良性顱高壓綜合癥

關(guān)于良性顱高壓綜合癥第一頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日顱內(nèi)壓的形成與正常值成人顱腔的容積基本恒定:

約1400～1500ml顱內(nèi)容物有三種：腦組織、腦脊液和血液三種內(nèi)容物的體積與顱腔容積相適應(yīng)，使顱內(nèi)保持著穩(wěn)定的壓力稱為顱內(nèi)壓。（intracranialpressureICP）第二頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日Monro-Kellei原理Monro,1783年提出假說(shuō)，40年后Kellie實(shí)驗(yàn)證實(shí)1901Cushing經(jīng)過(guò)多次修改引入神經(jīng)外科，是神經(jīng)外科工作中一個(gè)重要指導(dǎo)原則。顱腔總體積相對(duì)固定，顱內(nèi)容物是非壓縮性的，要保持顱內(nèi)壓力的正常，顱內(nèi)容物總體積必須與顱腔的總?cè)莘e相適應(yīng)，其中的一內(nèi)容物增減，其它二者必須有相應(yīng)的改變。

第三頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日容積壓力關(guān)系

Langtit(1965)在獼猴硬膜外注射液體，每小時(shí)增加1ml液體，同時(shí)監(jiān)測(cè)顱壓，得出容積壓力曲線。

第四頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日顱內(nèi)壓與腦脊液的關(guān)系

腦脊液在顱內(nèi)壓調(diào)節(jié)中起著主要的緩沖作用

CSF總量：100～

160ml占總?cè)莘e10%

分泌速度：0.3～0.5ml/min

每日約分泌：400～500ml

ICP↑→脈絡(luò)叢分泌↓→CSF體積↓ICP↓↘CSF吸收↑

→

CSF體積↓ICP↓第五頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日顱內(nèi)壓與腦血流量的關(guān)系

充足的腦血流量是保障腦的正常代謝和功能所必須的。而腦灌注與mSAP（平均體循環(huán)血壓），顱壓以及腦血管阻力密切相關(guān)。正常腦血流量：50～

55ml/100g/min腦血流的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能是通過(guò)腦血管平滑肌的舒張和收縮改變血管阻力來(lái)實(shí)現(xiàn),，其受腦灌注和腦代謝直接影響。

?壓力調(diào)節(jié)

?代謝調(diào)節(jié)第六頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日?壓力調(diào)節(jié)

腦血流的壓力生理調(diào)節(jié)機(jī)制是有一定限度的。超過(guò)這個(gè)限度，血管自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制將受影響，甚至喪失。

自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制還其他受多種影響，上下限可有所變動(dòng)，如腦代謝狀況，CO2、O2分壓以及顱腦損傷程度和進(jìn)展程度。第七頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日代謝自動(dòng)調(diào)節(jié)腦組織對(duì)氧、葡萄糖和CBF的需要是很嚴(yán)格的，而這些因素都會(huì)直接和間接地影響顱內(nèi)壓腦組織代謝↑↓→腦血流↑↓→間接影響ICP。

PO2↓，PCO2↑→腦血管擴(kuò)張→腦血容量→ICP↑PO2↑PCO2↓→腦血管收縮→血容量↓→ICP↓

總之，血壓、顱壓和血管阻力彼此之間不斷地相互影響，相互作用，目的是維持正常的腦血流，腦代謝。第八頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日良性顱內(nèi)高壓癥定義是指有頭痛和視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，而無(wú)局限性神經(jīng)體征腦脊液成分和腦室系統(tǒng)形態(tài)正常，預(yù)后較好的一種臨床綜合征。對(duì)此有稱為漿液性腦膜炎、耳源性腦積水、假性腦瘤、腦脊液吸收減少綜合征等。目前多稱為良性顱內(nèi)高壓癥。第九頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日病因和發(fā)病機(jī)制？腦脊液生成或吸收障礙內(nèi)分泌功能失調(diào)維生素A缺乏藥物其他第十頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日Karahalios等(1996)發(fā)現(xiàn)：所有良性顱內(nèi)壓增高癥的患者都有腦靜脈壓增高，在這種情況下腦脊液吸收受阻可引起顱壓增高但腦靜脈壓升高是顱內(nèi)壓增高的原因抑或是結(jié)果尚不清楚。在對(duì)良性顱內(nèi)高壓癥患者進(jìn)行持續(xù)腦脊液監(jiān)護(hù)時(shí)發(fā)現(xiàn)腦脊液壓力存在著不間斷地、無(wú)規(guī)則地波動(dòng)性升高，當(dāng)壓力升高呈平臺(tái)狀持續(xù)20-10inm后會(huì)突然降至正常水平就像把增加的CSF引流出去(Johnston與Paterson，1974)。相當(dāng)一部分患者據(jù)報(bào)道有月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)，有些是孕婦，缺鐵性貧血患者、脊髓灰質(zhì)炎、急性感染性多發(fā)神經(jīng)炎、結(jié)締組織病等，有些有內(nèi)分泌系統(tǒng)功能不調(diào)，還有的服用過(guò)四環(huán)素、吲哚美辛口服避孕藥或其他激素。也有報(bào)道與維生素A中毒/缺乏有關(guān)。據(jù)推斷上述情況均與良性顱內(nèi)壓增高有關(guān)，但無(wú)實(shí)質(zhì)性證據(jù)。第十一頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日流行病學(xué)本癥多發(fā)于肥胖者、青春期或年輕女性。據(jù)報(bào)道90%以上患者為女性，并且90%以上患者為肥胖癥患者，在美國(guó)普通人群中發(fā)病率為每年1/10萬(wàn)但在20-40歲的肥胖女性中為每19/10萬(wàn)(Durcan等1988)。第十二頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日良性顱內(nèi)高壓癥-臨床表現(xiàn)第十三頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日診斷步驟1.病史2.神經(jīng)系統(tǒng)檢查3.三主征4.影像學(xué)檢查最有效、最快的檢查方法是CT與MRI。5.腰椎穿刺:了解顱內(nèi)壓力和腦脊液檢查。明顯顱內(nèi)壓增高腰椎穿刺時(shí)易誘發(fā)腦疝。第十四頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日良性顱內(nèi)高壓癥-疾病診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

