過敏性紫癜-教學(xué)課件

過敏性紫癜12021/7/9概述概念：HSP是一種IgA抗體介導(dǎo)的超敏反應(yīng)性毛細(xì)血管和小血管炎，其特征為非血小板減少的皮膚紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟病變。流行病學(xué)：HSP是兒童最常見的血管炎類型發(fā)病率：10-20/10萬（兒童）VS.1-1.5/10萬（成人）兒童：高峰年齡：4-6歲；90%患者小于10歲男性＞女性冬季高發(fā)22021/7/9病因感染：①細(xì)菌：鏈球菌、幽門螺桿菌②病毒：流感病毒、細(xì)小病毒B19、柯薩奇病毒、腺病毒③食物：雞蛋、魚蝦④藥物：阿糖腺苷、厄洛替尼、三磷酸腺苷輔酶A⑤遺傳：存在遺傳好發(fā)傾向；可能與HLA1類基因相關(guān)；MEFV基因突變⑥其他：惡性腫瘤、自身免疫性疾病。32021/7/9發(fā)病機制：有以下兩類情況:1．速發(fā)型過敏反應(yīng)：由致敏原與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合，形成抗原。產(chǎn)生的IgE抗體吸附在肥大細(xì)胞上，釋放出組胺及慢反應(yīng)物質(zhì)(SRS-A)。這類物質(zhì)引起小動脈及毛細(xì)血管擴張，血管通透性增加。2．免疫反應(yīng)：是由于抗原-抗體復(fù)合物的形成所致。這類可溶性、小分子的復(fù)合物可刺激嗜堿粒細(xì)胞釋放組胺及5-羥色胺，也可沉著于血管壁及腎小球的基底膜上激活補體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而引起組織損傷。42021/7/9臨床表現(xiàn)前驅(qū)期癥狀發(fā)病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。52021/7/9典型癥狀及體征

臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現(xiàn)(1)皮膚癥狀：以下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布大小不等的紫紅色斑丘疹，高出皮面，不褪色，反復(fù)發(fā)作于四肢臀部，少數(shù)累及面和軀干部皮損初起有皮膚瘙癢，出現(xiàn)小型蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫及多形性紅斑62021/7/972021/7/9(2)關(guān)節(jié)癥狀：

可有單個或多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)腫痛或關(guān)節(jié)炎，有時局部有壓痛，多發(fā)生在膝踝、肘、腕等關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)腔可有滲液，但不留后遺癥。臨床稱關(guān)節(jié)型82021/7/9(3)消化道癥狀：約2/3患者可出現(xiàn)以腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛為主，同時可伴有嘔吐、嘔血或便血嚴(yán)重者為血水樣大便。臨床稱腹型。92021/7/9(4)腎臟癥狀：一般于紫癜2～4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿和管形尿，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。臨床稱腎型。102021/7/99、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。16:40:2716:40:2716:402/3/20234:40:27PM11、人總是珍惜為得到。2月-2316:40:2716:40Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。16:40:2716:40:2716:40Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2月-232月-2316:40:2716:40:27February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:40:27下午16:40:272月-2315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月234:40下午2月-2316:40February3,202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/316:40:2716:40:2703February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。4:40:27下午4:40下午16:40:272月-23臨床分型依其癥狀、體征不同，可分為如下幾種類型：單純型腹型關(guān)節(jié)型腎型122021/7/9

1、單純型是最常見類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，反復(fù)發(fā)生、對稱分布，可同時伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少累及。紫癜常成批出現(xiàn)呈深紅色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，數(shù)日內(nèi)變成紫色、黃褐色、淡黃色，經(jīng)7-14日逐漸消退。132021/7/92、腹型除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累，而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征（約2/3患者發(fā)生）表現(xiàn)為：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發(fā)作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。142021/7/93、關(guān)節(jié)型除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)（約1/2患者有關(guān)節(jié)癥狀），多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫脹一般較輕，呈游走性，反復(fù)發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。152021/7/94·腎型病情最為嚴(yán)重，發(fā)生率高達(dá)患者12%-40%。除皮膚紫癜外，因腎小球毛細(xì)血管炎性反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟癥狀可出現(xiàn)于疾病的任何時期，但以紫癜發(fā)生后一周多見。一般認(rèn)為尿變化出現(xiàn)愈早，腎炎的經(jīng)過愈重，少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）、腎病綜合征（尿蛋白>3.5g/d、低血漿白蛋白血癥<30g/L、水腫、血脂升高），甚至腎功能衰竭，過敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過敏性紫癜性腎炎。

