帕金森病基層診療指南(實踐版2022年)

帕金森病基層診療指南一、概述〔一〕定義原發(fā)性帕金森病〔簡稱帕金森病，Parkinson′sdisease，PD〕是神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，隱襲起病，進展緩[1]，同[2]。前尚無確診的特異檢查?！捕撤中?[3]：1．震顫型：主要以肢體震顫為主，肌肉強直很輕或不明顯。2．強直型：稍微震顫。3．混合型：同時有肢體震顫和肌肉強直的表現(xiàn)，即震顫-強直型或強直-震顫型，此型占帕金森病的大多數(shù)?！舶l(fā)病年齡≤50〕和晚發(fā)型帕金森病〔發(fā)病年齡>50?！踩嘲l(fā)病機制及環(huán)境因素有關(guān)。上述緣由導(dǎo)致中腦黑質(zhì)神經(jīng)元損害、多巴胺遞質(zhì)削減而消滅帕金森病的運動病癥[4]。二、診斷、鑒別診斷和評估〔一〕診斷帕金森病的診斷主要依靠詳盡的病史和完整的神經(jīng)試驗室檢查無特異性。病史詢問：發(fā)病年齡、病程進展速度：中老年發(fā)病，隱襲起病，緩慢進展，進展性加重。運動病癥是否對稱消滅、受累肢體進展挨次：運動病癥非對稱消滅，N運動病癥：運動緩慢、靜止性震顫、肌強直、姿勢平衡障礙。非運動病癥：自主神經(jīng)功能障礙、精神障礙、睡眠障礙、感覺特別。既往有無特別服藥史：冷靜藥物、抗精神病藥物、氟桂利嗪、甲氧氯普胺等。既往有無腦卒中、腦外傷史。有無毒物接觸史：如殺蟲劑、除草劑。其他因素：吸煙、飲酒、咖啡。2．臨床病癥：1。體格檢查：7留意患者生命體征，初步評估認知功能是否受損。觀看患者步態(tài)，明確有無慌張步態(tài)，雙臂伴隨運動如何，行后拉試驗看其姿勢穩(wěn)定性。顱神經(jīng)檢查時，留意患者面部表情、語音語調(diào)和眼球活動。四肢是否有不自主運動。肌張力檢查是否呈“齒輪樣“或“鉛管樣“肌張力增高；輪替試驗及指鼻試驗是否快速、穩(wěn)準。常規(guī)要檢查腱反射及病理反射。特別要對患者進展自主神經(jīng)系統(tǒng)檢查，通常需要測臥立位血壓。關(guān)心檢查：帕金森病的診斷主要依靠詳盡的病史和完整的神經(jīng)斷，包括常規(guī)、生化、電生理、神經(jīng)影像學檢查。進展血、尿、便常規(guī)，血生化〔肝腎功能、血脂、血糖，甲狀腺功能等檢查。帕金森病患者上述檢查結(jié)果一般無明顯特別。正常。檢測血銅藍蛋白水平以排解肝豆狀核變性。分子神經(jīng)影像學：正電子放射計算機斷層顯像〔PET〕或單光子放射計算機斷層顯像〔SPECT〕檢查可斷及監(jiān)測病情有肯定價值，但非臨床診斷所必需和常用。嗅覺測試：嗅棒測試可覺察早期嗅覺減退[5]。黑質(zhì)超聲檢查：經(jīng)顱超聲可通過耳前的聽骨窗[6]。〔MIBG〕閃耀照相術(shù)可顯示心臟交感神經(jīng)功能，帕金MIBG[7]?；蛟\斷：承受DNA印記技術(shù)、聚合酶鏈反響〔RA因突變?！捕吃\斷標準與診斷流程〔2023》〔S〔〕[1]。1．核心病癥：〔1，加上2〕可診斷為帕金森癥。運動緩慢。靜止性震顫〔4~6Hz〕和/或強直。金森病的臨床診斷。2．臨床確診的帕金森病：不存在確定排解標準和警示征象。23．臨床很可能的帕金森病：不存在確定排解標準。支持標準條數(shù)多于警示征象條數(shù)。24．支持標準：對多巴胺能治療明確且顯著有效。在初始治療明確記錄時，顯著療效包括：①病癥改善與否與藥物劑量相關(guān)，通過客觀評價[統(tǒng)一帕金森病評定量表〔UnifiedParkinson′sDiseaseRatingScale，UPDRS〕Ⅲ評分改善>30%]或主觀評估〔由患者或照料者供給的可信的顯著轉(zhuǎn)變的明確記錄記錄以上轉(zhuǎn)變。病癥稍微者無參考意義。