常見(jiàn)的幾種先心病的護(hù)理

常見(jiàn)的幾種先心病的護(hù)理常見(jiàn)的幾種先心病的護(hù)理常見(jiàn)的幾種先心病的護(hù)理(一)定義先天性心臟病（）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。(一)定義先天性心臟?。ǎ┦怯捎谔旱男呐K在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病室間隔缺損（）房間隔缺損（)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（)法洛四聯(lián)癥（)(二)發(fā)生率粗略估計(jì)先心病占出生嬰兒的0.8%[0.6-1.2%]我國(guó)每年約有15-20萬(wàn)先心病患兒出生(三)病因1:感染2:缺氧3:藥物4:放射線5:母體的其他因素6:家族遺傳室間隔缺損（）

是由于心室間隔發(fā)育不全而形成的在心室水平產(chǎn)生的左向右分流的異常通道是先心病最常見(jiàn)類(lèi)型，占30%。

幾種常見(jiàn)先天性心臟病1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-50％1、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖

血量多，肺動(dòng)脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(綜合征)。血量少，體循環(huán)供血不足。

病理生理血液動(dòng)力學(xué)血液動(dòng)力學(xué)改變肺動(dòng)脈高壓前右心房右心室（血量增多）肺動(dòng)脈(擴(kuò)張)肺循環(huán)(充血)右心室（擴(kuò)大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量減少）體循環(huán)（供血不足）體循環(huán)（混合血）右心房左心房肺動(dòng)脈擴(kuò)張右心室（擴(kuò)大.肥大)肺動(dòng)脈高壓后左心室高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓梗阻型肺動(dòng)脈高壓分流分流臨床癥狀1.缺損小（?。簾o(wú)癥狀2.缺損大：（1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰)（2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）（3）聲音嘶啞：擴(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)（4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓臨床體征心臟體征望：心尖搏動(dòng)彌漫觸：常觸及收縮期震顫叩：心界擴(kuò)大聽(tīng)：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)雜音減輕，P2↑↑室間隔缺損輔助檢查X線：肺血增多，肺門(mén)舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，、增大，主動(dòng)脈弓小。：、肥大室間隔缺損輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)缺損部位、大小及分流方向。心導(dǎo)管檢查：血氧含量高于，導(dǎo)管可通過(guò)缺損進(jìn)入左心室。合并癥和治療合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療小型缺損：不一定手術(shù)治療中型缺損：5-6歲做手術(shù)。大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2歲內(nèi)做手術(shù)。介入治療房間隔缺損（）占先心病總數(shù)5-10%病理解剖1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見(jiàn)，75%。2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占15％。

幾種常見(jiàn)先天性心臟病第1孔未閉第2孔未閉..血液動(dòng)力學(xué)房間隔缺損（）肺循環(huán)血流量增多體循環(huán)血流量減少病理生理臨床表現(xiàn)癥狀：分流量小者無(wú)癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征：L2、3肋間Ⅱ-Ⅲ柔和的，很少伴震顫。P2↑且固定分裂。房間隔缺損（）柔和ASD患者收縮期雜音的機(jī)制是什么？Question肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄輔助檢查X線：肺血管影增多肺動(dòng)脈干凸出肺門(mén)舞蹈征及大主動(dòng)脈結(jié)縮?。翰煌耆杂沂鲗?dǎo)阻滯、右心室肥厚。房間隔缺損（）輔助檢查超聲心動(dòng)圖：左房、右室流出道增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。心導(dǎo)管檢查：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。房間隔缺損（）并發(fā)癥和治療并發(fā)癥支氣管肺炎、心衰等治療學(xué)齡前手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺治療介入治療閉合器動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（）占先心病總數(shù)15%

幾種常見(jiàn)先天性心臟病（）1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫—差異性青紫病理生理血液動(dòng)力學(xué)（）臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶?。〝U(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。2、L2響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音、P2↑。3、周?chē)荏w征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)，股動(dòng)脈槍擊音等。（）X線：肺血管影增多肺動(dòng)脈干凸出肺門(mén)舞蹈征左房、室增大主動(dòng)脈弓擴(kuò)張（與、不同）。心電圖：左房、室肥厚。輔助檢查主動(dòng)脈弓擴(kuò)張主動(dòng)脈弓凹陷（）輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長(zhǎng)度與血流方向。心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道。并發(fā)癥和治療并發(fā)癥肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。藥物治療:早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.28-12h后重復(fù)1-2次24h不超過(guò)0.6介入治療手術(shù)治療患者植入雙傘后法洛四聯(lián)癥（）占先心病總數(shù)10-15%。

