布加綜合征幻燈片

布加綜合征幻燈片第一頁，共五十四頁，2022年，8月28日布-加綜合征又叫巴德-吉亞利綜合征(BCS)是由于各種原因所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞，肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙，產(chǎn)生肝大及疼痛、腹水，肝臟功能障礙等系列臨床表現(xiàn)。第二頁，共五十四頁，2022年，8月28日病因：

主要病因集中在血栓形成，膜性狹窄和局部壓迫三方面。

1.血栓形成：BCS常常發(fā)生于各種血液凝固性增加的病人，其中報道最多的是真性紅細(xì)胞增多癥和其他髓增生性疾病，Wanless等報告一組145例尸檢資料，見真性紅細(xì)胞增多癥和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有顯性門靜脈高壓，陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿(PNH)也是BCS常見的原因之一，PNH伴發(fā)BCS的頻率為12%～27.3%，BCS在長期口服避孕藥的人群中發(fā)生較高，鄰近器官炎癥性病變?nèi)鐫冃越Y(jié)腸炎和Crohn病屢有伴發(fā)BCS，總之，各種原因所致的血液凝固性升高，均可導(dǎo)致肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈血栓形成，至于血栓形成為何偏偏發(fā)生在這個部位，迄今尚沒有滿意的解釋。第三頁，共五十四頁，2022年，8月28日2.膜形成：1912年，Thompson和Turnbull在國外文獻中報道第1例肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了報道，此后，關(guān)于BCS時的MOVC在許多國家相繼作了大量報道，MOVC的發(fā)生是由于先天性病變，還是后天因素所致，目前仍有爭論，以往多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，MOVC是由于發(fā)育缺陷所致的先天性病變，如Hirooka根據(jù)病理解剖發(fā)現(xiàn)研究下腔靜脈和肝段的胚胎發(fā)育，提出組成下腔靜脈各部包括部分心臟，肝總靜脈，肝竇，右下主靜脈的上段和下段，如果在發(fā)育過程中異常融合或堵塞，可以解釋若干類型的病理變化，以后，Okuda對MOVC的先天發(fā)育學(xué)說提出了疑問;第四頁，共五十四頁，2022年，8月28日Terabagashi等報告一例狼瘡抗凝因子陽性病人，經(jīng)動態(tài)觀察發(fā)現(xiàn)下腔靜脈血栓形成轉(zhuǎn)變了膜性梗阻，從而為MOVC的后天形成學(xué)說找到了證據(jù)，較為深入的研究表明，紅細(xì)胞生成素增加，紅系集落形成和狼瘡抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝靜脈血栓形成-肝段下腔靜脈膜性梗阻-布-加綜合征中發(fā)揮重要作用，也有人提出蛋白C缺乏亦與BCS有關(guān)。第五頁，共五十四頁，2022年，8月28日3.局部壓迫鄰近臟器病變，包括炎癥，創(chuàng)傷，肝占位性病變或轉(zhuǎn)移性癌腫，壓迫或侵犯肝段下腔靜脈和肝靜脈，或是肝癌沿肝靜脈蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。第六頁，共五十四頁，2022年，8月28日發(fā)病機制：

1.分型：對于肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈阻塞的類型，部位及形態(tài)許多人作了較為詳盡的觀察，按照阻塞的性質(zhì)，位置，范圍和程度予以分型，對于正確地治療和選擇手術(shù)方式是非常重要的，許多學(xué)者提出了各種分型意見，其中以Hirooka分型最詳細(xì)，具體闡明了下腔靜脈，肝靜脈的病理特性，部位和相互關(guān)系，同時發(fā)現(xiàn)膜狀阻塞有薄膜和厚膜的不同。第七頁，共五十四頁，2022年，8月28日Ⅰ型a：隔膜在通暢的開口上方。

