先心病新生兒期的診斷和治療

先心病新生兒期的診斷和治療第一頁，共六十二頁，2022年，8月28日發(fā)病率美國活產(chǎn)兒CHD發(fā)病率6~8‰

CritCareNursClinNorthAm,2009,21(1):37-48英國活產(chǎn)兒CHD發(fā)病率7.97‰

PaediatricandPerinatalEpidemiology2009;23:58-65中國2008年CHD發(fā)病率2.4‰

（24.45/萬）

2009年全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測及年報第四期2013年第二頁，共六十二頁，2022年，8月28日2011年廣東省心血管病研究所的流調(diào)結(jié)果人群先天性心臟病總發(fā)病率為

8.92‰男性發(fā)病率為

8.93‰女性發(fā)病率為

8.86‰活產(chǎn)兒發(fā)病率為8.27‰與英美等發(fā)達國家的約8‰接近第三頁，共六十二頁，2022年，8月28日初步結(jié)果珠江三角洲地區(qū)的發(fā)病率為

10.54‰

非珠江三角洲地區(qū)發(fā)病率

5.27‰第四頁，共六十二頁，2022年，8月28日.com發(fā)病率：80--1002004-2006年“十一五”計劃廣東省心血管病研究所的研究報告，發(fā)病率8.27‰，復(fù)雜及急危重癥病例約占20%全國2011年全年出生人口1604萬人、廣東省150萬，因此全國每年出生復(fù)雜及急危重癥病例約25664人（8‰）、廣東省約2405人；在新生兒期不治療死亡率20-30%第五頁，共六十二頁，2022年，8月28日各種先天性心臟病的發(fā)病的構(gòu)成比北美兒科學(xué)2012KatherineD@Nathan第六頁，共六十二頁，2022年，8月28日病例一G1P1，足月順產(chǎn)，無窒息,體重3500g,

生后哭聲響亮,皮膚紅潤，查體未見異常。第2d顏面青紫，稍氣促，反應(yīng)欠佳，查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音L2～32-3/6SM,肝不大。

第七頁，共六十二頁，2022年，8月28日思考：診斷？

第八頁，共六十二頁，2022年，8月28日

診斷先天性心臟病？持續(xù)胎兒循環(huán)？肺部實變？

第九頁，共六十二頁，2022年，8月28日心臟彩超診斷大動脈調(diào)轉(zhuǎn)、動脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉第十頁，共六十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)特點：1/3患重癥先天性心臟病的嬰兒在出生后的一周內(nèi)有臨床癥狀。

第十一頁，共六十二頁，2022年，8月28日出生后各種常見的先天心的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的時間第十二頁，共六十二頁，2022年，8月28日先心病分類肺動脈流出道梗阻左室流出道梗阻左向右分流大血管轉(zhuǎn)位普通混合畸形其他第十三頁，共六十二頁，2022年，8月28日主要的臨床表現(xiàn)紫紺心力衰竭氣促心臟雜音心律失常第十四頁，共六十二頁，2022年，8月28日紫紺紫紺不伴呼吸困難

出生后一周內(nèi)者，可能為肺動脈流出道梗阻如肺閉或肺窄、大血管轉(zhuǎn)位紫紺伴有呼吸困難

嚴重者：梗阻性完全性肺靜脈異位引流

輕者：混合畸形或TGA/VSD肺部疾病等第十五頁，共六十二頁，2022年，8月28日高氧實驗?zāi)康模鸿b別中心性與外周性紫紺。方法：吸100%的氧氣15分鐘判斷：PO2>220mmHg：肺部疾病

100-220mmHg：疑CHD〈100mmHg：提示有右心壓力升高引起的房水平或動脈導(dǎo)管水平的右向左分流

〈40-50mmHg：TGA所有高氧試驗陽性：請心血管專科醫(yī)生會診---可能是PDA依賴性的CHD。第十六頁，共六十二頁，2022年，8月28日紫紺型先天心1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺動脈狹窄和肺動脈閉鎖（PS和PA）、法洛氏四聯(lián)癥2、混合血氧合差（大動脈轉(zhuǎn)位）3、伴有心內(nèi)混合血的右向左分流（完全性肺靜脈異位引流，永存動脈干，單心室）第十七頁，共六十二頁，2022年，8月28日心力衰竭診斷標準必要條件：1、心率大于150次/分；2、氣促（頻率大于60次/分）；3、心臟肥大；4、濕肺（3和4為胸部X片上表現(xiàn)）。輔助診斷：1、肝臟腫大（》3cm）；2、奔馬律；3、明顯的肺水腫。診斷條件：必要3條+輔助1條第十八頁，共六十二頁，2022年，8月28日三、診斷（一）病史1、家族史：母親妊娠期，曾分娩先心病患兒2、嬰兒出生后的表現(xiàn)：如喂養(yǎng)困難、紫紺、氣促、心率增快和水腫（二）體檢：紫紺、心前區(qū)異常搏動、震顫和上下肢脈搏不一、心臟雜音、呼吸困難、肝脾腫大等第十九頁，共六十二頁，2022年，8月28日（二）體檢注意：測量四肢血壓和四肢經(jīng)皮血氧飽和度差異性紫紺：持續(xù)胎兒循環(huán)時右室壓力高及嚴重的主動脈縮窄或主動脈弓離斷，由PDA供應(yīng)下肢血供時出現(xiàn)。

