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文檔簡介

肺隔離癥

pulmonaryseguestration禪城區(qū)中心醫(yī)院梁嘉杰病史患者男40歲慢性咳嗽病史肺隔離癥肺隔離癥也稱為有異常動(dòng)脈供血的肺囊腫癥,簡稱“隔離肺”,是臨床上相對多見的先天性肺發(fā)育畸形。

為胚胎時(shí)期一部分肺組織與正常肺主體分離單獨(dú)發(fā)育并接受體循環(huán)動(dòng)脈的異常動(dòng)脈供血,所形成無呼吸功能囊性包塊。隔離肺可有自己的支氣管。分型分為葉內(nèi)型和葉外型,前者位于臟胸膜組織內(nèi),其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通,臨床多見;后者被自己的胸膜包蓋,獨(dú)立于正常肺組織之外,囊腔與正常支氣管不相通。病因在胚胎發(fā)育期間,肺動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙,并由主動(dòng)脈的分支代替肺動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)肺組織,由于來自主動(dòng)脈的血液含氧量與來自肺動(dòng)脈的血液完全不同使該段肺組織的肺功能無法進(jìn)行,因而發(fā)育不全,而無肺功能。

發(fā)生機(jī)制肺隔離癥發(fā)生機(jī)制的不清,常見有副肺芽學(xué)說、Prvce的牽引學(xué)說和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說。Prvce的牽引學(xué)說受到普遍承認(rèn),它認(rèn)為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍,有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連,當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí),這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因,發(fā)生血管殘存時(shí),就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈,牽引一部分胚胎肺組織,形成肺隔離癥。此部分肺組織與正常支氣管和肺動(dòng)脈隔離開由異常動(dòng)脈供應(yīng)血液。在胚胎早期肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引,副肺芽位于胸膜內(nèi),則形成肺隔離癥葉內(nèi)型肺隔離癥,在脫離后受到牽引的異常的肺芽出現(xiàn)在胸膜已形成之后,則成為葉外型肺隔離癥。但牽引學(xué)說并不能解釋所有的肺隔離癥,有少數(shù)肺隔離癥沒有異常動(dòng)脈,或有異常動(dòng)脈而無隔離肺。無論葉外型與葉內(nèi)型肺隔離癥的主要?jiǎng)用}均來源于體循環(huán)的分支,主要是降主動(dòng)脈,也可源于腹主動(dòng)脈上部、腹腔動(dòng)脈及其分支、升主或主動(dòng)脈弓、無名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、膈動(dòng)脈或腎動(dòng)脈等。多數(shù)經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入隔離肺內(nèi),常為1支,也有2支或多支的情況,但較少見。動(dòng)脈粗細(xì)不等,有的直徑可達(dá)1cm左右。這些異常動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)與主動(dòng)脈相似含較多的彈性纖維組織壓力較高,極易發(fā)生粥樣硬化。體循環(huán)血管如何發(fā)育到隔離肺內(nèi)尚不清楚,正常情況下肺動(dòng)脈源于第6胚弓,且將它的分支延伸肺原基,最初供養(yǎng)肺胚芽的內(nèi)臟血管叢分支逐步退化,僅保留下了支氣管動(dòng)脈。根據(jù)公認(rèn)的理論,背主動(dòng)脈與肺芽周圍的內(nèi)臟毛細(xì)血管間有豐富的側(cè)支交通,這些側(cè)支血管的某支吸收、退化不全,形成異常的體循環(huán)動(dòng)脈供養(yǎng)隔離肺組織。同時(shí)因肺隔離癥的胚胎組織處于異常部位,使肺循環(huán)血管不能發(fā)育。肺隔離癥靜脈回流不盡一致:葉內(nèi)型肺隔離癥的血液回流入下肺靜脈導(dǎo)致左-左分流。偶有葉內(nèi)型回流到體循環(huán)靜脈。葉外型肺隔離癥血液回流入半奇靜脈、奇靜脈、下腔靜脈、無名靜脈、肋間靜脈等,此時(shí)無分流問題。臨床表現(xiàn)肺隔離癥多見于青少年,年齡在10~40歲男性多于女性,葉內(nèi)型多于葉外型,左側(cè)多于右側(cè)。由于肺隔離癥分型不同,臨床表現(xiàn)亦不同。葉外型肺隔離癥葉外型肺隔離癥較葉內(nèi)型少見,男女之比約為4∶1;左右側(cè)之比約2∶1,多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間,鄰近正常肺組織,也可位于膈下、膈肌內(nèi)或縱隔。多合并其他先天性畸形,以先天性膈疝最為常見約占30%。其他有先天性支氣管囊腫、先天性食管支氣管瘺、肺不發(fā)育、先天性心臟病、異位胰腺及心包、結(jié)腸等臟器畸形等。但葉外型肺隔離癥因有完整胸膜猶如分離的肺葉,可視為副肺葉。因其不與支氣管相通,故質(zhì)地柔韌,內(nèi)含大小不等的多發(fā)囊腫。病理:葉外型完全被胸膜包蓋,切面呈海綿狀黑褐色組織,伴不規(guī)則排列的血管,通常在標(biāo)本的一端更為顯著,鏡下呈正常肺組織無規(guī)律地異常排列,氣管數(shù)量很少,實(shí)質(zhì)組織常發(fā)育不成熟。因其包有自己的胸膜,且不與支氣管相通,除非與消化道相通,感染的機(jī)會(huì)很少。因此如沒有其他明顯的畸形,葉外型只是一軟組織包塊可毫無癥狀。葉內(nèi)型肺隔離癥

