先天性心臟病的治療及新進(jìn)展

先天性心臟病的治療及新進(jìn)展第一頁，共八十三頁，2022年，8月28日

History1895PericardialExcision1896CardiacInjury1948(1954)ClosedMitralCommissurotomy1953(1957)HypothermicOpenHeartSurgery第二頁，共八十三頁，2022年，8月28日

History1953(1958)OpenHeartSurgeryonCPB1960(1965)ValveReplacement1967(1974)CoronaryArteryBypassGrafting1967(1978)HeartTransplantation第三頁，共八十三頁，2022年，8月28日我國心血管外科的發(fā)展史1940—1953心外手術(shù)1954—1956心內(nèi)閉式手術(shù)1957—1962心內(nèi)直視手術(shù)1960—1974冠狀動脈手術(shù)1965—1980瓣膜替換和心臟移植手術(shù)先天性心臟病、心臟瓣膜病、冠心病、胸主動脈瘤、心臟粘液瘤、縮窄性心包炎第四頁，共八十三頁，2022年，8月28日第五頁，共八十三頁，2022年，8月28日第六頁，共八十三頁，2022年，8月28日低溫在全麻的基礎(chǔ)上，利用物理降溫的方法，使病人的體溫降低到預(yù)定范圍，即全身低溫，簡稱低溫，也習(xí)稱為低溫麻醉。低溫的目的是降低組織代謝，減少氧耗。提高器官對缺氧的耐受性。因而耐受循環(huán)暫停的時間能有顯著的延長。降溫方法有體表降溫、體腔降溫與血液降溫淺低溫28~32℃中低溫20~27℃深低溫15~20℃第七頁，共八十三頁，2022年，8月28日Hypothermia

BodyOxygenTemperatureConsumption---------------------------------1℃↓5-6%↓

28℃50%↓20℃80%↓第八頁，共八十三頁，2022年，8月28日SafetyOperationTime(WithoutCPB)RegularBodyTemperature(37℃)1minute

Hypothermia

(25-30℃)8-10minutesProfoundHypothermia(20℃)

30-45minutes第九頁，共八十三頁，2022年，8月28日體外循環(huán)體外循環(huán)是指經(jīng)靜脈插管及連接管道將靜脈血引流到氧合器內(nèi)，血液氧合并排出二氧化碳，再經(jīng)過濾后經(jīng)人工泵自動脈插管輸回到體內(nèi)動脈。其特殊裝置包括人工心，人工肺，附加裝置有變溫器，超濾器等人工心：轉(zhuǎn)壓式泵、離心泵人工肺：鼓泡型氧合器、膜式氧合器第十頁，共八十三頁，2022年，8月28日第十一頁，共八十三頁，2022年，8月28日第十二頁，共八十三頁，2022年，8月28日第十三頁，共八十三頁，2022年，8月28日第十四頁，共八十三頁，2022年，8月28日體外循環(huán)的準(zhǔn)備和實施預(yù)沖：晶體液、膠體液、滲透性利尿劑、肝素（2mg/dl）,中度血液稀釋（HCT20-25%，HGB70-80g/L)肝素2-3mg/kg抗凝，延長活化凝血時間（ACT）至480~600s（正常80~120s），45分鐘追加肝素1/3量灌注流量：50-120ml/kg·min心肺轉(zhuǎn)流結(jié)束，魚精蛋白中和。第十五頁，共八十三頁，2022年，8月28日

