小兒泌尿系統(tǒng)疾病第一節(jié)

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第一節(jié)第一頁，共七十三頁，2022年，8月28日泌尿系統(tǒng)構(gòu)成第二頁，共七十三頁，2022年，8月28日腎臟生理功能排泄體內(nèi)代謝終末產(chǎn)物如尿素、有機(jī)酸調(diào)節(jié)機(jī)體水、電解質(zhì)、酸堿平衡，維持內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定內(nèi)分泌功能，產(chǎn)生激素和生物活性物質(zhì)如EPO、腎素、前列腺素等第三頁，共七十三頁，2022年，8月28日

腎臟完成其生理功能，主要是通過腎小球濾過和腎小管重吸收、分泌及排泄。腎臟生理功能第四頁，共七十三頁，2022年，8月28日小兒泌尿系統(tǒng)特點腎臟的調(diào)節(jié)能力較弱，一般在1~1.5歲才達(dá)到成人水平輸尿管長而彎曲，易受壓、扭曲女孩尿道短，易受糞便污染而感染胚胎12周已有尿液形成，胎兒尿液是羊水的主要來源嬰兒每日尿量400~500ml；幼兒500~600ml；學(xué)齡前期600~800ml；學(xué)齡兒800~1400ml第五頁，共七十三頁，2022年，8月28日

兒童每日排尿量少于400ml/m2時，即為少尿，每日尿量少于50ml/m2為無尿。小兒泌尿系統(tǒng)特點第六頁，共七十三頁，2022年，8月28日正常尿檢

正常小兒尿中僅含微量蛋白，新鮮尿液離心后沉渣鏡檢，紅細(xì)胞<3個/HP,白細(xì)胞<5個/HP,偶見透明管型。第七頁，共七十三頁，2022年，8月28日蛋白尿無論嬰兒或兒童若尿蛋白濃度>100mg/L或24小時尿蛋白定量>150mg可以初診為蛋白尿發(fā)生機(jī)制：主要與腎小球濾過（↑）和腎小管的重吸收（↓）有關(guān)第八頁，共七十三頁，2022年，8月28日

病理性蛋白尿腎小球性蛋白尿腎小管性蛋白尿溢出性蛋白尿分泌性蛋白尿組織性蛋白尿蛋白尿第九頁，共七十三頁，2022年，8月28日

功能性蛋白尿熱性蛋白尿運動性蛋白尿蛋白尿第十頁，共七十三頁，2022年，8月28日

直立性蛋白尿：直立體位時出現(xiàn)蛋白尿，臥床后即消失，當(dāng)采取脊柱前突姿勢時，蛋白尿加劇。E.g.左腎靜脈受壓綜合征（胡桃夾現(xiàn)象）。蛋白尿第十一頁，共七十三頁，2022年，8月28日

無癥狀性蛋白尿：是指臨床無腎臟病的癥狀和體征，而在直位或臥位時均出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿。蛋白尿第十二頁，共七十三頁，2022年，8月28日尿液分析：尿常規(guī)、尿系列血液學(xué)檢查：肝功、血脂、補體等腎功能檢查：腎小球：SCr，BUN，GFR

腎小管：葡萄糖最大吸收量分腎功能：排泄性靜脈腎盂造影影像學(xué)檢查：B超、X線、放射性核素腎穿刺活組織檢查：適應(yīng)癥、禁忌癥腎臟疾病的檢查方法第十三頁，共七十三頁，2022年，8月28日本教科書中泌尿系統(tǒng)疾病腎小球疾病腎小管疾?。耗I小管酸中毒尿路疾病：泌尿道感染腎小球腎炎腎病綜合征第十四頁，共七十三頁，2022年，8月28日第十五頁，共七十三頁，2022年，8月28日原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病腎小球疾病分類

臨床分型第十六頁，共七十三頁，2022年，8月28日原發(fā)性腎小球疾病腎小球腎炎腎病綜合征孤立性血尿或蛋白尿①急性腎炎②急進(jìn)性腎炎③遷延性腎炎④慢性腎炎①單純性②腎炎性第十七頁，共七十三頁，2022年，8月28日紫癜性腎炎狼瘡性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎其他：毒物、藥物中毒，或其他全身性疾患致的腎炎及相關(guān)性腎炎繼發(fā)性腎小球疾病第十八頁，共七十三頁，2022年，8月28日先天性腎病綜合征：指出生后3月內(nèi)發(fā)病，NS

