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兒科系統(tǒng)--頭頸部?jī)?nèi)容視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤腺樣體肥大視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

(Retinoblastoma,RB)教學(xué)內(nèi)容眼球解剖學(xué)基礎(chǔ)RB臨床與病理影像學(xué)表現(xiàn)鑒別診斷眼球解剖-復(fù)習(xí)眼球壁纖維膜(角膜、鞏膜)血管膜(虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜)視網(wǎng)膜(虹膜部、脈絡(luò)膜部)眼球房水內(nèi)容物晶狀體玻璃體

超聲

CTMRI影像學(xué)檢查方法

CT檢查方法及掃描參數(shù)

鎮(zhèn)靜:水合氯醛灌腸體位:仰臥位,頭部棉墊固定螺旋CT橫斷面平掃,必要時(shí)加做增強(qiáng)掃描。聽眶下線為基線從眶下緣掃至眶上緣,層厚1.5mm。眼眶CT掃描技術(shù)與解剖眼球正常CT表現(xiàn)眼環(huán)(眼球壁):三層膜組成的致密環(huán)影球內(nèi)低密度玻璃體、梭形高密度影為晶狀體CT值120-140HU球后脂肪呈負(fù)CT值視神經(jīng)和眼外肌,橫斷面呈帶狀軟組織影眼球MR掃描技術(shù)正常MR表現(xiàn)檢查方法及掃描參數(shù)鎮(zhèn)靜:水合氯醛灌腸MRI掃描:常規(guī)SE序列,T1WI,T2WI,T2-stirMRI掃描:層厚3mm,掃描參數(shù):T1WITR300ms,TE11ms,T2WI:TR3300ms,TE108ms。MRI增強(qiáng):釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),劑量為0.1mmol/kg。視網(wǎng)膜母細(xì)瘤-概述(retinoblastoma,RB)兒科最常見的眼部腫瘤病變發(fā)病年齡:90-94%<3歲,可見于新生兒惡性程度高,可發(fā)生全身轉(zhuǎn)移因此早期診斷及治療十分重要病理腫瘤源于神經(jīng)外胚層、視網(wǎng)膜感受器上皮的前驅(qū)細(xì)胞呈白色、灰白色,質(zhì)脆,形態(tài)不規(guī)則,有豐富的血管網(wǎng),眼血管周圍排列呈假菊形按腫瘤生長(zhǎng)方式分為內(nèi)生型、外生型和彌漫浸潤(rùn)型三種易鈣化,機(jī)制可能為腫瘤生長(zhǎng)過快,血供不足,細(xì)胞壞死,鈣鹽沉積形成復(fù)合體為特征性表現(xiàn)。臨床表現(xiàn):發(fā)現(xiàn)時(shí)瘤體小,且嬰兒不能述說視力,故早期無明顯癥狀。當(dāng)腫瘤增大到一定程度時(shí),瞳孔區(qū)黃光反射為最常見的就診原因。此時(shí)患兒眼已無視力,瞳孔散大,表現(xiàn)為白瞳癥增大的眼球可突至眼眶外眼內(nèi)期眼壓高(青光眼)期眼外期(眶內(nèi)期)轉(zhuǎn)移期臨床分期RB影像學(xué)表現(xiàn)超聲CTMRI影像學(xué)表現(xiàn):超聲

病灶呈球形或不規(guī)則眼球內(nèi)腫塊,邊界不清,內(nèi)部回聲不均勻,見沙粒狀鈣化回聲、其后方伴淡聲影。彩色多普勒超聲探及腫塊內(nèi)血流信號(hào),呈高速高阻型。

超聲示左RB伴點(diǎn)狀鈣化灶,幾乎占據(jù)整個(gè)玻璃體RB影像學(xué)表現(xiàn)超聲/CT示左RB伴點(diǎn)狀鈣化灶,幾乎占據(jù)整個(gè)玻璃體

影像學(xué)表現(xiàn)-CT

玻璃體內(nèi)鈣化腫塊(95%)—重要直接征象眼環(huán)增厚球后軟組織腫塊(突破眼環(huán))視神經(jīng)受累視網(wǎng)膜脫離,雙側(cè)眼球發(fā)病的患兒兩側(cè)病灶大小可不等增強(qiáng):軟組織部分顯著強(qiáng)化,對(duì)小的腫瘤及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移更有幫助眼球后部軟組織密度腫塊伴斑片狀鈣化