②明顯的“開-關(guān)“期病癥波動，且在某種程度上包括可推測的劑末現(xiàn)象。〔開期〔關(guān)期狀才能漸漸好轉(zhuǎn)。存在左旋多巴誘發(fā)的異動癥。既往或本次體格檢查存在單個肢體的靜止性震顫。存在嗅覺喪失，或頭顱超聲顯示黑質(zhì)特別高回聲〔>20mm2〕或MIBG閃耀顯像，提示心臟失交感神經(jīng)支配。確定排解標準：1存在明確的小腦特別，如小腦性步態(tài)、肢體共濟失調(diào)或小腦性眼動特別。向下的垂直性核上性注視麻痹，或向下的垂直性掃視選擇性減慢。發(fā)病后5年內(nèi)，診斷為行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進展性失語[9]。發(fā)病3年后仍局限于下肢的雙側(cè)帕金森樣病癥。多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導(dǎo)的全都。盡管病情為中等嚴峻程度，但患者對高劑量左旋多巴治療缺乏顯著的治療應(yīng)答。明確的皮質(zhì)復(fù)合感喪失〔如在主要感覺器官完整的狀況下消滅皮膚書寫覺和實體區(qū)分覺損害的肢體觀念運動性失用或進展性失語。分子神經(jīng)影像學檢查突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能正常。存在可能導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者病癥估推斷其可能為其他綜合征，而非帕金森病。警示征象：發(fā)病后5年內(nèi)消滅快速進展的步態(tài)障礙，以至于需要常常使用輪椅。55無進展，除非這種病情的穩(wěn)定是與治療相關(guān)的。早期延髓功能障礙，即發(fā)病后5年內(nèi)消滅嚴峻〔絕大局部的言語難以被理解或嚴重吞咽困難〔需進軟食，鼻飼或胃造瘺進食。吸氣性呼吸功能障礙，即在白天或夜間消滅吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息。發(fā)病后5年內(nèi)消滅嚴峻的自主神經(jīng)功能障礙，包括：3min>30mmHg〔1mmHg=0.133kPa〕或舒張壓下降>15mmHg障礙的疾病。如廁；男性患者須排解前列腺疾病，且伴發(fā)勃起障礙。3〔>1/年。發(fā)病10年內(nèi)消滅不成比例的頸部前傾〔肌張力障礙〕或手足攣縮。盡管病程>5年，不消滅以下任何1種常見的非運動病癥：〔動期睡眠行為障礙?！残缘脱獕骸＂坌嵊X減退。④精神障礙〔抑郁、焦慮或幻覺。其他無法解釋的錐體束征，表現(xiàn)為錐體束性肌孤立性的跖趾反響〔偶發(fā)頸椎狹窄等。優(yōu)勢。1。1帕金森病診斷流程圖[8]〔三〕病情評估Hoehn-Yahr[10]和UPDRS[11]最為常用。前者用者運動功能障礙的程度及對治療的評判時，常承受UPDRS，評估者需要進展專業(yè)培訓。修訂的Hoehn-Yahr分級：52。UPDRS：UPDRS是一個較為全面評估帕金森病病情嚴峻程度的工具。共42項，分為4個局部，可以對帕金森病患者的運動、日常生活力量、病情進展程度、治療后的狀態(tài)、治，表示帕金森病病癥越嚴峻[11]?！菜摹宠b別診斷繼發(fā)性帕金森綜合征：由明確的病因〔如感染、藥物、中毒、腦動脈硬化、外傷等征是鑒別診斷的關(guān)鍵。血管性帕金森綜合征患者有高血壓、動脈硬化常伴錐體束征。藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征患者常正在服用丁苯那嗪、利血平、甲基多巴、氟桂利嗪和桂利嗪等藥物。正常壓力腦積水可消滅步態(tài)障礙，常伴認知障輕有助鑒別。