第九章 丘腦、基底節(jié)和小腦的神經(jīng)心理功能及其障礙配套材料

1第九章

丘腦、基底節(jié)和小腦的神經(jīng)心理功能及其障礙浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院許毅

neuropsychology2第一節(jié)丘腦的神經(jīng)心理功能及其障礙第二節(jié)基底節(jié)的神經(jīng)心理功能及其障礙第三節(jié)小腦的神經(jīng)心理功能及其障礙neuropsychology3第一節(jié)丘腦的神經(jīng)心理功能及其障礙一、丘腦的結(jié)構(gòu)和主要功能

（一）丘腦的結(jié)構(gòu)位置及組成：間腦位于中腦和端腦之間，與端腦共同起源于前腦。其內(nèi)側(cè)面游離，襯有室管膜，構(gòu)成第三腦室的側(cè)壁?？煞譃楸硞?cè)丘腦（丘腦），下丘腦，上丘腦，底丘腦和后丘腦5個(gè)部分。neuropsychology41.背側(cè)丘腦是間腦中的最大部分，占間腦容量的4/5，對(duì)稱性分布在第三腦室兩側(cè)，為卵圓形的灰質(zhì)復(fù)合體，包含有多個(gè)核團(tuán)，是重要的感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)中轉(zhuǎn)站。背側(cè)丘腦被丫形白質(zhì)纖維（內(nèi)髓板）分隔成前、內(nèi)側(cè)和外側(cè)三大核群。背側(cè)丘腦核團(tuán)neuropsychology52.下丘腦位于大腦腹面、丘腦的下方，是調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)和內(nèi)分泌活動(dòng)的較高級(jí)神經(jīng)中樞所在。下丘腦示意圖

neuropsychology6下丘腦核團(tuán)分區(qū)①視前區(qū)：視前核（終板后方）——體溫②視上區(qū)：視上核——水代謝室旁核——糖代謝③結(jié)節(jié)區(qū)：腹后內(nèi)側(cè)核——性功能背內(nèi)側(cè)核——脂肪代謝漏斗核④乳頭體區(qū)：下丘腦后核——產(chǎn)熱保溫乳頭體核neuropsychology7下丘腦損害表現(xiàn)與定位中樞性尿崩癥：視上核、室旁核、視上垂體束、室旁垂體束；體溫調(diào)節(jié)障礙：散熱中樞——前內(nèi)側(cè)區(qū)，尤其視前區(qū)；產(chǎn)熱中樞——后外側(cè)區(qū)；攝食異常：飽食中樞——下丘腦腹內(nèi)側(cè)核；攝食中樞——灰結(jié)節(jié)外側(cè)區(qū)；睡眠覺(jué)醒障礙：

視前區(qū)——睡眠，損害后失眠；后區(qū)——網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)一部分，維持醒覺(jué)，發(fā)作性睡眠綜合征；生殖與性功能障礙：腹后內(nèi)側(cè)核——損害后性早熟；結(jié)節(jié)部——性功能障礙、肥胖癥，肥胖性生殖無(wú)能癥；自主神經(jīng)功能障礙：后區(qū)——交感神經(jīng)；前區(qū)——副交感神經(jīng)；丘腦癲癇：刺激性病變，發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂。neuropsychology83.上丘腦位于第三腦室頂部周圍區(qū)域，與嗅覺(jué)、視覺(jué)有密切聯(lián)系

4.底丘腦丘腦與中腦被蓋間的交界地區(qū)，主要結(jié)構(gòu)是丘腦底核，屬于錐體外系的一部分，接受額葉運(yùn)動(dòng)前區(qū)和蒼白球的纖維，發(fā)出纖維到蒼白球、黑質(zhì)、紅核和中腦被蓋，參與錐體外系的功能。

