風濕熱精品課件

風濕熱

RheumaticFever2021/4/261精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后2021/4/262精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

風濕熱（rheumaticfever）

A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風濕性疾病。主要表現(xiàn)為：心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結，以心臟損害最為嚴重和多見，反復發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變。2021/4/263精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU病情況全球性疾病我國風濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,好發(fā)于6～15歲無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病發(fā)病情況：臨床表現(xiàn)的變遷：發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎2021/4/264精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU病因及發(fā)病機理A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥約0.3%～3%病例于1～4周后發(fā)生風濕熱，取決于：鏈球菌在咽部存在的時間致病菌株患兒遺傳學背景2021/4/265精品可修改

莢膜：透明質酸酶細胞壁：M蛋白、M相關蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖

細胞膜：蛋白、脂質、糖關節(jié)心肌心內膜下丘腦/尾核心肌A組β鏈球菌相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應鏈球菌感染誘導的異常免疫反應2021/4/266精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU免疫復合物致病：與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復合物，沉積于人體關節(jié)滑膜、心肌、心內膜，激活補體產(chǎn)生炎性病變。細胞免疫反應異常：

T淋巴細胞對心肌的毒性作用；淋巴細胞增殖反應降低、自然殺傷細胞功能增強；扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應異常。2021/4/267精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU病理

病變過程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯存在，持續(xù)約4～6個月。2021/4/268精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU急性滲出期（1個月左右）部位：心臟、關節(jié)、皮膚病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細胞浸潤，纖維素及漿液滲出。

2021/4/269精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU增生期（3～4個月）部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉及結締組織（皮下小結）病理：風濕小體，是風濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風濕活動。2021/4/2610精品可修改9、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:29:46PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3風濕小體模式圖纖維素樣物質多核巨噬細胞淋巴細胞2021/4/2612精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU硬化期（2～3個月）部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥三尖瓣病理：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚。2021/4/2613精品可修改瓣膜贅生物（箭頭處）2021/4/2614精品可修改瓣膜贅生物（箭頭處）2021/4/2615精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU臨床表現(xiàn)△一般表現(xiàn)△心臟炎（40%～50%）△關節(jié)炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～10%）△皮膚癥狀（﹤7%）2021/4/2616精品可修改一般表現(xiàn)急性患者半數(shù)以上病前1～5周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。發(fā)熱急性起病….38℃～40℃

，2周后低熱隱匿起病….低熱或無熱關節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛2021/4/2617精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU心臟炎40%～50%心肌、心內膜、心包均可受累。首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病1～2周內出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴密觀察。2021/4/2618精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU心動過速，第一心音減弱；心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：P-R間期延長，ST-T改變；2021/4/2619精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級以上全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復發(fā)作后造成永久性瓣膜損害2021/4/2620精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠、心前區(qū)搏動消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；心包炎

2021/4/2621精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU特點：為多發(fā)性、游走性大關節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙,不典型的僅表現(xiàn)關節(jié)痛；發(fā)病很少超過1個月不留畸形關節(jié)炎50%～60%2021/4/2622精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU8～12歲的女孩多見;不自主、突發(fā)、無目的的快速運動，在興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1～6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個月。舞蹈?。?%～10%2021/4/2623精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU環(huán)形紅斑:少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。皮下小結:5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1～1cm,質硬不痛，2～4周消失。其它皮疹:蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、多形紅斑。皮膚癥狀2021/4/2624精品可修改環(huán)形紅斑（箭頭處）2021/4/2625精品可修改皮下小結（標示處）2021/4/2626精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU其它表現(xiàn)風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等

風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等2021/4/2627精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU輔助檢查

無特異性的輔助檢查可提供有無鏈球菌感染、風濕活動及心臟損害的依據(jù)：2021/4/2628精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

鏈球菌感染證據(jù)

咽拭子培養(yǎng)ASO↑

抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)

抗鏈球菌激酶（ASK）抗透明質酸酶（AH）2021/4/2629精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU心臟損害依據(jù)X線檢查:嚴重的出現(xiàn)心胸比例增大。心電圖:常見P-R間期延長和I°-AVB，可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常;