體外循環(huán)后的生理變化

代謝改變：代謝性酸中毒（組織灌注不良）電解質(zhì)失衡：低血鉀血液改變：紅細(xì)胞、血小板、纖維蛋白原腎、肺等器官的功能減退第十六頁，共八十三頁，2022年，8月28日心肌保護(hù)減少心內(nèi)直視手術(shù)心肌缺血缺氧造成損害的措施與方法缺血再灌注損傷：缺血后恢復(fù)氧合血灌注時，心肌損害會較缺血時更為明顯和嚴(yán)重，主要表現(xiàn)為氧利用障礙、高能磷酸鹽缺乏、心肌水腫和順應(yīng)性降低。（能量耗竭、Ca+超負(fù)荷、氧自由基損傷）順行灌注、逆行灌注、順行-逆行聯(lián)合灌注、持續(xù)灌注第十七頁，共八十三頁，2022年，8月28日心肌保護(hù)心臟停搏液：①高鉀：促使心臟停搏、減少能量需要和消耗20-40mmol/L②低溫：0-4℃冷晶體液、心臟表面置冰屑（低溫降低能量消耗），氧合溫血停搏液（維持有氧代謝提供能量），全氟化合物③緩沖酸中毒、穩(wěn)定細(xì)胞膜、減輕心肌水腫：pH>7.4、5%碳酸氫鈉、激素、普魯卡因等可阻斷心臟血流長達(dá)120分鐘第十八頁，共八十三頁，2022年，8月28日先天性心臟病非紫紺型心臟?。ㄗ笙蛴曳至鳎菏议g隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉紫紺型心臟?。ㄓ蚁蜃蠓至鳎悍肥纤穆?lián)癥、肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖艾森曼格綜合癥第十九頁，共八十三頁，2022年，8月28日動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管是胎兒期連接降主動脈峽部與左肺動脈根部之間的正常結(jié)構(gòu)，經(jīng)此通道胎兒血液由肺動脈流入主動脈。85%的嬰兒出生后2個月內(nèi)閉合，成為動脈韌帶，有些患兒出生一年后還可以自行閉合。（肺動脈阻力下降、前列腺素E1及E2顯著減少、血液氧分壓增高）管型、漏斗型、窗型、動脈瘤型

第二十頁，共八十三頁，2022年，8月28日第二十一頁，共八十三頁，2022年，8月28日病理生理主動脈收縮壓與舒張壓均比肺動脈的收縮壓與舒張壓要高，故發(fā)生連續(xù)的血液左向右的分流。肺循環(huán)要同時接受右心室排出的血液和從動脈導(dǎo)管分流來的主動脈血液，因此血流量加大。肺靜脈回流左心室的血液也增加，左心室負(fù)荷增加。肺循環(huán)壓力重，肺動脈高壓，左右心室肥厚。當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈的壓力時又可發(fā)生血液右向左的分流，臨床上即出現(xiàn)紫紺，形成艾森曼格綜合征。第二十二頁，共八十三頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)導(dǎo)管小，分流量小也可以無癥狀。心悸、氣短、乏力、發(fā)育遲緩，患者易患上呼吸道感染，嚴(yán)重者可有紫紺（下半身發(fā)紺---差異性發(fā)紺）。體征：胸骨左旁第二肋間可捫及震顫，聽到響亮的粗糙的連續(xù)性的機器樣雜音。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。脈壓寬增大，可有水沖脈、股動脈槍擊音、毛細(xì)血管搏動征。

第二十三頁，共八十三頁，2022年，8月28日輔助檢查心電圖可以正?；蜃笥倚氖腋邏涸斐呻p室肥大。胸部后前位X平片表現(xiàn)左心室肥大，主動脈段增大，肺動脈段突出。超聲心動圖檢查：可探測到未閉合動脈導(dǎo)管的回聲；彩色多普勒可顯示出分流到肺動脈的血流信號，是診斷本病最靈敏的無創(chuàng)傷手段。凡是雜音不典型，合并肺動脈高壓，疑有合并畸形者應(yīng)作心導(dǎo)管檢查或逆行主動脈造影。第二十四頁，共八十三頁，2022年，8月28日第二十五頁，共八十三頁，2022年，8月28日第二十六頁，共八十三頁，2022年，8月28日治療

手術(shù)適應(yīng)癥：①早產(chǎn)兒、嬰幼兒反復(fù)發(fā)生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者應(yīng)及時手術(shù)②無明顯癥狀者，學(xué)齡前擇期手術(shù)，③發(fā)紺型心臟病合并動脈導(dǎo)管未閉不能單獨結(jié)扎動脈導(dǎo)管，需同期進(jìn)行畸形矯治。艾森曼格綜合征是手術(shù)禁忌證。并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、動脈導(dǎo)管再通第二十七頁，共八十三頁，2022年，8月28日治療