162021/7/95、混合型除皮膚紫癜外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。

6、其它除以上常見類型外，少數(shù)該病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管，而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。172021/7/9并發(fā)癥1．消化道出血：與腸道粘膜受損有關(guān)。

2．紫癜性腎炎：與腎毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)182021/7/9腎炎癥狀腎炎癥狀大多在起病1月內(nèi)出現(xiàn)，部分可遲至3～6個月甚至2年以上。主要臨床表現(xiàn)如下：

1．血尿為肉眼或鏡下血尿，可持續(xù)或間隙出現(xiàn)，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。

2．蛋白尿程度輕重不一，不一定和血尿嚴(yán)重度成比例，蛋白尿大多為中等度，血漿蛋白水平下降程度較蛋白尿嚴(yán)重度為明顯，可能蛋白除了腎臟漏出外，還從其他部位如胃腸道、皮下組織等漏出。部分病例可表現(xiàn)為腎病綜合征或急性腎炎綜合征。后者浮腫、高血壓相對不明顯。192021/7/9腎炎癥狀

3．高血壓一般為輕度高血壓，明顯高血壓者多為預(yù)后不良。

4．其他少數(shù)病人有浮腫，大多為輕度，急性期浮腫者常有血壓上升，表示病變較廣泛。浮腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細(xì)血管通透性變化有關(guān)。此外病人還常伴關(guān)節(jié)酸痛皮膚紫癜、腹痛、全身不適等表現(xiàn)。腎功能一般正常，少數(shù)出現(xiàn)血肌酐、血尿素氮一過性升高。血清檢查IgA及IgM大多升高，IgG正常。C3及CH50大多正常，不少病例血中有冷球蛋白上升。202021/7/9診斷標(biāo)準(zhǔn)1．血常規(guī)的檢查：血細(xì)胞輕中度增高嗜酸細(xì)胞正常或者增高，出血量可多貧血，出凝血時間血小板計數(shù)，血塊收縮時間均正常。

2．血沉：多數(shù)患者血沉增快

3．抗O:可增高

4．血清免疫球蛋白：血清lgA可增高

5．尿常規(guī)：腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白紅細(xì)胞或管型。

6．血尿素氮及肌酐：腎功能不全者增高

7．大便潛血：消化道出血時陽型

8．毛細(xì)血管脆性試驗：約半數(shù)患者陽性

9．腎組織活檢：可確定腎炎病變性質(zhì)對治療和預(yù)后的判定有指導(dǎo)意義。212021/7/9診斷要點

1．多有感染、食物、藥物、花粉、蟲咬、疫苗接種等病史。

2．有典型特征性皮膚紫癜，結(jié)合關(guān)節(jié)、胃腸或腎臟癥狀以及反復(fù)發(fā)作史。

3．全血白細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞增高，出血嚴(yán)重時，紅細(xì)胞及血紅蛋白降低。

4．血沉增快，CPR可呈陽性，血清IgA增高。

5．有腎損害時，可見血尿及蛋白尿。222021/7/9輔助檢查1．血液檢查：無貧血血小板計數(shù)正常，白細(xì)胞計數(shù)正?；蜉p度增高，出凝血時間正常。

