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文檔簡介
彌漫性間質(zhì)性肺病2017年7月概述彌漫性間質(zhì)性肺疾?。↖LD)是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群。病變可波及細支氣管和肺泡實質(zhì),因此也稱彌漫性實質(zhì)性肺疾?。―PLD)。什么肺間質(zhì)?肺組織是由肺實質(zhì)與肺間質(zhì)組成。肺實質(zhì):肺部具有其他交換功能的含氣間隙及結(jié)構(gòu),包括肺泡管、肺泡囊、肺泡與肺泡壁。肺間質(zhì):肺泡上皮細胞與毛細血管內(nèi)皮細胞的基底膜之間間隙,間隙中有肺泡膈內(nèi)血管和淋巴周圍組織,以及細支氣管和支氣管周圍組織。已知病因一、職業(yè)、環(huán)境1、無機粉塵-哇沉著病、石棉肺、煤工塵肺、慢性鈹肺;2、外源性過敏性肺泡炎-有機粉塵(飼鳥者肺等)、嗜熱放線菌、霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、空調(diào)-濕化器肺;3、有害氣體、煙霧-二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質(zhì)合金熔煉煙霧、烴化氧化物、二異氯甲苯和熱原樹脂等二、藥物1、抗腫瘤藥物-博萊霉素、絲裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等2、心血管藥物-胺碘酮、肼苯達嗪等3、抗癲癇藥-苯妥英鈉、卡馬西平4、其他藥物抗生素相關(guān)的ILD(呋喃妥因等)、口服避孕藥物、違禁藥物(海洛因、阿片)、非甾體類抗炎制劑、口服降糖藥物、水楊酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪、其它(青霉胺、秋水仙堿、金制劑、三環(huán)類抗抑郁藥、美散痛、中藥柴胡)三、治療誘發(fā)和中毒1、氧中毒放射線照射2、放射線照射3、百草枯未明病因一、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP):特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)/尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)隱原性機化性肺炎(COP)為明病因—二、自身免疫性肺損傷(肺血管炎)1、繼發(fā)性血管炎相關(guān)的ILD(主要見于膠原血管?。侯愶L濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、進行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、多肌炎和皮肌炎(PM/DM)干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病(MCTD)、強直性脊椎炎(AS)Siogren綜合征2、原發(fā)性血管炎相關(guān)的ILD:Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征、顯微鏡下多血管炎(MPA)、顯微鏡下多血管炎(MPA)伴肺出血、壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)未明病因三、結(jié)節(jié)病四、肺淋巴脈管平滑肌瘤病(PLAM)五、肺泡充填性疾?。篏oodpasture綜合征彌漫性肺泡出血綜合征肺泡蛋白沉積癥(PAP)
慢性嗜酸細胞性肺炎(CEP)
肺泡微石癥肺含鐵血黃素沉著癥病理改變1.病變主要發(fā)生于肺間質(zhì),病灶呈節(jié)段性或局灶性分布。2.無明顯實變病灶。3.病變肺葉充血,色暗紅。臨床表現(xiàn)癥狀:進行性呼吸困難干咳咯血胸痛肺外表現(xiàn):肌肉痛、疲乏、發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、光過敏、眼干、口感干等臨床表現(xiàn)體格檢查:爆裂音:(Velcro音,似尼龍帶拉開);表淺、細小、高調(diào)的吸氣濕羅音。杵狀指:40-80%病人有杵狀指。紫紺:23-53%ILD病人有紫紺,表明疾病已進入晚期。肺動脈高壓:晚期有明顯的肺動脈高壓,肺動脈聽診區(qū),第二心音亢進。檢查—肺功能肺功能檢查主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能(DLCO)下降。動脈血氣分析可顯示不同程度的低氧血癥,而二氧化碳潴留罕見。檢查—胸部CT表現(xiàn)可以清楚地觀察到濃密的片狀陰影累及肺實質(zhì)及間質(zhì),小葉間隔增厚,以肺門周圍及以下肺葉明顯,實變影之中亦可見支氣管影像;還可發(fā)現(xiàn)自肺門、肺野至胸膜下的毛玻璃樣及密度更高的片狀陰影。可分為3型
