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文檔簡介
過敏性紫癜
小兒科:李曉娟第一頁,共47頁。概述過敏性紫癜〔又稱亨-舒綜合征〕是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。第二頁,共47頁。遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病第三頁,共47頁。病因感染:細菌病毒食物:牛奶雞蛋魚蝦其他藥物:抗生素磺胺類解熱鎮(zhèn)痛其他:花粉蟲咬預(yù)防接種第四頁,共47頁。發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細胞克隆擴增大量IgA和IgG系統(tǒng)性血管炎第五頁,共47頁。病理改變1.全身性小血管炎〔微動脈、微靜脈、毛細血管〕是本病根底病變。皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞侵潤,漿液和紅細胞外滲以致間質(zhì)水腫,血管壁可有纖維素樣壞死。腸道因微血管血栓形成出血壞死。第六頁,共47頁。2.腎臟改變多為局灶性腎小球病變,毛細血管內(nèi)皮增生,部分纖維化和血栓形成,灶性壞死,可有新月體形成。嚴重時整個腎小球均受累,呈彌漫性腎小球腎炎改變。第七頁,共47頁。局部的纖維化第八頁,共47頁。新月體的形成第九頁,共47頁。3.免疫熒光檢查:腎小管毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變,并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。第十頁,共47頁。免疫熒光可見:IgA顆粒纖維蛋白沉積第十一頁,共47頁。匯報病例患者孫東岳,男,7歲。因右下腹痛2天于年1月14日14:27收入普外科。患者于兩天前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛,位于右側(cè)腹部持續(xù)性鈍痛,1天前于我院就診,給予抗生素類藥物靜脈點滴,效果好轉(zhuǎn)。于1月14日上述病癥再次發(fā)作,門診診斷為腹痛待診腸系膜淋巴結(jié)炎?闌尾炎?3月前患猩紅熱就診于淄博市第三醫(yī)院,治愈。第十二頁,共47頁。查體:腹部平坦,無腹壁靜脈曲張,無胃腸型及蠕動波,腹肌軟,右下腹有壓痛,無反跳痛,肝臟肋下未觸及,未捫及包塊,Murphy氏征陰性,叩診呈鼓音,挪動性濁音陰性,腸鳴音正常,未聽及血管雜音。年1月13日WBC:12×10*9/LN:78.9%RBC:5×10*12/LHBC:149g/LPLT:338×10*9/L腹部B超:腸系膜淋巴結(jié)腫大年1月14日WBC:9.6×10*9/L嗜酸性粒細胞百分比0.34%〔〕血小板計數(shù)304×10*9/L〔100-300〕凝血酶原時間〔10-14〕初步診斷:腹痛原因待診腸系膜淋巴結(jié)炎?闌尾炎第十三頁,共47頁?;颊哂?月16日雙下肢出現(xiàn)皮疹,經(jīng)我科醫(yī)師會診后意見考慮為過敏性紫癜待查,轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療年1月18日患兒雙下肢及臀部散在栗粒狀皮疹,鮮紅色壓之不退色,疹間皮膚正常。WBC:8×10*9/L嗜酸性粒細胞百分比0.1%〔〕血小板計數(shù)270×10*9/L〔100-300〕
年1月19日患兒經(jīng)脫敏支持治療,腹痛減輕,腹部查體無陽性體征,病情好轉(zhuǎn)。年1月20日患兒右下腹痛明顯,右下腹壓痛無反跳痛,原有皮疹變淡,無新皮疹出現(xiàn)。行腹部B超示右下腹回盲部管狀低回聲,考慮闌尾炎?急請普外科醫(yī)生會診,闌尾炎的診斷尚不充分。年1月23日患者今日感頭痛,輕度鈍痛。體溫考慮與大劑量激素應(yīng)用有關(guān)。今日激素減量第十四頁,共47頁。年1月28日患者出現(xiàn)咳嗽,干咳無痰?;純耗壳坝泻粑栏腥?,加用頭孢米諾抗感染治療。查尿液紅細胞〔0-3〕年1月29日患兒夜間出現(xiàn)上腹痛,伴惡心,嘔吐物為胃內(nèi)容物,腹平軟,劍突下壓痛,腸鳴音活潑,腹部B超未見明顯異常?;純焊雇磁c進食不當(dāng)有關(guān),囑注意飲食。給予臨時液體500ml補充進食缺乏。患兒家長述靜滴頭孢米諾后腹部加重,停用。年1月30日患兒偶有腹痛,下肢隱約有新皮疹出現(xiàn)。近2-3天有低熱。體溫37.3.咽部充血?;純耗壳坝猩虾粑栏腥?,過敏性紫癜病情有復(fù)發(fā)。今日給予病毒唑治療。囑節(jié)制飲食。自備感冒中成藥。第十五頁,共47頁。