分遺傳性和原發(fā)性遺傳性進(jìn)行性腎炎，即Alport綜合癥家族性再發(fā)性血尿其他，如甲-臏綜合征遺傳性腎小球疾病第十九頁，共七十三頁，2022年，8月28日腎功能的診斷腎功能正常期：BUN、SCr及CCr正常腎功能不全代償期：BUN、SCr值正常，

CCr為50~80ml/(min·1.73m2)腎功能不全失代償期：BUN、SCr增高，

CCr為30~50ml/(min·1.73m2)腎衰竭期（尿毒癥期）：CCr為10~30ml/(min·1.73m2)終末腎：CCr為<10ml/(min·1.73m2)第二十頁，共七十三頁，2022年，8月28日第一節(jié)急性腎小球腎炎

AcuteGlomerulonephritis(AGN)

AGNisthecommon,acuteglomerulardiseaseresultingfromimmunereactionpostinfection.Itmaybecausedbymanyinfections,e.g.bacteria,virus,mycoplasma,andprotozoon.Ofthem,poststreptococcalacuteglomerulonephritisisverycommon,sowediscussthistypeinthissection.第二十一頁，共七十三頁，2022年，8月28日Clinicalcharacterizeistheacutenephriticsyndrome:edema,oliguria,hypertension,hematuria,proteinuria,

cylintruriaandrenalfunctiondecreaseTheageofonsetisusually5-10yearsold,malesaremoreseenthanfemales(2:1)Theprognosisisgood.第二十二頁，共七十三頁，2022年，8月28日

急性腎小球腎炎（Acuteglomerulonephritis）簡稱急性腎炎，是兒科常見的感染后免疫反應(yīng)性腎小球疾病。是指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前期感染，以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點的腎小球疾患。

概述第二十三頁，共七十三頁，2022年，8月28日急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（APSGN）非急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

概述第二十四頁，共七十三頁，2022年，8月28日本病多見于兒童和青少年，以5~14歲多見

概述第二十五頁，共七十三頁，2022年，8月28日

盡管本病有多種病因，但絕大多數(shù)的病例屬急性鏈球菌感染后引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。

呼吸道及皮膚感染為主要前期感染。一、病因第二十六頁，共七十三頁，2022年，8月28日一、病因細(xì)菌：最常見的是

A組β-溶血性鏈球菌的某些致腎炎病株

其他的葡萄球菌、肺炎鏈球菌等也可致病病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒和埃柯病毒等其他：真菌、鉤端螺旋體、立克次體等第二十七頁，共七十三頁，2022年，8月28日

目前認(rèn)為急性腎炎主要與可溶血性鏈球菌A組中的致腎炎菌株感染有關(guān)，是通過抗原抗體免疫復(fù)合物所引起的一種腎小球毛細(xì)血管炎病變，包括循環(huán)免疫復(fù)合物和原味免疫復(fù)合物形成致病學(xué)說。二、發(fā)病機(jī)制第二十八頁，共七十三頁，2022年，8月28日二、發(fā)病機(jī)制細(xì)菌感染通過抗原-抗體免疫反應(yīng)引起急性腎炎病毒和其他病原體則以直接侵襲腎組織而致腎炎第二十九頁，共七十三頁，2022年，8月28日致腎炎鏈球菌感染免疫復(fù)合物形成腎小球局部炎癥反應(yīng)腎小球濾過膜受損血尿、蛋白尿腎小球毛細(xì)血管管腔狹窄，甚至閉塞腎小球血流量↓腎實質(zhì)缺血腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活↑腎小管重吸收鈉↑腎小球濾過率↓水、鈉排出↓少尿腎功衰竭血容量↑↑高血壓水腫循環(huán)充血高血壓腦病第三十頁，共七十三頁，2022年，8月28日三、病理

