周圍神經(jīng)病吉大二院課件

周圍神經(jīng)病

神經(jīng)內(nèi)科宋春伶第一節(jié)概述

定義：周圍神經(jīng)病（Perifheralneuropathy)系指原發(fā)于神經(jīng)系統(tǒng)或功能損害的疾病。周圍神經(jīng)的解剖腦神經(jīng)：后10對動眼、滑車、三叉、展、面、位聽、舌咽、副、舌下脊神經(jīng)：31對頸8對、胸12對、腰5對、骶5對、尾1對3.神經(jīng)元變性：﹙neuronaldegeneration﹚神經(jīng)元胞體變性壞死，繼發(fā)其軸突短期內(nèi)變性、解體。4.節(jié)段性脫髓鞘：﹙segmentaldegeneration﹚是指髓鞘破壞而軸突相對完整的病變。周圍神經(jīng)具有較強(qiáng)的再生能力周圍神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)1.運(yùn)動障礙刺激癥狀：a.肌束震顫b.肌痙攣麻痹癥狀：a.肌力減弱或消失（癱瘓）

b.肌張力減低

c.肌萎縮2.感覺障礙刺激癥狀：a.感覺異常b.感覺過敏

c.自發(fā)痛d.刺激性疼痛感覺缺失：感覺減退或喪失（末梢型感覺缺失、分離性感覺障礙）3.腱反射減低或消失4.自主神經(jīng)障礙：主要是血管舒張功能受損引起的皮膚發(fā)紺、無汗或多汗，皮溫低，皮膚、皮下組織萎縮，指甲變脆，體位性低血壓，心律失常，無淚、無涎，陽痿、排尿困難。病理：三叉神經(jīng)根脫髓鞘三叉神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞受損臨床表現(xiàn)40歲以上中老年，女：男=3：2位于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)，單側(cè)發(fā)病，以二、三支受累多見。性質(zhì)為電灼樣、刀割樣、撕裂樣或針刺樣，可伴發(fā)痛性抽搐。突然發(fā)生的短暫性劇痛，持續(xù)數(shù)秒至2min終止，間歇期正常,每天數(shù)次至數(shù)百次。扳機(jī)點(diǎn)：發(fā)作區(qū)內(nèi)有敏感區(qū)域，觸之即發(fā)作。如口角、鼻翼、頰部或舌面。診斷與鑒別診斷根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn)即可診斷。鑒別：原發(fā)性與繼發(fā)性鑒別牙痛：持續(xù)鈍痛副鼻竇炎：持續(xù)鈍痛伴膿涕及壓痛。偏頭痛舌咽神經(jīng)痛：舌根、軟腭、扁桃體、咽部、外耳道蝶腭神經(jīng)痛：Sluder綜合征封閉治療：無水乙醇或其他藥物，注射到三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)。半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝治療：將射頻電極經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)，通電加熱65－80℃，維持1分鐘。手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)、三叉神經(jīng)脊髓術(shù)切斷術(shù)、三叉神經(jīng)纖維血管減壓術(shù)。伽瑪?shù)痘騒線刀治療：定位需要特別精確。二特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（Idiopathicfacialpalsy)1.定義：又稱Bell麻痹，為莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥引起的周圍性面肌癱瘓。2.病因：不明3.病理：面神經(jīng)水腫、脫髓鞘，不同程度軸突變性。4.發(fā)病機(jī)制：風(fēng)寒、病毒感染和自主神經(jīng)功能障礙，導(dǎo)致面神經(jīng)內(nèi)的營養(yǎng)血管痙攣、缺血、水腫壓迫面神經(jīng)所至。