發(fā)病率低,但較葉外型多見,其2/3位于左下葉或右下葉后基底段,在椎旁溝內(nèi),與葉外型有以下不同:男女發(fā)病率相近,左右側(cè)比例1.5∶1~2∶1,多位于下葉的內(nèi)、后基底段,很少合并其他先天性畸形,最常合并食管憩室、膈疝及其他骨心畸形病變,組織無自身胸膜與正常肺組織隔離,故異常與正常肺組織間無明顯界限,共存于同一肺葉中。有1個(gè)或多個(gè)囊腔,實(shí)質(zhì)部分更多,囊內(nèi)充滿黏液。葉內(nèi)型肺隔離癥,特別是與支氣管相通的,幾乎所有病例在一定時(shí)期后均繼發(fā)感染,多數(shù)在10歲以前出現(xiàn)反復(fù)肺部感染癥狀,發(fā)熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰,嚴(yán)重者還可出現(xiàn)全身中毒癥狀,與肺膿腫癥狀相似感染時(shí)囊腔內(nèi)為膿液,其常與支氣管或鄰近肺組織的氣管交通。查體局部叩診濁音,呼吸音減低,有時(shí)可聽到濕啰音,部分患者有杵狀指。其動(dòng)脈多來自胸主動(dòng)脈下部或腹主動(dòng)脈上部,較為粗大,直徑0.5~2cm,異常動(dòng)脈多在下肺韌帶內(nèi),經(jīng)下肺韌帶到達(dá)病變部位,均經(jīng)(下)肺靜脈回流,鏡下顯示類似擴(kuò)張的支氣管,偶有管壁內(nèi)軟骨板,有呼吸道上皮。異常肺組織伴有炎癥、纖維化或膿腫。左肺多見,60%在下葉后基底段,位于上葉者少見,15%無癥狀,多在青壯年出現(xiàn)以下癥狀:咳嗽、咳痰、咯血、反復(fù)發(fā)作的肺部感染及心悸、氣短等。癥狀多因病變與支氣管交通所致。經(jīng)抗感染治療癥狀可暫時(shí)緩解,但病程也有遷延數(shù)月甚至數(shù)年之久的。

鑒別葉內(nèi)型肺隔離癥與肺膿腫及支氣管擴(kuò)張及支氣管囊腫鑒別。有人認(rèn)為吸入性肺膿腫幾乎從不發(fā)生在下葉,故下葉貼鄰膈面部位的囊腫應(yīng)首先考慮為葉內(nèi)型肺隔離癥X線葉外型肺隔離癥的胸部X線片常顯示均勻、三角形、尖端指向肺門的陰影,術(shù)前確診困難,常以胸內(nèi)腫塊診斷不明而開胸探查。葉內(nèi)型肺隔離癥在胸部X線片上,見下葉內(nèi)及后基底段緊貼膈面有一團(tuán)密度均勻增深的陰影,大多為圓形、卵圓形少數(shù)可呈三角形或多邊形,邊界一般較清晰,其長軸指向后方提示與降主動(dòng)脈有聯(lián)系。如合并感染并與支氣管相通,則表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)帶液平的圈形陰影與肺囊腫影像相似。囊壁厚薄不等,周圍有炎變影像,陰影大小可隨病情病程演變而改變,感染時(shí)增大,炎癥吸收后縮小,但絕不會(huì)完全消失。CT檢查可以較清楚地顯示病變的形態(tài),還可確認(rèn)異常動(dòng)脈的存在典型表現(xiàn)為:正常肺支氣管動(dòng)脈和靜脈束遠(yuǎn)離或圍繞在隔離肺葉外周,偶見鈣化。如與支氣管樹交通造成感染,其表現(xiàn)為含氣囊腫,有或無液平,周圍可見炎性浸潤,也可呈囊腫樣表現(xiàn)可有氣液平。但診斷陽性率并不高。磁共振(MRI)MRI能檢測出胸內(nèi)邊界清楚的團(tuán)塊及其內(nèi)部結(jié)構(gòu),在各個(gè)斷面尤其橫斷面上能清楚顯示,葉內(nèi)型特點(diǎn)是在肺內(nèi)異常的團(tuán)塊(MRI上為增黑的陰影)和異常血管相連,葉外型是在肺外異常增白的團(tuán)塊影,亦和異常血管相連磁共振能看出異常肺組織及其與周圍臟器的關(guān)系,顯示異常動(dòng)脈來源、走行及靜脈回流情況。其檢查結(jié)果與血管造影相似,又是無創(chuàng)傷的檢查方法,可以取代血管造影但檢查費(fèi)用較高。

治療葉內(nèi)型肺隔離癥可反復(fù)繼發(fā)感染故均應(yīng)手術(shù)治療,多采用肺葉切除。手術(shù)應(yīng)在控制感染后施行,并常規(guī)選用抗生素。因其常合并嚴(yán)重感染,患肺常粘連在胸壁上分離這些粘連時(shí)必須注意異常動(dòng)脈,異常動(dòng)脈多存在于肺韌帶中,偶爾有來自腹主動(dòng)脈的異

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