b：隔膜在閉塞的肝左靜脈和通暢的肝右靜脈之間。

c：隔膜在通暢的肝靜脈開口的下方。

Ⅱ型a：隔膜在閉塞的肝靜脈上方。

b：隔膜在閉塞的肝靜脈下方。

第八頁，共五十四頁，2022年，8月28日Ⅲ型：腔靜脈橫膈部狹窄，肝靜脈通暢。

Ⅳ型：腔靜脈肝段血栓性閉塞，肝靜脈受累。

Ⅴ型：腔靜脈肝段狹窄，肝靜脈受累。

Ⅵ型：腔靜脈肝段節(jié)段性閉塞，肝靜脈受累。

Ⅶ型：肝靜脈閉塞。第九頁，共五十四頁，2022年，8月28日由于Hirooka分型過于繁雜，不便實用，汪忠鎬綜合各種分類方法，根據(jù)下腔靜脈阻塞的特性，肝靜脈受累的情況，從便于手術(shù)選擇的角度將本病分為3種類型。

Ⅰ型：下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞型(約占57%)，此型系高位下腔靜脈隔膜樣阻塞或纖維性阻塞，肝靜脈未被累及，但是，肝靜脈開口位于下腔靜脈阻塞的遠側(cè)，因此，除下腔靜脈有阻塞外，肝靜脈回流亦受阻，此型在日本相當(dāng)多見，下腔靜脈阻塞的遠側(cè)，血流淤滯，可繼發(fā)血栓形成，若血栓延伸，即可堵塞肝靜脈開口和主干。第十頁，共五十四頁，2022年，8月28日Ⅱ型：彌漫性狹窄或阻塞型(約占38%)，下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞，肝后段下腔靜脈節(jié)段性或彌漫性阻塞，合并左肝靜脈或右肝靜脈閉塞，甚至肝靜脈主干全部閉塞，亞洲和遠東地區(qū)所見者多屬此型。

Ⅲ型：肝靜脈阻塞型(約占5%)，肝靜脈主干或開口阻塞，下腔靜脈通暢，此型多發(fā)生在西歐和北美地區(qū)，常表現(xiàn)為肝靜脈血栓形成或血栓性靜脈炎，有學(xué)者觀察到，隨著病程的延長，肝靜脈出口附近的下腔靜脈繼發(fā)血栓形成。第十一頁，共五十四頁，2022年，8月28日病理和病理生理：

(1)肝臟組織學(xué)：BCS肝臟組織學(xué)變化受多種因素的影響，首先是阻塞的程度，如為完全性阻塞，則肝內(nèi)組織學(xué)改變比較均勻一致;不完全性阻塞時，組織學(xué)變化差異較大，第二是阻塞的病因，如為血液凝固性增高，各級肝靜脈均可見程度不同，新舊不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及內(nèi)皮損傷;膜性梗阻時則血栓形成少見，血管壁可有不同程度的增厚，最后是阻塞的病程，急性阻塞時，中央靜脈和肝竇淤血，擴張，出血，小葉中央?yún)^(qū)肝細(xì)胞萎縮，破壞或消失;淤血區(qū)旁，肝細(xì)胞可發(fā)生脂肪樣變;在門靜脈周圍，肝細(xì)胞呈再生現(xiàn)象，亞急性阻塞時，則見小葉中央靜脈壁增厚，呈纖維性變，肝細(xì)胞萎縮和小葉間纖維組織增生;第十二頁，共五十四頁，2022年，8月28日周圍肝細(xì)胞再生更加顯著時，形成假小結(jié)節(jié)，慢性阻塞時，產(chǎn)生廣泛的纖維化病灶，正常肝小葉結(jié)構(gòu)遭到破壞，由纖維組織和再生小結(jié)節(jié)替代，導(dǎo)致肝硬化和門靜脈高壓癥，肝靜脈回流受阻，肝臟淤血腫大，肝靜脈和肝竇壓力升高，繼而肝淋巴液形成增加，經(jīng)肝包膜溢入腹腔而產(chǎn)生腹水。第十三頁，共五十四頁，2022年，8月28日(2)側(cè)支循環(huán)：BCS時側(cè)支循環(huán)的解剖學(xué)變化取決于阻塞的部位和性質(zhì)。

