物兒童ITP臨床過程

ITP確診后不同時間血小板<20×109/L的病人比例81%19%9%6%4%0%20%40%60%80%100%確診時間（月）0.2261218病例比例兒童ITP臨床過程

安全—怎么做到，初步判斷血小板計數(shù)＞(20~30)×109/L

出血表現(xiàn)輕重程度兒童ITP治療臨床過程

自限性良性安全—不發(fā)生大出血不追求血小板計數(shù)達(dá)到正常治療目的

出血癥狀（程度）

血小板計數(shù)藥物治療的副作用

心理因素

生活方式兒童ITP治療藥物治療非藥物治療治療選擇

醫(yī)患間良好的構(gòu)通定期復(fù)查血小板預(yù)防感染避免使用影響血小板功能的藥物

僅可用對乙酰氨基酚（撲熱息痛）避免外傷兒童ITP治療治療選擇非藥物治療(watchandwait)兒童ITP治療藥物治療治療選擇一線藥物靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)每次0.8~1g/kg/d，1次或2次短療程皮質(zhì)激素，大劑量地塞米松、甲基強的松龍

如：強的松4mg/kg/d，3~5天治療反應(yīng)：血小板計數(shù)快速升高→再下降無反應(yīng)一線藥物的作用

快速提升血小板——

48小時內(nèi)，血小板計數(shù)＞20×109/L兒童ITP治療藥物治療治療選擇劉××，女，4歲8月間斷發(fā)熱5天，發(fā)現(xiàn)血小板減少1天血常規(guī)：Hb118g/LWBC5.8×109/L，N14%，L78%

PLT21×109/L體檢：下肢及口腔粘膜散在紫癜檢查：尿、便常規(guī)正常，抗核抗體(--)兒童ITP病例摘要(一)骨髓涂片：

全片巨核細(xì)胞144個，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少，

小巨核多見。紅系增生略活躍。入院后體溫正常，診斷病毒感染。入院第5天

PLT10×109/L，

口腔粘膜紫癜較多并出現(xiàn)血皰1個治療：強的松20mg,tid,(4mg/kg/d)，3天復(fù)查：PLT64×109/L，出院。兒童ITP病例摘要(二)日期血小板計數(shù)