結(jié)扎或鉗閉術(shù)：后外側(cè)切口或胸腔鏡

控制性降壓導(dǎo)管型切斷縫合術(shù)內(nèi)口縫合法導(dǎo)管封堵術(shù)：>6歲，<10mm第二十八頁，共八十三頁，2022年，8月28日第二十九頁，共八十三頁，2022年，8月28日第三十頁，共八十三頁，2022年，8月28日第三十一頁，共八十三頁，2022年，8月28日第三十二頁，共八十三頁，2022年，8月28日房間隔缺損房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。原發(fā)孔繼發(fā)孔共同房室通道上腔型中央型（卵圓孔型）下腔型混合型第三十三頁，共八十三頁，2022年，8月28日第三十四頁，共八十三頁，2022年，8月28日病理生理左向右分流→右心房、右心室、肺動脈擴張，左心房壓力8-10mmHg、右心房壓力3-5mmHg肺循環(huán)血量↑→肺動脈壓力↑→肺小動脈痙攣、管壁增厚和纖維化→肺動脈高壓當(dāng)右心房壓力超過主動脈左心房的壓力時又可發(fā)生血液右向左的分流，臨床上即出現(xiàn)紫紺，形成艾森曼格綜合征第三十五頁，共八十三頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)兒童期多無明顯癥狀，活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。發(fā)紺、右心衰竭胸骨左緣第2-3肋間Ⅱ—Ⅲ級吹風(fēng)樣收縮期雜音（肺循環(huán)血量↑→肺動脈瓣相對狹窄），肺動脈瓣第二音亢進(jìn)第三十六頁，共八十三頁，2022年，8月28日輔助檢查心電圖：P波高大、右心室肥大胸部X線：繼發(fā)孔型房間隔缺損：肺紋理增多，右房、右室增大，肺動脈段隆突，主動脈結(jié)較?。辉l(fā)孔型房間隔缺損：肺紋理增多，右心室增大，肺動脈段突出明顯。二尖瓣關(guān)閉不全明顯者左心室亦增大。超聲心動圖：右房、右室擴大，心房水平分流右心導(dǎo)管檢查：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。第三十七頁，共八十三頁，2022年，8月28日第三十八頁，共八十三頁，2022年，8月28日治療手術(shù)適應(yīng)癥：①無癥狀，有右心房擴大者應(yīng)手術(shù)治療，3—5歲②原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損合并肺動脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)艾森曼格綜合癥是手術(shù)禁忌癥胸骨正中切口或右第四肋間前外側(cè)切口停跳或不停跳直接縫合或補片修補。導(dǎo)管封堵術(shù)第三十九頁，共八十三頁，2022年，8月28日第四十頁，共八十三頁，2022年，8月28日室間隔缺損室間隔缺損指室間隔在胚胎發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流。①漏斗部缺損（肺動脈瓣下缺損和室上嵴上方缺損）②膜部缺損（室上嵴下方缺損和隔瓣后缺損）③肌部缺損第四十一頁，共八十三頁，2022年，8月28日第四十二頁，共八十三頁，2022年，8月28日病理生理缺損小于0.5cm，左向右分流量小，引起的血液動力學(xué)改變不明顯。缺損大則分流量大，左心室負(fù)荷加重，左心房、左心室擴大。肺循環(huán)血流量持續(xù)增加，肺小動脈發(fā)生痙攣，肺動脈壓力升高，稱動力性肺動脈高壓；之后肺小動脈中層和內(nèi)膜增厚，使肺動脈阻力升高，左向右分流量減少，形成梗阻性肺動脈高壓，最后導(dǎo)致雙向或反向分流（艾森曼格綜合征）。

第四十三頁，共八十三頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)小型缺損（＜0.5cm）或無明顯癥狀，生長發(fā)育一般不受影響缺損較大分流量大者，生長發(fā)育落后，有心悸，氣促，乏力等，并易患呼吸道感染。嚴(yán)重者可發(fā)生心衰，顯著肺動脈高壓發(fā)生雙向或反向分流者，出現(xiàn)活動后發(fā)紺或持續(xù)發(fā)紺體檢于胸骨左緣三四肋間可聞及Ⅲ級以上響亮粗糙的全收縮期雜音

