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共濟(jì)失調(diào)鑒別診斷李斌Outline(概述)查體分類表現(xiàn)鑒別診斷治療2021/4/272共濟(jì)失調(diào)查體
2021/4/273
囑患者用食指尖觸及前方距其0.5m檢查者食指,在觸自己的鼻尖,用不同方向、速度、睜眼與閉眼反復(fù)進(jìn)行。兩側(cè)比較。指鼻試驗(yàn)在共濟(jì)失調(diào)時(shí)表現(xiàn)為動(dòng)作輕重、快慢不一,誤指或經(jīng)過調(diào)整后才能指準(zhǔn)目標(biāo)。指
鼻
試
驗(yàn)2021/4/274指
鼻
試
驗(yàn)小腦半球病變時(shí)表現(xiàn)為同側(cè)越接近目標(biāo)時(shí)共濟(jì)失調(diào)越明顯,因辨距不良可常超越目標(biāo)。感覺性共濟(jì)失調(diào)時(shí),睜眼共濟(jì)運(yùn)動(dòng)無障礙,但閉眼時(shí)則出現(xiàn)明顯的共濟(jì)失調(diào)。2021/4/275誤
指
試
驗(yàn)患者坐在檢查者對(duì)面,上肢前伸,用食指從高處指向檢查者食指,睜眼、閉眼對(duì)比,兩側(cè)對(duì)比。正常人閉眼后誤差不超過5°。一側(cè)小腦病變時(shí)同側(cè)上肢常向病側(cè)偏斜。前庭病變時(shí)兩側(cè)上肢均向病側(cè)偏斜。2021/4/276跟
膝
脛
試
驗(yàn)取仰臥位,上舉一側(cè)下肢,用足跟觸及對(duì)側(cè)膝蓋,再沿脛骨前緣下移。2021/4/277跟
膝
脛
試
驗(yàn)小腦損害時(shí)舉腿和觸膝時(shí)可出現(xiàn)辨距不良和意向性震顫,下移時(shí)常搖擺不穩(wěn);感覺性共濟(jì)失調(diào)時(shí),患者的足跟常尋不到膝蓋,下移時(shí)搖擺不定。2021/4/278快
復(fù)
輪
替
試
驗(yàn)囑患者用前臂快速旋前和旋后,或一手用手掌、手背連續(xù)交替拍打?qū)?cè)手掌,或用足趾反復(fù)快速叩擊地面。小腦損害時(shí)動(dòng)作笨拙,節(jié)律不均,稱快復(fù)輪替試驗(yàn)不能。2021/4/279反
跳
實(shí)
驗(yàn)囑患者用力屈肘,檢查者握其腕部使其伸直,然后突然松手,正常人由于對(duì)抗肌的拮抗作用,可立即制止前臂屈曲。小腦病變時(shí).患者常導(dǎo)致動(dòng)作過度而捶擊自己。2021/4/2710起
坐
實(shí)
驗(yàn)取仰臥位,雙手交叉于前胸不用支撐試行起坐,正常人軀干屈曲,并雙腿下壓。小腦病變患者雙下肢抬離床面,起坐困難,稱聯(lián)合屈曲征。2021/4/2711閉目難立征(Romberg)患者雙足并攏站立,雙手向前平伸。后索變病:出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào),睜眼站立較穩(wěn),閉眼時(shí)不穩(wěn);小腦病變:睜眼閉眼均不穩(wěn),蚓部病變向后傾倒,小腦半球病變向病側(cè)傾倒。2021/4/2712Romberg前庭迷路病變:患者閉眼后并不立即出現(xiàn)身體搖晃或傾倒,而經(jīng)過一段時(shí)間后才出現(xiàn)身體搖晃,且搖晃程度逐漸加強(qiáng),身體多向兩側(cè)傾倒。2021/4/2713步態(tài)異常小腦蚓部病變:步態(tài)不規(guī)則、笨拙、不穩(wěn)定、基底寬,轉(zhuǎn)彎困難,不能直線行走導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào);2021/4/2714步態(tài)異常半球病變:步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍運(yùn)動(dòng),左右搖晃,向病側(cè)傾倒,視覺可部分糾正,常伴肢體辨距不良。2021/4/2715步態(tài)異常感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài):
閉眼站立不能,搖晃易跌倒,睜眼時(shí)視覺可部分代償,行走時(shí),下肢動(dòng)作沉重,高抬腿,重落地,夜間及閉眼時(shí)加重。2021/4/2716Outline臨床上,根據(jù)病變部位不同,共濟(jì)失調(diào)可分為:小腦性大腦性感覺性前庭性2021/4/2717小腦性共濟(jì)失調(diào)(cerebellarataxia)小腦性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則,即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語(發(fā)音)障礙。