年1月30日患兒偶有腹痛,下肢隱約有新皮疹出現(xiàn)。近2-3天有低熱。體溫37.3.咽部充血?;純耗壳坝猩虾粑栏腥荆^敏性紫癜病情有復(fù)發(fā)。今日給予病毒唑治療。囑節(jié)制飲食。自備感冒中成藥。年2月2日患兒家長要求去上級醫(yī)院診治,上級醫(yī)院考慮腹痛與過敏性紫癜所致年2月6日左下肢隱約出現(xiàn)新皮疹,大便發(fā)黑,病情反復(fù),停用米樂松改為地塞米松抗過敏治療。年2月8日患兒病情好轉(zhuǎn),大便為黃色軟便,無新皮疹出現(xiàn),將激素減量改為強的松口服。第十六頁,共47頁。護理診斷1皮膚完好性受損與血管炎有關(guān)2疼痛與關(guān)節(jié)腫痛、腸道變態(tài)反響性炎癥有關(guān)3潛在并發(fā)癥消化道出血、紫癜性腎炎4焦慮與擔(dān)憂預(yù)后有關(guān)5知識缺乏患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識第十七頁,共47頁。臨床表現(xiàn)本病多見于7~14歲兒童。急性起病,始發(fā)病癥以皮膚紫癜為主,少數(shù)病例以腹痛、腎臟病癥首先出現(xiàn),各種病癥可有不同組合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。下肢可見紫紅色斑丘疹第十八頁,共47頁。
1.皮膚紫癜:反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。好發(fā)部位皮疹特點第十九頁,共47頁。第二十頁,共47頁。第二十一頁,共47頁。第二十二頁,共47頁。2.消化道病癥:約2/3患兒出現(xiàn)消化道病癥,一般出如今紫癜發(fā)生1周內(nèi),部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診).反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛,惡心、嘔吐、嘔血和便血可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。第二十三頁,共47頁。第二十四頁,共47頁。3.關(guān)節(jié)病癥:約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛,活動受限.成一過性,多在數(shù)日內(nèi)消失,不遺留關(guān)節(jié)畸形。第二十五頁,共47頁。4.腎臟表現(xiàn):國內(nèi)報道約30%~60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可出如今紫癜消失后或疾病的靜止期。病癥輕重不一大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù),約1-2%開展為慢性腎炎,-0.2%發(fā)生腎功能不全。第二十六頁,共47頁。5.其他病癥:中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一,偶可發(fā)生顱內(nèi)出血,還可出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫,肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、急性闌尾炎、心肌炎及睪丸炎等。第二十七頁,共47頁。實驗室檢查血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。血白細胞正?;蛟黾樱行院褪人嵝粤<毎稍龈?,一般無貧血,血小板計數(shù)正常甚至升高約半數(shù)患兒的毛細血管脆性試驗陽性。尿常規(guī)可有紅細胞、蛋白、管型有消化道病癥的患兒,可有大便潛血陽性。血沉正?;蛟隹旒s半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM濃度增高。第二十八頁,共47頁。診斷皮膚紫癜病癥典型者,診斷并不困難,同時伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助;非典型病例,尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)病癥時,易誤診。第二十九頁,共47頁。治療本病無特效療法,主要采取支持對癥等綜合治療,盡可能尋找并防止接觸過敏原,積極治療感染。第三十頁,共47頁。1.一般治療:急性期臥床休息;有腎臟損傷,短時間內(nèi)不要參加體育課,紫癜平時不出,一活動就出一點,并且是很細小的紅點,這種紫癜引起腎臟損傷的可能性很小有消化道出血或腹痛較重時,可禁食或流食;有感染時加用抗生素;注意尋找和防止接觸過敏原。