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CaseDiscussionByliaihuaTheman,54yearsoldFacialandlimbsedemaaboutsixmonthsBP204/106mmHg影像號(hào)1527653ClinicalHistoryLaboratoryExamination平掃動(dòng)脈期靜脈期Theman,42yearsold.Foundmediastinumplaceholder
throughphysicalexaminationonemonthsago.影像號(hào)1773664ClinicalHistory動(dòng)脈期LaboratoryExaminationDiscussionpathologicalresults中老年男性;高血壓半年;顏面部、四肢水腫半年;實(shí)驗(yàn)室檢查:NSE增高CT平掃前上縱膈較大腫塊,邊界欠清晰,密度不均,其內(nèi)可見裂隙樣低密度影,增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分呈輕-中度延遲強(qiáng)化,低密度區(qū)未見明顯強(qiáng)化。病例特點(diǎn)pathologicalresults中年男性;查體發(fā)現(xiàn)縱膈占位實(shí)驗(yàn)室檢查:未見明顯異常CT平掃前上縱膈腫塊,邊界欠清晰,密度不均,其內(nèi)可見片狀低密度影及條狀鈣化灶,增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分呈中度延遲強(qiáng)化,低密度區(qū)未見明顯強(qiáng)化。病例特點(diǎn)縱膈神經(jīng)內(nèi)分泌癌是起源于彌漫分布在組織器官中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的惡性腫瘤,約占縱隔腫瘤的2%~4%?,F(xiàn)在將縱膈神經(jīng)內(nèi)分泌癌分為4級(jí):1.典型(Ⅰ級(jí))2.不典型(Ⅱ級(jí))3.低分化類癌(Ⅲ)4.未分化小細(xì)胞癌(Ⅳ級(jí))免疫組化方面,CgA、Syn、CD56、NSE等為特異性較高的神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物,其中CgA是特異性較高的神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物,對(duì)該瘤的診斷有很高的價(jià)值縱膈神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤好發(fā)于中老年人,以40-60歲發(fā)病居多,男:女約為3:1。多為偶然發(fā)現(xiàn),臨床癥狀不典型,常見的癥狀為胸痛,咳嗽,呼吸困難等。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤絕大多數(shù)患者沒有神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀,僅少部分腫瘤細(xì)胞有神經(jīng)內(nèi)分泌功能,以庫欣綜合征和神經(jīng)內(nèi)分泌瘤綜合征最常見。圖1胸部正位片示左胸部縱隔旁類圓形腫塊,與左心緣分界不清;圖2CT平掃示前縱隔類圓形腫塊影,邊界尚清,左側(cè)胸腔新月形液體密度影;圖3CT增強(qiáng)掃描示病灶不均勻強(qiáng)化;圖4手術(shù)所示切面肉眼觀腫塊組織呈魚肉狀,切面淡黃,灰紅色,均質(zhì)狀;圖5光鏡下見大小一致核染胞漿少的小細(xì)胞彌漫,巢狀排列,核分裂可見;瘤組織侵及包膜,見片狀壞死(圖5HE×100;圖6HE×200)縱膈胸腺類癌一例前縱隔最常見的腫瘤,起源于未退化的胸腺組織1999年WHO對(duì)胸腺瘤的組織學(xué)分型:A型胸腺瘤:即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤:被分為3個(gè)亞型;B1型胸腺瘤:即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤;B2型胸腺瘤:即皮質(zhì)型胸腺瘤;B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤:即胸腺癌,組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。胸腺瘤影像學(xué)表現(xiàn)
X線:縱隔增寬,胸骨后腫塊CT:類圓形、分葉狀腫塊,可有囊變、鈣化,均勻強(qiáng)化;侵襲性腫瘤邊緣不規(guī)則,脂肪界面模糊,胸膜結(jié)節(jié)、胸腔積液、心包積液MRI:腫瘤呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),有強(qiáng)化胸腺瘤胸腺瘤侵襲性胸腺瘤與縱隔內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌癌鑒別困難,二者的CT影像表現(xiàn)極其相似。但侵襲性胸腺瘤侵犯上腔靜脈并包繞縱膈內(nèi)大血管的程度較神經(jīng)內(nèi)分泌癌低,可伴有重癥肌無力表現(xiàn)。胸腺癌比侵襲性胸腺瘤更具有侵襲性,當(dāng)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)應(yīng)考慮有此病可能。。胸腺瘤鑒別診斷
1
胸內(nèi)甲狀腺腫:1)常位于胸骨后間隙,主氣管常受壓移位,
2)鈣化常見,
3)腫塊常向頸部延伸,
4)可有明顯強(qiáng)化。
胸內(nèi)甲狀腺腫2
畸胎瘤:1)發(fā)病年齡小于胸腺瘤,
2)腫塊內(nèi)可有多種成分,脂肪,骨,鈣化
3)囊變多見。
縱膈皮樣囊腫3
淋巴瘤:1)腫大的淋巴結(jié)主要位于血管前間隙及氣管周圍,亦可彌漫浸潤,融合成團(tuán)塊裝包繞周圍結(jié)構(gòu)
2)密度均勻或少數(shù)中心壞死液化,
3)常為雙側(cè)分布,分葉明顯淋巴瘤原發(fā)性縱隔腫瘤的影像學(xué)診斷步驟包括:
1.發(fā)現(xiàn)病變;
2.
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