圖2

CT示雙側(cè)RB,大小不一,右側(cè)腫塊無鈣化,左側(cè)眼球內(nèi)側(cè)點(diǎn)狀鈣化灶

圖3CT示左眼視神經(jīng)增粗影像分期--I期(眼內(nèi)期、眼壓增高期)腫瘤局限于眼球內(nèi),眼環(huán)完整CT表現(xiàn)為眼球后部軟組織密度腫塊突入玻璃體內(nèi),呈塊狀不規(guī)則形,常有鈣化眼球可增大腫塊向球內(nèi)生長(zhǎng)的同時(shí),侵犯視神經(jīng)或球外組織

CT表現(xiàn)為眼球完整性破壞累及眼內(nèi)肌、眶周脂肪間隙累及視神經(jīng),表現(xiàn)為視神經(jīng)不規(guī)則增粗。影像分期--II期(眼外期)腫塊沿視神經(jīng)侵犯眶周、顱內(nèi)或血行遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移影像分期---III期(眶外期)影像學(xué)表現(xiàn)-MRI眼球后部腫塊影與正常的玻璃體相比,T1WI呈略高信號(hào),T2WI呈低信號(hào)與視神經(jīng)比較在T1WI、T2WI均呈等信號(hào)MRI增強(qiáng),T1WI可顯示腫瘤不均勻強(qiáng)化,中央壞死或鈣化則表現(xiàn)為不強(qiáng)化的低信號(hào)區(qū)T1WI:與正常的玻璃體相比,患兒均表現(xiàn)為T1WI呈略高信號(hào),T2WI:與正常的玻璃體相比,患兒均表現(xiàn)為低信號(hào)MRI平掃:橫斷位T1WI和冠狀位T2WI顯示雙眼RBT1WI/T2WI均與視神經(jīng)呈等信號(hào)MRISTIR壓脂序列顯示左眼球增大,突出,眼瞼周圍軟組織受侵犯圖2MRIT1WI增強(qiáng)示右側(cè)RB不均勻強(qiáng)化

鑒別診斷許多兒童的眼病與RB的臨床表現(xiàn)極為相似需與兒童表現(xiàn)為白瞳癥的鑒別:Coats病(滲出性視網(wǎng)膜炎)永存性原始玻璃體增殖癥(PHPV)晶狀體后纖維增生視網(wǎng)膜脫離Coats病小兒多見的眼部良性病變病因是視網(wǎng)膜上毛細(xì)血管炎和毛細(xì)血管擴(kuò)張引起的脂肪、蛋白、血細(xì)胞滲出積聚,可導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離的病變鑒別診斷-1滲出的成份決定了其影像學(xué)表現(xiàn)滲出物增強(qiáng)不強(qiáng)化伴視網(wǎng)膜脫落時(shí),視網(wǎng)膜可強(qiáng)化Coats病的臨床與影像表現(xiàn)青少年男性多見單眼發(fā)病,好發(fā)年齡為5-10歲,80%為單眼發(fā)病極少鈣化,病側(cè)眼球無增大,增強(qiáng)掃描滲出物不強(qiáng)化右側(cè)玻璃體后方見高密度影,前緣凹陷,CT值約為35HU.內(nèi)部密度均勻,邊界清楚,未見鈣化影,增強(qiáng)掃描束見強(qiáng)化。Coats病增強(qiáng)平掃在T2WI病變側(cè)眼球信號(hào)普遍高于對(duì)側(cè)正常眼球信號(hào)在T1WI均呈月牙形高信號(hào),位于眼球后部Coats病眼球在發(fā)育成熟過程中發(fā)生障礙胚胎原始玻璃體動(dòng)脈永久存留并增殖表現(xiàn)為視盤與晶狀體之間的原始玻璃體纖維和血管物增殖,其牽拉可致視網(wǎng)膜脫離嬰幼兒多發(fā),90%單眼發(fā)病,常有白色瞳孔,影像學(xué)表現(xiàn)的特征為小眼球鑒別診斷—2永存原始玻璃體增生

persistentprimaryhperplasticvitreous(PHPV)永存性原始玻璃體增殖癥(PHPV)▼影像學(xué)表現(xiàn):典型表現(xiàn)為小眼球畸形伴有垂直方向的隔CT表現(xiàn):平掃顯示晶狀體至視神經(jīng)方向的條索影像,增強(qiáng)掃描隔可見輕度強(qiáng)化。晶狀體小、移位或密度增高是特征性表現(xiàn)鈣化在PHPV中不多見。MRI表現(xiàn):平掃T1WI顯示患側(cè)眼球小且玻璃體信號(hào)較健側(cè)略高,T2WI與健側(cè)一致或稍高T1WI或T2WI可顯示玻璃體內(nèi)前后走向的低信號(hào)條索影增強(qiáng)后強(qiáng)化+CT1增強(qiáng)