病變部位不同，癥狀不同。莖乳孔處受損，僅表現(xiàn)為同側(cè)周圍性面癱。面神經(jīng)管內(nèi)鼓索神經(jīng)近端面神經(jīng)受損，表現(xiàn)為舌前2/3味覺喪失，唾液減少，為鼓索神經(jīng)受損引起。鐙骨肌支神經(jīng)近端受損，表現(xiàn)為重聽（聽覺過敏）。病變在膝狀神經(jīng)節(jié)時乳突疼痛，外耳道感覺減退并出現(xiàn)皰疹，稱Hunt綜合征。6.診斷與鑒別根據(jù)急性發(fā)病，一側(cè)周圍性面癱，無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。鑒別：吉蘭、巴雷綜合征：多為雙側(cè)性面癱。面神經(jīng)附近病變累及面神經(jīng)，有相應(yīng)病史及體征，起病較慢。腦橋內(nèi)血管病，應(yīng)有腦橋受損的其他體征。７.治療急性期：原則是減輕面神經(jīng)水腫，改善局部血循環(huán)，防止并發(fā)癥。２周內(nèi)應(yīng)用激素，１周后逐漸減量，B族維生素，莖乳孔附近行超短波透熱，紅外線照射或局部熱敷。恢復(fù)期：３周至６個月以促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)為原則。B族維生素，針灸，按摩，碘離子透入。后遺癥期：手術(shù)治療，但療效不肯定?？艏饩C合征損害動眼、滑車、外展、三叉神經(jīng)眼支、視神經(jīng)表現(xiàn)為全部眼肌麻痹，三叉神經(jīng)眼支支配區(qū)感覺障礙，視力障礙。海綿竇綜合征損害動眼、滑車、外展、三叉神經(jīng)眼支、眼靜脈表現(xiàn)眼球固定，光反射消失，三叉神經(jīng)眼支支配區(qū)感覺障礙，結(jié)膜水腫及眼球突出。巖見綜合征損害展神經(jīng)、三叉神經(jīng)表現(xiàn)眼球內(nèi)斜，三叉神經(jīng)痛及支配區(qū)感覺障礙。腦橋小腦角綜合征損害三叉、面、位聽神經(jīng)，進(jìn)一步可累及腦干、小腦及延髓內(nèi)的腦神經(jīng)。表現(xiàn)為耳聾、眩暈、平衡障礙，三叉神經(jīng)支配區(qū)感覺障礙，周圍性面癱及其他相應(yīng)癥狀。頸靜脈孔綜合征損害舌咽、迷走、副神經(jīng)表現(xiàn)為同側(cè)聲帶麻痹，聲音嘶啞，吞咽困難。3.臨床表現(xiàn)青壯年男性多見，急性或亞急性起病。沿坐骨神經(jīng)走行區(qū)，呈持續(xù)性鈍痛，并陣發(fā)性加劇，也有呈刀割樣或燒灼樣疼痛。為減輕疼痛常采取強(qiáng)迫姿勢。根性坐骨神經(jīng)痛以腰骶疼痛明顯，在咳嗽、噴嚏及排便時加重，在L４、L５棘突旁有壓痛；叢性坐骨神經(jīng)痛以骶部疼痛明顯，可放射至股前及會陰部；干性坐骨神經(jīng)痛以臀部以下疼痛為特點(diǎn)，沿坐骨神經(jīng)干走行，各點(diǎn)壓痛明顯。查體Lasegue征陽性，踝發(fā)射減弱或消失，小腿外側(cè)與足背外側(cè)有輕微感覺減退。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病定義：又稱GBS。是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車窠?jīng)炎癥性脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對稱性、弛緩性癱瘓的自身免疫性疾病。病因：尚未確定。病理：周圍神經(jīng)組織中小血管周圍淋巴細(xì)胞與巨噬細(xì)胞浸潤及神經(jīng)纖維的節(jié)段性脫髓鞘，嚴(yán)重病例繼發(fā)性軸突變性。臨床表現(xiàn)病前4周有感染史或疫苗接種史首發(fā)癥狀始于下肢、上肢或四肢對稱性癱瘓，嚴(yán)重者波及軀干。癱瘓為弛緩性，腱反射減弱或消失。發(fā)病時有肢體末梢感覺障礙，可有手套、襪套樣感覺減退。顱神經(jīng)損害以雙側(cè)面癱常見，可累及舌咽、迷走神經(jīng)。自主神經(jīng)損害可有多汗、皮膚潮紅、心動過速、期前收縮、高血壓或體位性低血壓等。主要危險(xiǎn)是呼吸肌麻痹，其次為肺部感染、心力衰竭等。5.輔助檢查：腦脊液于病后2－3周出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖見神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。6.診斷根據(jù)病前4周內(nèi)感染史、急性或亞急性起病，四肢對稱性弛緩性癱瘓、有手套、襪套樣感覺障礙及腦神經(jīng)損害、腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象、神經(jīng)電生理異常診斷。7.鑒別診斷低鉀性周期性麻痹重癥肌無力全身型急性脊髓炎脊髓灰質(zhì)炎8.分型軸突型GBS：肌萎縮明顯，病情重，恢復(fù)慢。Fisher綜合征：眼外肌癱、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失。腦神經(jīng)型GBS：雙側(cè)運(yùn)動性腦神經(jīng)受累。急性感覺性多發(fā)性神經(jīng)?。核闹珳\、深感覺障礙。9.治療病因治療：以抑制免疫反應(yīng)、清除致病因子阻止病情發(fā)展為目標(biāo)。靜注免疫球蛋白：成人0.4g/kg.d，連用5天。過敏、心力衰竭、腎功能不全者禁用。血漿置換：血漿30－40ml/kg，3－5次為1療程皮質(zhì)激素呼吸肌麻痹的處理：﹙主要危險(xiǎn)﹚

肺活量低于20ml/kg，氧分壓低于9.33KPa（70mmHg）可行氣管插管或氣管切開。輔助治療：維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，維生素B族，神經(jīng)生長因子。預(yù)防與治療并發(fā)癥：如心律失常、血壓改變、肺炎、深靜脈血栓、鼻飼、通便、尿潴留、褥瘡等。康復(fù)治療。慢性炎癥性脫髓鞘性

多發(fā)性神經(jīng)病定義：是一種慢性復(fù)發(fā)性炎癥性周圍神經(jīng)病。病因：不明。病理：脊神經(jīng)根與周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘和髓鞘再生，有單核細(xì)胞浸潤。臨床表現(xiàn)任何年齡、性別均可發(fā)病，起病隱襲，無前驅(qū)因素。分為穩(wěn)定進(jìn)展型、階梯式進(jìn)展型、復(fù)發(fā)型。運(yùn)動障礙：對稱性肢體近端無力、腱反射減弱或消失、肌萎縮輕、呼吸肌很少受累。感覺障礙：肢體遠(yuǎn)端對稱性疼痛、麻木，深、淺感覺減退或消失。腦神經(jīng)受累：面肌無力、復(fù)視、吞咽困難。自主神經(jīng)功能障礙：肢體皮膚變薄、少汗等。5.輔助檢查腦脊液有蛋白－細(xì)胞分離。肌電圖見神經(jīng)傳導(dǎo)減慢。腓腸神經(jīng)活檢可見炎癥性節(jié)段性脫髓鞘及髓鞘再生，形成“洋蔥頭樣”改變