醫(yī)學(xué)兒科學(xué)筆記-造血系統(tǒng)疾病

1小兒造血系統(tǒng)疾病小兒造血和血液特點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血第1頁(yè)/共50頁(yè)第一頁(yè)，共51頁(yè)。2小兒造血和血液特點(diǎn)造血特點(diǎn)：胚胎期造血生后造血血象特點(diǎn)紅細(xì)胞血紅蛋白白細(xì)胞血小板數(shù)血容量第2頁(yè)/共50頁(yè)第二頁(yè)，共51頁(yè)。3造血特點(diǎn)胚胎期造血中胚葉肝骨髓生后造血骨髓造血骨髓外造血第3頁(yè)/共50頁(yè)第三頁(yè)，共51頁(yè)。4胚胎期造血1.中胚葉造血期胚胎3w-6w（卵黃囊）2.肝造血期胎兒2月-6月3.骨髓造血期胎兒6周~6月后第4頁(yè)/共50頁(yè)第四頁(yè)，共51頁(yè)。5生后造血骨髓造血（正常狀態(tài)）出生2-5周后唯一的造血場(chǎng)所骨髓外造血（異常狀態(tài)）第5頁(yè)/共50頁(yè)第五頁(yè)，共51頁(yè)。6

骨髓造血紅（骨）髓——造血組織黃（骨）髓——脂肪組織可轉(zhuǎn)化為紅髓潛在造血功能第6頁(yè)/共50頁(yè)第六頁(yè)，共51頁(yè)。7骨髓造血嬰兒所有骨骼中均為紅髓兒童長(zhǎng)骨中紅髓被黃髓取代成人長(zhǎng)骨中為黃髓扁骨中為紅髓第7頁(yè)/共50頁(yè)第七頁(yè)，共51頁(yè)。8造血特點(diǎn)第8頁(yè)/共50頁(yè)第八頁(yè)，共51頁(yè)。9骨髓外造血造血器官的特殊反應(yīng)造血需要增加恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)肝、脾、淋巴結(jié)腫大末梢血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞/幼稚中性粒細(xì)胞第9頁(yè)/共50頁(yè)第九頁(yè)，共51頁(yè)。10血象特點(diǎn)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量白細(xì)胞數(shù)與分類(lèi)血小板數(shù)血紅蛋白的種類(lèi)血容量第10頁(yè)/共50頁(yè)第十頁(yè)，共51頁(yè)。11紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量時(shí)期

因素RBC（*1012/L）Hb（g/l）胎兒期相對(duì)缺氧5.0~7.0150~220出生后6-12小時(shí)進(jìn)多出少↑↑~2-3月紅細(xì)胞生成素↓生理性溶血3.0110生理性貧血3月~紅細(xì)胞生成素↑↑↑*生后一周內(nèi)少量有核紅細(xì)胞*網(wǎng)織紅細(xì)胞:4-7天↓4-6周↑第11頁(yè)/共50頁(yè)第十一頁(yè)，共51頁(yè)。12白細(xì)胞數(shù)與分類(lèi)WBC總數(shù)(*109/L)出生時(shí) 15-20~6-12小時(shí)21-28~7天12嬰兒期10WBC分類(lèi)中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例—二個(gè)交叉出生0.650.304-6天嬰幼兒0.350.604-6歲4--6歲后0.600.35*生后數(shù)天內(nèi)少量幼稚中性粒細(xì)胞第12頁(yè)/共50頁(yè)第十二頁(yè)，共51頁(yè)。13血小板數(shù)(*109/L)150~250第13頁(yè)/共50頁(yè)第十三頁(yè)，共51頁(yè)。14血容量

占體重的百分比(%)ml新生兒10300兒童 8-10成人6-84800第14頁(yè)/共50頁(yè)第十四頁(yè)，共51頁(yè)。15小兒貧血

anemiainchildren定義外周血液中單位容積內(nèi)RBC數(shù)orHb量<正常值第15頁(yè)/共50頁(yè)第十五頁(yè)，共51頁(yè)。16Hb值的低限Hb(g/l)WHO6月-6歲<1106-14歲<120海拔升高1000米，血紅蛋白上升4%

我國(guó)1989年新生兒<1451-4月<904-6月<100第16頁(yè)/共50頁(yè)第十六頁(yè)，共51頁(yè)。17貧血的分類(lèi)程度分類(lèi)病因分類(lèi)細(xì)胞形態(tài)分類(lèi)第17頁(yè)/共50頁(yè)第十七頁(yè)，共51頁(yè)。18

