中國醫(yī)科大學(xué)-生理學(xué)-課件-生理第3章課件

第三章血液

blood

第一節(jié)血液的組成和理化特性一、血液的組成

1.血漿plasma

水、電解質(zhì)、小分子化合物;

血漿蛋白(白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原)

2.血細胞bloodcells

紅細胞(RBC);白細胞(WBC);

血小板(thrombocytes.TC)

血細胞比容:血細胞占全血的容積百分比。男=40%~50%;女=37%~48%血細胞比容(hematocrit)測定二、血量

bloodvolume

占體重的7%~8%≈70~80ml/kg體重；

60kg體重者,血量約為4.2~4.8L。三、血液的理化特性

(一)比重

specificgravity

1.全血:1.050~1.060，取決于血細胞數(shù)量

2.血漿:1.025~1.030，取決于血漿蛋白含量

(二)粘度viscosity

(以水為1)

1.全血:4~5，取決于血細胞比容高低

2.血漿:1.6~2.4，取決于血漿蛋白含量

(三)血漿滲透壓

osmoticpressure

1.晶體滲透壓:血漿中晶體物質(zhì)如無機離子、尿素、GS等所形成的滲透壓。為5751mmHg。生理作用:維持細胞內(nèi)外水的平衡和細胞正常體積。

2.膠體滲透壓:血漿蛋白等高分子物質(zhì)所形成的滲透壓。約25mmHg,其中白蛋白因分子量小、數(shù)量多,故膠體滲透壓主要來自白蛋白。生理作用:

維持血管內(nèi)外水的平衡和血漿容量(四)血漿pH

1.pH:7.35~7.452.緩沖物質(zhì)：血漿中

RBC內(nèi)

NaHCO3/H2CO3KHb/HHbNa2HPO4/NaH2PO4KHbO2/HHbO2Na-蛋白質(zhì)/H-蛋白質(zhì)KHCO3/H2CO3

K2HPO4/KH2PO4第二節(jié)血細胞bloodcells一、紅細胞

erythrocyte,redbloodcell

(一)數(shù)量及血紅蛋白含量

1.數(shù)量:男：4.5~5.51012/L

女：3.5~5.01012/L

2.血紅蛋白(hemoglobin,Hb)含量:

男：120~160g/L

女：110~150g/L二)紅細胞生理特性

1.可塑變形性plasticdeformation2.懸浮穩(wěn)定性

suspensionstability

紅細胞穩(wěn)定懸浮于血漿中不易下沉的特性。通常以第一小時末紅細胞沉降距離來表示紅細胞的沉降速度,稱為紅細胞沉降率(即血沉)(erythrocytesedimen-tationrate,ESR)。

男:0~15mm/h

女:0~20mm/h(韋氏法)

*血沉加速是紅細胞疊連的結(jié)果,見于妊娠、活動性結(jié)核、風(fēng)濕、腫瘤。疊連形成快慢的因素不在于紅細胞本身,而在于血漿成分的變化。3.滲透脆性

osmoticfragility

RBC在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹破裂的特性。

RBC在低滲鹽溶液中膨脹破裂,釋放Hb,稱為

滲透性溶血。

RBC在：

0.85%NS溶液中形態(tài)正常

0.42%NS溶液中部分細胞破裂溶血

0.35%NS溶液中全部細胞溶血

*表明紅細胞對低滲鹽溶液具有一定抵抗力。*抵抗力低,脆性高；抵抗力高,脆性低。如遺傳性紅細胞增多癥患者RBC脆性增高。(三)紅細胞功能

1.運輸O2和CO2。

2.對機體產(chǎn)生的酸堿起緩沖作用。(四)紅細胞生成調(diào)節(jié)