帕金森疊加綜合征：垂直性眼球注視障礙〔如進展性核上性麻痹、直立性低血壓〔P、小腦性共濟失調(diào)〔如多系統(tǒng)C〔如路易體癡呆質(zhì)復(fù)合感覺缺失和錐體束征〔如皮質(zhì)基底節(jié)變性。這些顫很少見，雙側(cè)起病〔除皮質(zhì)基底節(jié)變性外，對左旋多巴治療不敏感。其他疾?。号两鹕≡缙谛枧c以下疾病鑒別。原發(fā)性震顫，大多有家族史，各年齡段均可發(fā)緩，飲酒或服用普萘洛此后震顫可顯著減輕。肝豆狀核變性，常有角膜色素環(huán)，血銅藍蛋白水平降低。抑郁癥可伴有表情貧乏、言語單調(diào)、隨便運動削減，但無肌強直和震顫，抗抑郁劑治療有效?！参濉撑两鹕〉脑缙谧R別睡眠行為障礙〔白天睡眠過多或快速眼動期睡眠行為障礙、便秘及焦慮、抑郁等非運動病癥在本病的早期識別狀，應(yīng)高度疑心帕金森病。三、治療〔一〕藥物治療“劑量滴定“以避開產(chǎn)生藥物的急性不良反響，力求實現(xiàn)“盡可能以小劑量到達滿足臨床效果“的用藥原則，避開或狀[12,13,14,15,16,17]。常用藥物及留意事項：見表3。藥物治療決策：針對不同時期的運動病癥：針對不同時期帕金森病的運動病癥的藥物治療遵循的原則不同。早期帕金森病的治療策略[1823。注：DRMAO-BB他卡朋雙多巴 恩他卡朋+左旋多巴+卡比多巴復(fù)合制劑圖2早期帕金森病的單藥用藥選擇方案注：DR多巴胺受體；MAO-B單胺氧化酶B型；恩他卡朋雙多巴 恩他卡朋+左旋多巴+卡比多巴復(fù)合制劑；COMT兒茶酚-O-甲基轉(zhuǎn)移酶345。注：DR多巴胺受體；MAO-B單胺氧化酶B型；COMT-O-甲基轉(zhuǎn)移酶4注：DR多巴胺受體；COMT兒茶酚-O-甲基轉(zhuǎn)移酶5帕金森病異動癥的處理原則針對非運動病癥：帕金森病非運動病癥治療策略如下。量，或換用控釋劑型；服用改善認知的藥物。②快速動眼期睡眠障礙：服用氯硝西泮或褪黑素。左旋多巴。證可使用氟氫可的松。者。良性幻覺可不干預(yù)。⑦抑郁或焦慮：選擇性 5-羥色胺再攝取抑制劑〔I〔R索。〔二〕非藥物治療手術(shù)治療：刺激術(shù)〔deepbrainstimulation，DBS〕治療。可推舉[19]。中醫(yī)、康復(fù)與運動療法：中醫(yī)或針灸等作為關(guān)心手段對改善運動及非運動病癥的改善乃至對延緩病程的進展可能都有肯定的幫助[20,21語言和/或吞咽障礙等，可以依據(jù)不同的行動障礙進展相應(yīng)的康復(fù)或運動訓練。如健身操、太極拳、慢跑等運動；〔真實的或假想的，改善運動功能，并能延長藥物的有效期。四、轉(zhuǎn)診〔一〕一般轉(zhuǎn)診1．初診診斷不清且疑心是帕金森病的患者。每3個月進展抑郁量表測評，可承受包括2個問〔①過去11受到做事缺乏興趣和樂趣的困擾？〕[22]，并詢問患者是否有幻覺等精神病癥消滅。假設(shè)存在，建議轉(zhuǎn)診。建議患者每6~12個月到上級醫(yī)院復(fù)診，重評估有無非典型的臨床病癥消滅，并考慮診斷是否恰當。〔二〕緊急轉(zhuǎn)診轉(zhuǎn)診：消滅嚴峻的合并疾病如肺炎等。嚴峻嗜睡。、凍結(jié)步態(tài)、異動癥等。嚴峻的精神病癥。服用抗帕金森病藥物的患者在突然停藥后，消滅發(fā)熱、大汗、肌強直及震顫加重等撤藥綜合征表現(xiàn)。五、疾病治理鑒于帕金森病是一種需要終生承受治療的慢性疾病，4不僅要考慮掌握患者的運動病癥[23]，也應(yīng)改善非運動病癥[24]。不僅要關(guān)注當前的療效，還要考慮長遠的治療效益。實行包括藥物、心理指導(dǎo)、運動等全方位綜合的治療，從而形成連續(xù)而全面治理模式。其中，藥物治療是帕金森病全程干預(yù)治理中的首段，當經(jīng)內(nèi)科藥物治療病癥仍掌握不滿足，可行DBS言和吞咽的康復(fù)訓練等是提高患者生命質(zhì)量的重要手段。科學的照料護理包括：依據(jù)患者的功能障礙程度