2023年神經(jīng)病學(xué)題庫第十一章癲癎

第十一章癲癎

一、選擇題【A型題】

1.癲癇的下列哪項表述是不對的的：A.按病因可分為特發(fā)性癲癇和癥狀性癲癇B．遺傳因素和環(huán)境因素均可影響癇性發(fā)作C．每一癲癇患者只有一種發(fā)作類型D．女性患者常在月經(jīng)期和排卵期發(fā)作頻繁Ｅ.癲癇的臨床表現(xiàn)可分癇性發(fā)作和癲癇癥兩方面2.下列哪項癇性發(fā)作的表述是不對的的:A.癇性發(fā)作可分為部分性發(fā)作和全面性發(fā)作兩個重要類型B．單純部分性發(fā)作的癇性放電起始于腦局部,不伴意識障礙C.全面性發(fā)作起始于腦局部，伴意識障礙Ｄ.部分性發(fā)作的癇性放電起源于一側(cè)腦部E．全面性發(fā)作的癇性放電起源于兩側(cè)腦部3.最須注意與全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作鑒別的疾病是:Ａ.破傷風(fēng)B．舞蹈病C.去大腦強(qiáng)直D.去皮質(zhì)強(qiáng)直E.癔病4.癲癇診斷的有效檢查項目是：A.頭部CTB．腰穿Ｃ.頭部MRID.腦電圖E．腦血管造影5．特發(fā)性全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的首選治療藥物是:Ａ．丙戊酸鈉B.卡馬西平C.苯妥英鈉D．乙琥胺E．苯巴比妥6.癲癇患者服用抗癲癇藥最切忌：Ａ．用藥劑量太小B．同時合用兩種藥Ｃ．只在夜間服D.藥物價格太高Ｅ.忽然停藥7.全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作治療間忽然停藥,可引起：A.失眠B.精神萎糜Ｃ.失神發(fā)作D.抗癲癇用藥量增長E．癲癇連續(xù)狀態(tài)8．治療癲癇連續(xù)狀態(tài)的首選用藥是：A．安定注射液靜脈注射Ｂ．10%水合氯醛灌腸C.氯硝安定靜脈注射D．利多卡因靜脈滴注Ｅ.丙戊酸靜脈滴注９．陣攣性發(fā)作見于：A．老年人B.中青年C．學(xué)齡兒童D.嬰幼兒Ｅ．任何年齡10．3９歲男性,發(fā)作時先覺胃部一股氣體上升,并有咀嚼、吞咽動作，喃喃自語,走動,似在找東西,呼喚無反映,連續(xù)約4分鐘。發(fā)作類型是:A．強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作B.失神發(fā)作Ｃ．復(fù)雜部分性發(fā)作D．腦缺血發(fā)作E．假性發(fā)作11．8歲智力低下的男孩，發(fā)作時出現(xiàn)強(qiáng)烈的點頭、屈體樣動作,連續(xù)此姿勢５～8秒,常摔傷頭部,伴顏面青紫、瞳孔散大。該患兒的發(fā)作類型是:A．肌陣攣發(fā)作B．強(qiáng)直性發(fā)作Ｃ.復(fù)雜部分性發(fā)作D．全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作E.發(fā)作性睡?。保玻谢?４1歲，近半年來反復(fù)發(fā)生左上肢抽動，每次約半分鐘自行緩解。最也許的診斷是:A.單純部分性發(fā)作Ｂ.肌陣攣發(fā)作C．自動癥D．小舞蹈病E．低鈣性手足搐搦13.男患,11歲,在一次考試中忽然將手中鋼筆掉在地上，兩眼向前瞪視，呼之不應(yīng),連續(xù)數(shù)秒鐘。過后對上述情況全無記憶，以后反復(fù)有類似發(fā)作,有時一日犯幾次，本患可診斷為：Ａ．癔病B.失神發(fā)作C.局限性癲癇D.精神運(yùn)動性發(fā)作E.肌陣攣發(fā)作1４.30歲患者,一年來反復(fù)發(fā)作瞪視不動，意識模糊，奔跑、游走等,連續(xù)約半小時逐漸清醒，事后對行為毫無記憶。最也許的診斷是:A．精神分裂癥B．Jacｋsoｎ癲癇C．癔病D.感染性精神病E．復(fù)雜部分性發(fā)作15.男性26歲，忽然出現(xiàn)從一側(cè)手指開始的抽動,向腕部、臂、肩部及半身擴(kuò)展。最也許的診斷是:A.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作Ｂ．精神運(yùn)動性發(fā)作C．失神發(fā)作D.Jackosn癲癇E．部分性感覺性發(fā)作１6.患者15歲，３年前開始發(fā)作性意識喪失，全身抽動，連續(xù)4～5分鐘恢復(fù),發(fā)作時面色青紫，有時伴尿失禁、舌咬傷,常在夜間睡眠中發(fā)作;體檢及各項檢查均正常。患者叔父有相同病史,最也許的診斷是：A．癔病B.特發(fā)性失神發(fā)作C.癥狀性失神發(fā)作Ｄ.特發(fā)性全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作E.癥狀性全面強(qiáng)直－陣攣發(fā)作