高腳杯征T2高腳杯征永存性原始玻璃體增殖癥(PHPV)左側(cè)眼球?。粰M斷位T1WI或T2WI可顯示玻璃體內(nèi)前后走向的低信號(hào)條索影永存性原始玻璃體增殖癥(PHPV)冠狀位T1WI顯示左側(cè)小眼球,可見條索狀低信號(hào)橫斷面鑒別3-早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病

retinopathyofprematurity病理:其最主要的因素為高濃度吸氧引起血管收縮、視網(wǎng)膜損傷損傷后新增生的血管深入玻璃體內(nèi),多位于眼球的顳側(cè),也可侵犯視網(wǎng)膜全部視網(wǎng)膜出血視網(wǎng)膜脫離視網(wǎng)膜下滲出瘢痕形成早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病臨床又稱晶狀體后纖維增生,主要發(fā)生在早產(chǎn)兒多為雙側(cè)發(fā)病高濃度吸氧史患兒目光不追隨活動(dòng)物體,白瞳癥,重者可形成小眼球

早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜-影像表現(xiàn)常為雙側(cè)發(fā)病,不對(duì)稱平掃CT顯示視網(wǎng)膜脫離呈V型高密度影,出血時(shí)呈高密度MRI清楚顯示視網(wǎng)膜脫離和出血本病形成的成纖維細(xì)胞瘢痕在MRI上很難與RB鑒別。本病可反復(fù)出血,但很少發(fā)生鈣化雙側(cè)發(fā)病與臨床病史是鑒別其他原因引起的視網(wǎng)膜脫離的依據(jù)。左眼球內(nèi)的顳側(cè)顯示視網(wǎng)膜脫離伴高密度出血T1WIT2WI鑒別診斷-4視網(wǎng)膜脫離

外傷、出血、先天性病變、視網(wǎng)膜腫瘤性病變、肉芽腫性病變、脈絡(luò)膜炎癥及腫瘤等,均可致視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞層及色素層上皮分離,即視網(wǎng)膜剝離。

CT表現(xiàn)眼環(huán)后部新月形高密度區(qū)(41Hu±),前緣呈后凹形為其特點(diǎn)。視網(wǎng)膜脫離右眼球內(nèi)外后方內(nèi)壁新月形視網(wǎng)膜剝離CT表現(xiàn):視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的典型CT表現(xiàn)為眼球內(nèi)含有鈣化的腫塊。早期眼環(huán)呈局限性增厚,后期整個(gè)玻璃體內(nèi)密度增高,病灶內(nèi)常見鈣化,呈沙粒狀、斑塊狀,發(fā)生率高達(dá)95%以上。發(fā)現(xiàn)腫塊內(nèi)鈣化是診斷RB的最主要證據(jù)。小結(jié)1MRI表現(xiàn):RB的典型表現(xiàn)為腫塊呈不規(guī)則形,由眼球后壁突向玻璃體內(nèi)與正常玻璃體相比,腫塊T1WI高于玻璃體信號(hào),T2WI呈低信號(hào);與視神經(jīng)相比,T1WI、T2WI腫塊均呈等信號(hào)小結(jié)2

MRI具有多個(gè)斷面成像的優(yōu)勢(shì),更好的顯示出腫瘤的形態(tài)、邊緣、大小及轉(zhuǎn)移侵犯的情況MRI對(duì)瘤內(nèi)鈣化灶顯示不敏感小結(jié)3思考題RB的影像學(xué)CT及MR表現(xiàn)及分期腺樣體肥大Adenoidvegetation

概述

又稱咽扁桃體或增殖體,位于鼻咽頂壁及后壁交界區(qū)炎癥多次刺激發(fā)生的病理性增生鼻咽部淋巴組織,2-10歲為增殖旺盛期常與慢性扁桃體炎合并存在病因細(xì)菌或病毒感染①急、慢性鼻咽炎的反復(fù)發(fā)作②鼻、鼻竇炎癥循粘膜累及腺樣體病理堵塞后鼻孔、咽

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