*紅骨髓造血干細胞→紅系定向祖細胞→原紅細胞→早幼RBC→中幼RBC→晚幼RBC→網(wǎng)織RBC→成熟RBC。

*RBC的功能物質(zhì)是Hb,Hb分子由一個珠蛋白和四個血紅素(亞鐵原卟啉)組成。

1.生成原料

①鐵:內(nèi)外源性鐵與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運至幼

RBC。缺乏→Hb合成減少→缺鐵性貧血

②蛋白質(zhì)為低色素小細胞性貧血2.成熟必需物質(zhì)①葉酸;②維生素B12

兩者均是合成DNA的輔酶；葉酸須轉(zhuǎn)化為四氫葉酸,才能合成DNA,葉酸轉(zhuǎn)化需

維生素B12參與；維生素B12的吸收需內(nèi)因子參與。

葉酸與維生素B12缺乏：影響幼RBC的分裂和Hb合成→巨幼紅細胞性貧血

內(nèi)因子缺乏：維生素B12吸收障礙→巨幼紅細胞性貧血3.生成調(diào)節(jié)物質(zhì)紅系祖細胞依其所處發(fā)育階段分成兩個亞群:

早期的紅系祖細胞即爆式紅系集落形成單位(BFU-E)

晚期的紅系祖細胞即紅系集落形成單位(CFU-E)

⑴爆式促進激活物burstpromotingactivator:

作用于BFU-E,使其從細胞周期中的靜息狀態(tài)

(G0期)進入DNA合成期。⑵促紅細胞生成素erythropoietin,EPO

①EPO:一種主要由腎皮質(zhì)管周間質(zhì)細胞(成纖維細胞、內(nèi)皮細胞)生成的能調(diào)節(jié)機體

RBC生成的糖蛋白。分子量約34000。②生理作用:a.促進CFU-E增殖,并向原紅細胞轉(zhuǎn)化；

b.作為存活因子抑制CFU-E調(diào)亡而促進RBC

生成;

c.加速幼紅細胞增殖和Hb的合成;

d.促進網(wǎng)織RBC的成熟和釋放；③調(diào)節(jié):

a.任何引起腎臟氧供應(yīng)不足因素(貧血、缺氧、腎血流量減少等)均可刺激EPO的合成和分泌；

b.EPO對RBC生成的調(diào)節(jié)是負反饋調(diào)節(jié)

⑶雄性激素androgen

①刺激骨髓紅系祖細胞增殖,促進RBC生成;②通過刺激EPO的分泌,間接促進RBC生成;二、白細胞

lukocyte,

whitebloodcell

(一)分類及數(shù)量總數(shù):4.0~10.0

109/L

中性粒neutrophil:

50%~70%

嗜酸粒eosinophil:

0.5%~5%

嗜堿粒basophil:

0%~1%

單核Cmonocyte:

3%~8%

淋巴Clymphocyte:

20%~40%(二)WBC功能中性粒:吞噬作用嗜酸粒:限制嗜堿粒和肥大C在速發(fā)過敏反應(yīng)中的作用;參與對蠕蟲的免疫反應(yīng)

嗜堿粒:釋放多種生物活性物質(zhì)

a.肝素:抗凝;作為酯酶輔基,加快脂肪分解

b.組胺和過敏性慢反應(yīng)物質(zhì):致敏反應(yīng)

c.嗜酸粒細胞趨化因子:吸引嗜酸粒細胞單核C:吞噬;釋放細胞因子;免疫應(yīng)答調(diào)控淋巴C:T:細胞免疫;B:體液免疫

(三)WBC生理特性

1.變形運動及滲出性:WBC能伸出偽足作變形運動,憑借此種運動,其可從毛細血管內(nèi)皮細胞間逸出管外,稱白細胞滲出。

2.游走:滲出的WBC可借助變形運動在組織內(nèi)游走。

3.化學(xué)趨化性chemotaxis:WBC向某些化學(xué)物質(zhì)(如細菌毒素、組織細胞產(chǎn)物、抗原-抗體復(fù)合物等)定向游走的特性。此類化學(xué)物質(zhì)稱為趨化因子chemokine

4.吞噬三、血小板

platelet,thrombocyte

(一)數(shù)量和功能

1.正常值:(100-300)×109/L<50×109/L有出血傾向

2.功能:

