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第四篇泌尿系統(tǒng)疾病
第一章急性腎小球腎炎概述急性腎小球腎炎(acuteglomeruloneghritis)簡(jiǎn)稱急性腎炎,是一種急性起病,以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫、伴一過性腎功能減退為臨床特征腎小球疾病。病理上以彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生為主要表現(xiàn)。補(bǔ)體IgG、C3在毛細(xì)血管袢和/或系膜區(qū)顆粒狀沉積,腎小球上皮下駝峰狀電子致密物沉積為特征。多見于A組B溶血性鏈球菌感染后,也可見于其他細(xì)菌、病毒和寄生蟲感染。本節(jié)以鏈球菌感染后急性腎炎為例,制定診療常規(guī)。臨床表現(xiàn)通常于前驅(qū)感染后1-3周(平均10d左右)起病,呼吸道感染者潛伏期較皮膚感染者短。本病起病較急,病情輕重不一,輕者呈亞臨床型(僅有尿常規(guī),血清C3異常),典型者呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)。大多預(yù)后良好,常在數(shù)月內(nèi)臨床自愈。血尿:常為起病第一個(gè)癥狀,幾乎全部患者均有尿,肉眼血尿出現(xiàn)率約30%-40%,血尿可持續(xù)存在數(shù)月,大多于一年內(nèi)痊愈。蛋白尿:大部分患者尿蛋白陽(yáng)性,在0.5-3.5g/d之間,僅約不到20%患者蛋白在3.5g/d以上,長(zhǎng)期不愈蛋白尿、血尿提示病變持續(xù)發(fā)展或?yàn)槠渌I小球疾病。水腫:常為起病早期癥狀及主要表現(xiàn),見于60%以上病例。輕者為晨起眼瞼水腫,嚴(yán)重時(shí)可延及全身。(4)高血壓:見于80%左右病例,主要及水鈉潴留、血容量擴(kuò)張有關(guān),多為中等度血壓增高,隨著利尿而恢復(fù)正常,偶可見嚴(yán)重高血壓、高血壓腦病、急性左心衰竭。(5)尿量減少:大部分患者起病時(shí)尿量減少,可由少尿引起氮質(zhì)血癥。2周后尿量漸增,腎功能恢復(fù)。(6)腎功能損傷:常有一過性氮質(zhì)血癥,血肌酐及尿素氮輕度升高,嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎衰竭。輔助檢查1、尿檢異常。2、腎功能異常。3、腎臟病理檢查。診斷及鑒別診斷1、多于溶血性鏈球菌感染(也可見其他病原體感染)1-3周(平均10-14d)后發(fā)病,起病急。2、 呈急性腎炎綜合征表現(xiàn),即尿異常、水腫及高血壓,部分病人尚出現(xiàn)一過性氮質(zhì)血癥。尿異常包括:血尿(腎小球性血尿)、蛋白尿(少數(shù)患者可出現(xiàn)大量蛋白尿)、白細(xì)胞尿(尿微生物培養(yǎng)陰性)及管型尿(常見顆粒管型及紅細(xì)胞管型)。3、 血清補(bǔ)體C3及總補(bǔ)體下降,并于8周內(nèi)恢復(fù)正常。4、 B超顯示雙腎大小正常或偏大。5、 需要鑒別主要疾病有其他病原體感染后急性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過敏性紫癜引起紫癜性腎炎。治療及預(yù)防1、一般治療(1)臥床休息急性期應(yīng)臥床休息,直至肉眼血尿、水腫消失,血壓恢復(fù)正常,一般需1-2周。(2)飲食低鹽(每日食鹽V3g),出現(xiàn)腎功能不全時(shí)應(yīng)該限制蛋白質(zhì)入量。2、感染灶治療可選擇對(duì)鏈球菌敏感抗生素(如青霉素或大環(huán)內(nèi)酯類),青霉素400萬-800萬U,分2次靜滴,如對(duì)青霉素過敏,使用紅霉素0.25g,每日4次??垢腥局委熞话愠掷m(xù)1-2周。急性腎炎遷延2個(gè)月至半年以上,常有反復(fù),扁桃體病灶明顯者,可行扁桃體摘除術(shù)。手術(shù)時(shí)機(jī)以腎炎病情穩(wěn)定,無臨床癥狀及體征,尿蛋白少于“+”,尿沉渣紅細(xì)胞V10/HP,且扁桃體無急性炎癥為宜,術(shù)前后應(yīng)用青霉素2周。