胡桃夾綜合征臨床及影像表現(xiàn)

胡桃夾綜合征臨床及影像表現(xiàn)2021/4/261概念胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome）即左腎靜脈受壓綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome），又稱胡桃夾現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon），是指行走于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的左腎靜脈受壓導(dǎo)致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。2021/4/262發(fā)病機(jī)制從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈穿過腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角注入下腔靜脈，正常這兩條動(dòng)脈構(gòu)成40～60度的夾角，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。2021/4/2632021/4/264發(fā)病機(jī)制當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈會(huì)受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。主要臨床表現(xiàn)：①一側(cè)性（左側(cè)）血尿；②生殖靜脈綜合征，即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛，并于立位或行走時(shí)加重；③男性左側(cè)精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓，偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。2021/4/265臨床表現(xiàn)胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)。睪丸（卵巢）靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時(shí)加重。男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外可伴有不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。2021/4/266臨床表現(xiàn)

絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿而就診，也有不少患者因肉眼血尿發(fā)現(xiàn)，且病程中可有數(shù)次和/或反復(fù)性肉眼血尿，甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久，多在感冒時(shí)、劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等2021/4/267直立性蛋白尿的病理機(jī)制，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為患者直立時(shí)脊柱前突更易壓迫左腎靜脈，引起左腎靜脈壓升高而導(dǎo)致腎瘀血，腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過增高，并超過了腎小管重吸收能力，臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時(shí)，下腹部的腸管相對(duì)上移，SMA起始段與AO的夾角相對(duì)較大，SMA起始段對(duì)LRV的機(jī)械性壓迫相對(duì)較輕。同時(shí)，臥位時(shí)心率減慢，心輸出量減少，腎動(dòng)脈的灌注減少，腎靜脈的回流較直立時(shí)更順暢。此外，臥位時(shí)身體處于休整狀態(tài)，身體的代謝減弱，所以臥位時(shí)沒有蛋白尿。臨床表現(xiàn)2021/4/268臨床表現(xiàn)全身癥狀：主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮。十二指腸瘀滯：主要的臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻的表現(xiàn)，進(jìn)食后上腹部飽脹、疼痛，隨后出現(xiàn)惡心嘔吐，本病突出的特點(diǎn)為癥狀與體位有關(guān)，仰臥位時(shí)由于向后壓迫癥狀加重，而俯臥位，膝胸位，左側(cè)位時(shí)可使癥狀緩解。2021/4/269CT檢查CT掃描結(jié)合各種后處理圖像，能從不同角度觀察顯示病變的位置、大小、范圍以及與周圍結(jié)構(gòu)的空間關(guān)系，直觀、立體地顯示病變。CT可見腸系膜上動(dòng)脈（SMA）與腹主動(dòng)脈（AO）之間的夾角變小，左腎靜脈受壓，遠(yuǎn)端擴(kuò)張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。左側(cè)卵巢(或睪丸)靜脈擴(kuò)張迂曲。2021/4/26109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:33:42PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3正常夾角CT重建胡桃夾綜合征解剖示意圖2021/4/2612胡桃夾綜合征CT重建2021/4/26132021/4/26142021/4/2615胡桃夾綜合征CT重建2021/4/2616

三維磁共振血管造影術(shù)3D-MRA3D-MRA可立體清晰地顯示LRV受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠(yuǎn)端有無擴(kuò)張；NCP的LRV于SMA處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊,受阻的遠(yuǎn)端呈狹窄后擴(kuò)張表現(xiàn)，有時(shí)可見側(cè)支循環(huán)及曲張的靜脈影，通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等2021/4/2617MRA2021/4/2618DSA2021/4/2619左腎靜脈造影：左腎靜脈造影是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，可直接觀察到左腎靜脈受壓而出現(xiàn)造影劑充盈中斷和遠(yuǎn)段及其屬枝擴(kuò)張，重者可見同側(cè)卵巢靜脈或精索靜脈逆行顯影、盆腔靜脈增粗紆曲?？蓽y(cè)定左腎靜脈內(nèi)壓力，一般認(rèn)為左腎靜脈與下腔靜脈壓力差>5cmH2O可高度提示。2021/4/2620實(shí)驗(yàn)室檢查

NCP患者血尿?yàn)榉悄I小球性，鏡檢紅細(xì)胞90%以上為正常形態(tài)紅細(xì)胞。尿蛋白定性結(jié)果：晨尿(--)～(±)，活動(dòng)后(++)～(+++)；24h尿蛋白定量<1g/24h，尿鈣定量<4mg/kg2021/4/2621診斷標(biāo)準(zhǔn)綜合分析文獻(xiàn)，NCP的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：肉眼或鏡下血尿；膀胱鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管口噴血；選擇性LRV造影可見LRV跨過SMA與AO間夾角處出現(xiàn)造影劑中斷；逆行腎盂造影提示腎盂-靜脈間分流；B超、CT、MRI可見擴(kuò)張的LRV；2021/4/2622超聲影像可見到LRV受壓及擴(kuò)張情況、SMA與AO間夾角的度數(shù)、LRV血流速度等；24h尿鈣排瀉正常。以上診斷方法簡單又方便，又無創(chuàng)傷性，容易被患者及其家屬接受。2021/4/2623治療對(duì)無癥狀血尿及無直立性蛋白尿表現(xiàn)的患者無須特殊治療，而只須隨訪，一般隨患兒年齡增長、腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。大量尿血及疼痛患者可考慮手術(shù)治療。2021/4/2624小結(jié)對(duì)于非腎小球源性血尿或直立性蛋白尿的患者，除腫瘤、炎癥、結(jié)石、高尿鈣和腎實(shí)質(zhì)損傷等病因外，應(yīng)想到胡桃夾現(xiàn)象的可能。2021/4/26252021/4/26269、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:33:42PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