第三十一頁,共47頁。2.對癥治療:有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時,應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑;腹痛時加用解痙攣藥物。第三十二頁,共47頁。3.抗血小板凝集藥物:潘生丁、阿司匹林等。第三十三頁,共47頁。4.抗凝治療:協(xié)和醫(yī)院兒科報道小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。第三十四頁,共47頁。5.腎上腺皮質(zhì)激素:不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對皮疹無效,急性期對腹痛消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。腎上腺皮質(zhì)激素:可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛病癥但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生亦不能影響預(yù)后潑尼松:〔1~2〕mg/(kg.d),分次口服病癥緩解后即可停用紫癜性腎炎:結(jié)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等治療第三十五頁,共47頁。使用激素的指征:嚴重的消化道病變,如消化道出血腎病綜合癥表現(xiàn)急進性腎炎關(guān)節(jié)腫痛第三十六頁,共47頁。6.腎功能衰竭:可采用血漿置換及血液透析治療。第三十七頁,共47頁。7.對于嚴重的病例:可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療,重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。第三十八頁,共47頁。護理〔一〕皮膚護理觀察皮疹形態(tài)、顏色、數(shù)量、部位和有無反復(fù)出現(xiàn)。皮疹有癢感,應(yīng)保持皮膚清潔,防擦傷,防患兒抓傷,如有破潰及時處理,防止出血和感染。穿柔軟、透氣性好寬松的棉質(zhì)內(nèi)衣,并經(jīng)常換洗。保持床單位清潔、枯燥、防止使用堿性肥皂等過敏原。進展穿刺時,應(yīng)避開紫癜部位,防止出血感染。第三十九頁,共47頁。〔二〕飲食勿食用致敏性食物,多食富含維生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品,要注意防止進食粗糙、堅硬和對胃腸道有機械性刺激的食物。腎型紫癜患兒,應(yīng)予低鹽飲食第四十頁,共47頁?!踩程弁锤雇椿純嚎膳P床休息。觀察有無腹絞痛、嘔血、血便,注意大便的性狀,有時外觀正常但隱血陽性。腹痛者制止腹部熱敷以防腸出血。腹型紫癜患兒應(yīng)給予無動物蛋白、無渣的流質(zhì)飲食,同時注意患兒面色、脈搏、血壓的變化。關(guān)節(jié)疼痛的患兒應(yīng)觀察疼痛及腫脹的情況,保持患肢功能位置,協(xié)助患兒選用舒適體位,同時做好日常生活護理。第四十一頁,共47頁?!菜摹潮O(jiān)測病情1觀察有無腹痛、便血等情況,同時注意腹部體征并及時報告和處理,有消化道出血時,應(yīng)臥床休息,限制飲食,給予無渣流食,出血量多時禁食,經(jīng)靜脈補充營養(yǎng)2觀察尿色,尿量,定時做尿常規(guī)檢查,假設(shè)有血尿和蛋白尿,提示紫癜性腎炎,按腎炎護理。第四十二頁,共47頁。病程及預(yù)后輕癥7~10天痊愈;重者病程可長達數(shù)周及數(shù)月,甚至一年以上。絕大部分患者預(yù)后良好,發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。第四十三頁,共47頁。安康教育以通俗易通的語言教會家長和患兒觀察病情,合理調(diào)配飲食,防止接觸過敏原;防抓傷,擦傷;注意個人衛(wèi)生,加強營養(yǎng),增強體質(zhì),從而增強機體抵抗力,急性期控制活動有腎臟損傷,短時間內(nèi)不要參加體育課。紫癜性腎炎患兒出院時要叮囑家屬追蹤尿檢3~6個月,在發(fā)病的前2-3個月內(nèi)每1-2星期檢查一次尿常規(guī),危險期過后可以間隔長一點。第四十四頁,共47頁?;疾『蠓乐箯?fù)發(fā)
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