河南神經(jīng)內(nèi)科模擬題2021年(49)-真題-無答案47

2021年(49)(120分鐘)多項(xiàng)選擇題“3”3個(gè)月前逐漸出現(xiàn)左手無名指和個(gè)月前雙側(cè)股部內(nèi)側(cè)出現(xiàn)類似的麻木感，而后逐漸延及股部外側(cè)，并向下累及3個(gè)手指及整只右手亦出現(xiàn)麻木感。無肌無力癥狀，但自覺步態(tài)不穩(wěn)。病后體重明顯下降。輕度類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史多年。吸煙40包/年×30余年。神經(jīng)系消失，龍貝格Romber）征（＋提示神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定)遺傳性感覺神經(jīng)病舍格倫綜合征（syndrome）糖尿病周圍神經(jīng)病副腫瘤性感覺神經(jīng)元神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病腦干病變“3”3個(gè)月前逐漸出現(xiàn)左手無名指和個(gè)月前雙側(cè)股部內(nèi)側(cè)出現(xiàn)類似的麻木感，而后逐漸延及股部外側(cè)，并向下累及3個(gè)手指及整只右手亦出現(xiàn)麻木感。無肌無力癥狀，但自覺步態(tài)不穩(wěn)。病后體重明顯下降。輕度類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史多年。吸煙40包/年×30余年。神經(jīng)系消失，龍貝格Romber）征（＋，錐體束征未引出。為明確診斷，進(jìn)一步須檢查血生化血自身抗體血腫瘤標(biāo)志物胸部CT顱腦MRIMRI“8個(gè)月8個(gè)月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動(dòng)不靈3可能的診斷主要有多灶運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病Kennedy病多發(fā)性肌炎脊髓性肌萎縮頸椎病脊髓炎“8個(gè)月8個(gè)月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動(dòng)不靈3為明確診斷，首選檢查應(yīng)排除空腹血糖腦脊液檢查神經(jīng)節(jié)苷脂抗體MRI神經(jīng)傳導(dǎo)＋肌電圖肌肉活檢“8個(gè)月8個(gè)月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動(dòng)不靈3行肌電圖檢查時(shí)，可選擇的肌肉包括胸鎖乳突肌上肢肌下肢肌胸段脊旁肌舌肌肛門括約肌“8個(gè)月8個(gè)月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動(dòng)不靈3為明確診斷，須進(jìn)一步檢查(提示神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定：雙下肢感覺神經(jīng)傳導(dǎo)異常，雙上肢正中神)腦脊液檢查血運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元存活基因gene）檢測(cè)血雄激素受體基因檢測(cè)MRI肌肉活檢神經(jīng)活檢“8個(gè)月8個(gè)月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動(dòng)不靈3雙下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力減退，腱反射減弱，雙側(cè)病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。診斷不是(提示血SMNgene檢測(cè)：正常。血雄激素受體基因檢測(cè)：第1號(hào)外顯子CAG重復(fù)數(shù)為50。)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病肯尼迪?。↘ennedy運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病頸椎病脊肌萎縮癥周圍神經(jīng)病A1/A2題型“8d”來診。顱腦CT12年。進(jìn)一步確診應(yīng)進(jìn)行的檢查是腦電圖顱腦MRI腦血流圖腦地形圖開顱檢查示為”。)乳腺癌胃癌甲狀腺癌肝癌結(jié)腸癌歲，“8”8個(gè)月前出現(xiàn)右手無力，逐漸出現(xiàn)右上6中，舌肌未見明顯的萎縮和纖顫，雙側(cè)咽反射靈敏、對(duì)稱，雙側(cè)掌頜反射（痙攣步態(tài)，雙側(cè)霍夫曼征（－，雙側(cè)巴賓斯基征（＋，全身深、淺感覺正常。尿、糞常規(guī)：正常。肌肌等均呈神經(jīng)源性損害，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)正常。