⑴維持血管內(nèi)皮的完整:支持和修復(fù);⑵參與生理止血全過程⑶參與凝血:如血小板磷脂,PF3

⑷促進和抑制纖維蛋白溶解:血小板釋放的5-HT刺激血管內(nèi)皮釋放血管激活物,

激活纖溶酶原而使纖維蛋白降解；血小板第6因子(抗纖維蛋白因子,PF6)

抑制纖維蛋白溶解(二)生理特性

1.粘附:血小板粘著于非血小板表面,如粘著于損傷的血管內(nèi)膜膠原纖維上

2.聚集:血小板之間相互粘著。分可逆與不可逆兩個時相,分別為受損組織釋放外源性和血小板釋放內(nèi)源性ADP所致。

3.釋放:血小板受刺激后,主動外排生物活性物質(zhì)的現(xiàn)象。由致密體排出:ADP,ATP，

5-HT,Ca2+;由-顆粒排出:-血小板巨球蛋白,vWF,PF4,5,纖維蛋白原等。

4.收縮:與血小板收縮蛋白有關(guān)。

5.吸附:血小板表面可吸附凝血因子。第三節(jié)生理性止血hemostasis

生理性止血:血管損傷后血液從血管中流出,幾分鐘內(nèi)自行停止的現(xiàn)象。

出血時間:自血液從血管中流出到其自行停止的時間。正常1~3min,反映生理止血功能。一、生理性止血的基本過程

1.血管收縮:因素有三

⑴損傷刺激血管反射性收縮;

⑵損傷引起局部血管肌源性收縮;

⑶粘附于損傷處的血小板釋放5-HT、TXA2

(血栓烷A2thromboxaneA2)等縮血管物質(zhì)

2.血小板止血栓的形成：血管損傷→內(nèi)皮下膠原纖維外露→TC粘附其上→內(nèi)、外源性ADP及TXA2活化并促使TC聚集→形成松軟止血栓→堵塞傷口

3.

血液凝固:血管損傷→啟動凝血系統(tǒng)→血漿中可溶性纖維蛋白原→不可溶性纖維蛋白→交織成網(wǎng)→網(wǎng)羅血細胞→加固止血栓(二期止血)→局部纖維組織增生→長入凝血塊→永久止血。生理性止血過程示意圖二、血液凝固bloodcoagulation

血液凝固:血液由流動的液體狀態(tài)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程。是由多種凝血因子參與的、復(fù)雜的酶促反應(yīng)過程。(一)凝血因子coagulationfactororclottingfactor

共14種，其中國際命名的12種，此外有前激肽釋放酶和高分子激肽原。

國際命名的凝血因子編號中文名英文名因子Ⅰ纖維蛋白原

fibrinogen

因子Ⅱ凝血酶原prothrombin因子Ⅲ

組織因子tissuethromboplastin

因子Ⅳ鈣離子Ca2+因子Ⅴ前加速素

proaccelerin

因子Ⅶ前轉(zhuǎn)變素

proconvertin因子Ⅷ抗血友病因子antihemophilicfactor.AHF因子Ⅸ血漿凝血活酶成分PTC因子ⅩStuart-Prowerfactor因子Ⅺ血漿凝血活酶前質(zhì)PTA

因子Ⅻ接觸因子contactfactor

因子ⅩⅢ纖維蛋白穩(wěn)定因子fibrin-stabilizing凝血因子特點：①除因子Ⅳ是Ca2+外,其余均為蛋白質(zhì);②因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,ⅩⅢ和前激肽釋放酶是蛋白內(nèi)切酶,以酶原形式存在,需激活才有活性;③因子Ca2+,Ⅲ,Ⅴ,Ⅷ和高分子激肽原在凝血反應(yīng)中起輔因子(非酶促)作用；④除Ⅲ外,其他因子均存在于血漿中,且大多在肝內(nèi)合成;⑤因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ的合成需維生素K,為依賴維生素K的凝血因子。⑥Ⅴ,Ⅷ是最不穩(wěn)定的因子。(二)凝血過程

the

courseof

bloodcoagulation

1.

