人工耳蝸植入工作指引-上海殘疾人聯(lián)合會

附件：(rngng)耳蝸植入工作指南(2013)[1]人工耳蝸是一種可以幫助聽力障礙人士恢復(fù)聽力和言語交流能力的生物醫(yī)學(xué)工程裝置，人工耳蝸植入是醫(yī)學(xué)和康復(fù)領(lǐng)域中的一項(xiàng)新技術(shù)且隨著科技發(fā)展不斷更新，因此在適應(yīng)證選擇、術(shù)前評估(pínɡɡū)、手術(shù)、術(shù)后調(diào)機(jī)和聽覺言語康復(fù)等方面都需要一份可供參考的指南。我們在2003版的基礎(chǔ)上參考大量國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，對指南進(jìn)行了較全面的修訂，旨在為從事此項(xiàng)工作的臨床醫(yī)生、聽力和言語康復(fù)等相關(guān)領(lǐng)域的工作者提供指導(dǎo)性意見(yìjiàn)，進(jìn)一步規(guī)范中國的人工耳蝸植人工作，提高整體治療康復(fù)效果。人工耳蝸植入涉及到醫(yī)學(xué)、聽力學(xué)、生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)、教育學(xué)、心理學(xué)和社會學(xué)等諸多領(lǐng)域，需要醫(yī)師、聽力學(xué)家、言語(yányǔ)病中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會、中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會、(2013)[J]，中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2014，49（2）：89-92，2014.3.121PAGEPAGE9理學(xué)家、言語治療師、康復(fù)教師、工程技術(shù)人員及家長等共同組成理學(xué)家、言語治療師、康復(fù)教師、工程技術(shù)人員及家長等共同組成人工耳蝸植入小組，協(xié)同開展工作。適應(yīng)(shìyìng)證的選擇一、患者的選擇(xuǎnzé)標(biāo)準(zhǔn)人工(réngōng)耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。適應(yīng)證的選擇：語前聾患者(huànzhě12個月-6636禁忌證。④監(jiān)護(hù)人和／或植入者本人對人工耳蝸植入有正確的認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕?。⑤具備聽覺言語康復(fù)教育的條件。有正確的認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕怠?shǒushù)禁忌證Michel如或中斷；中耳(zhōngěr)乳突急性化膿性炎癥。為及心理障礙，無法(wúfǎ)配合聽覺言語訓(xùn)練。三、特殊情況人工耳蝸(ěrwō)植入臨床實(shí)踐的指導(dǎo)性建議腦白質(zhì)病變(bìngbiàn累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的病變，其特點(diǎn)為中樞白質(zhì)的髓鞘發(fā)育異常或彌漫性損害。如果MRI發(fā)現(xiàn)有腦白質(zhì)病變，需進(jìn)行智力、神經(jīng)系統(tǒng)體征及MRI復(fù)查。如果智力、運(yùn)動發(fā)育無倒退，除聽力、言語外其他系統(tǒng)功能基本正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性錐體束征或者體征無變化，MRI腦白質(zhì)病變區(qū)無高信號（DWI像）；動態(tài)觀察（間隔大于6個月）病變無擴(kuò)大，可考慮人工耳蝸植入。