①由于三支肝靜脈主干并非均受累閉塞，肝內(nèi)靜脈形成側(cè)支循環(huán)相互溝通。

②肝被膜靜脈與隔下靜脈之間產(chǎn)生粗大而豐富的交通血管，形成肝-體靜脈側(cè)支循環(huán)。

③肝臟血流亦可經(jīng)肝-奇靜脈側(cè)支循環(huán)引流到上腔靜脈。

第十四頁，共五十四頁，2022年，8月28日④門-體靜脈吻合支形成，尤其是胃冠狀靜脈，胃短靜脈與奇靜脈，半奇靜脈的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下靜脈曲張。

⑤肝背靜脈代償性擴張，尾葉充血和增生肥大而壓及下腔靜脈，若門靜脈也有栓塞，肝臟血流停滯而發(fā)生梗死，病人短期內(nèi)死于肝衰，BCS合并門靜脈血栓的發(fā)生率為20%。第十五頁，共五十四頁，2022年，8月28日下腔靜脈阻塞，除肝靜脈流出道受阻外，尚有下腔靜脈回流障礙，阻塞遠端腔靜脈擴張，血流淤滯，在腹膜后，腰靜脈，腎靜脈，腎上腺靜脈和腰升靜脈顯著擴張，互相交通形成側(cè)支循環(huán)，血流經(jīng)半奇靜脈和奇靜脈回流到上腔靜脈，胸，腹壁兩側(cè)淺靜脈迂曲擴張，血流自下向上，雙下肢及會陰部腫脹，淺靜脈曲張，足踝部皮膚色素沉著，甚至發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍。第十六頁，共五十四頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)：

BCS最常發(fā)生在20～45歲的青壯年，性別方面，一般報道，男性發(fā)病率高，腹水和肝大是最常見的臨床征象，臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛，肝臟腫大，壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，常伴有下肢水腫，下肢潰瘍，色素沉著，甚至下肢靜脈曲張，病變波及腎靜脈者，可出現(xiàn)蛋白尿，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征，根據(jù)病人癥狀出現(xiàn)緩急進行臨床分型。第十七頁，共五十四頁，2022年，8月28日1.急性期：病程多在1個月以內(nèi)，此型患者臨床表現(xiàn)非常近似急性肝炎和急性重型肝炎，驟然發(fā)作腹痛，腹脹，隨即出現(xiàn)肝臟腫大和大量腹水，腹壁靜脈擴張，伴有不同程度的肝臟功能損害，重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。

2.亞急性型：病程在1年以內(nèi)，臨床表現(xiàn)最為典型，腹水是基本特征，見于90%以上的患者，腹水增長迅速，持續(xù)存在，多呈頑固性腹水，多數(shù)病人有肝區(qū)疼痛，肝臟腫大，壓痛，下肢水腫往往與腹部，下胸部及背部淺表靜脈曲張同時存在，為診斷本病的重要特征，約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。第十八頁，共五十四頁，2022年，8月28日3.慢性期：除部分病人由急性期轉(zhuǎn)為慢性期外，多數(shù)病人呈隱襲性起病，癥狀和體征緩慢出現(xiàn)，開始感上腹不適或腹脹，隨后逐漸發(fā)生肝大，腹水和腹壁靜脈擴張，少數(shù)病人有輕度黃疸，病程可經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)年，病期甚長者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便，合并下腔靜脈阻塞的病人，胸，腹側(cè)壁靜脈怒張十分明顯，血流方向自下向上，雙側(cè)下肢水腫，小腿皮膚有棕褐色色素斑點，重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍，雙側(cè)下肢靜脈壓升高。第十九頁，共五十四頁，2022年，8月28日急性BCS大多有腹痛，肝臟腫大壓痛和腹水三聯(lián)征，慢性患者有肝大，門體側(cè)支循環(huán)和腹水三聯(lián)征，實時超聲和多普勒超聲可以對85%以上的患者提示BCS的診斷，BCS的確診有賴于肝靜脈和(或)下腔靜脈造影及肝活檢。第二十頁，共五十四頁，2022年，8月28日檢查方法：

1.肝功能：急性型者ALT，AST升高，血清膽紅素增加，血清蛋白減少，凝血酶原時間延長，部分患者有ALP升高，亞急性型肝功能可基本正?；蜉p度異常，慢性型的肝功能變化類似肝硬化。