最可能的診斷是進(jìn)行性肌萎縮多灶運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病原發(fā)性側(cè)索硬化肌萎縮側(cè)索硬化頸椎病31個(gè)月來診。脊柱MRI變。為明確診斷，可以選用的特殊染色是Bodian染色LFB髓鞘染色PAS染色剛果紅染色尼氏染色322月來診，發(fā)作時(shí)四肢抽動(dòng)，意識(shí)喪失，每次發(fā)作持續(xù)3-5頭顱CTMRI及增強(qiáng)掃描腦活檢DSA腦磁圖“21年來診。顱腦呈等信號(hào)，T2WICTMRI增強(qiáng)掃描呈均一強(qiáng)化。最可能的診斷為聽神經(jīng)瘤膠質(zhì)瘤腦膜瘤三叉神經(jīng)瘤腦膿腫“”國際標(biāo)準(zhǔn)化比值應(yīng)控制于1左右B.2~3C.3~4D.32~43sE.2~4g/L歲，“8”8個(gè)月前出現(xiàn)右手無力，逐漸出現(xiàn)右上6中，舌肌未見明顯的萎縮和纖顫，雙側(cè)咽反射靈敏、對(duì)稱，雙側(cè)掌頜反射（痙攣步態(tài)，雙側(cè)霍夫曼征（－，雙側(cè)巴賓斯基征（＋，全身深、淺感覺正常。尿、糞常規(guī)：正常。肌肌等均呈神經(jīng)源性損害，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)正常。目前最應(yīng)檢查感覺神經(jīng)傳導(dǎo)F波肌電圖MRI顱腦MRI31個(gè)月來診。脊柱MRI巢蛋白（Nestin）神經(jīng)絲蛋白膠質(zhì)纖維酸性蛋白-2（Olig-2）神經(jīng)細(xì)胞核抗原322月來診，發(fā)作時(shí)四肢抽動(dòng)，意識(shí)喪失，每次發(fā)作持續(xù)3-5腦組織活檢誘發(fā)電位PET基因診斷軀體感覺誘發(fā)電位“頭痛、頭暈、耳鳴2年，左側(cè)肢體活動(dòng)不利近1年來診。顱腦呈等信CTMRIMRI影像特征是牛眼征胡椒鹽征靶征腦膜尾征燈泡征”如下結(jié)果，其中異常的是320μmol/L41μmol/L4.1mmol/LHbA1c8%1.6mmol/L“6”6個(gè)月前始出現(xiàn)雙側(cè)足趾麻木，此后個(gè)月前出現(xiàn)雙側(cè)股部和雙手麻木感，并出現(xiàn)雙級(jí)，肌張力稍低，雙側(cè)踝反射消失，雙側(cè)膝跳反射降低，雙上肢腱反射、對(duì)稱，雙側(cè)膝Romber（－。神F單神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病多發(fā)性周圍神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病脊肌萎縮癥迪謝內(nèi)肌營養(yǎng)不良musculardystrophy,歲開始進(jìn)行性四肢肌無力、肌萎縮。其遺傳方式為常染色體隱性遺傳常染色體顯性遺傳性連鎖隱性遺傳X連鎖顯性遺傳線粒體遺傳“頭痛、頭暈、耳鳴2年，左側(cè)肢體活動(dòng)不利近1年來診。顱腦呈等信號(hào)，T2WICTMRI增強(qiáng)掃描呈均一強(qiáng)化。最需要與本病鑒別的是三叉神經(jīng)瘤膠質(zhì)瘤聽神經(jīng)瘤腦膜瘤腦膿腫“2”2（C7C8水平。最可能的診斷是多灶運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病肌肉病變肌萎縮側(cè)索硬化平ft病脊肌萎縮癥頸椎病“6”6個(gè)月前始出現(xiàn)雙側(cè)足趾麻木，此后個(gè)月前出現(xiàn)雙側(cè)股部和雙手麻木感，并出現(xiàn)雙級(jí)，肌張力稍低，雙側(cè)踝反射消失，雙側(cè)膝跳反射降低，雙上肢腱反射、對(duì)稱，雙側(cè)膝Romber（－。神F原發(fā)性脫髓鞘原發(fā)性軸索損害神經(jīng)元變性脫髓鞘繼發(fā)軸索損害感覺神經(jīng)元變性迪謝內(nèi)肌營養(yǎng)不良musculardystrophy,歲開始進(jìn)行性四肢肌無力、肌萎縮。其致病基因?yàn)镃LCN1DMDDMPKGJB1SMN1”15年，未規(guī)律服用降壓110~20支/d×20165/100100/60。導(dǎo)致雙側(cè)血壓不對(duì)稱的病變血管可能是大腦中動(dòng)脈頸內(nèi)動(dòng)脈椎動(dòng)脈基底動(dòng)脈鎖骨下動(dòng)脈“3來診。顱腦CT0.5cm，中線結(jié)構(gòu)居中。最可能的診斷為腦出血腔隙性腦梗死星形細(xì)胞瘤腦囊蟲病腦軟化灶“2”2（C7C8水平。對(duì)明確診斷最有意義的檢查是空腹血糖血清肌酸激酶神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測(cè)腦脊液檢測(cè)頸部過度屈曲位MRI“6”6個(gè)月前始出現(xiàn)雙側(cè)足趾麻木，此后個(gè)月前出現(xiàn)雙側(cè)股部和雙手麻木感，并出現(xiàn)雙級(jí)，肌張力稍低，雙側(cè)踝反射消失，雙側(cè)膝跳反射降低，雙上肢腱反射、對(duì)稱，雙側(cè)膝Romber（－。