聽神經(jīng)?。犐窠?jīng)病譜系障礙）：是一種特殊的神經(jīng)性耳聾，為內(nèi)毛細(xì)胞、聽神經(jīng)突觸和／或聽神經(jīng)本身功能不良所導(dǎo)致的(OAE或耳蝸微音電位(CM)正常而聽性腦干反應(yīng)(ABR)缺失或嚴(yán)重異常。目前，人工耳蝸植入對多數(shù)(duōshù)聽神經(jīng)病患者改善聽覺有效，但部分患者可能無效或者效果較差，因此術(shù)前必須告知患者和／或監(jiān)護(hù)人相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。雙側(cè)人工耳蝸植入：雙側(cè)植入可以(kěyǐ)改善聲源定位功復(fù)。具有殘余聽力者的人工耳蝸植入：具有殘余聽力者，尤其是高頻陡降型聽力損失者適合采取保留殘余聽力的電極植入方式，術(shù)后可以選擇(xuǎnzé)聲電聯(lián)合刺激模式，但術(shù)前須告知患者和／或監(jiān)護(hù)人術(shù)后殘余聽力有下降或喪失的風(fēng)險(xiǎn)。耳結(jié)構(gòu)異常包括共同(gòngtóng)腔畸形、耳蝸發(fā)育不良、耳蝸骨化、內(nèi)聽道狹窄等，多數(shù)患者可施行人工耳蝸植入，但術(shù)前應(yīng)組織病例討論，術(shù)中謹(jǐn)慎處理，推薦使用面神經(jīng)監(jiān)測。術(shù)后效果個體差異較大。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蝸植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反應(yīng)得到控制，可選擇一期或分期(fēnqī術(shù)。一期手術(shù)是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修補(bǔ)（或乳突腔自體組織填塞和外耳道封閉）的同時行人工耳蝸植入；分期手術(shù)是指先行病灶清除、修復(fù)鼓膜穿孔或封閉外耳道，3-6術(shù)前評估(pínɡɡū)一、病史(bìnɡshǐ)采集通過詢問病史了解可能的發(fā)病原因。耳科病史重點(diǎn)放在聽力損失的病因和發(fā)病過程，應(yīng)了解患者的聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒性(dúxìnɡ)藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、聽力損失家族史、助聽器配戴史、發(fā)育因素（全身或局部的發(fā)育畸形、智力發(fā)育等）和其他病因（如癲癇和精神狀況等）。聽力損失患兒還應(yīng)包括母親妊娠史、生產(chǎn)史、小兒生長史、言語發(fā)育史等。此外還應(yīng)了解患者的言語-語言能力（如發(fā)音清晰度、理解能力、表達(dá)能力等）以及(yǐjí)改善交流的愿望。二、耳部檢查包括耳廓、外耳道和鼓膜等。三、聽力學(xué)(lìxué)及前庭功能檢查（一）檢查(jiǎnchá)項(xiàng)目1．純音測聽：包括氣導(dǎo)和骨導(dǎo)閾值；6兒行為測聽法，包括行為觀察、視覺(shìjué)強(qiáng)化測聽和游戲測聽。2．聲導(dǎo)抗：包括(bāokuò)鼓室圖和鐙骨肌反射。3．聽覺誘發(fā)電位：包括ABR、40Hz聽覺事件相關(guān)電位或聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(fǎnyìng(ASSR)，以及耳蝸微音電位檢查。4．的年齡和言語認(rèn)知水平選用適宜的開放式和／或閉合式言語測試材料（1）。語識別測試。前庭功能檢查（有眩暈病史且能配合檢查者）。鼓岬電刺激試驗(yàn)（必要時）。