最常見(jiàn)紫紺型先天性心臟病，占１歲后紫紺型先心病70％。

幾種常見(jiàn)先天性心臟病病理解剖（1）肺動(dòng)脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動(dòng)脈騎跨（4）右心室肥大（）（）肺動(dòng)脈狹窄，部分靜脈血通過(guò)分流到，另一部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。病理生理血液動(dòng)力學(xué)（）臨床表現(xiàn)青紫生后3-6個(gè)月出現(xiàn)，多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作嬰兒期多見(jiàn)，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識(shí)喪失。（）臨床表現(xiàn)杵狀指(趾)缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。心臟體征L2-4肋間Ⅱ-Ⅲ級(jí)噴射性，P2↓或消失，A2↑。并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫、亞心。（）血像：↑，血粘度↑。Ｘ線：肺血↓，肺野清晰，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心”，主動(dòng)脈影增寬。：電軸右偏，肥大。輔助檢查（）超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查：主動(dòng)脈血氧含量↓，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，不易進(jìn)入肺動(dòng)脈。輔助檢查（）治療

1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶鎮(zhèn)靜

⑷糾正酸中毒⑸解除漏斗部痙攣：?jiǎn)岱取⑵漳温鍫枺ㄐ牡冒玻?.1-0.2次2、防止并發(fā)癥平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療⑴根治術(shù)

⑵姑息術(shù)

（）

左向右分流型右向左分流型房缺室缺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)征臨表：生長(zhǎng)緩、消瘦、面色蒼白、疲乏同左+脈壓增大青紫、蹲踞活動(dòng)后氣促、多汗、心悸周?chē)苷髂X缺氧發(fā)作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵狀指雜音部位：左2-3肋間左3-4肋間左第2肋間左第2-4肋間性質(zhì)：Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮Ⅲ級(jí)全收縮級(jí)連續(xù)性Ⅲ級(jí)噴射雜音吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小傳導(dǎo)廣機(jī)器樣向頸傳導(dǎo)心尖、鎖骨下傳導(dǎo)震顫：無(wú)有有可有X線：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出凸出凹陷主A弓：↓ ↓ ↑ ↑P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失肺門(mén)舞蹈：有（最常見(jiàn)于房缺）無(wú)并發(fā)癥：肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腦血栓、腦膿腫

四種常見(jiàn)先天性心臟病鑒別先心病患兒的護(hù)理【護(hù)理評(píng)估】

1．病史

了解母親妊娠史，在孕期最初3個(gè)月有無(wú)病毒感染、放射線接觸和服用過(guò)影響胎兒發(fā)育的藥物，孕母是否有代謝性疾病?；純撼錾鷷r(shí)有無(wú)缺氧、心臟雜音，出生后各階段的生長(zhǎng)發(fā)育狀況。

2．身心狀況

患兒的一般情況與心臟畸形的部位和嚴(yán)重程度有關(guān)。檢查患兒是否有體格發(fā)育落后、皮膚發(fā)紺、眼結(jié)合膜充血、杵狀指、趾，脈搏增快，呼吸急促，鼻翼扇動(dòng)和三凹征等。

3．輔助檢查

了解并分析X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管、血液等檢查結(jié)果的臨床意義?！境Ｒ?jiàn)護(hù)理診斷】1．活動(dòng)無(wú)耐力

與氧的供需失調(diào)有關(guān)。2．有感染的危險(xiǎn)

與機(jī)體免疫力低下有關(guān)。3．營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量

與心臟結(jié)構(gòu)缺損導(dǎo)致體循環(huán)血流量減少，組織氧及營(yíng)養(yǎng)缺乏有關(guān)。4．潛在并發(fā)癥（1）腦血栓：

與紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增高有關(guān)。（2）心力衰竭：與心臟結(jié)構(gòu)缺損，肺充血有關(guān)。（3）感染性心內(nèi)膜炎：與心內(nèi)膜損傷及感染有關(guān)。5.恐懼