第四十四頁，共八十三頁，2022年，8月28日輔助檢查心電圖：小型缺損心電圖可正常，缺損較大表現(xiàn)為左心室肥厚，若肺動脈高壓者為雙室肥厚。X線檢查：小型缺損胸片可無明顯改變，中度以上缺損心影擴大，示左室大或左右室合并擴大，肺動脈圓錐突出，肺野充血，主動脈結(jié)縮小。超聲心動圖：顯示左房，左室內(nèi)徑增大，伴肺動脈高壓時，右室，右室流出道和肺動脈均增寬。彩超可顯示紅色或藍(lán)色血栓穿過缺損處。心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查右室血氧含量高于右房0.9%容積第四十五頁，共八十三頁，2022年，8月28日第四十六頁，共八十三頁，2022年，8月28日治療手術(shù)適應(yīng)癥：①小缺損可觀察至學(xué)齡前②分流量超過50%或伴有肺動脈壓力增高的嬰幼兒應(yīng)早日手術(shù)③反復(fù)發(fā)生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者應(yīng)及時手術(shù)④肺動脈瓣下缺損易并發(fā)主動脈瓣脫垂應(yīng)及時手術(shù)胸骨正中切口建立體外循環(huán)右心房、肺動脈、右心室流出道前壁直接縫合、滌綸補片或心包補片修補（>1cm），避免損失主動脈瓣和傳導(dǎo)束導(dǎo)管傘封堵法。第四十七頁，共八十三頁，2022年，8月28日第四十八頁，共八十三頁，2022年，8月28日第四十九頁，共八十三頁，2022年，8月28日肺動脈口狹窄類型：右心室漏斗部狹窄、肺動脈瓣狹窄、肺動脈主干及其分支狹窄。發(fā)病率約占先天性心臟病的10％左右，肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90％，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見

右心室、右心房壓力增高。第五十頁，共八十三頁，2022年，8月28日第五十一頁，共八十三頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)輕、中度狹窄多無癥狀。重者于勞累后心悸、氣促、胸悶、胸痛

或暈厥。嚴(yán)重時可有頸靜脈怒張、肝腫大等右心衰竭征象瓣膜部狹窄者，胸骨左緣第2肋問可觸及收縮期震顫，肺動脈瓣區(qū)Ⅱ～Ⅳ縱粗糙噴射性收縮期雜音，向頸左側(cè)傳導(dǎo)，第二心音減弱或消失。漏斗部狹窄者，收縮期雜音3、4、5肋間，肺動脈瓣第二音正常。第五十二頁，共八十三頁，2022年，8月28日輔助檢查心電圖：正常、電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥

大，Ｔ波倒置，P波高尖等X線胸片：右心室擴大，心尖圓鈍，肺野清亮等。超聲心動圖：有心室增大，二維可見增厚的瓣膜鉤狀開放等特征表現(xiàn)。右心導(dǎo)管：右心室與肺動脈收縮期壓力階差超過1．3kPa即可確診。輕度：40mmHg以下；中度：40-100mmHg；重度：100mmHg以上第五十三頁，共八十三頁，2022年，8月28日治療無癥狀輕度狹窄患者，一般不需手術(shù)治療。心電圖顯示右心室肥大，或右心室與肺動肺收縮期壓力階差在8．0kPa以上者均需手術(shù)治療。肺動脈瓣狹窄施行直視瓣膜交界切開術(shù)，漏斗部肥厚肌肉切除術(shù)流出道擴大補片球囊導(dǎo)管在肺動脈口加壓擴張法

第五十四頁，共八十三頁，2022年，8月28日第五十五頁，共八十三頁，2022年，8月28日主動脈縮窄

是指降主動脈起始段的先天性主動脈縮窄按主動脈縮窄段與動脈韌帶或動脈導(dǎo)管的解剖學(xué)關(guān)系，可分為導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型?？s窄段以下的肋間動脈與鎖骨下動脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，第3~7肋間動脈最為顯著。第五十六頁，共八十三頁，2022年，8月28日第五十七頁，共八十三頁，2022年，8月28日病理生理縮窄近段血壓增高→左心室負(fù)荷加重→左心室肥大縮窄遠(yuǎn)段血壓降低，血流量減少→腎缺血、下半身供血不足→低氧、尿少、酸中毒導(dǎo)管前型出現(xiàn)下半身紫紺第五十八頁，共八十三頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)縮窄較輕，無明顯癥狀，上肢高血壓縮窄較重，頭痛、頭暈、耳鳴、面部潮紅等高血壓癥狀充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩上肢血壓高、下肢血壓低，胸骨左緣第2~3肋間和左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音第五十九頁，共八十三頁，2022年，8月28日輔助檢查心電圖：電軸左偏，左心室肥大X線檢查：主動脈峽部凹陷、其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征超聲心動圖：顯示主動脈縮窄部位主動脈造影：可明確縮窄段的部位、長度，主動脈腔狹窄程度，升主動脈及主動脈弓分支的分布情況和是否受累，側(cè)支循環(huán)血管情況，有時尚可顯示未閉的動脈導(dǎo)管。第六十頁，共八十三頁，2022年，8月28日治療手術(shù)適應(yīng)癥：上下肢動脈收縮壓差>50mmHg，主動脈縮窄處管徑<50%內(nèi)徑手術(shù)年齡4~8歲（不易出現(xiàn)生長發(fā)育后吻合口再狹窄。主動脈縮窄段切除及近遠(yuǎn)段主動脈吻合術(shù)鎖骨下動脈瓣作主動脈成形術(shù)人造血管旁路移植術(shù)鎖骨下動脈降主動脈吻合術(shù)經(jīng)皮氣囊導(dǎo)管主動脈擴張成形術(shù)

