先天性心臟病病理生理

先天性心臟病病理生理非紫紺型先天性心臟病動脈導(dǎo)管未閉10%房間隔缺損10%室間隔缺損20%房室間隔缺損2-5%主動脈-肺動脈間隔缺損（少見）主動脈竇瘤破裂冠狀動脈起源于肺動脈冠狀動脈漏肺動脈狹窄主動脈弓中斷1%主動脈縮窄10%晚發(fā)紫紺肺動脈血流增加肺動脈高壓，血管變性2021/4/272紫紺型先天性心臟病Fallot四聯(lián)癥10%合并其他畸形的右室流出道狹窄肺動脈狹窄10%肺動脈瓣閉鎖5%右室雙出口完全性肺靜脈畸形引流單心房、單心室三尖瓣閉鎖3%EBSTEIN畸形0.5%大動脈轉(zhuǎn)位5%-8%共同動脈干3%左心發(fā)育不良綜合征2%2021/4/273先天性心臟病診斷病史和體征（喂養(yǎng)困難、多汗、呼吸困難、紫紺、蹲踞等）體格檢查（杵狀指、脈搏不一致、心臟擴大、心前區(qū)隆起或震顫、異常心音、收縮期雜音、肝脾腫大）X-線（心影擴大、肺血增多、肺血正常、肺血減少、內(nèi)臟異位）心電圖超聲心動圖經(jīng)食道超聲心動圖三維超聲、MRI、CT、多排CT、數(shù)字血管減影心導(dǎo)管2021/4/274先天性心臟病的術(shù)前評估主要危險因素心臟及大血管的畸形程度——決定手術(shù)的難度。常見危及生命的畸形是肺動脈發(fā)育不良和心室腔過小，傳導(dǎo)束和冠狀動脈的畸形增加手術(shù)的難度。肺動脈高壓（原發(fā)或繼發(fā)）的病理改變——決定術(shù)后肺循環(huán)功能和回心血量。正常肺血管阻力為2.5-3.75woods,收縮壓小于28mmHg，當收縮壓大于70mmHg，吸氧后全肺阻力不減少，動脈血氧飽和度小于85%，全肺血管阻力大于18woods，病人失去手術(shù)機會

2021/4/2752021/4/276svcIVCRARVPALALVAoPV2021/4/2772021/4/278TAPVC2021/4/2792021/4/27102021/4/2711PDA2021/4/27122.肺動脈環(huán)縮術(shù)2021/4/2713LocationsofVSDinDORVSubaorticSubpulmonaryDoublycommittedNon-committed

10.9%(16/146)

2021/4/27142021/4/27152021/4/2716AORTICOPULMONARY-WINDOW2021/4/2717VictorEisenmenger,18641932,GermanphysicianIrreversibleseverepulmonaryarterialhypertensionresultingfromexcessivepulmonarybloodflowoveralongperiod.Thistermisnowusedtodescribetheclinicalsyndromeandpathophysiologyresultingfromreversalofanylefttorightshunt.Itcanbeproducedbyatrialseptaldefect,ventricularseptaldefect,patentductusarteriosus,atrioventricularseptaldefect(atrioventricularcanal),truncusarteriosus,aorticopulmonarywindowandotherlesions.2021/4/27182021/4/27192021/4/27202021/4/27212021/4/2722coarctationofAorta2021/4/27232021/4/2724svcRARVIVCPAAoLALVPV2021/4/2725Perioperativecollateralembolization!

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