2.血液學(xué)：急性型血常規(guī)可有白細(xì)胞升高，部分患者有多血癥，表現(xiàn)為血細(xì)胞比容和血紅蛋白增加，亞急性及慢性者，除顯性紅細(xì)胞增多癥外，一般無明顯變化。第二十一頁，共五十四頁，2022年，8月28日3.腹水檢查：BCS時腹水蛋白濃度常達2.5～3.0g/L，也可低于此值，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎時出現(xiàn)相應(yīng)改變。

4.超聲檢查：

(1)腹部B超：腹部B超檢查是一種簡便，安全，有效的方法，可以對多數(shù)病人作出正確診斷，診斷符合率可達94.4%，常作為本病的首選檢查方法，現(xiàn)按本病所累及血管描述如下。

①肝靜脈改變：受阻的肝靜脈可以是一條或多條，其表現(xiàn)取決于梗阻程度和范圍，具體表現(xiàn)為：第二十二頁，共五十四頁，2022年，8月28日A.肝段下腔靜脈阻塞：肝靜脈開口以上下腔靜脈阻塞，肝靜脈回流受阻，肝靜脈增寬，內(nèi)徑>1.0cm，管腔內(nèi)血流淤滯，見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象，CDFI：靜脈血流方向及流速異常。

B.膜性阻塞：常位于肝靜脈開口處，有膜樣，條樣回聲，該支肝靜脈內(nèi)徑增寬，并見與通暢的肝靜脈間有粗細(xì)不均，走行無規(guī)律的交通支，CDFI：隔膜處血流紊亂，流速增快，頻譜失常。第二十三頁，共五十四頁，2022年，8月28日C.栓子形成：包括血栓和癌栓，肝靜脈內(nèi)低-中等的實質(zhì)性回聲，CDFI：該支肝靜脈腔內(nèi)無血流信號或血流逆轉(zhuǎn)。

D.外壓性狹窄和閉塞：鄰近可見壓迫的腫物，未受阻的肝靜脈內(nèi)徑正?；蛴捎诮邮芑亓魇茏璧母戊o脈呈代償性擴張，腔內(nèi)回聲正常，血流通暢。第二十四頁，共五十四頁，2022年，8月28日②下腔靜脈改變：

A.下腔靜脈膜性阻塞：肝段下腔靜脈內(nèi)或入右心房處見“線樣”及“等號”強回聲，管腔內(nèi)亦見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。

B.栓子形成：肝靜脈腔內(nèi)低-中等的實質(zhì)性回聲。

C.外壓性下腔靜脈變窄：系由于尾葉淤血明顯增大所致。

D.下腔靜脈受阻的共同表現(xiàn)：受阻遠段下腔靜脈有不同程度擴張，內(nèi)徑>2.4cm，CDFI：閉塞段內(nèi)無血流信號，狹窄處血流束變窄，充盈缺損，失去正常三相波形態(tài)，代之以高速的湍流。第二十五頁，共五十四頁，2022年，8月28日(2)多普勒超聲：多普勒超聲對BCS有極其重要的診斷價值。

①多普勒超聲可準(zhǔn)確判斷有無血流信號，如果肝靜脈血流信號消失，可肯定有阻塞存在。

②多普勒超聲可準(zhǔn)確判斷血流方向，如果肝靜脈呈逆向血流，也可肯定下腔靜脈入口處有阻塞。

③肝靜脈多普勒波型變化，正常時，肝靜脈血流是時相性的，血流頻譜隨心動周期而變化，最大血流速度和最小血流速度之比常大于4.0，若這種時相性變化消失，表現(xiàn)為平流或穩(wěn)流，則提示下腔靜脈或肝靜脈入口處的阻塞，但此種改變?nèi)狈μ卣餍?，肝硬化時，81.3%可呈現(xiàn)類似變化，此時若有下腔靜脈中下段的血液逆流，亦可作出診斷。第二十六頁，共五十四頁，2022年，8月28日5.CT檢查：CT可鑒別肝靜脈，下腔靜脈回流受阻是先天性異?；蚶^發(fā)于腫瘤，血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水，側(cè)支循環(huán)建立等征象，CT檢查的不足是無法顯示下腔靜脈隔膜，而肝內(nèi)側(cè)支血管的顯示也不如超聲和MRI。