神F缺血性（血管炎性）中毒營養(yǎng)障礙性糖尿病性遺傳性歲，以右側(cè)肢體活動(dòng)不靈2小時(shí)來診，既往有高血壓病史。查體：神清，運(yùn)動(dòng)性失語，右側(cè)面神經(jīng)核上性癱瘓，右側(cè)上下肢肌力Ⅱ級(jí)，右側(cè)偏身痛覺減退，右側(cè)Babinski征陽性，急診頭顱CT未見異常如進(jìn)一步明確診斷首選頭顱CT增強(qiáng)MRI彌散張量成像腦電圖MRI彌散成像MRI1”15年，未規(guī)律服用降壓110~20支/d×20165/100100/60。不能發(fā)現(xiàn)該動(dòng)脈狹窄或閉塞的檢查是頸動(dòng)脈超聲經(jīng)顱多普勒超聲顱腦MRI血管造影顱腦＋頸部磁共振血管造影“3來診。顱腦CT0.5cm，中線結(jié)構(gòu)居中。最敏感的檢查方法是腦電圖顱腦CT（平掃）顱腦CT（增強(qiáng)）MRI腦血管造影8d”來診。無肢體麻木。發(fā)病前2周曾有腹瀉史。查體：雙上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌力Ⅴ級(jí)，四肢肌張力減低，雙側(cè)腱反射、對(duì)稱，全身深、淺感覺正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿、糞常規(guī)正常；血GM1-Ig（＋。神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定：上側(cè)尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率下降；肌電圖正常。最可能的診斷是吉蘭巴雷綜合征多灶運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病血管炎性神經(jīng)病多發(fā)性肌炎歲，以右側(cè)肢體活動(dòng)不靈2Babinski征陽性，急診頭顱CT未見異常該患者診為腦梗塞需溶栓治療最有價(jià)值的檢查是CTAMRACT薄層掃描和CTADWI和PWIMR1MRAMRI(FL-AIR)1”15110~20支/d×20165/100100/60有可能檢測(cè)到的側(cè)支代償是前交通動(dòng)脈后交通動(dòng)脈眼動(dòng)脈一側(cè)椎動(dòng)脈到另一側(cè)椎動(dòng)脈大腦后動(dòng)脈向前循環(huán)通過皮質(zhì)軟腦膜“3來診。顱腦CT0.5cm，中線結(jié)構(gòu)居中。最需要與本病鑒別的是腦出血腔隙性腦梗死星形細(xì)胞瘤腦囊蟲病腦軟化灶8d”來診。無肢體麻木。發(fā)病前2周曾有腹瀉史。查體：雙上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌力Ⅴ級(jí)，四肢肌張力減低，雙側(cè)腱反射、對(duì)稱，全身深、淺感覺正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿、糞常規(guī)正常；血GM1-Ig（＋。神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定：上側(cè)尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率下降；肌電圖正常。下一步應(yīng)檢查血清鉀測(cè)定空腹血糖腦電圖復(fù)查肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度，腦脊液檢測(cè)顱腦MRI1073年，無自發(fā)語言1年。顱腦血管壁淀粉樣物質(zhì)沉積，證實(shí)其是否存在所用的特殊染色是Bodian染色LFB髓鞘染色PAS染色剛果紅染色尼氏染色歲，以右側(cè)肢體活動(dòng)不靈2Babinski征陽性，急診頭顱CT未見異常為盡快明確腦血管狹窄或閉塞最可靠的檢查是CTACT灌注成像MRAPWIMRI彌散成像“8來診。顱腦CT12年。最可能的診斷為腦囊腫腦膿腫腦梗死腦出血膠質(zhì)瘤“)抗-AChR抗-amphiphysin抗-Hu抗-mGluR1抗-Yo8d”來診。無肢體麻木。發(fā)病前2周曾有腹瀉史。查體：雙上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌力Ⅴ級(jí)，四肢肌張力減低，雙側(cè)腱反射、對(duì)稱，全身深、淺感覺正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿、糞常規(guī)正常；血GM1-Ig（＋。神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定：上側(cè)尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率下降；肌電圖正常。明確診斷為GBS，其首選的治療方案是各種維生素靜脈注射免疫球