血液凝固的基本步驟凝血酶原酶復(fù)合物(Xa,Ca2+,Ⅴa,PF3)形成↓

凝血酶原(Ⅱ)

凝血酶(Ⅱa)↓

纖維蛋白原(Ⅰ)

纖維蛋白(Ⅰa)

(溶膠狀態(tài))(聚合而成凝膠狀態(tài))2.兩條凝血途徑

(1)內(nèi)源性凝血途徑intrinsicpathway

①所有參與凝血的因子均來自血液;

②始動因子是因子Ⅻ；

③因血管內(nèi)皮露出膠原纖維(或血液接觸帶負電荷的異物)而啟動;

④形成凝血酶原激活物過程涉及的因子多,因而耗時長,比外源凝血慢。

如缺乏Ⅷ.Ⅸ.Ⅺ分別稱為甲型、乙型和丙型血友病hemophilia

S:內(nèi)皮下組織HK:高分子激肽原PK:前激肽釋放酶K:激肽釋放酶纖維蛋白多聚體正反饋ⅩⅢⅩⅢa組織因子,TF凝血酶原酶復(fù)合物Ca2+表面激活Ca2+正反饋(2)外源性凝血途徑extrinsicpathway

①由血液外組織因子(tissuefactor,

TF,FⅢ)進入血液所啟動的凝血過程;

②始動因子是因子Ⅲ

；

③TF是血管組織損傷釋放出的,屬輔

因子,與Ⅶ結(jié)合并使Ⅶa催化效力增加千倍;

④形成凝血酶原激活物過程涉及因子

少,因而耗時短,比內(nèi)源凝血快。

(3)凝血酶thrombin作用

①使纖維蛋白原分解為纖維蛋白單體;②激活ⅩⅢ→ⅩⅢa,后在Ca2+作用下,使纖維蛋白單體聚合;

③激活Ⅴ,Ⅷ,Ⅺ,成為凝血過程正反饋機制;

④使TC活化,提供有效的磷脂表面。

(4)血漿與血清serum區(qū)別

血清:血液凝固后,所析出的淡黃色液體。血清與血漿相比:

①缺少了纖維蛋白原和凝血因子Ⅱ,Ⅴ,Ⅷ,ⅩⅢ;②增添了血小板釋放的物質(zhì)；(三)血液凝固的控制(體內(nèi)抗凝系統(tǒng))

controlof

bloodcoagulation

1.血管內(nèi)皮抗凝作用

⑴內(nèi)壁光滑,是TC、凝血因子與內(nèi)皮下組織接觸的屏障;

⑵內(nèi)皮細胞可合成抑制TC聚集和抗凝物質(zhì):

抗TC:PGI2,NO

抗凝:抗凝血酶Ⅲ;組織因子途徑抑制物;凝血酶調(diào)節(jié)蛋白等2.血流的沖刷和稀釋作用

⑴循環(huán)不息,使偶爾被激活的凝血因

子被沖走;

⑵稀釋被激活的凝血因子;

3.

纖維蛋白的吸附作用和巨噬細胞的

吞噬作用:吸附和吞噬凝血因子

4.體內(nèi)生理性抗凝物質(zhì)有三類:

⑴絲氨酸蛋白酶抑制物：

抗凝血酶Ⅲ,C1抑制物,抗胰蛋白酶,

2-抗纖溶酶,2-巨球蛋白,肝素輔因

子Ⅱ等

抗凝血酶Ⅲ

antithrombin

Ⅲ:

血漿中存在的一種由肝臟和血管內(nèi)皮細胞合成的糖蛋白。①與已激活的凝血因子(Ⅱ,Ⅸ→

Ⅻ)活性中心的絲氨酸殘基結(jié)合,進行滅活。②作用有肝素依賴性:與肝素結(jié)合抗凝作用增強2千倍;生理情況下,

主要與內(nèi)皮細胞表面的硫酸乙酰肝素結(jié)合

⑵蛋白質(zhì)C系統(tǒng):包括:蛋白質(zhì)C,凝血酶調(diào)節(jié)蛋白作用:可滅活Va,Ⅷa,Ⅹa,增強纖溶酶活性⑶組織因子途徑抑制物：既能滅活Ⅹa,又能滅活Ⅶa-TF復(fù)合物;

是體內(nèi)主要的生理性抗凝物質(zhì)。⑷肝素heparin:一種粘多糖,主要由肥大細胞和嗜堿粒細胞產(chǎn)生。①與抗凝蛋白質(zhì)結(jié)合(如抗凝血酶Ⅲ),

增強其活性;②刺激血管內(nèi)皮細胞釋放組織因子途徑抑制物。(四)促凝與抗凝的臨床應(yīng)用1.促凝：

①溫度:升高,凝血酶促反應(yīng)加快②粗糙面:異物表面粗糙可激活Ⅻ及TC,TC易解體而釋放PF3。如使用溫鹽水紗布③促進凝血因子產(chǎn)生:如應(yīng)用維生素K2.抗凝:

除Ca2+:應(yīng)用枸櫞酸鈉體外抗凝,貯存血液。枸櫞酸鈉可與Ca2+結(jié)合形成不易電離的可溶性絡(luò)合物(對人體無害)。三、止血栓的溶解(纖維蛋白溶解)

fibrinolysis纖溶酶原激活物plasminogenactivator纖溶酶原plasminogen纖溶酶plasmin纖維蛋白(原)纖維蛋白(原)

降解產(chǎn)物

纖溶酶原激活物抑制物纖溶酶抑制物++第四節(jié)血型與輸血原則bloodgroup&bloodtransfusion一、血型與紅細胞凝集

1.血型:血細胞膜上特異性抗原的類型。

2.ABO血型系統(tǒng)的抗原與抗體:

⑴抗原:又稱凝集原agglutinogen,存在于

RBC膜上;分A(A,A1,A2)抗原和B抗原。

⑵抗體:又稱凝集素agglutinin,存在于血清中。分抗A抗體和抗B抗體。

3.紅細胞凝集agglutination

不同血型者的血滴相混合時,發(fā)生RBC凝集成簇的現(xiàn)象。二、紅細胞血型(一)ABO血型系統(tǒng)

1.ABO血型系統(tǒng)分型:ABO血型系統(tǒng)的抗原和抗體血型亞型紅細胞上的抗原血清中的抗體

A型A1A+A1

抗BA2(僅占1%)A(抗原性弱)(易誤為O型)

抗B+抗A1B型B抗AAB型A1BA+A1+B無

A2B(僅占1%)A+B(A抗原性弱)(易誤為B型)抗A1O型無A，無B抗A+抗B

2.ABO血型系統(tǒng)抗原特異性的決定簇:

RBC膜上糖蛋白或糖脂的寡糖鏈決定了抗原的特異性。

A、B抗原是在H抗原基礎(chǔ)上形成的.ABH抗原的寡糖鏈的結(jié)構(gòu)圖3.ABO血型系統(tǒng)的抗體

⑴生后2-8個月開始產(chǎn)生，8-10歲達到高峰;

⑵A型血:血清中含有抗B抗體

B型血:血清中含有抗A抗體

AB型血:血清中沒有抗A、抗B抗體

O型血:血清中含有抗A、抗B抗體即:血清中不會含有與自身RBC抗原相對抗的抗體。

⑶抗A、抗B為天然抗體,屬IgM,分子量大,不能透過胎盤4.ABO血型的遺傳

由位于9號染色體上的A、B、O三個等位基因控制,其中A和B基因為顯性基因,O為隱性基因,故組成6個基因型,4個血型表現(xiàn)型。

ABO血型系統(tǒng)的基因型和表現(xiàn)型基因型表現(xiàn)型

OOOAA,AO