2．骨髓象：正常骨髓象嗜酸粒細(xì)胞可偏高。

3．尿液檢查：可有蛋白紅細(xì)胞、白細(xì)胞和管型。

4．糞常規(guī)檢查：部分病人可見寄生蟲卵及紅細(xì)胞潛血試驗可陽性。

5．毛細(xì)血管脆性試驗：陽性

6．病理學(xué)檢查：彌漫性小血管周圍炎中性粒細(xì)胞在血管周圍聚集。免疫熒光檢查顯示有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。232021/7/9鑒別診斷1．特發(fā)性血小板減少性紫癜根據(jù)皮膚紫癜的形態(tài)不高出皮膚，分布不對稱及血小板計數(shù)減少，不難鑒別。過敏性紫癜皮疹如伴有血管神經(jīng)性水腫，蕁麻疹或多形性紅斑更易區(qū)分。2．?dāng)⊙Y腦膜炎雙球菌敗血癥引起的皮疹與紫癜相似，但本癥中毒癥狀重，白細(xì)胞明顯增高，刺破皮疹處涂片檢菌可為陽性。3．風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎二者均可有關(guān)節(jié)腫痛及低熱，于紫癜出現(xiàn)前較難鑒別，隨著病情的發(fā)展，皮膚出現(xiàn)紫癜，則有助于鑒別。4．腸套迭多見于嬰幼兒。如患兒陣陣哭叫，腹部觸及包塊，腹肌緊張時應(yīng)疑為該病。鋇灌腸透視可予鑒別。但過敏性紫癜可同時伴有腸套迭，故應(yīng)引起注意。5．闌尾炎二者均可出現(xiàn)臍周及右下腹痛伴壓痛。但過敏性紫癜腹肌不緊張，皮膚有紫癜，可予鑒別。242021/7/9血小板減少性紫癜252021/7/9治療目的1.對癥處理（緩解急性期癥狀）2.緊急處理（降低近期死亡率）3.長期干預(yù)（預(yù)防遠(yuǎn)期并發(fā)癥）262021/7/9治療

HSP一般處理尋找病因防止上感祛除病灶飲食控制避免致敏調(diào)節(jié)情緒臥床休息272021/7/9HSP一般處理黏膜防護(hù)IgA是HSP發(fā)病的重要因素：循環(huán)IgA水平升高IgA及含有IgA成分的免疫復(fù)合物（IgA-cc抗體）、纖維蛋白廣泛沉積于血管壁及腎臟系膜IgA與黏膜防護(hù)IgA是機體黏膜局部抗感染免疫的主要抗體感染是HSP最常見的誘因，包括鏈球菌、HP、細(xì)小病毒B19、柯薩奇病毒胃腸道生產(chǎn)70-80%SIgA，其與食物過敏關(guān)系密切282021/7/9HSP治療單純性紫癜處理一般處理基礎(chǔ)藥物治療：維生素C、雙嘧達(dá)莫（血小板聚集抑制藥）、蘆丁（降低血管通透性藥物）糖皮質(zhì)激素？抗組胺藥物？292021/7/9單純性紫癜處理糖皮質(zhì)激素對皮膚損害可能無效：不能減輕皮疹，不能預(yù)防復(fù)發(fā)。是否可預(yù)防腎臟受累一直存在爭議：Buchancc（巴肯）等：激素治療1/23VS非激素治療5/10→腎病Bayrakci等：早期使用潑尼松和安慰劑組在預(yù)防HSP患兒發(fā)生腎臟受累無統(tǒng)計學(xué)意義。Dudley（達(dá)德利）等：352例×12月；對預(yù)防蛋白尿有效腎病危險因素：大于6歲；上肢、面部皮疹；大便隱血陽性強的松：1mg/kg·d×2W，（1—2月內(nèi)漸停藥）302021/7/9單純性紫癜處理抗組胺藥物：可能無效理由：主要發(fā)生機制為III型變態(tài)反應(yīng)應(yīng)用條件：

瘙癢

風(fēng)團(tuán)樣損害

血管性水腫312021/7/9關(guān)節(jié)性紫癜處理單純型處理NSAIDs糖皮質(zhì)激素322021/7/9腹型紫癜處理單純型處理單純使用抑酸劑、黏膜保護(hù)劑、解痙劑效不佳糖皮質(zhì)激素：緩解和控制腹痛、出血