(1)CT平掃：

①肝大，尤以肝尾葉增大為其特征之一，這與尾狀葉直接回流下腔靜脈有關(guān)。

②肝的外周部分密度偏低，尾狀葉及肝左葉中央部分密度相對較高。

③可見腹水。第二十七頁，共五十四頁，2022年，8月28日(2)CT增強：

①增強早期見尾狀葉及肝左葉中央部分迅速強化，以肝段下腔靜脈為中心呈扇形分布的高密度，邊緣模糊，繼而表現(xiàn)相反，即外周部分呈延遲強化，尾狀葉及肝左葉中央部分較快廓清，這與肝靜脈回流受阻，尾狀葉及部分由下腔靜脈引流的肝臟血流代償性增多有關(guān)。

②肝臟呈斑片狀強化，區(qū)域性或廣泛性密度不均是其特征之一。第二十八頁，共五十四頁，2022年，8月28日③肝靜脈不強化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷，肝段下腔靜脈，肝靜脈栓塞，血栓形成時顯示腔內(nèi)充盈缺損，肝尾葉增大可致肝段下腔靜脈呈裂隙狀，阻塞端以下下腔靜脈擴張呈圓形，若肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立可顯示擴張的副肝靜脈或側(cè)支循環(huán)靜脈支。

④可顯示擴張的肝外側(cè)支靜脈，如奇靜脈，半奇靜脈和腰升靜脈等。第二十九頁，共五十四頁，2022年，8月28日6.MRI檢查：MRI具有多平面，血管流空效應(yīng)，無創(chuàng)的特點，可顯示肝靜脈，下腔靜脈走行，肝靜脈，下腔靜脈回流受阻是先天性異?；蚶^發(fā)于腫瘤，血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水，側(cè)支循環(huán)建立等征象，不足是有時鑒別慢血流與血栓困難，不能判斷血流方向。

(1)、肝臟腫大，肝臟信號改變，T2加權(quán)圖像上尾狀葉信號強度低于其他組織，是由于解剖上尾狀葉的血流直接引流入下腔靜脈，當(dāng)肝靜脈回流受阻，尾狀葉一般不受累或受累較輕。第三十頁，共五十四頁，2022年，8月28日(2)、肝靜脈，下腔靜脈形態(tài)異常，肝靜脈狹窄或閉塞，肝靜脈與下腔靜脈不連接，肝段下腔靜脈明顯狹窄或阻塞，可顯示下腔靜脈隔膜和阻塞段，阻塞端以下下腔靜脈擴張，血流速度減慢可呈強弱不等信號，肝靜脈和下腔靜脈血栓形成，呈軟組織高信號，矢狀面，冠狀面成像能顯示其范圍，肝內(nèi)側(cè)支血管形成，呈“逗點狀”或“蜘蛛網(wǎng)”狀，走行紊亂。