與疾病的威脅及陌生環(huán)境有關(guān)。【護(hù)理目標(biāo)】1．患兒能掌握限制活動(dòng)量的方法，使活動(dòng)耐力增加。2．能描述引起感染的危險(xiǎn)因素，不發(fā)生感染。表現(xiàn)為體溫、血白細(xì)胞數(shù)保持正常。3·患兒營(yíng)養(yǎng)狀況改善。4．住院期間患兒不發(fā)生并發(fā)癥。5．患兒及家長(zhǎng)能獲得本病的有關(guān)知識(shí)及心理支持?！咀o(hù)理措施】1．制定適合患兒活動(dòng)量的生活制度

根據(jù)患兒的病情不同區(qū)別對(duì)待。輕型無(wú)癥狀者應(yīng)與正常兒童一樣生活；有癥狀患兒應(yīng)限制活動(dòng)，避免情緒激動(dòng)和劇哭，以免加重心臟負(fù)擔(dān)；重型患兒應(yīng)臥床休息，給予妥善的生活照顧。

2.預(yù)防感染

向患兒及家長(zhǎng)介紹自我保護(hù)，防止感染的知識(shí)；應(yīng)避免與感染性疾病患者接觸；病室要空氣新鮮，穿著衣服冷熱要適中，防止受涼；一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療。

3．供給營(yíng)養(yǎng)需要

給予高蛋白、高熱量、高維生素飲食，以增強(qiáng)體質(zhì)。適當(dāng)限制食鹽攝入，還要給予適量的蔬菜類(lèi)粗纖維食品，以保證大便通暢；重型患兒喂養(yǎng)困難，應(yīng)特別細(xì)心、耐心、少食多餐，以免導(dǎo)致嗆咳、氣促、呼吸困難等，必要時(shí)從靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。4．觀察病情變化，防止并發(fā)癥發(fā)生。（l）注意心率、心律、脈搏、呼吸、血壓及心雜音變化，必要時(shí)使用監(jiān)護(hù)儀監(jiān)測(cè)。（2）防止法洛四聯(lián)癥患兒因哭鬧、進(jìn)食、活動(dòng)排便等引起缺氧發(fā)作，一旦發(fā)生可立即置于膝胸臥位，吸氧，通知醫(yī)師，并做好普萘洛爾、嗎啡應(yīng)用和糾正酸中毒等準(zhǔn)備。患兒出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象時(shí)不能強(qiáng)行拉起。

（3）青紫型先天性心臟病患兒，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危險(xiǎn)，因此應(yīng)注意多飲水、必要時(shí)靜脈輸液（？）由于血液粘稠度高，暑天、發(fā)熱、多汗、吐瀉時(shí)體液量減少，加重血液濃縮，

（4）合并貧血者，可加重缺氧，導(dǎo)致心力衰竭，須及時(shí)糾正，飲食中宜補(bǔ)充含鐵豐富的食物。

（5）合并心力衰竭者按心力衰竭護(hù)理。洋地黃類(lèi)藥物治療的護(hù)理要點(diǎn)

①使用藥物前應(yīng)了解患兒的基本臨床資料，如癥狀、體征、脈搏、心率和心律，血電解質(zhì)、肝腎功能、心電圖表現(xiàn)、及近2～3周洋地黃使用情況。一般脈率在新生兒<120次/分，嬰兒<100次/分，幼兒<80次/分（嬰幼兒<90次/分），學(xué)齡兒童<60次／分或出現(xiàn)心電圖P－R間期較用藥前延長(zhǎng)，心律失常時(shí)應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)師決定是否停藥。②應(yīng)嚴(yán)格按時(shí)按劑量給藥，注射時(shí)用注射器吸藥，再以10-25稀釋后緩慢靜推(不少于5分鐘)，口服藥則要與其它藥物分開(kāi)服用。③鈣劑與洋地黃制劑有協(xié)同作用，應(yīng)避免同時(shí)使用。④用藥期間應(yīng)密切觀察洋地黃的毒性反應(yīng)。小兒洋地黃中毒最常見(jiàn)的表現(xiàn)為心律失常，如房室傳導(dǎo)阻滯，過(guò)早搏動(dòng)，快發(fā)性心動(dòng)過(guò)速，心動(dòng)過(guò)緩；其次為胃腸道反應(yīng)，有食欲不振、惡心、嘔吐；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如嗜睡、頭暈，色視等則較少見(jiàn)。低鉀