預(yù)防腸套結(jié)

用法：潑尼松1mg/kg·d×2W，減量2周停免疫抑制劑血漿置換332021/7/9HSP治療腹型紫癜處理腹痛增加糖皮質(zhì)激素用量加用解痙劑，如654-2、阿托品等0.1%腎上腺素0.3-0.5ml皮下注射342021/7/9腹型紫癜處理消化道大出血緊急處理：禁飲食+PPI+抗生素+血管活性藥物？+生長抑素？大劑量糖皮質(zhì)激素：強的松1-2mg/kg·d1-2周，在隨后的兩周內(nèi)逐漸減量甲強龍300-600mg/平方米·d×3d，改口服強的松1-2mg/kg·d逐漸減量口服止血劑：（凝血酶或是一個不錯的選擇）或云南白藥保留灌腸輸血、血漿置換慎用促凝藥352021/7/9紫癜性腎炎病理分級I腎小球輕微異常II單純系膜增生III新月體的形成〈50%IV新月體50-75%V新月體的形成〉75%VI膜增生性腎小球腎炎備注：II—V分a/b

a:局灶或節(jié)段性分布，b：彌漫性分布362021/7/9HSP病情分級腎型紫癜嚴(yán)重程度分級I級單純性血尿或病理I級II級單純性蛋白尿血尿和蛋白尿或病理IIa級III級急性腎炎或病理IIb、IIIa級IV級腎病綜合征或病理IIIb、IV級V級急進(jìn)型腎炎或病理IV、V級372021/7/9概念回顧急性腎炎：是一組以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)，以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為特征的腎臟疾病，可伴有一過性腎功能損害。腎病綜合征：是以①大量蛋白尿（〉3.5g/L）；②低蛋白血癥（血漿白蛋白〈30g/L）；③水腫；④高血脂為基本特征的臨床綜合征。其中前兩者為診斷的必要條件。急進(jìn)性腎炎：是一組以急性腎炎綜合征為臨床表現(xiàn)，腎功能損害急劇進(jìn)展，常伴有少尿或無尿的臨床綜合征。腎活檢病理表現(xiàn)為腎小球廣泛新月體形成，故又稱為新月體性腎小球腎炎382021/7/9HSP治療腎型紫癜分級處理：I級雙嘧達(dá)莫維生素C蘆丁清熱活血中藥392021/7/9HSP腎型紫癜分級處理II級III級雙嘧達(dá)莫和或雷公藤多甙阿魏酸哌嗪療程：3月雷公藤多甙和或強的松(口服）療程：3-6月402021/7/9腎型紫癜分級處理雷公藤多甙有較強的抗炎和免疫抑制作用可抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞生長因子的合成，改善腎小球毛細(xì)血管壁的通透性有較強地消除尿中蛋白和紅細(xì)胞作用，減輕腎組織損傷有類似激素的作用而無不良反應(yīng)尿蛋白轉(zhuǎn)陰的時間上明顯優(yōu)于潑尼松用法：1-1.5mg/kg·d療程3月412021/7/9HSP治療腎型紫癜分級處理IV級甲強龍沖擊15-30mg/kg·d×3天根據(jù)病情可追加1-2療程（間隔5-7天）繼續(xù)潑尼松片1mg/kg·d口服，逐漸減量同時服用雷公藤或其他免疫抑制劑同時接受抗凝、抗氧化及ACEI治療生物制劑？療程6個月左右422021/7/9隨訪兒童HSP是85%在4周內(nèi)，91%在6周內(nèi)，97%在6個月內(nèi)發(fā)生腎臟損害建議尿液分析正?；純褐辽匐S訪半年，隨訪半年后尿液無異常少見長期腎損害發(fā)生尿液異?；颊咧辽匐S訪3-5年432021/7/9預(yù)防保健

1．注意休息，避免勞累，避免情緒波動及精神刺激。防止昆蟲叮咬。去除可能的過敏原。

2．注意保暖，防止感冒?？刂坪皖A(yù)防感染，在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗生素，但應(yīng)避免盲目地