(3)、伴發(fā)腹水，T1加權(quán)圖像上肝周圍低信號，T2加權(quán)圖像上呈高信號。

(4)、肝臟，椎旁間隙，腹壁靜脈呈代償性擴張低信號，奇靜脈擴張。

(5)、可清晰顯示下腔靜脈和右心房的解剖結(jié)構(gòu)，為本病診斷提供重要的術(shù)前信息。第三十一頁，共五十四頁，2022年，8月28日7.血管造影：血管造影是明確BCS病變部位的最重要方法，一般可通過以下3種方法了解肝靜脈及下腔靜脈形態(tài)和血流動力學(xué)變化。第三十二頁，共五十四頁，2022年，8月28日(1)、經(jīng)股靜脈下腔靜脈插管：下腔靜脈完全性梗阻時，導(dǎo)管不能進入正常距離，向上逐漸出現(xiàn)阻抗，測壓見下腔靜脈壓顯著升高;如果有下腔靜脈阻塞時，需同時經(jīng)頸靜脈上腔靜脈插管作雙向造影，可清晰顯示膜性結(jié)構(gòu)的形態(tài)和阻塞距離的長短，此時，在阻塞部位以下可見附壁血栓，更可清晰顯示迂曲，擴張的腰靜脈，腰升靜脈，脊柱前靜脈，膈靜脈及心包膈靜脈，亦可見血流經(jīng)奇靜脈，可見一支或二支肝靜脈阻塞，阻塞下段擴張，或一支阻塞，另一支代償性擴張，亦可見各支肝靜脈間的分流，若沒有下腔靜脈阻塞，操作嫻熟者導(dǎo)管不能進入靜脈，提示肝靜脈有梗阻。第三十三頁，共五十四頁，2022年，8月28日(2)經(jīng)肝靜脈插管：肝靜脈阻塞時最好經(jīng)肝作肝靜脈插管測壓及造影，此時肝靜脈壓顯著增加，注入造影劑可顯示梗死部位，程度，形態(tài)，可見肝靜脈間各種側(cè)支循環(huán)將血液引流入右心房或反流入門靜脈，肝內(nèi)血管呈蜘蛛網(wǎng)狀，此時若同時行下腔靜脈造影，則可更清楚地了解肝靜脈受累情況，即使經(jīng)肝靜脈插管不能成功，行肝實質(zhì)造影也可明確診斷，但是，有嚴(yán)重出血傾向和大量腹水的病人，禁忌行肝實質(zhì)穿刺造影。第三十四頁，共五十四頁，2022年，8月28日(3)、腹腔動脈和腸系膜上動脈造影及間接門靜脈造影：選擇性動脈造影也可明確診斷，此時?？娠@示狹窄的伸直的肝動脈，高密度毛細(xì)血管影和門靜脈血液逆流。第三十五頁，共五十四頁，2022年，8月28日8、99Tc肝掃描：99Tc肝掃描診斷BCS的特征表現(xiàn)是肝臟增大，形態(tài)失常，示蹤劑聚集于充血肥大的肝尾葉，呈“中央濃集”現(xiàn)象，肝右葉示蹤劑呈稀疏狀分布或明顯減少，部分病人，脾臟中度或重度顯影和增大。第三十六頁，共五十四頁，2022年，8月28日9、內(nèi)鏡檢查：胃鏡僅可檢出食管-胃底靜脈曲張，對BCS的診斷幫助不大，腹腔鏡檢查對BCS的診斷具有重要意義，鏡下肝臟明顯腫大，表面光滑，外觀呈紫色，直視下活檢可以明確診斷。第三十七頁，共五十四頁，2022年，8月28日10、肝活檢：BCS時肝臟組織學(xué)均可呈現(xiàn)特征性變化，只要臨床癥狀排除心源性因素，肝活檢一般都可作出明確診斷，然而，該檢查不能確定阻塞的性質(zhì)，部位和范圍，不能代替血管造影檢查，有嚴(yán)重出血傾向和大量腹水時，行肝穿刺有一定危險，故不宜作為手術(shù)前常規(guī)檢查項目。第三十八頁，共五十四頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷：

1.急性肝炎：急性型BCS須與急性肝炎區(qū)別：

(1)急性BCS腹痛劇烈，肝臟腫大和壓痛均非常明顯，而且頸靜脈充盈，肝頸回流征陰性。

(2)腹水的出現(xiàn)和增長速度以及下肢水腫與肝功能變化不成比例。

(3)患者沒有病毒性肝炎或肝毒性藥物或毒物接觸史，病毒性肝炎的病原學(xué)檢查大多陰性。第三十九頁，共五十四頁，2022年，8月28日(4)肝活檢不是氣球樣變嗜酸性變和點狀壞死，而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴張，各級肝靜脈血栓形成。

(5)血管造影可將二者明確區(qū)別開來。第四十頁，共五十四頁，2022年，8月28日2.急性重型肝炎(暴發(fā)性肝炎)以下幾點有助于急性重型肝炎和暴發(fā)型BCS的區(qū)別：

(1)暴發(fā)型BCS可以肝臟不縮小或縮小不明顯，并伴有脾臟的迅速增大和頸靜脈明顯充盈。

(2)BCS時ALT，AST和血清膽紅素均明顯升高，沒有酶疸分離現(xiàn)象。

(3)BCS時病毒性肝炎有關(guān)的病原學(xué)檢查大多陰性。

(4)BCS時肝活檢見肝內(nèi)呈片狀出血性壞死，累及肝腺泡各帶，各級肝靜脈可見附壁血栓。

(5)及時血管造影可明確診斷。第四十一頁，共五十四頁，2022年，8月28日3.肝硬化：亞急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS，因此，確定病人是否有BCS存在對治療方法的選擇至關(guān)重要，鑒別方法有：