1.存在有顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征。

2.神經(jīng)檢查無(wú)局部定位體征。

3.神經(jīng)診斷性檢查除腦脊液壓力增高外，無(wú)其他異常(腦室系統(tǒng)無(wú)變形、移位或阻塞)

4.患者神志清楚。

5.無(wú)其他可引起顱內(nèi)壓增高的病因存在。

6.若腦脊液檢查異常則診斷不成立。第十五頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷主要有硬膜靜脈竇隱性栓塞彌漫性腦膠質(zhì)瘤病癌性腦膜炎肉芽腫性腦膜炎及微型腦動(dòng)脈畸形等以上病變的主要特征是都能引起頭痛，視盤水腫，嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高，但在影像學(xué)檢查中無(wú)占位性病變，可見(jiàn)神經(jīng)體檢中無(wú)其他定位體征。腦硬膜靜脈竇栓塞(包括腦大靜脈栓塞)與良性顱內(nèi)壓增高癥在臨床上有時(shí)幾乎無(wú)法區(qū)別但腦硬膜靜脈竇栓塞發(fā)病急，頭痛多位于頂部并可有癲癇發(fā)生。注意MRI或增強(qiáng)對(duì)比CT時(shí)上矢狀竇的形狀有助于鑒別診斷。第十六頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷

第十七頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日靜脈竇血栓形成第十八頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日顱內(nèi)多發(fā)腫瘤第十九頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日腦膜轉(zhuǎn)移癌第二十頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日腦膠質(zhì)瘤病第二十一頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查

1.腦脊液檢查壓力一般均高于200mmH2O，CSF常規(guī)化驗(yàn)檢查多正常。2.必要的有選擇性的檢查依據(jù)可能的病因選擇血常規(guī)，血電解質(zhì)，血糖、免疫項(xiàng)目檢查有鑒別診斷意義。第二十二頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日其它輔助檢查

1.對(duì)慢性顱內(nèi)高壓綜合征，頭顱X線平片可發(fā)現(xiàn)蝶鞍尤其是鞍背及前后床突骨質(zhì)破壞或吸收；顱骨彌漫性稀疏變?。荒X回壓跡增多和加深。2.對(duì)于那些具有顱內(nèi)壓增高的客觀體征或神經(jīng)系統(tǒng)檢查有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)或臨床上高度懷疑顱內(nèi)壓增高的患者，應(yīng)早期行CT或MRI檢查。3.懷疑靜脈竇血栓者建議盡早行MRV或DSA檢查第二十三頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日治療腰穿不僅是診斷手段，也是治療良性顱內(nèi)高壓癥的主要手段在1至數(shù)天內(nèi)可重復(fù)穿刺。經(jīng)過(guò)數(shù)次重復(fù)腰穿相當(dāng)一部分患者在短時(shí)間內(nèi)可被治愈（大約1/3的患者），經(jīng)過(guò)重復(fù)穿刺能保持正常腦脊液壓力增高在6個(gè)月內(nèi)治愈；余下的大部分患者則需同時(shí)應(yīng)用藥物治療。藥物治療常用的藥物有：1.減少腦脊液形成的碳酸酐酶抑制劑(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg，2次/d；2.呋塞米(速尿)；3.糖皮質(zhì)激素；4.高滲脫水劑甘油(glycerol),但療效頗有爭(zhēng)議。

少數(shù)患者(10%)對(duì)以上治療均無(wú)反應(yīng)則需應(yīng)用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、腦室腹腔分流(ventriculoperitonealshunt)或顳肌下減壓術(shù)進(jìn)行治療。其他良性顱內(nèi)高壓癥患者的減肥是非常重要的，也是非常難以做到的，有些患者通過(guò)減肥就可達(dá)到治愈目的。對(duì)于上述方法治療無(wú)效而持續(xù)高顱壓者可以考慮腦室腹腔分流或顳肌下減壓，對(duì)于視力下降明顯者可行視神經(jīng)鞘減壓術(shù)。第二十四頁(yè)，共二十八頁(yè)，2022年，8月28日良性顱高壓的預(yù)后大多數(shù)病人預(yù)后良好。多數(shù)病人在經(jīng)過(guò)對(duì)癥治療后在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)緩解。但也可持續(xù)1-2年或更久。早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)有效的治療可以防止發(fā)生視力障礙。病程久者可以繼發(fā)視神經(jīng)萎縮而失明，但大多數(shù)患者病后數(shù)年內(nèi)眼底回復(fù)正常。一般情況下，大多病人預(yù)后良好，少數(shù)病人痊愈后可復(fù)發(fā)。第二十五頁(yè)，共二十八頁(yè)