3、對(duì)癥治療(1) 利尿控制水鈉入量后水腫仍明顯者,應(yīng)加用利尿劑,輕者用噻嗪類利尿劑,氫氯噻嗪25mg,每日2-3次,重者用袢利尿劑,呋塞米20mg口服,每日3次,或20-40mg靜推,每日1-2次,但不宜用保鉀利尿劑。(2) 降壓常選用鈣離子拮抗劑,a或B受體阻滯劑,尿少時(shí)禁用血管轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)及血管緊張素II受體拮抗劑(ARB),以防止髙鉀血癥產(chǎn)生。4、預(yù)防增強(qiáng)體質(zhì),提髙身體防御功能,保持環(huán)境衛(wèi)生,以減少上呼吸道感染、咽喉炎、扁桃體炎、膿皰病等疾患發(fā)生。在上述疾病發(fā)生時(shí)應(yīng)積極治療,并清除慢性感染灶如屢發(fā)扁桃體炎、鼻竇炎等。第二章慢性腎小球腎炎概述慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephriti)簡(jiǎn)稱慢性腎炎,是多種病因引起呈現(xiàn)多種病理類型一組慢性進(jìn)行性腎小球疾病,臨床特點(diǎn)為病程長(zhǎng),呈緩慢進(jìn)行性病程,病人常呈現(xiàn)不同程度水腫、髙血壓、蛋白尿及血尿、腎功能減退,最終將發(fā)展為慢性腎衰竭一組腎小球病。臨床表現(xiàn)可發(fā)生于任何年齡,以中青年為主,男性多見。多數(shù)起病緩慢、隱襲。臨床主要表現(xiàn)多樣性,蛋白尿、血尿、髙血壓、水腫為其臨床表現(xiàn),可有不同程度腎功能減退,病情時(shí)重時(shí)輕,遷延,漸進(jìn)為慢性腎衰竭。輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查多為輕度尿異常,尿蛋白常在l-3g/d,尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞可增多,可見管型。血壓可正常或輕度增髙。腎功能正?;蜉p度受損。診斷及鑒別診斷1、多數(shù)患者起病緩慢,少數(shù)患者感染后起病急(甚至可呈急性腎炎綜合征),病情遷延,逐漸進(jìn)展。2、 呈現(xiàn)不同程度水腫、髙血壓、蛋白尿(常在l-3g/d范圍),血尿(為腎小球源性血尿)及管型尿。3、 逐漸出現(xiàn)腎功能減退直至腎衰竭,雙腎縮小,并伴隨出現(xiàn)腎性貧血。4、 需要鑒別主要疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過敏性紫癜腎炎、Alport綜合征、隱匿性腎小球腎炎、感染后急性腎炎、原發(fā)性髙血壓腎損害。治療及預(yù)防治療目在于防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化,改善或緩解癥狀,防治并發(fā)癥。1、 一般治療飲食低鹽(每日食鹽V3g),出現(xiàn)腎功能不全時(shí)應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入量。休息腎功能正常輕癥病人可適當(dāng)參加輕體力工作,重癥及腎功能不全病人應(yīng)休息。2、 對(duì)癥治療利尿輕者用噻嗪類及保鉀利尿劑,重者用袢利尿劑??刂蒲獕簯?yīng)將血壓嚴(yán)格控制在如下目標(biāo)值:尿蛋白〉lg/d者,血壓控制在125/75mmHg以下,尿蛋白Vlg/d者,血壓控制在130/80mmHg以下。常用藥物:血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑,不但能降壓,還能延緩腎功能損害,減少尿蛋白,但當(dāng)腎功能損害至血肌酐>265umol/L時(shí)應(yīng)慎用此類藥物,并注意髙鉀血癥等副作用;鈣通道阻滯劑,硝苯地平10-20mg,每日3次,或氨氯地平5-10mg,每日1次;③其他,如a、B受體阻滯劑等。(3)控制感染感染可加重病情,故應(yīng)及時(shí)治療。