1)毛玻璃型:表現(xiàn)為肺部多發(fā)毛玻璃樣不透明區(qū),較特征的是在這些區(qū)域能分辨肺血管2)片斑型:最常見,表現(xiàn)為雙側(cè)均勻或不均勻斑片影3)間質(zhì)型:表現(xiàn)為線狀或網(wǎng)狀肺小葉間隔增厚,均勻或不均勻。
疾病危害循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)其它低氧血癥早期患者心率會加快、血壓會升高以及心輸出量會增加長期缺氧會使得機體免疫力降低,患者就容易發(fā)生急性的呼吸道感染輕度缺氧時會出現(xiàn)記憶減退及定向差。急性缺氧可有煩躁不安,進一步發(fā)展則是意識朦朧甚至昏迷。因疾病遷延不愈帶來的擔心、焦慮等藥物治療原則ILD是一種持續(xù)發(fā)展的疾病,治療原則主要在于積極控制肺泡炎并使之逆轉(zhuǎn),進而防止發(fā)展為不可逆的肺纖維化,但迄今尚無特效療法。首選藥物為皮質(zhì)激素,其次為免疫抑制劑及中藥。應注意檢測藥物副作用,盡可能以最小的劑量,最少的副作用達到最好的效果。青霉胺與激素和單用激素治療肺間質(zhì)纖維化,療效比較無明顯差異,但青霉胺+激素組副作用明顯少于單用激素組,但青霉胺應用前應做青霉胺皮試,注意其副作用,主要副作用為胃腸道反應和過敏反應。用藥護理應用激素,注意觀察激素副作用:誘發(fā)消化道出血,應用保護胃黏膜藥物水鈉潴留,注意觀察水腫情況血壓升高,監(jiān)測血壓,遵醫(yī)囑對癥處理血糖升高,監(jiān)測血糖,飲食指導骨質(zhì)疏松,防止發(fā)生意外,注意補鈣脂肪重新分布,向心性肥胖健康教育一間質(zhì)性肺炎生活注意事項
1、要保證有足夠的休息:還要注意保暖,避免受寒,預防各種感染2、要有舒適的居住環(huán)境:空氣要清新、濕潤、流通,避免帶有濃烈氣味的刺激因素,也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。3、飲食方面:必須做到多樣化,合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜,并且宜于消化吸收。4、精神上應保持愉快樂觀的情緒,防止精神刺激和精神過度緊張。5、遠離外源性過敏原:諸如一些花草(尤其對花粉過敏者)、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物健康教育一康復治療①營養(yǎng)支持療法:目的是給病人提供合理的營養(yǎng),保證機體細胞的代謝,維持器官組織的結(jié)構(gòu),參與機體的生理、免疫機能的調(diào)控與組織的修復,促進病人康復。②氧療:家中應備有氧氣瓶或小型制氧機,可隨時緩解呼吸困難癥狀③運動:病情輕者最適宜應用康復治療如醫(yī)療體育,效果較好,能顯著改善肺功能和自覺癥狀,預防病變的進一步發(fā)展。病情較重者可謹慎地鍛煉,使能適應日常輕微的活動。④預防感染:按氣候變化增減衣服,可應用免疫抑制劑,提高機體免疫力。健康教育一預防對于病因未明的ILD尚無法預防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險性增加,且隨吸煙者的增加,危險性增加。病因已明的ILD的預防應該是對于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員,長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥人群等進行重點監(jiān)測,定期進行肺功能測定、血氣分析及常規(guī)的X線檢查,及時早期發(fā)現(xiàn)疾病,及時診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。護理診斷氣體交換受損:與原發(fā)病有關(guān)清理呼吸道無效:與痰液粘稠不易咳出有關(guān)皮膚完整性受損:與長期臥床,小便失禁有關(guān)誤吸的可能:與進食嗆咳有關(guān)有深靜脈血栓形成的危險:與患者長期臥床且基礎(chǔ)疾病多有關(guān)護理措施氣體交換受損:與原發(fā)病有關(guān)患者取有利于呼吸的體位,如半坐臥位或高枕臥位持續(xù)吸氧,一般2-3l/min,濃度為30%-35%注意監(jiān)測血氧飽和度遵醫(yī)囑給予抗感染治療,控制感染教會患者家屬翻身拍背促排痰的方法保持大便通暢,多吃水果及蔬菜等含纖維豐富食物,避免攝入產(chǎn)氣食物,以免腹脹加重呼吸困難。預防感冒,避免感染加重護理措施清理呼吸道無效:與痰液粘稠不易咳出有關(guān)
營造良好的治療環(huán)境,溫度保持在18~22度,濕度在50%~60%給予營養(yǎng)豐富,易消化的食物,多飲水加強翻身拍背,促進痰液咳出遵醫(yī)囑霧化吸入,告知注意事項必要時行機械吸痰護理措施皮膚完整性受損:與長期臥床,小便失禁有關(guān)保持床單位干凈、平整、無皺褶
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