2021/4/2718小腦性共濟(jì)失調(diào)病因:①遺傳性②原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤③血管性如梗死、出血④炎癥性如急性小腦炎、膿腫⑤中毒如酒、食物、藥物、有害氣體等⑥脫髓鞘性⑦發(fā)育不全或不良⑧遺傳性⑨外傷⑩鈣化⑾畸形2021/4/2719姿勢和步態(tài)改變:蚓部病變引起軀干共濟(jì)失調(diào),站立不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,行走時(shí)兩腳遠(yuǎn)離分開,搖晃不定,嚴(yán)重者甚至難以坐穩(wěn),上蚓部受損向前傾倒。下蚓部受損向后傾倒,上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。小腦半球病變行走時(shí)向患側(cè)偏斜或傾倒。2021/4/2720
隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙(incoordination):
小腦半球損害:(1)同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào):表現(xiàn)為辨距不良和意向性震顫,上肢和手較重,動(dòng)作愈接近目標(biāo)時(shí)震顫愈明顯,不能完成協(xié)調(diào)精細(xì)動(dòng)作,表現(xiàn)為協(xié)同不能,快復(fù)及輪替運(yùn)動(dòng)異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。;(2)眼球運(yùn)動(dòng):向病灶側(cè)注視可見粗大的眼震。2021/4/2721言
語
障
礙:由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟(jì)失調(diào),使說話緩慢,含糊不清,聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式,表現(xiàn)吟詩樣或暴發(fā)性語言。2021/4/2722眼運(yùn)動(dòng)障礙:眼球運(yùn)動(dòng)肌共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震,尤其與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來回?cái)[動(dòng),偶可見下跳性眼震、反彈性眼震等。2021/4/2723肌
張
力
減
低:可見鐘擺樣腱反射,見于急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時(shí),如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前(回彈現(xiàn)象)。2021/4/2724(cerebellarataxia)小腦蚓部病變:醉漢步態(tài)、直線行走不能.小腦半球病變:意向性震顫、精細(xì)動(dòng)作不能、辨距不良、構(gòu)音障礙、恢復(fù)動(dòng)作不量、書寫障礙、眼震、肌張力減低、腱反射減弱。Romberg檢查不能完成:蚓部病變易前后傾倒;一側(cè)半球或一側(cè)前庭病變向病變側(cè)傾倒。2021/4/2725大
腦
性
共
濟(jì)
失
調(diào)
額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維,病損可引起共濟(jì)失調(diào),癥狀輕,較少伴發(fā)眼震。以額葉病變多見。常見病因有:①腫瘤;②炎癥;③血管病大腦伴大腦病變癥狀,如驚厥、錐體束征、言語及行為異常2021/4/2726額葉性共濟(jì)失調(diào):見于額葉或額橋小腦束病變。表現(xiàn)類似小腦性共濟(jì)失調(diào),如體位平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側(cè)傾倒,對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征,伴額葉癥狀如精神癥狀、強(qiáng)握反射等。2021/4/2727頂葉性共濟(jì)失調(diào):對(duì)側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度共濟(jì)失調(diào),閉眼時(shí)明顯,深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側(cè)旁中央小葉后部受損出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟(jì)失調(diào)和尿便障礙。2021/4/2728顳葉性共濟(jì)失調(diào):較輕,表現(xiàn)一過性平衡障礙。早期不易發(fā)現(xiàn)。