3、 治療效果不佳時(shí)應(yīng)盡早到上級(jí)醫(yī)院進(jìn)行抗凝和血小板解聚藥物治療。4、 糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物尿蛋白較多且腎臟病理顯示有活動(dòng)病變(如腎小球細(xì)胞增生、細(xì)胞新月體形成及腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)等)時(shí),可考慮應(yīng)用激素及細(xì)胞毒藥物治療。慢性腎炎如已經(jīng)進(jìn)展至慢性腎功能不全,則應(yīng)按照慢性腎功能不全處理。第三章慢性腎盂腎炎概述慢性腎盂腎炎(chronicpyelonephritis)臨床主要表現(xiàn)多不典型,診斷較困難。過去認(rèn)為急性腎盂腎炎多次發(fā)作或持續(xù)不愈1年以上,即可診斷慢性腎盂腎炎。近年發(fā)現(xiàn)及發(fā)病時(shí)間并無直接關(guān)系,而主要取決于有無腎盂、腎盞及腎間質(zhì)纖維化及瘢痕形成。診斷慢性腎盂腎炎尚缺統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn),以下標(biāo)準(zhǔn)可供參考:1、曾有急性腎盂腎炎病史,尿細(xì)菌培養(yǎng)支持診斷。2、影像學(xué)檢查(靜脈腎盂造影等)發(fā)現(xiàn)腎盂腎盞變性、縮窄,和/或腎表面凹凸不平,兩腎大小不等。3、持續(xù)性腎小管功能損害,尤其遠(yuǎn)端腎小管濃縮功能障礙常首先出現(xiàn)。慢性腎盂腎炎表現(xiàn)常不典型,臨床可見如下幾型:復(fù)發(fā)型(反復(fù)發(fā)作急性腎盂腎炎)、低熱型、血尿型、高血壓型及隱匿性(僅尿液異常,尿細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性)。慢性腎盂腎炎確診后還需對(duì)病人作進(jìn)一步檢查,以確定有無尿路解剖(如梗阻及畸形等)或功能(如膀胱-輸尿管反流等)障礙或免疫功能低下因素。如有,則為復(fù)雜性慢性腎盂腎炎,易進(jìn)展至慢性腎衰竭。治療及預(yù)防1、一般治療多飲水、勤排尿、合理營(yíng)養(yǎng)和生活作息。2、病因治療如為復(fù)雜性慢性腎盂腎炎,應(yīng)力爭(zhēng)除去尿路解剖及功能障礙,糾正免疫功能低下因素,以盡力阻止病變進(jìn)展3、抗菌藥物治療治療慢性腎盂腎炎急性發(fā)作抗生素選用原則及急性腎盂腎炎相同,不過常采用兩類抗菌藥物聯(lián)合應(yīng)用療程延長(zhǎng)至2-4周。常反復(fù)發(fā)作或呈無癥狀性菌尿病人,在上述治療后,還需采用長(zhǎng)期抑菌治療鞏固療效??蛇x擇一種腎臟排泄為主口服抗菌藥物(這些藥物尚可輪換應(yīng)用),每晚睡前排尿后服1次劑量,療程可達(dá)半年至1年。4、預(yù)防對(duì)慢性腎盂腎炎病人要增強(qiáng)體質(zhì),提高機(jī)體防御能力。消除各種誘發(fā)因素,如糖尿病、腎結(jié)石及尿路梗阻等。積極尋找并除去炎性病灶,如男性前列腺炎、女性尿道旁腺炎、陰道炎及宮頸炎。減少不必要導(dǎo)尿及泌尿道器械操作,如必須保留導(dǎo)尿應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗菌藥物。女性再發(fā)及性生活有關(guān)者,應(yīng)于性生活后即排尿,并內(nèi)服一劑抗菌藥。第五篇血液和造血系統(tǒng)疾病第一章缺鐵性貧血概述鐵是合成血紅蛋白必需元素。當(dāng)體內(nèi)鐵儲(chǔ)備耗竭時(shí),血紅蛋白合成減少引起貧血稱為缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia,IDA)。無論在發(fā)達(dá)國(guó)家還是發(fā)展中國(guó)家,IDA都是最常見貧血類型。臨床表現(xiàn)1、 一般表現(xiàn)常見有皮膚黏膜蒼白、乏力、心悸、頭暈、頭痛、耳鳴、眼花等非特異性癥狀并伴有體能下降。