（二）聽力學(xué)入選標(biāo)準(zhǔn)1學(xué)評估：短聲ABR反應(yīng)閾值>90dBnHL，40Hz聽覺事件相關(guān)電位1kHz以下反應(yīng)閾值>100dBnHL，聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)2kHz及以上頻率閾值>90dBnHL;耳聲發(fā)射雙耳均未通過（聽神經(jīng)病患者除外）。主觀聽力學(xué)評估：行為測聽裸耳平均(píngjūn)閾值>80dBHL;助聽聽閾2kHz以上頻率>50dBHL;助聽后言語識別率（閉合式雙音節(jié)詞）得分≤70%，對于不能配合言語測聽者，經(jīng)行為觀察(guānchá)確認(rèn)其不能從助聽器中獲益。語后聾患者：雙耳純音氣導(dǎo)平均聽閾(tīngyù>80dBHL的極重度聽力損失；助聽后聽力較佳耳的開放短句識別率<70度聽力損失。2kHz>80dBHL，配戴助聽器不能滿足交流需要者，可行人工耳蝸植入；對于檢測不到任何殘余聽力的患者，應(yīng)向本人或監(jiān)護(hù)人說明術(shù)后聽覺康復(fù)(kāngfù)效果欠佳的風(fēng)險(xiǎn)。四、影像學(xué)評估(pínɡɡū)常規(guī)行顳骨薄層CT重建。五、言語、語言能力評估對有一定語言經(jīng)驗(yàn)或能力的患者，可做言語．語言能力評估，包括言語清晰度、理解能力、語法能力、表達(dá)能力和交往能力；對于小于3歲、無法配合的嬰幼兒可采用“親子游戲”錄像觀察及問卷調(diào)查的方法進(jìn)行評估。六、兒童心理、智力(zhìlì)及學(xué)習(xí)能力評估3歲以上兒童(értóng)可選用希．內(nèi)學(xué)習(xí)能力測驗(yàn)（中國聾人常模修訂版），3歲以下兒童可選用格雷費(fèi)斯心理發(fā)育行為測查量表(中國嬰幼兒精神發(fā)育量表，MDSCI)。對疑有精神智力發(fā)育遲緩（希-內(nèi)學(xué)習(xí)能力評估智商<67分，格雷費(fèi)斯測驗(yàn)精神發(fā)育商<70分）或有異常心理行為表現(xiàn)的患兒，建議到專業(yè)機(jī)構(gòu)行進(jìn)一步觀察、診斷和鑒定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會文化型智力低下，或多動癥、自閉癥（孤獨(dú)癥）以及其他精神智力發(fā)育障礙的患兒，應(yīng)向家長講明此類疾病可能會給術(shù)后康復(fù)帶來的困難，幫助家長建立(jiànlì)客觀合理的心理期望值。七、兒科學(xué)(kēxué)或內(nèi)科學(xué)評估行全身體格檢查和相關(guān)的輔助(fǔzhù)檢查。八、家庭和康復(fù)條件評估術(shù)前應(yīng)該使患者本人和／或監(jiān)護(hù)人以及教師了解人工耳蝸植入術(shù)前應(yīng)該使患者本人和／或監(jiān)護(hù)人以及教師了解人工耳蝸植入后聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練的重要性，幫助患者本人和／或監(jiān)護(hù)人樹立正確的期望值，并對語前聾患兒術(shù)后如何進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練及康復(fù)地點(diǎn)的選擇做好準(zhǔn)備，合理進(jìn)行科學(xué)的康復(fù)安置。人工耳蝸(ěrwō)植入手術(shù)一、對手術(shù)(shǒushù)醫(yī)師的要求手術(shù)醫(yī)師應(yīng)該(yīnggāi)具備較豐富的中耳乳突顯微手術(shù)經(jīng)驗(yàn)并20二、對手術(shù)室及基本設(shè)備(shèbèi)的要求手術(shù)室應(yīng)具備良好(liánghǎo)的無菌手術(shù)條件，具備手術(shù)顯微鏡、耳科電鉆等相關(guān)設(shè)備。