孤立性纖維性腫瘤

孤立性纖維性腫瘤孤立性纖維性腫瘤（solitaryfibroustumors，SFTs）是一種少見的間葉來源性梭形細(xì)胞腫瘤，1931年首次提出。起初認(rèn)為該病起源于胸膜間皮細(xì)胞，而人們對SFTs的認(rèn)識逐漸深入，證實了SFTs起源于一種CD34+的樹突狀間葉細(xì)胞，具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、血管外皮細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞分化的特性。大多數(shù)SFTs的生物學(xué)行為呈良性或交界性，惡性孤立性纖維性腫瘤（malignantsolitaryfibroustumors，MSFTs）非常罕見。目前SFTs被認(rèn)為是胸膜及胸膜外組織發(fā)生的間葉源性腫瘤，同時伴有CD34過度表達(dá)。臨床特征可發(fā)生于身體多個部位，如胸膜、鼻腔、口腔、腹膜、腹股溝、頭頸部、軟組織、四肢、腎臟、宮頸、舌及腦膜等。任何年齡段均可發(fā)病，多見于20-70歲，無明顯性別差異。臨床表現(xiàn)依發(fā)生部位和腫瘤大小不同而異，多以無痛性腫塊為首發(fā)癥狀，如腫塊巨大累及重要臟器時可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。低血糖在西方較為常見，約5%的SFTs病例在臨床上可檢測到低血糖，這是因為腫瘤細(xì)胞分泌胰島素樣生長因子，后者可產(chǎn)生降血糖效應(yīng)。大體形態(tài)特點SFTs的大體形態(tài)依發(fā)生的部位而有所不同。胸腔內(nèi)，常為孤立性腫塊，可隆起于胸膜，也可呈息肉狀向腔內(nèi)生長。顱內(nèi)多見于腦膜、腦室系統(tǒng)，其中腦膜最常見，腫瘤多突起于腦膜，與腦實質(zhì)界限清晰，一般不伴腦組織浸潤；而腦室內(nèi)常呈息肉樣生長，蒂較窄，部分可沿腦室生長。位于內(nèi)臟器官和軟組織者，絕大多數(shù)為孤立性實質(zhì)性腫塊，圓形或不規(guī)則形，呈膨脹性生長，境界清楚，少數(shù)呈分葉狀、衛(wèi)星灶狀分布。組織學(xué)特征細(xì)胞組成上，SFTs由較為單一的梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞形態(tài)變化較小，有時可見上皮樣細(xì)胞，不同的細(xì)胞形態(tài)可出現(xiàn)在同一腫瘤內(nèi)。上皮樣細(xì)胞的出現(xiàn)，往往提示腫瘤的生物學(xué)行為轉(zhuǎn)化免疫表型特征目前認(rèn)為絕大多數(shù)SFTs都表達(dá)CD34、CD99、Bcl-2，其中CD34是公認(rèn)的比較特異和準(zhǔn)確的免疫標(biāo)記物.良惡性診斷SFTs的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)均無特異性表現(xiàn)，確診主要依賴病理形態(tài)學(xué)特征及免疫表型。2006版WHO軟組織腫瘤病理學(xué)分類中關(guān)于MSFTs的診斷推薦使用以下標(biāo)準(zhǔn)：除了典型的良性SFTs形態(tài)學(xué)表現(xiàn)外，還可見惡性表現(xiàn)：細(xì)胞生長活躍，密集分布；細(xì)胞多形性；核分裂像多見，一般每10個高倍鏡視野大于4個；腫瘤性壞死。此外，腫瘤廣泛浸潤也是診斷惡性的重要依據(jù)。鑒別診斷血管外周細(xì)