2、 皮膚黏膜及其附屬器患者指甲可變得薄脆或呈扁平甲反甲或匙狀甲,舌乳頭萎縮,嚴(yán)重時(shí)呈光滑舌并可伴有舌炎。3、各系統(tǒng)表現(xiàn)患者常訴心慌、氣短,體力活動(dòng)時(shí)尤為明顯。心臟聽診在二尖瓣和肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音。長(zhǎng)期嚴(yán)重貧血患者可發(fā)生心臟擴(kuò)大和貧血性心臟病。消化系統(tǒng)癥狀有食欲不振、便稀或便秘等。胃鏡檢查半數(shù)以上患者有不同程度淺表性或萎縮性胃炎表現(xiàn)。異食癖為IDA特殊表現(xiàn)。輔助檢查1、 基本實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血試驗(yàn)、肝、腎功能、血糖、乳酸脫氫酶、電解質(zhì)。2、 血液檢查血常規(guī)、外周血涂片可發(fā)現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血表現(xiàn),網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?;蜉p度增加。3、 骨髓骨髓細(xì)胞學(xué)檢查、骨髓鐵染色是診斷IDA可靠指標(biāo)。在有明確缺鐵病史和其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)支持時(shí),骨髓檢查并非診斷IDA所必需。4、影像學(xué)及特殊檢查胸部平片、心電圖、腹部B超(肝膽胰脾腎,女性加作子宮、附件)等,有助于病因診斷。診斷及鑒別診斷1、診斷有明確缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。小細(xì)胞低色素貧血男性HbV120g/L,女性HbV110g/L,孕婦HbV100g/L;MCVV80fl,MCHV26pg,MCHCV0.31;紅細(xì)胞形態(tài)可有明顯低色素表現(xiàn)。血清(血漿)鐵V10.7umol/L(60ug/dl),總鐵結(jié)合力〉64.44umol/L(300ug/dl)o血清鐵蛋白(SF)V14ug/L。鐵劑治療有效。符合第(1)條和第(2)-(5)條中任何2條以上者可診斷為缺鐵性貧血。強(qiáng)調(diào)缺鐵性貧血病因診斷。2、鑒別診斷主要是及其他表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血鑒別:珠蛋白異常所致貧血(包括異常血紅蛋白病和珠蛋白生成障礙性貧血)、慢性病性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血等。治療1、 病因治療應(yīng)盡可能地除去導(dǎo)致缺鐵病因。2、 補(bǔ)充鐵劑以口服制劑為首選??诜F劑硫酸亞鐵(每次0.3g,3次/d)、琥珀酸亞鐵(速力非,每片o.lg,每次1-2片,3次/d)、多糖鐵復(fù)合物(力蜚能,每膠囊含鐵150mg,1-2次/d)等制劑。患者服用鐵劑后,自覺癥狀可很快恢復(fù),網(wǎng)織紅細(xì)胞于服用7d左右達(dá)髙峰,血紅蛋白約于2周后上升,1-2個(gè)月恢復(fù)正常,但其后仍需繼續(xù)服用3-6個(gè)月或至血清鐵蛋白〉50ug/L后方可停藥。(2)注射鐵劑右旋糖酐鐵,2ml注射液含鐵50mg,肌注。適應(yīng)證為:對(duì)口服鐵劑不能耐受、消化道吸收障礙、嚴(yán)重消化道疾病、口服鐵劑加重癥狀等。應(yīng)補(bǔ)鐵總劑量(mg)=[正常血紅蛋白-患者血紅蛋白(g/L)]X體重(kg)X0.24+500mg。預(yù)防主要針對(duì)髙發(fā)人群,如嬰幼兒合理喂養(yǎng),妊娠期或哺乳期婦女鐵劑補(bǔ)充。合理飲食,食物中應(yīng)含有一定比例動(dòng)物性食品。第二章過敏性紫癜概述過敏性紫癜(allergicpurpura)是一種常見血管炎性疾病,以非血小板減少性紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)炎、腎炎為臨床特征。