三、術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前談話由手術(shù)醫(yī)師和聽力師進(jìn)行，需使患者和／或監(jiān)護(hù)人充分了解手術(shù)中可能發(fā)生的危險(xiǎn)和并發(fā)癥，了解人工耳蝸植入帶來的收益和風(fēng)險(xiǎn)，并在手術(shù)知情同意書上簽字（附件2）。人工耳蝸植人手術(shù)屬Ⅱ類切口，圍手術(shù)期應(yīng)常規(guī)使用抗生素，手術(shù)準(zhǔn)備、全身麻醉準(zhǔn)備和術(shù)前用藥同其他手術(shù)。11四、手術(shù)操作步驟和方法常規(guī)采用耳后切口、經(jīng)乳突面隱窩人路、耳蝸開窗或圓窗進(jìn)路，具體操作可按照各類型人工耳蝸裝置(zhuāngzhì)的相關(guān)要求執(zhí)行。五、術(shù)中監(jiān)測(jiāncè)根據(jù)所使用的人工耳蝸裝置進(jìn)行電極阻抗(zǔkàng)測試和電誘發(fā)神經(jīng)反應(yīng)測試，以了解電極的完整性和聽神經(jīng)對電刺激的反應(yīng)。六、手術(shù)(shǒushù)后的處理手術(shù)后行影像學(xué)檢查判斷(pànduàn)電極位置，余同一般耳科手術(shù)。七、手術(shù)并發(fā)癥常見并發(fā)癥有鼓膜穿孔、外耳道損傷、味覺異常、眩暈、耳鳴、面肌抽搐或疼痛、感染、頭皮血腫、腦脊液漏、面神經(jīng)麻痹、腦膜炎、顱內(nèi)血腫、植人體移位或脫出、皮瓣壞死等，應(yīng)根據(jù)相應(yīng)情況積極處理。八、開機(jī)和調(diào)試通常術(shù)后1-4周開機(jī)，一般開機(jī)后的第1個月內(nèi)調(diào)機(jī)1-2次，之后根據(jù)患者情況安排時間，待聽力穩(wěn)定后適當(dāng)延長調(diào)試間隔，最PAGEPAGE17終1年調(diào)機(jī)1次。開機(jī)和調(diào)試方法及步驟可按照各產(chǎn)品的技術(shù)要求執(zhí)行。如果對側(cè)耳可從助聽器獲益，建議盡早驗(yàn)配助聽器。對調(diào)機(jī)聽力師的要求(yāoqiú)：應(yīng)具備良好的聽力學(xué)和人工耳蝸基礎(chǔ)知識，并經(jīng)過專業(yè)培訓(xùn)。嬰幼兒的調(diào)試應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的聽力師完成。九、手術(shù)效果(xiàoguǒ)評估手術(shù)成功(chénggōng)應(yīng)包括以下幾個方面：①切口(qiēkǒu)愈合良好；②影像學(xué)檢查，電極(diànjí)植入位置正確；③開機(jī)和調(diào)試后患者有主觀或客觀的聽性反應(yīng)。植入后聽覺言語康復(fù)人工耳蝸植人者術(shù)后必須進(jìn)行科學(xué)的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。通過人工耳蝸植人者術(shù)后必須進(jìn)行科學(xué)的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。通過科學(xué)有效的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練，培建和完善其感知性傾聽、辨析性傾聽、理解性傾聽的能力，促進(jìn)其言語理解、言語表達(dá)和語言運(yùn)用能力的發(fā)展。語前聾患者需要制定系統(tǒng)的聽覺言語康復(fù)方案，在注重昕語技能培建的同時，養(yǎng)成良好的聽語習(xí)慣，提高聽覺言語交流能力，促進(jìn)身心全面發(fā)展。語后聾患者則著重進(jìn)行聽覺適應(yīng)性及言語識別訓(xùn)練。