【共用題干】(11~18)

6歲女童，發(fā)作性意識喪失，動作中止,發(fā)作中腦電圖可見3Hｚ棘-慢波。智力基本正常。17．該患兒的發(fā)作類型是：A．部分性發(fā)作B.典型失神發(fā)作C.非典型失神發(fā)作D.復(fù)雜部分性發(fā)作E.肌陣攣發(fā)作１8.該患兒的首選治療藥物是:Ａ.卡馬西平B．苯妥英鈉Ｃ．拉莫三嗪D．托吡酯Ｅ．丙戊酸鈉

【X型題】

1９.癲癇必須具有的特性涉及:Ａ．反復(fù)發(fā)作性B.神經(jīng)元異常放電C.肢體抽動D．意識喪失E.暫時性腦功能異常2０.癲癇的下列哪項表述是對的的:A．癲癇是一組疾病或綜合征B．大發(fā)作醒后對抽搐全無記憶Ｃ.患者多數(shù)有精神創(chuàng)傷D．Jacｋｓon癲癇發(fā)作后可出現(xiàn)Tｏｄd麻痹E.部分性發(fā)作有時可繼發(fā)為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作21.癲癇臨床診斷的重要依據(jù)是:A.目睹其發(fā)作Ｂ．腦電圖改變Ｃ．陽性家族史Ｄ.確切的病史Ｅ．頭部CT掃描22．癲癇連續(xù)狀態(tài)病人的處置涉及:Ａ.從速控制發(fā)作Ｂ.保持呼吸道通暢C.控制腦水腫Ｄ.防止發(fā)生并發(fā)癥E.尋找病因23.應(yīng)用抗癲癇藥物應(yīng)注意的是:A．根據(jù)發(fā)作類型選藥B．采用個體化藥物劑量Ｃ.通常采用單藥治療D．注意藥物副作用E．堅持長期服藥，不宜忽然減量或停藥24．癲癇連續(xù)狀態(tài)常可伴發(fā):A.高熱B．脫水C.酸中毒D.外周血白細(xì)胞增多E.高血糖25．反復(fù)發(fā)作的癲癇患者的藥物治療應(yīng):A．每次發(fā)作后服藥B.長期服藥，至少2年C．一方面考慮單藥治療D.注意藥物副作用Ｅ．盡早大劑量聯(lián)合用藥控制發(fā)作