貧血的程度根據(jù)Hb量（g/l）其他人新生兒輕度~90~120

中度~60~90

重度~30~60

極重度＜30＜60第18頁(yè)/共50頁(yè)第十八頁(yè)，共51頁(yè)。19病因分類(lèi)

生成不足造血因子缺乏造血功能障礙：再生障礙性繼發(fā)：感染、炎癥、癌癥、腎臟病溶血性RBC內(nèi)在異常RBC外在因素失血性：急性慢性巨幼紅細(xì)胞性貧血—

葉酸、B12小細(xì)胞性貧血—FeRBC膜RBC酶

Hb結(jié)構(gòu)免疫性非免疫性第19頁(yè)/共50頁(yè)第十九頁(yè)，共51頁(yè)。20貧血的細(xì)胞形態(tài)分類(lèi)根據(jù)紅細(xì)胞指數(shù)

MCV—紅細(xì)胞容積

MCH—血紅蛋白量

MCHC—血紅蛋白濃度MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度

第20頁(yè)/共50頁(yè)第二十頁(yè)，共51頁(yè)。21貧血的細(xì)胞形態(tài)分類(lèi)MCVMCHMCHC正常值80-94fl28-32pg32-38%大細(xì)胞性↑↑-正細(xì)胞性---單純小細(xì)胞性↓↓-小細(xì)胞低色素性↓↓↓MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度第21頁(yè)/共50頁(yè)第二十一頁(yè)，共51頁(yè)。22貧血的臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)造血器官反應(yīng)各系統(tǒng)癥狀（循環(huán)、消化、神經(jīng)等）第22頁(yè)/共50頁(yè)第二十二頁(yè)，共51頁(yè)。23診斷病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查（外周血象、骨髓、血紅蛋白分析、紅細(xì)胞脆性、特殊檢查）第23頁(yè)/共50頁(yè)第二十三頁(yè)，共51頁(yè)。24治療去除病因一般治療藥物治療輸紅細(xì)胞（5~10ml/kg）造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥治療第24頁(yè)/共50頁(yè)第二十四頁(yè)，共51頁(yè)。25營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

nutritionalirondeficiencyanemia

定義體內(nèi)Fe

Hb合成小細(xì)胞低色素性貧血第25頁(yè)/共50頁(yè)第二十五頁(yè)，共51頁(yè)。26鐵的代謝體內(nèi)分布來(lái)源吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)貯存與利用排泄與需要量代謝特點(diǎn)第26頁(yè)/共50頁(yè)第二十六頁(yè)，共51頁(yè)。27鐵的代謝—體內(nèi)分布運(yùn)輸氧貯存鐵參與代謝第27頁(yè)/共50頁(yè)第二十七頁(yè)，共51頁(yè)。28鐵的代謝—來(lái)源

外源性食物內(nèi)源性衰老破壞的RBC第28頁(yè)/共50頁(yè)第二十八頁(yè)，共51頁(yè)。29鐵的代謝—吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)吸收率↑動(dòng)物性食物吸收率↓植物性食物還原物質(zhì)Fe3+Fe2+吸收↑（VC、AA、）不溶性鐵鹽Fe磷酸、草酸吸收↓第29頁(yè)/共50頁(yè)第二十九頁(yè)，共51頁(yè)。30鐵的代謝—吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)

食物Fe十二指腸空腸吸收Fe2++去鐵蛋白鐵蛋白Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白骨髓

轉(zhuǎn)運(yùn)

貯存紅細(xì)胞破壞第30頁(yè)/共50頁(yè)第三十頁(yè)，共51頁(yè)。31血清鐵鐵的代謝—吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)(血漿)轉(zhuǎn)鐵蛋白1/3與鐵結(jié)合

2/3有與鐵結(jié)合的能力未飽和鐵結(jié)合力TIBC血清總鐵結(jié)合力totalironbindingcapacity＋=轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵量（體內(nèi)）使轉(zhuǎn)鐵蛋白全部與鐵結(jié)合所需加入的鐵量（體外）

100ml血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白所能結(jié)合的最大鐵量第31頁(yè)/共50頁(yè)第三十一頁(yè)，共51頁(yè)。32鐵的代謝—貯存與利用鐵蛋白Fe2+還原酶Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白血清鐵骨髓幼紅細(xì)胞Fe+原卟啉血紅素+珠蛋白Hb需鐵組織氧化酶第32頁(yè)/共50頁(yè)第三十二頁(yè)，共51頁(yè)。33鐵的代謝—排泄和需要量排泄量

