內(nèi)科學(xué)肝性腦病 課件

消化系統(tǒng)疾病

肝性腦?。℉epaticEncephalopathy）講授主要內(nèi)容定義病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷和鑒別診斷治療基本概念嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征。臨床表現(xiàn)主要為意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。病因肝性腦病特別是門(mén)體分流性腦病，常有明顯的誘因，常見(jiàn)的有上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術(shù)、感染等

病理生理背景：肝細(xì)胞功能衰竭和/或門(mén)腔靜脈之間存在側(cè)支分流。病機(jī)：來(lái)自腸道的毒性代謝產(chǎn)物，未被肝臟解毒和清除，經(jīng)側(cè)支進(jìn)入體循環(huán)，透過(guò)血腦屏障而至腦部，引起大腦功能紊亂。假說(shuō)：腦病的發(fā)生可能是多種因素綜合作用的結(jié)果，其中氮質(zhì)代謝障礙和抑制性神經(jīng)遞質(zhì)的積聚起主要作用。糖、脂肪、水電解質(zhì)紊亂及缺氧可加劇腦病。發(fā)病機(jī)制氨中毒學(xué)說(shuō)-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復(fù)合體學(xué)說(shuō)胺、硫醇和短鏈脂肪酸協(xié)同毒性作用假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)氨基酸代謝不平衡學(xué)說(shuō)氨的形成和代謝來(lái)源：血氨來(lái)自腸道、腎臟和骨骼肌，其中胃腸道是氨進(jìn)入身體的主要門(mén)戶(hù)。氨在腸道的吸收主要以NH3彌散進(jìn)入腸粘膜，結(jié)腸pH<6時(shí)，其吸收停止。去路：主要在肝合成尿素；腎臟在排酸的同時(shí)排氨；其余在組織細(xì)胞中通過(guò)消耗ATP合成谷氨酸和谷氨酰胺。血氨增高的原因肝功能衰竭時(shí)，肝將氨合成尿素的能力減退。門(mén)體分流存在時(shí)，腸道的氨未經(jīng)肝臟解毒而直接進(jìn)入體循環(huán)。引起血氨升高的誘因攝入過(guò)多的含氮食物低鉀性堿中毒：促使NH3透過(guò)血腦屏障低血容量與缺氧：致腎前性氮質(zhì)血癥，血氨增高，降低腦對(duì)氨毒的耐受性消化道出血：腸腔內(nèi)血液分解成氨便秘：有利于毒性產(chǎn)物吸收感染：增加組織分解產(chǎn)氨，加重氮質(zhì)血癥，缺氧和高熱增加氨的毒性。肝病患者腸道細(xì)菌生長(zhǎng)活躍、產(chǎn)氨增多低血糖：腦內(nèi)去氨活性降低、氨毒性增加其他：鎮(zhèn)靜、催眠藥抑制大腦呼吸中樞造成缺氧。麻醉和手術(shù)增加肝、腦、腎的負(fù)擔(dān)。臨床表現(xiàn)急性或亞急性HE誘因不明顯，又稱(chēng)內(nèi)源性HE，肝功能衰竭的表現(xiàn)突出。慢性復(fù)發(fā)性HE

誘因明顯，又稱(chēng)外源性HE、氨性腦病、門(mén)體分流性腦病，肝衰表現(xiàn)有時(shí)較輕。臨床分期1.前驅(qū)期：輕度性格改變和行為失常，撲翼樣震顫陽(yáng)性，EEG多正常。2.昏迷前期：意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常，出現(xiàn)神經(jīng)體征和EEG異常，撲翼樣震顫存在。3.昏睡期：昏睡和精神錯(cuò)亂、定向障礙，神經(jīng)體征持續(xù)或加重，EEG異常，撲翼樣震顫可引出。4.昏迷期：神志完全喪失，不能喚醒。撲翼樣震顫無(wú)法引出，EEG異常。伴隨征象明顯黃疸出血傾向肝臭感染肝腎綜合征腦水腫診斷嚴(yán)重肝病和/或廣泛門(mén)體分流智能下降或意識(shí)改變、行為失常相關(guān)誘因的存在明顯肝損或血氨增高撲翼樣震顫和/或典型的EEG改變鑒別診斷精神癥狀為主者：器質(zhì)性精神病、乙醇性腦病、肝豆?fàn)詈俗冃允人?、昏迷者：低血糖、高血糖相關(guān)事件、尿毒癥、腦卒中、鎮(zhèn)靜劑過(guò)量、腦部感染治療原則治療原發(fā)疾病消除誘因減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收降低血氨糾正氨基酸失衡拮抗GABA/BZ復(fù)合受體對(duì)癥支持，防治相關(guān)并發(fā)癥肝移植減少腸內(nèi)毒物生成和吸收合理飲食：禁止或低蛋白飲食，植物蛋白為主，但需保證熱量正平衡，并盡早恢復(fù)適量蛋白飲食起初<20g/d，以后可每隔48h增加10-20g/d，直到40-60g/d灌腸及增加腸道酸度：稀醋、乳果糖通便、導(dǎo)瀉：乳果糖、膽寧片、硫酸鎂恢復(fù)腸道微生態(tài)平衡：抗生素、益菌劑糾正代謝紊亂降低血氨：谷氨酸鹽、鹽酸精氨酸、門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸、乙酰谷酰胺、門(mén)冬氨酸鉀鎂調(diào)整血氨基酸平衡：BCAA為主，口服或靜滴，但需保證熱量供給拮