二、簡答題１．什么是癲癇？是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特性，是發(fā)作性意識喪失的常見因素。2．何謂癇性發(fā)作？癇性發(fā)作是腦神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程,患者可同時有幾種癇性發(fā)作。7．何謂杰克遜(Jaｃkson)癲癇？指癇性放電沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)分布逐漸擴(kuò)展,臨床表現(xiàn)抽搐自對側(cè)拇指沿腕部、肘部和肩部擴(kuò)展。8．何謂Todｄ癱瘓?是局灶性運(yùn)動性發(fā)作后遺留暫時性(半小時至３6小時內(nèi)消除）局部肢體無力或輕偏癱。10．何謂自動癥？復(fù)雜部分性發(fā)作的運(yùn)動表現(xiàn)以協(xié)調(diào)的不自主活動為特性，稱為自動癥。１1.典型失神發(fā)作ＥＥＧ特點?發(fā)作時呈雙側(cè)對稱3Ｈz棘-慢波綜合波，發(fā)作可被過度換氣誘發(fā),發(fā)作間期也可有同樣的或較短的陣發(fā)活動,背景活動正常。１2.全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作臨床特性是什么?重要表現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直和陣攣，伴意識喪失及自主神經(jīng)功能障礙。13．全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作分幾期?分三期：強(qiáng)直期、陣攣期、驚厥后期。14.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作需與哪些疾病鑒別?需與暈厥、假性癲癇發(fā)作、發(fā)作性睡病和低血糖癥等鑒別。15．復(fù)雜部分性發(fā)作的首選藥物?卡馬西平、丙戊酸鈉。16．失神發(fā)作的治療首選哪些藥物？丙戊酸鈉、乙琥胺。1７．嬰兒痙攣癥可選用哪些藥物治療？促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、強(qiáng)地松、氯硝西泮。１8.Lenｎｏx-Gastaut綜合征首選哪種藥物治療?丙戊酸鈉。19．哪些抗癲癇藥物不宜聯(lián)合使用?化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物,如苯巴比妥與撲癇酮,氯硝西泮與地西泮等。2１．抗癲癇藥物減量的原則是什么？緩慢及逐漸減量原則。特發(fā)性癲癇在控制發(fā)作１~２年后，非特發(fā)性癲癇在控制發(fā)作3～5年后試行逐漸減量，部分病人需終生服藥。22.抗癲癇藥物換藥的原則是什么？如一種藥物使用足夠劑量和時間后仍無效可考慮換藥。換藥需有一定的重疊時間,如一種藥物有效但控制不抱負(fù)，可增長第二種藥，待發(fā)作被控制并穩(wěn)定一段時間后可試行將第一種藥逐漸減量。23．臨床常用的新型抗癲癇藥物有哪些?托吡酯、加巴噴丁、拉莫三嗪等。２5.手術(shù)治療效果最佳的癲癇類型是哪種?難治性復(fù)雜部分性發(fā)作最適宜手術(shù)治療,療效最佳。26.何謂嬰兒痙攣癥?1歲前發(fā)病，3~7月為發(fā)病高峰,表現(xiàn)肌陣攣發(fā)作，智力低下,EEG高峰節(jié)律失紊亂；病因多樣，一般預(yù)后不良。27.何謂Lennox-Gaｓtａut綜合征學(xué)齡前起病,常有彌漫性腦損害,伴精神發(fā)育遲滯及人格改變;發(fā)作頻繁,每日數(shù)十次，形式多樣，強(qiáng)直性發(fā)作常見，易發(fā)生癲癇狀態(tài)。EEG背景活動異常,常見彌漫性<３Hz棘慢波和多灶性異常。28.何謂癲癇連續(xù)狀態(tài)？是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作連續(xù)30分鐘以上不自行停止。2９.癲癇連續(xù)狀態(tài)最常見因素是什么?最常見的因素是不適本地停用AEDs,或因急性腦病、腦卒中、腦炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等引起。3０.癲癇連續(xù)狀態(tài)誘因是什么?不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過度疲勞、孕產(chǎn)和飲酒等均可誘發(fā)。三、論述題5．全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（GTＣS）的臨床表現(xiàn)?是常見的發(fā)作類型，重要表現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直和陣攣，伴意識喪失及自主神經(jīng)功能障礙。發(fā)作分三期：①強(qiáng)直期:忽然意識喪失,全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，呼吸暫停、發(fā)紺,連續(xù)１０~30秒后出現(xiàn)細(xì)微的震顫,待震顫幅度增大并延及全身，即進(jìn)入陣攣期；②陣攣期:肌肉交替性收縮與松弛,陣攣頻率由快變慢，逐漸稀疏至發(fā)作停止,連續(xù)30~6０秒,這兩期可伴明顯的自主神經(jīng)功能紊亂，呼吸道及汗腺分泌物增多,瞳孔散大;③痙攣后期：本期全身肌肉松弛，可發(fā)生尿失禁。呼吸一方面恢復(fù),血壓、心率和瞳孔也隨之恢復(fù)正常,意識逐漸清醒;醒后常出現(xiàn)頭痛，周身酸痛和疲乏,對發(fā)作全無記憶,個別患者在完全清醒前有自動癥或暴怒、驚恐等情感反映；強(qiáng)直初期EEＧ為逐漸增強(qiáng)的泛發(fā)性10Hｚ棘波樣節(jié)律，陣攣期為彌漫性慢波伴間歇發(fā)作棘波,痙攣后期呈腦電低平記錄。7．試述全身性癲癇連續(xù)狀態(tài)的治療?(1)快速有效地控制發(fā)作:①安定：是成人或兒童各型連續(xù)狀態(tài)的首選藥,成人劑量10～２0mｇ，兒童0.3～０．5mg/kg，每分鐘3~5mｇ速度靜脈推注,偶可克制呼吸，需停藥；②10%水合氯醛：成人25~30ml保存灌腸；③氯硝安定：對各型癲癇狀態(tài)療效俱佳，須注意對呼吸及心臟克制較強(qiáng)；④利多卡因：心臟傳導(dǎo)阻滯及心動過緩者慎用；⑤維持治療:發(fā)作控制后應(yīng)使用長效AＥＤs維持和過渡，初期使用苯巴比妥鈉，成人０.2g，肌注,３~4次/日,兒童酌減,連續(xù)3~4天，同時應(yīng)根據(jù)癲癇類型選擇相應(yīng)有效的口服藥(初期可鼻飼),過渡到長期維持治療。(2)對癥治療:保持呼吸道通暢、糾正酸堿平衡紊亂、防治感染等。8.7歲女孩,既往健康,某日忽然意識喪失,全身抽搐，伴眼球上竄、瞳孔散大、口唇青紫、舌咬傷和尿失禁,約連續(xù)3分鐘，發(fā)作后入睡,醒后無記憶。上述病史應(yīng)考慮何病及何種類型？為確診應(yīng)首選哪兩項輔助檢查、與那些疾病鑒別及藥物治療原則？(1)該患兒為癲癇,全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS);為確診可首選腦電圖、頭部ＣT/ＭＲI檢查;應(yīng)與暈厥、低血糖癥、發(fā)作性睡病及癔病發(fā)作鑒別。(2)藥物治療原則：①偶發(fā)的癲癇應(yīng)先觀測，尋找和去除誘因；②若反復(fù)發(fā)生GTＣS可選用丙戊酸、拉莫三嗪等,先單藥治療，無效或效果欠佳時可換藥或加用第二種藥物;③治療過程中注意藥物反映及副作用，如丙戊酸副作用肝損害、血小板減少等，拉莫三嗪可見皮疹,必要時行血藥濃度監(jiān)測;④控制發(fā)作后須長期用藥,除非出現(xiàn)嚴(yán)