第六十一頁，共八十三頁，2022年，8月28日第六十二頁，共八十三頁，2022年，8月28日第六十三頁，共八十三頁，2022年，8月28日第六十四頁，共八十三頁，2022年，8月28日第六十五頁，共八十三頁，2022年，8月28日第六十六頁，共八十三頁，2022年，8月28日第六十七頁，共八十三頁，2022年，8月28日法洛氏四聯(lián)癥在紫紺型先心病中最常見（占70－75％），為復(fù)合性先天性畸形，包括肺動脈口狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚四種畸形?；静±砀淖兪议g隔缺損和肺動脈口狹窄，右心室肥厚和主動脈騎跨為前兩種畸形的后果。肺動脈口狹窄以漏斗部狹窄多見，可在肺動脈瓣膜、肺動脈環(huán)、肺動脈干膜部缺損→對位異常的室間隔缺損第六十八頁，共八十三頁，2022年，8月28日第六十九頁，共八十三頁，2022年，8月28日第七十頁，共八十三頁，2022年，8月28日病理生理肺動脈口狹窄→右心排血阻礙→右心室壓力超過左心室→右向左分流→發(fā)紺肺動脈口狹窄→肺循環(huán)血流量減少兩心室收縮壓相等是四聯(lián)癥血流動力學(xué)的主要特征四聯(lián)癥經(jīng)室間隔缺損的分流方向，取決于體循環(huán)血管阻力和右心室射血阻力的比值第七十一頁，共八十三頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)癥狀：①發(fā)紺②氣促、呼吸困難、活動耐力差③缺氧性昏厥（體循環(huán)血管阻力下降或右心室流出道收縮導(dǎo)致阻塞加重→肺部血流突然減少）④蹲踞（體循環(huán)血管阻力增加和靜脈回流增加→肺循環(huán)血量增加）體征：①發(fā)育不良②口唇、結(jié)膜、指甲發(fā)紺，杵狀指③胸骨左緣第2、3、4肋間聽到收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失第七十二頁，共八十三頁，2022年，8月28日輔助檢查血常規(guī)檢查：紅細(xì)胞計數(shù)，血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞比積均顯著提高。HGB150~200g/L以上

X線：心影正?；蛏源螅募鈭@鈍上翹，肺野清晰，肺血管影稀少，肺動脈干凹陷，可呈“木靴形”心電圖：右心室肥厚與勞損，部分人也有右心房肥大。電軸右偏。超聲心動圖：主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，室間隔位于主動脈前后壁間，主動脈增寬，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狹窄。多普勒顯示右向左分流

第七十三頁，共八十三頁，2022年，8月28日輔助檢查五、心導(dǎo)管檢查：可有以下特征：①導(dǎo)管可自右心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入主動脈。②右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，分析連續(xù)壓力曲線，可判斷狹窄的部位，類型和程度。③右心室血氧含量高于右心房，說明心室水平有左至右分流。④動脈血氧量減低，說明有右至左的分流。⑤若主動脈、左心室和右心室收縮壓相近，說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯。六、心血管造影：右室造影可見主動脈與左、右心室同時顯影，主動脈增寬，對判斷肺動脈口狹窄，程度和類型，肺動脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動脈騎跨程度有很大價值。第七十四頁，共八十三頁，2022年，8月28日第七十五頁，共八十三頁，2022年，8月28日治療手術(shù)適應(yīng)癥：①缺氧嚴(yán)重、反復(fù)發(fā)生肺炎、昏厥、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者應(yīng)及時手術(shù)②臨床癥狀較輕者，可等至5歲施行根治術(shù)分流術(shù)：主動脈-肺動脈吻合術(shù)、鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)根治術(shù)：修補室間隔缺損、疏通流出道第七十六頁，共八十三頁，2022年，8月28日第七十七頁，共八十三頁，2022年，8月28日進(jìn)展第七十八頁，共八十三頁，2022年，8月28日背景在我國，先天性心臟病的發(fā)生率為出生新生