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：腎小球體積增大，內(nèi)皮細(xì)胞與系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多，可見中性粒細(xì)胞浸潤，毛細(xì)血管變窄。免疫熒光：沿毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)見到顆粒狀C3和IgG沉積電鏡：在基底膜上皮側(cè)可見“駝峰樣”沉積（4~8周消失），為本病特征性改變第三十一頁，共七十三頁，2022年，8月28日第三十二頁，共七十三頁，2022年，8月28日第三十三頁，共七十三頁，2022年，8月28日第三十四頁，共七十三頁，2022年，8月28日第三十五頁，共七十三頁，2022年，8月28日第三十六頁，共七十三頁，2022年，8月28日第三十七頁，共七十三頁，2022年，8月28日第三十八頁，共七十三頁，2022年，8月28日第三十九頁，共七十三頁，2022年，8月28日第四十頁，共七十三頁，2022年，8月28日第四十一頁，共七十三頁，2022年，8月28日第四十二頁，共七十三頁，2022年，8月28日第四十三頁，共七十三頁，2022年，8月28日

急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者全無臨床癥狀而檢查時發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿，重者可呈急進(jìn)性過程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。四、臨床表現(xiàn)第四十四頁，共七十三頁，2022年，8月28日四、臨床表現(xiàn)㈠前驅(qū)感染在秋、冬季的呼吸道感染是APSGN主要的前驅(qū)病。夏秋季則為皮膚感染，偶見猩紅熱

前驅(qū)期：呼吸道感染1~2周皮膚感染2~3周第四十五頁，共七十三頁，2022年，8月28日

急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。四、臨床表現(xiàn)第四十六頁，共七十三頁，2022年，8月28日TypicaltypeEdema:beginsroundtheorbitalareaespeciallyinthemorning,spreadsalloverthebodyinafewdays,nonpitingedema,oliguriaoranuresisatthesametime.Hematuria:microscopichematueiaispresentinalmostcasegrosshematuriaisobservedin30―50%thecolourofurine:washingfreshmeat→neutraloralkalineU.smokyorteacoloured→acidicU.Hypertension50―70%:inthefirstfewdaysaftertheonset.第四十七頁，共七十三頁，2022年，8月28日㈡典型表現(xiàn)

水腫

眼瞼水腫下行性非凹陷性特點第四十八頁，共七十三頁，2022年，8月28日

腎炎性水腫（非凹陷性水腫）：主要因腎小球濾過率降低而使腎臟排除水、鈉障礙而導(dǎo)致水腫，多見于各種腎小球腎炎。臨床上多伴有少尿、血尿、高血壓和肌酐清除率降低等腎病性水腫（凹陷性水腫）：主要因腎小球基底膜通透性增加，大量蛋白從尿中丟失，以致血漿蛋白及膠體滲透壓降低而引起水腫，多見于腎病綜合征。臨床上可有大量蛋白尿，低蛋白血癥和高脂血癥。甚者可伴發(fā)胸腔積液、腹腔積液及會陰水腫等

第四十九頁，共七十三頁，2022年，8月28日㈡典型表現(xiàn)

血尿50%~70%為肉眼血尿第五十頁，共七十三頁，2022年，8月28日㈡典型表現(xiàn)

高血壓

30%~70%可有高血壓高血壓標(biāo)準(zhǔn)：學(xué)齡前兒童：120/80mmHg

學(xué)齡兒童：130/90mmHg第五十一頁，共七十三頁，2022年，8月28日典型病例中其他表現(xiàn)蛋白尿：一般≤2+（病理常系膜增生嚴(yán)重）少尿：嬰幼兒<200ml/m2

學(xué)齡前<300ml/m2

學(xué)齡兒<400ml/m2無尿：<50ml/m2第五十二頁，共七十三頁，2022年，8月28日SeveretypeApartfromthesymptomsmentionedabovesome,severesymptomsmaybeaccompaniedinafewcasesinearlystage(1―2wk).Deathmayoccuriftheycannotbetreatedintime.Severesymptomsareasfollows:第五十三頁，共七十三頁，2022年，8月28日㈢嚴(yán)重表現(xiàn)循環(huán)充血高血壓腦病腎功能衰竭多發(fā)生于起病1~2周內(nèi)第五十四頁，共七十三頁，2022年，8月28日