5.后丘腦丘腦核團(tuán)及傳入纖維示意圖

neuropsychology9（二）丘腦的主要功能1.感覺(jué)功能是重要的感覺(jué)中繼站。腹后外側(cè)核接受內(nèi)側(cè)丘系、脊髓丘腦束及中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、丘腦中線核、丘腦網(wǎng)狀核、大腦皮質(zhì)軀體感覺(jué)區(qū)來(lái)的纖維。腹后內(nèi)側(cè)核接受三叉丘腦束的纖維，傳導(dǎo)面部的痛、溫、觸覺(jué)沖動(dòng)。感覺(jué)功能、記憶功能、語(yǔ)言功能neuropsychology102.記憶功能丘腦參與形成Papez環(huán)路(海馬-穹窿-乳頭體-乳頭丘腦束-丘腦前核-扣帶回-海馬)，在記憶和認(rèn)知中起著重要作用。丘腦與額葉、顳葉均有廣泛的纖維聯(lián)系，丘腦與注意、記憶的提取、執(zhí)行功能、視空間功能、忽視癥、失語(yǔ)、情緒、自我始動(dòng)行為的監(jiān)控等高級(jí)認(rèn)知功能有重要相關(guān)。丘腦參與記憶加工可能包括幾個(gè)方面：語(yǔ)言記憶和視覺(jué)記憶、情景記憶、空間記憶、工作記憶、內(nèi)隱記憶、前瞻性記憶。neuropsychology113.語(yǔ)言功能正常情況下丘腦（主要是丘腦枕）通過(guò)與端腦皮層語(yǔ)言中樞的纖維聯(lián)系發(fā)揮語(yǔ)言功能。當(dāng)在病理情況下纖維聯(lián)系被切斷，丘腦就不能發(fā)揮其對(duì)語(yǔ)言的整合作用就可以出現(xiàn)丘腦性失語(yǔ)。丘腦性失語(yǔ)三大核心癥狀：①語(yǔ)音低②語(yǔ)量少③詞義性錯(cuò)語(yǔ)neuropsychology12二、丘腦損害后的常見癥狀（一）感覺(jué)障礙主要是軀干和肢體感覺(jué)障礙，深感覺(jué)減退往往較淺感覺(jué)重。主要表現(xiàn)為：1.對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙2.丘腦痛3.感覺(jué)過(guò)敏4.忽視障礙感覺(jué)障礙、語(yǔ)言障礙、記憶障礙、人格障礙、其他障礙neuropsychology13（二）語(yǔ)言障礙1.失語(yǔ)癥（丘腦性失語(yǔ)）

語(yǔ)音低、語(yǔ)量少、詞義性錯(cuò)語(yǔ)2.書寫障礙（1）單純性失寫癥（2）視空間性失寫癥（3）鏡像書寫（三）記憶障礙丘腦性遺忘癥（1）順行性遺忘：多為非完全性

（2）逆行性遺忘：常較嚴(yán)重

neuropsychology14（四）人格改變與額葉病變時(shí)的人格改變極具相似性。行為缺乏主動(dòng)性，不能執(zhí)行日?；顒?dòng)對(duì)周圍及自身都漠不關(guān)心，情感淡漠有的患者出現(xiàn)焦慮，煩躁不安，易激惹，脫抑制，患者還可能出現(xiàn)盲目的樂(lè)觀情緒，出現(xiàn)愚蠢的欣快患者可能出現(xiàn)過(guò)度的不適當(dāng)?shù)氖褂梦锲返男袨?，不能使自己的行為與周圍環(huán)境相適應(yīng)。neuropsychology15（五）其他障礙1.丘腦性癡呆

遺忘是丘腦性癡呆的最基本表現(xiàn)，它可以單獨(dú)存在，也可以是癥狀的一部分。行為和人格障礙也是癡呆的常見癥狀。常表現(xiàn)為情感淡漠、不能克服的無(wú)力、運(yùn)動(dòng)和言語(yǔ)減少。精神癥狀，包括幻覺(jué)、焦慮、妄想、人格解體、嗜睡、譫妄、荒謬性行為等。2.運(yùn)動(dòng)性忽視癥3.體像障礙4.丘腦手neuropsychology16第二節(jié)基底節(jié)的神經(jīng)心理功能及其障礙一、基底節(jié)的組成及主要功能(一)基底節(jié)的主要組成基底節(jié)組成：

1.豆?fàn)詈?.尾狀核3.屏狀核4.杏仁體5.丘腦底核6.紅核7.黑質(zhì)neuropsychology17（二）基底節(jié)的主要功能1.運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)功能

基底核是錐體外系的主要中繼站?；缀伺c大腦皮質(zhì)及小腦協(xié)同調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)、肌張力和姿勢(shì)反射，也參與復(fù)雜行為的調(diào)節(jié)。2.語(yǔ)言功能

在皮質(zhì)-紋狀體-蒼白球-背側(cè)丘腦-皮質(zhì)的環(huán)路中基底節(jié)與額葉保持著密切的聯(lián)系。環(huán)路中任何環(huán)節(jié)損害都將造成語(yǔ)言功能障礙。3.情緒功能