本病主要見于兒童,發(fā)病峰值年齡4-11歲,也有成人患病報(bào)道,發(fā)病以冬春季為多;男女之比約1.4:1。病因尚不完全肯定。感染(細(xì)菌、病毒、寄生蟲等)、食物(牛奶、雞蛋、魚蝦等)、藥物(抗生素類、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等)、花粉、蟲咬及預(yù)防接種等均可作為致敏因素,使敏感體質(zhì)者產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng),進(jìn)而引起血管壁炎癥反應(yīng)。臨床表現(xiàn)多數(shù)患者發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史,隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn),臨床癥狀及體征如下:1、皮膚癥狀皮膚紫癜是本病主要表現(xiàn)。皮疹通常高出皮膚,可為小型蕁麻疹樣或紅色斑丘疹樣,大小不等,呈深紅色,壓之不褪色,可融合成片,最后呈棕色,一般1-2周內(nèi)消退,紫癜累及部位以四肢遠(yuǎn)端和臀部多見,軀干部少見,在膝、踝和肘關(guān)節(jié)周圍皮膚紫癜最為密集,紫癜性皮損常呈對(duì)稱性分布,分批出現(xiàn)。2、 消化道癥狀(腹型或Henoch型)消化道癥狀見于約1/3患者。腹部癥狀可在特征性紫癜出現(xiàn)以前發(fā)生,更多是在皮疹出現(xiàn)1周以內(nèi),最常見癥狀為腹痛,表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周絞痛;腹痛部位可波及腹部任何部位,伴壓痛,反跳痛少見;腹痛程度可類似于任何急腹癥,同時(shí)伴有嘔吐;約半數(shù)患者大便潛血陽(yáng)性甚或出現(xiàn)血便或嘔血。若腹痛癥狀出現(xiàn)在皮疹以前,易誤診為外科急腹癥。3、 腎臟表現(xiàn)腎臟受累(腎型)主要表現(xiàn)為蛋白尿和血尿在年少兒童,腎損害基本上屬于一過性,但10%-20%年長(zhǎng)兒童或成人,可出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能損害,少數(shù)病例可演變?yōu)槟I病綜合癥和慢性腎炎。4、 關(guān)節(jié)癥狀見于40%患者。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛和觸痛;膝、踝關(guān)節(jié)為最常受累部位,腕、肘關(guān)節(jié)亦可累及;關(guān)節(jié)炎癥狀多為一過性,多在數(shù)日內(nèi)消失而不遺留關(guān)節(jié)畸形。5、其他癥狀包括:視神經(jīng)炎、格林巴利綜合癥、視網(wǎng)膜出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等,但很少見。輔助檢查本病缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室檢查。血小板計(jì)數(shù)正常;出、凝血時(shí)間正常;部分病例毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。但腎臟受累,可出現(xiàn)血尿、蛋白尿或管型尿,有消化道癥狀者,大多大便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性。其他實(shí)驗(yàn)室檢查包括:部分患者WBC總數(shù)可增髙、中性粒細(xì)胞比例增加,但均缺乏特異性。診斷及鑒別診斷1、 診斷標(biāo)準(zhǔn)1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定過敏性紫癜診斷標(biāo)準(zhǔn)為:(1)可觸性紫癜。(2) 發(fā)病年齡<
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