1mg/日需要量＜15mg/日成熟兒(4月-3歲)1mg/kg.d

早產(chǎn)兒

2mg/kg.d第33頁(yè)/共50頁(yè)第三十三頁(yè)，共51頁(yè)。34鐵的代謝—

特點(diǎn)胎兒期通過(guò)胎盤(pán)從母體獲取，滿足生后4-5月嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育快，需要量貯藏量6月~2歲缺鐵發(fā)病率高兒童飲食結(jié)構(gòu)隱性失血（鉤蟲(chóng)/蟯蟲(chóng)）性成熟期需要量↑月經(jīng)第34頁(yè)/共50頁(yè)第三十四頁(yè)，共51頁(yè)。35缺鐵的原因

先天儲(chǔ)鐵不足：雙胎、早產(chǎn)、孕母缺鐵鐵攝入不足：牛奶生長(zhǎng)發(fā)育快：嬰兒鐵吸收障礙：腹瀉鐵丟失過(guò)多：失血（0.5mg鐵/ml血)第35頁(yè)/共50頁(yè)第三十五頁(yè)，共51頁(yè)。36細(xì)胞功能紊亂發(fā)病機(jī)理Fe肌紅蛋白含鐵酶血紅素Hb＞RBC小細(xì)胞低色素性貧血第36頁(yè)/共50頁(yè)第三十六頁(yè)，共51頁(yè)。37發(fā)病機(jī)理3個(gè)階段鐵減少期（ID）貯存Fe紅細(xì)胞生成缺鐵期（IDE）貯存Fe

RBC合成Hb缺鐵性貧血期（IDA）貯存Fe

RBC合成Hb

小細(xì)胞低色素貧血第37頁(yè)/共50頁(yè)第三十七頁(yè)，共51頁(yè)。38臨床表現(xiàn)6月—2歲多見(jiàn)一般表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白、疲乏無(wú)力、頭暈髓外造血表現(xiàn)肝脾腫大其他系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)—

食欲↓異食癖吐瀉口腔炎胃炎神經(jīng)系統(tǒng)—

煩躁萎靡注意力↓記憶↓心血管系統(tǒng)—

心率↑心臟擴(kuò)大心衰其他—免疫力↓感染反甲第38頁(yè)/共50頁(yè)第三十八頁(yè)，共51頁(yè)。39實(shí)驗(yàn)室檢查血象Hb＞RBCMCV、MCH、MCHC涂片RBC大小不均、以小為主中央淡染區(qū)擴(kuò)大第39頁(yè)/共50頁(yè)第三十九頁(yè)，共51頁(yè)。40實(shí)驗(yàn)室檢查血涂片正常缺鐵性貧血第40頁(yè)/共50頁(yè)第四十頁(yè)，共51頁(yè)。41實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象紅細(xì)胞系中、晚幼紅細(xì)胞增生RBC小、胞漿量少、染色偏藍(lán)胞漿成熟度胞核成熟度粒細(xì)胞系-巨核細(xì)胞系-第41頁(yè)/共50頁(yè)第四十一頁(yè)，共51頁(yè)。42實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象正常第42頁(yè)/共50頁(yè)第四十二頁(yè)，共51頁(yè)。43實(shí)驗(yàn)室檢查鐵代謝的檢查IDIDEIDA其他原因血清鐵蛋白

SF

紅細(xì)胞游離原卟啉FEP

鉛中毒先天性增多癥血清鐵

SI

感染腫瘤類(lèi)風(fēng)關(guān)總鐵結(jié)合力

TIBC

病毒性肝炎骨髓可染鐵

感染腫瘤肝硬化細(xì)胞外鐵鐵粒幼細(xì)胞第43頁(yè)/共50頁(yè)第四十三頁(yè)，共51頁(yè)。44診斷初步病史喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)血象明確骨髓鐵代謝的生化檢查證實(shí)鐵劑治療第44頁(yè)/共50頁(yè)第四十四頁(yè)，共51頁(yè)。45鑒別診斷

小細(xì)胞低色素性貧血異常Hb病地中海貧血鐵粒幼紅細(xì)胞貧血第45頁(yè)/共50頁(yè)第四十五頁(yè)，共51頁(yè)。46治療一般治療