Papez環(huán)路和邊緣系統(tǒng)是情緒加工的中樞。額葉紋狀體皮質(zhì)環(huán)路是情緒加工的重要結(jié)構(gòu)?；坠?jié)不僅和運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)有纖維聯(lián)系，和額葉及邊緣系統(tǒng)皮質(zhì)也有廣泛的聯(lián)系。neuropsychology18二、基底節(jié)損害后的常見癥狀（一）運(yùn)動(dòng)障礙主要表現(xiàn)肌張力增高或降低，異常運(yùn)動(dòng)，即動(dòng)作增多或減少。

一般規(guī)律是：舊紋狀體與黑質(zhì)病變引起肌張力增高、動(dòng)作減少及靜止性震顫；新紋狀體病變引起肌張力減低、動(dòng)作過(guò)多，如舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥與扭轉(zhuǎn)痙攣；丘腦底核病變引起偏身投擲運(yùn)動(dòng)。neuropsychology19（二）基底節(jié)性失語(yǔ)指由位于基底節(jié)(包括殼核、尾狀核、蒼白球)的病變引起的失語(yǔ)綜合征語(yǔ)言障礙主要表現(xiàn)為語(yǔ)音障礙和語(yǔ)言障礙(即失語(yǔ))兩個(gè)方面。（三）情緒障礙主要表現(xiàn)為對(duì)厭惡和驚訝面孔情緒的辨別障礙，以厭惡面孔情緒的辨別更加明顯。neuropsychology20第三節(jié)小腦的神經(jīng)心理功能及其障礙一、小腦的結(jié)構(gòu)和主要功能（一）小腦的結(jié)構(gòu)小腦位置示意圖小腦結(jié)構(gòu)示意圖neuropsychology21（二）小腦的主要功能1.運(yùn)動(dòng)技能

調(diào)節(jié)軀體平衡2.運(yùn)動(dòng)學(xué)習(xí)

分為運(yùn)動(dòng)適應(yīng)性學(xué)習(xí)和運(yùn)動(dòng)技能性學(xué)習(xí)兩種3.語(yǔ)言功能

4.時(shí)間知覺(jué)

分為晝夜節(jié)律、間隔時(shí)間感知、毫秒時(shí)間感知小腦參與了時(shí)間知覺(jué)的認(rèn)知加工，尤其是在毫秒時(shí)間感知中起到重要作用neuropsychology22小腦功能區(qū)前庭小腦（原小腦或古小腦）：主要接受來(lái)自前庭核和前庭神經(jīng)的傳入纖維，調(diào)節(jié)軀干肌肉的活動(dòng)。在維持肌緊張、身體平衡和姿勢(shì)等方面起重要作用。脊髓小腦（舊小腦）：由小腦蚓和半球中間部及相關(guān)的頂核與中間核構(gòu)成。大腦小腦(新小腦)：主要接受經(jīng)腦橋接轉(zhuǎn)的來(lái)自大腦皮質(zhì)的纖維，參與由大腦皮層發(fā)起的隨意運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)。在位相性的活動(dòng)和肌肉的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)過(guò)程中起重要作用。neuropsychology23二、小腦損害后的常見癥狀（一）共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙1.姿勢(shì)和步態(tài)改變蚓部病變：軀干共濟(jì)失調(diào)，站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時(shí)兩腳遠(yuǎn)離分開，搖晃不定，嚴(yán)重者甚至難以坐穩(wěn)；上蚓部受損：向前傾倒。下蚓部受損：向后傾倒。小腦半球病變：行走時(shí)向患側(cè)偏斜或傾倒。小腦損傷的典型體征：共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、意向性震顫。neuropsychology242.隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙辨距不良和意向性震顫，上肢嚴(yán)重，動(dòng)作愈接近目標(biāo)時(shí)震顫愈明顯。眼球向病灶側(cè)注視可見粗大的眼震。3.肌張力減低鐘擺樣腱反射：見于急性小腦病變。回彈現(xiàn)象：患者前臂抵抗阻力收縮時(shí)，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前。neuropsychology25（二）語(yǔ)言障礙1.言語(yǔ)障礙發(fā)言器官和肌肉的共濟(jì)失調(diào)所致。表現(xiàn)為說(shuō)話緩慢、言語(yǔ)不清、聲音斷續(xù)、頓挫等。小腦蚓部受損時(shí)常見的的言語(yǔ)障礙特點(diǎn)是出現(xiàn)吟詩(shī)樣言語(yǔ)。2.書寫障礙小腦半球損害導(dǎo)致同側(cè)