(1)BCS大多沒有急性肝炎病史，即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水。第四十二頁，共五十四頁，2022年，8月28日(2)體格檢查是鑒別肝硬化和BCS的重要方法，肝硬化時，腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列，引流方向也呈離心性，BCS時，在下胸部，兩肋和腰背部出現(xiàn)靜脈曲張，MOVC時血流方向由下向上，單純肝靜脈阻塞時血流方向由上向下，下肢水腫伴有潰瘍形成，色素沉著或靜脈曲張者支持MOVC。

(3)肝靜脈和(或)下腔靜脈造影和肝活檢可以明確診斷。第四十三頁，共五十四頁，2022年，8月28日亞急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活檢無助于二者的鑒別，但后者有長期右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據(jù)，只要仔細(xì)檢查心臟和側(cè)支循環(huán)體征，鑒別診斷多無困難。第四十四頁，共五十四頁，2022年，8月28日并發(fā)癥：

1.急性期：有不同程度的肝臟功能損害，重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。

2.亞急性型：約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。

3.慢性期：病期甚長者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便，重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍，雙側(cè)下肢靜脈壓升高。第四十五頁，共五十四頁，2022年，8月28日治療：

藥物治療：

(1)支持和對癥治療：支持療法可為明確診斷和手術(shù)治療爭取時間和創(chuàng)造條件。有腹水者給予利尿藥。發(fā)生食管靜脈曲張出血、肝性腦病者應(yīng)給予相應(yīng)處理。

(2)抗凝和溶栓療法：對于由血栓形成所致的BCS患者應(yīng)及時給予溶栓和抗凝療法。

第四十六頁，共五十四頁，2022年，8月28日(3)病因治療：有明確病因或誘因者應(yīng)予以去除，如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應(yīng)及早停用，同時給以“保肝”、利尿等對癥治療。如繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥，應(yīng)給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、白消安(馬利蘭)等。繼發(fā)于發(fā)作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量堿劑或靜注右旋醣酐，可使溶血暫減輕。腎上腺皮質(zhì)激素可控制血紅蛋白尿的發(fā)作，丙酸睪酮(丙酸睪丸素)也有一定效果。由良、惡性腫瘤引起者應(yīng)行腫瘤切除或栓塞療法，化療和放療。伴發(fā)于炎癥性腸病或膠原病者可使用腎上腺皮質(zhì)激素控制病情活動。第四十七頁，共五十四頁，2022年，8月28日手術(shù)療法：

20世紀(jì)60年代以來，有關(guān)手術(shù)治療本癥的報道日益增多，取得了比較滿意的效果。與內(nèi)科治療相比較，手術(shù)療法已展示出可喜的前景。目前已基本公認(rèn)，手術(shù)解除肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞，是最理想的治療方法。一旦明確診斷，經(jīng)短期的內(nèi)科支持療法后，盡早施行手術(shù)。應(yīng)根據(jù)病理類型及阻塞的部位、范圍和程度選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。第四十八頁，共五十四頁，2022年，8月28日(1)門-體靜脈分流術(shù)：肝靜脈阻塞后，肝細(xì)胞呈進行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性壞死和肝動脈灌注減少引起缺血。門-體分流使門靜脈系轉(zhuǎn)變?yōu)榱鞒龅?，脾靜脈和肝內(nèi)血液逆流，經(jīng)門靜脈系而流入低壓的下腔靜脈，從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低，不僅防止肝細(xì)胞進一步受損害，而且肝臟功能和組織學(xué)檢查能恢復(fù)正常，或僅遺留輕度纖維樣變。門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)能有效地降低門靜脈壓力。第四十九頁，共五十四頁，2022年，8月28日(2)膜切除術(shù)：對于單純下腔靜脈膜性阻塞或短段下腔靜脈狹窄同時不伴有肝靜脈阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技術(shù)應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴張和必要的內(nèi)支撐架