2021/4/2729感覺性共濟(jì)失調(diào)感覺性共濟(jì)失調(diào)為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向,出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)如站立不穩(wěn),邁步不知遠(yuǎn)近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走。2021/4/2730感覺性共濟(jì)失調(diào)病因:①周圍神經(jīng)或神經(jīng)根病。②脊髓亞急性聯(lián)合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤。③腦干血管性疾病如梗塞、出血,多發(fā)性硬化、腫瘤。④丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。2021/4/2731感覺性共濟(jì)失調(diào)病變特點(diǎn):睜眼可代償,閉目明顯,伴關(guān)節(jié)位置覺、運(yùn)動(dòng)覺及振動(dòng)覺消失或減退。Romberg征(+),搖晃方向不一致2021/4/2732前庭性共濟(jì)失調(diào)
前庭病變使空間定向功能障礙,以平衡障礙為主,表現(xiàn)站立不穩(wěn),行走時(shí)向病側(cè)傾倒,不能沿直線行走,改變頭位癥狀加重,四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常,常伴嚴(yán)重眩暈、嘔吐和眼震等。2021/4/2733前庭性共濟(jì)失調(diào)病因:
迷路炎、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭病。椎-基底動(dòng)脈狹窄或閉塞。天幕下腫瘤。2021/4/2734前庭性共濟(jì)失調(diào)Romberg征(+),閉眼后并不立即出現(xiàn)身體搖晃或傾倒,而是經(jīng)過一段時(shí)間才出現(xiàn),且搖晃程度逐漸加重。身體多向兩側(cè)傾倒。步行障礙:星形足跡上肢指向偏斜前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失。病變愈接近內(nèi)耳迷路,共濟(jì)失調(diào)愈明顯。2021/4/2735輔助檢查1、小腦性共濟(jì)失調(diào)應(yīng)檢查腦CT或MRI,以排除小腦腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。2、深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)如定位病變位于周圍神經(jīng)應(yīng)檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位;如考慮在后根病變或后索病變應(yīng)檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI,腦脊液檢查,或脊髓造影檢查??紤]在丘腦或頂葉時(shí)最好檢查腦CT或MRI。3、大腦性共濟(jì)失調(diào)應(yīng)檢查腦CT或MRI、腦電圖等。4、前庭性共濟(jì)失調(diào)可檢查電測聽、聽覺誘發(fā)電位、前庭功能檢查等。2021/4/27362021/4/2737遺傳性共濟(jì)失調(diào)由遺傳性因素所致以共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的疾病。多合并腦干、脊髓、錐體外系、周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、聽神經(jīng)、癲癇、智力低下等其他異常。包括遺傳代謝病伴共濟(jì)失調(diào)及遺傳性共濟(jì)失調(diào)綜合癥2021/4/2738遺傳代謝病伴共濟(jì)失調(diào)尿素循環(huán)障礙:高氨血癥有機(jī)酸代謝障礙:丙酸血癥、甲基丙二酸血癥氨基酸代謝異常:楓糖尿癥脂質(zhì)代謝異常:脂蛋白缺乏癥(棘紅C多、脂肪瀉、色素視網(wǎng)膜炎、脂蛋白低)植烷酸沉積癥(Refsum):常隱遺傳,植烷酸羥化酶缺乏,表現(xiàn)色素視網(wǎng)膜炎、多N病、耳聾、魚鱗癬、心肌病、骨畸形,血植烷酸高2021/4/2739遺傳性共濟(jì)失調(diào)三大特征
遺傳性共濟(jì)失調(diào)(IAS)是一組以慢性進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)為特征的遺傳性?。菏来鄠鞯倪z傳背景共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)小腦損害為主的病理改變2021/4/274
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