超聲心動圖:可顯示有無瓣膜增厚、水腫、狹窄和關閉不全，心臟增大及心包積液;2021/4/2630精品可修改胸片心胸比例增大2021/4/2631精品可修改心電圖P-R間期延長2021/4/2632精品可修改超聲心動圖瓣膜贅生物（箭頭處）2021/4/2633精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU診斷及鑒別診斷診斷內容

是否風濕熱？（Jones標準）

何種類型？（心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結、環(huán)形紅斑）

初發(fā)或復發(fā)

有無心臟瓣膜?。ú课唬呐K是否擴大，是否風濕熱活動

有無心功能不全2021/4/2634精品可修改

1992年修訂的Jones診斷標準

主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎發(fā)熱多發(fā)性關節(jié)炎關節(jié)痛﹡

咽拭子培養(yǎng)陽性舞蹈病血沉增快快速鏈球菌抗原試驗陽性皮下結節(jié)CRP陽性抗鏈球菌的抗體滴度增高環(huán)形紅斑P-R間期延長﹡﹡

★2項主要表現(xiàn)，或1項主要指標伴2項次要表現(xiàn)者，可診斷為風濕熱?！镏饕憩F(xiàn)為關節(jié)炎者，關節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)?！镏饕憩F(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。2021/4/2635精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICUJones標準的例外：有鏈球菌感染證據(jù)的前提下，存在以下之一的應考慮風濕熱:排除其他原因的舞蹈病;無其他原因可解釋的隱匿性心臟炎;以往已確診為風濕熱，出現(xiàn)一個主要表現(xiàn)或幾個次要表現(xiàn)時提示風濕熱復發(fā);2021/4/2636精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU是否有風濕熱活動

(以下之一均提示風濕熱活動)

發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快伴關節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽性

2021/4/2637精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU鑒別診斷幼年型特發(fā)性性關節(jié)炎3歲以下多見;常侵犯指趾小關節(jié)，無游走性;可遺留關節(jié)畸形;X線檢查:顯示關節(jié)面破壞。2021/4/2638精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU急性白血病

發(fā)熱，伴骨關節(jié)疼痛明顯貧血出血傾向肝、脾及淋巴結腫大周圍血可見幼稚白細胞骨髓檢查可鑒別2021/4/2639精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU病毒性心肌炎

較少發(fā)生心內膜炎雜音不明顯心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn)病毒感染的證據(jù)2021/4/2640精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

一般治療和護理無心臟炎患兒臥床休息2周心臟炎無心衰患兒臥床休息4周心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復后3～4周2021/4/2641精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

青霉素im或iv2周青霉素過敏改用其它有效抗生素清除鏈球菌感染2021/4/2642精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

抗風濕藥物治療：水楊酸類藥物

適用于無心臟炎者，常用阿司匹林急性期80～100mg/（kg·d）（最大3g/d）至體溫正常、關節(jié)癥狀消失、實驗室活動指標正常，可逐漸減量，療程4～8周2021/4/2643精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

抗風濕藥物治療：腎上腺皮質激素風濕熱心臟型的首選重癥：氫化可的松或甲基強的松強的松2mg/（kg·d）(≤60mg/d),

2～4周減量早期、足量，療程8～12周停藥前用阿司匹林替代，防反跳2021/4/2644精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

心力衰竭的治療

強調大劑量糖皮質激素的應用慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、不維持）血管活性藥物、利尿劑2021/4/2645精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

舞蹈病的治療

無特效藥物心理支持，鎮(zhèn)靜劑

2021/4/2646精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

初發(fā)的預防（一級預防）

增強體質，預防呼吸道感染居住環(huán)境通風，避免潮濕急性咽炎、扁桃體炎在未明確病原菌之前及猩紅熱均應及時用抗生素治療預防及預后2021/4/2647精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

復發(fā)的預防（二級預防）

長效青霉素（120萬uim，1次/3～4周）無心臟損害者：5年（最好至25歲）有心臟損害者：終身對青霉素過敏者可選用紅霉素2021/4/2648精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

預后:1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病1/3的病例發(fā)展為風濕性心臟瓣膜病1/3的病例痊愈，無后遺癥2021/4/2649精品可修改河西學院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

影響預后因素：是否復發(fā)及復發(fā)的頻率是否進行長期正規(guī)青霉素預防首次風濕熱發(fā)作時是否有心臟受累2021/4/2650精品可修改

小結

謝謝大家2021/4/2651精品可修改9、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20234:29:46PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