一、康復(fù)目標(biāo)康復(fù)目標(biāo)的制定應(yīng)以階段性康復(fù)評估為依據(jù)?？祻?fù)目標(biāo)的內(nèi)容應(yīng)涵蓋聽覺、言語、語言、認(rèn)知及溝通等。康復(fù)目標(biāo)的表述要明確、具體，有可觀察性。二、康復(fù)(kāngfù)模式兒童人工耳蝸植入者的家長或監(jiān)護(hù)人應(yīng)在康復(fù)機(jī)構(gòu)的專業(yè)指導(dǎo)之下掌握必備的聽覺言語康復(fù)知識與技能，主動實(shí)踐，努力成為聽障兒童康復(fù)教育全過程的支持者、引導(dǎo)者、伴隨者，實(shí)現(xiàn)康復(fù)效果最大化。成人人工耳蝸植入者可依據(jù)醫(yī)生(yīshēng機(jī)構(gòu)接受聽覺適應(yīng)性訓(xùn)練和言語識別訓(xùn)練指導(dǎo)。機(jī)構(gòu)康復(fù)(kāngfù日制學(xué)前康復(fù)教育、聽能管理及聽覺言語康復(fù)個別強(qiáng)化訓(xùn)練。社區(qū)家庭康復(fù)：低齡人工耳蝸植入兒童可選擇以機(jī)構(gòu)為指導(dǎo)，采用親子同訓(xùn)、預(yù)約單訓(xùn)及家庭指導(dǎo)計(jì)時服務(wù)等形式，實(shí)施聽覺(tīngjué)言語康復(fù)訓(xùn)練。隨班就讀：鼓勵有一定聽覺語言能力的人工(réngōng植入兒童進(jìn)入普通幼兒園、普通學(xué)校隨班就讀。三、康復(fù)原則每日晨檢，確保聆聽效果處于優(yōu)化狀態(tài)。提供規(guī)范的康復(fù)設(shè)施，優(yōu)化聲學(xué)環(huán)境，營造優(yōu)聽條件。強(qiáng)調(diào)(qiángdiào)“以聽為主”，建立聽覺中樞優(yōu)勢，合理(hélǐ及理解的聽覺訓(xùn)練目標(biāo)。遵循兒童語言習(xí)得規(guī)律(guīlǜ日常生活情景，注重培養(yǎng)語言運(yùn)用能力。音等方面(fāngmiàn)存在的問題，并加以矯治，以提高語音清晰度。堅(jiān)持以康復(fù)評估為導(dǎo)向，采用診斷教學(xué)的方法，實(shí)現(xiàn)聽覺言語(yányǔ)康復(fù)訓(xùn)練的個性化服務(wù)。學(xué)前兒童的五大發(fā)展領(lǐng)域，促進(jìn)人工耳蝸植入兒童的全面發(fā)展。四、康復(fù)評估聽力重建后的聽敏度。測試頻率包括0.5、1、2及4kHz。評價(jià)其聽覺能力，以達(dá)到了解聽中樞處理和聽覺徑路全過程的目的，評估結(jié)果可用于指導(dǎo)聽覺訓(xùn)練方案的制訂。內(nèi)容包括聲調(diào)識別、聲母識別、韻母識別、雙音節(jié)詞識別、短句識別等測試。語言能力評估：通過對人工耳蝸植入兒童言語發(fā)音水平、理解能力、表達(dá)能力、使用能力、語法能力的評估，獲知其語言發(fā)展水平及對應(yīng)的語言年齡，以此為據(jù)了解康復(fù)(kāngfù)效果，確定語言學(xué)習(xí)起點(diǎn)，明確語言發(fā)展目標(biāo)，制訂康復(fù)計(jì)劃。調(diào)查問卷評估：對于言語一語言能力尚不足以完成上述聽覺、言語及語言能力評估的人工耳蝸植入兒童，可采訪(cǎifǎng)密切接觸該兒童的家長或教師，完成調(diào)查問卷評估。推薦問卷：有意義聽覺整合量表(MAIS)，嬰幼兒有意義聽覺整合量表(IT-MAIS)；父母評估孩子聽說能力表現(xiàn)(PEACH)、教師評估孩子聽說能力表現(xiàn)(TEACH)；有意義使用言語量表(MUSS)；普通話兒童詞匯發(fā)展量表(MCDI)。對于大樣本的長期療效觀察，可以分別(fēnbié)采用聽覺能力分級問卷(CAP)和言語可懂度分級問卷(SIR)對植入者的聽覺感知和言語表達(dá)能力作出評估。對于人工耳蝸(ěrwō)植入前后生活質(zhì)量