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文檔簡介

法洛四聯(lián)癥.

法樂四聯(lián)癥

畸形組成

法樂四聯(lián)癥

畸形組成法樂四聯(lián)癥

LV血心室收縮

肺血PSRV血騎跨主AR向L分流

RV壓差異性青紫RV肥厚的病理生理法樂四聯(lián)癥主要是紫紺和缺氧出生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)，并逐漸加重缺氧發(fā)作蹲踞體位紅細胞顯著增多，腦血管可能形成血栓,腦膿腫

的臨床表現(xiàn)癥狀法樂四聯(lián)癥體格生長發(fā)育較慢紫紺。兒童病人杵狀指（趾）左前胸可隆起心濁音區(qū)不擴大胸骨左緣第2、3肋間噴射性收縮期雜音，可伴有震顫肺動脈瓣區(qū)第2心音減弱或正常臨床表現(xiàn)體征法樂四聯(lián)癥X線檢查心影正常或稍大，心尖園鈍上翹，有時右心房也增大，肺血管影稀少，肺動脈干凹隱。，主動脈弓增寬，20％有右位主動脈弓。輔助檢查法樂四聯(lián)癥心電圖檢查右心室肥大和勞損，電軸右偏。右側(cè)心前區(qū)導聯(lián)Ｒ波顯著增高，T波倒置。部分病人第Ｉ和第Ⅱ?qū)?lián)顯示右心房肥大的高尖的P波。輔助檢查法樂四聯(lián)癥超聲心動圖檢查顯示右心室壁明顯增厚；右心室流出道呈現(xiàn)管狀狹窄或形成第3心室；肺動脈口狹窄；肺動脈口徑比主動脈細?。恍氖议g隔回聲中斷和主動脈前壁右移，騎跨在心室間隔的上方。輔助檢查法樂四聯(lián)癥右心室壓力增高導管可從右心室直接進入主動脈右心室與肺動脈之間呈現(xiàn)收縮壓力階差動脈血氧飽和度降低右室造影主動脈與左、右心室同時顯影，主動脈增寬

輔助檢查心導管檢查法樂四聯(lián)癥血液檢查紅細胞計數(shù)、血紅蛋白和紅細胞壓積均明顯升高。重度紫紺病例紅細胞計數(shù)可達1000萬，血紅蛋白258％，紅細胞壓積一般為50～70％。輔助檢查法樂四聯(lián)癥預后決定于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度，以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況。常見的死亡原因有缺氧引致的栓塞，尤以腦栓塞多見，腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。預后和并發(fā)癥法樂四聯(lián)癥內(nèi)科治療及時控制呼吸道感染防治感染性心內(nèi)膜炎，重癥病例用β－受體阻滯劑以減輕右心室

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