常發(fā)生在起病后第一周內(nèi)，由于水、鈉潴留，血容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。㈢嚴(yán)重表現(xiàn)循環(huán)充血第五十五頁，共七十三頁，2022年，8月28日㈢嚴(yán)重表現(xiàn)心臟：搏出量增加、心臟擴(kuò)大、心率增快，甚至出現(xiàn)奔馬律肺臟：呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可及細(xì)小水泡音、粉紅色泡沫痰肝臟：肝腫大、肝區(qū)疼痛、肝頸回流征陽性外周靜脈壓增高：頸靜脈充盈或怒張循環(huán)充血第五十六頁，共七十三頁，2022年，8月28日㈢嚴(yán)重表現(xiàn)

腦組織血液灌注急劇增多而至腦水腫（早期）

劇烈頭痛、煩躁不安、惡心嘔吐一過性失明、驚厥、昏迷高血壓腦病第五十七頁，共七十三頁，2022年，8月28日㈢嚴(yán)重表現(xiàn)

尿量減少、尿閉（早期）短暫氮質(zhì)血癥、高鉀血癥、低鈉血癥、代謝性酸中毒、尿毒癥的癥狀急性腎功能不全一般持續(xù)3~5天，不超過10天第五十八頁，共七十三頁，2022年，8月28日㈣不典型病例無癥狀病例：有尿改變而無臨床癥狀可有ASO↑、C3↓腎外癥狀：有水腫、高血壓而尿改變輕微或無改變有鏈球菌前期感染及C3↓腎病綜合征：是腎炎，有腎病綜合征表現(xiàn)腎活檢有助診斷第五十九頁，共七十三頁，2022年，8月28日五、實驗室檢查尿檢查：血尿肉眼血尿鏡下血尿>3個/HP

蛋白尿+~++

管型尿鏈球菌感染的證據(jù)：ASO↑C3補體下降血常規(guī)、血沉、腎功能（Bun、Cr）第六十頁，共七十三頁，2022年，8月28日假如來了個這樣的患兒高舉，男，9歲主訴：眼瞼水腫、尿色紅3天現(xiàn)病史：3天前發(fā)現(xiàn)晨起眼瞼水腫，尿色發(fā)紅，時覺下腹不適和乏力，偶有頭痛，曾去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院驗?zāi)蛴忻黠@血尿，未予治療，為明確診治來我院，病來精神尚可，睡眠好，進(jìn)食差，尿量不多約350ml左右。既往史：半月前患過“感冒”已愈查體：BP160/110mmHg，眼瞼水腫······輔助檢查：尿系列：RBC滿視野，畸形90%，蛋白（++）；ESR56mmH2O；ASO800iu/ml(<400iu/ml)；C30.5g/L（0.88~2.01g/L）第六十一頁，共七十三頁，2022年，8月28日六、診斷凡急性起病，尿檢查有紅細(xì)胞、蛋白和管型，有或無水腫、尿少，高血壓均可診斷為急性腎炎

+急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（APSGN）鏈球菌感染的證據(jù)

ASO↑和C3↓第六十二頁，共七十三頁，2022年，8月28日

腎活檢只在考慮有急進(jìn)性腎炎或臨床、化驗不典型者，或病情遷延者進(jìn)行，以確定診斷。六、診斷第六十三頁，共七十三頁，2022年，8月28日七、鑒別診斷其他原發(fā)性腎炎：IgA腎病繼發(fā)性腎炎：過敏性紫癜腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝相關(guān)性腎炎慢性腎炎急性發(fā)作特發(fā)性腎病綜合征第六十四頁，共七十三頁，2022年，8月28日八、治療㈠一般處理：①臥床休息1~2周②水腫消退、肉眼血尿消失、血壓正?？上麓并勰虺Ｒ?guī)好轉(zhuǎn)，少量蛋白和紅細(xì)胞或血沉正常時可復(fù)學(xué)④尿常規(guī)正常3個月后可恢復(fù)體力活動四步曲第六十五頁，共七十三頁，2022年，8月28日八、治療㈡抗生素：青霉素（Penicillin）或紅霉素（Erythromyci