如果上肢BP不同于下肢BP，應(yīng)該鑒別PPNH及主動脈弓離斷第二十頁，共六十二頁，2022年，8月28日（一）動脈導(dǎo)管依賴性先心病

１、依賴動脈導(dǎo)管供應(yīng)體循環(huán)血流

有嚴重的左室梗阻性病變者，體循環(huán)供血依賴通過動脈導(dǎo)管的右向左分流。如：左心發(fā)育不良綜合征、嚴重的主動脈縮窄及主動脈弓離斷

第二十一頁，共六十二頁，2022年，8月28日主動脈弓縮窄第二十二頁，共六十二頁，2022年，8月28日左心發(fā)育不良第二十三頁，共六十二頁，2022年，8月28日動脈導(dǎo)管依賴性紫紺型先心病依賴動脈導(dǎo)管來保證足夠的流量或是保證體肺循環(huán)血之間得到足夠的混合。如大動脈轉(zhuǎn)位、重度肺動脈狹窄/肺動脈閉鎖

第二十四頁，共六十二頁，2022年，8月28日PDA正常心臟TGA/IVS第二十五頁，共六十二頁，2022年，8月28日PDA正常心臟TGA/VSD第二十六頁，共六十二頁，2022年，8月28日

PDA肺動脈起源于左心室氧合的肺靜脈血?>LA?>LV?>PA?>肺主動脈發(fā)自右心室去氧合靜脈血?>RA?>RV?>AO?>全身第二十七頁，共六十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)紫紺的程度依賴于是否室間隔完整和房間隔缺損的大小。TGA/VSD的患兒新生兒期：肺血增加、哭鬧時輕度發(fā)紺。生后6周：充血性心衰、氣促、心率增快、

肝臟增大和心臟雜音。第二十八頁，共六十二頁，2022年，8月28日出生后氣促、24小時至48小時內(nèi)發(fā)紺+無明顯不適低氧血癥加重和代謝性酸中毒TGA/IVS患兒的特點第二十九頁，共六十二頁，2022年，8月28日（二）非動脈導(dǎo)管依賴性先心病

１、伴青紫法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口、完全性肺靜脈異位引流、動脈單干（永存動脈干）、單心室等２、不伴青紫室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等第三十頁，共六十二頁，2022年，8月28日法樂氏四聯(lián)癥--TOF主動脈騎跨室缺右室流出道梗阻右室肥厚第三十一頁，共六十二頁，2022年，8月28日法樂氏四聯(lián)征--TOF紫紺右室梗阻程度第三十二頁，共六十二頁，2022年，8月28日靴型心第三十三頁，共六十二頁，2022年，8月28日缺氧發(fā)作紫紺蒼白呼吸暫停神志改變第三十四頁，共六十二頁，2022年，8月28日TOF的處理1、供氧，降低肺血管床的壓力2、75%時提示明顯的肺動脈狹窄或閉鎖，應(yīng)用PGE13、75%，需要做進一步?？频脑u估第三十五頁，共六十二頁，2022年，8月28日全肺靜脈異位引流TAPVC肺靜脈回流到靜脈系統(tǒng)，通過上腔或下腔靜脈至右心房出生后氣促紫紺男：女4：1沒有心臟雜音，肺血多難與肺部疾病區(qū)別第三十六頁，共六十二頁，2022年，8月28日1、機械通氣2、100%氧3、糾正酸中毒、低血壓、低氧和低體溫4、緊急外科手術(shù)治療TAPVC的處理第三十七頁，共六十二頁，2022年，8月28日（三）輔助檢查血氣分析：代謝性酸中毒胸部X線：早期無獨特的X線表現(xiàn)，但可了解心影大小及肺血的多少心電圖：不作為診斷先心病的常用手段，但是在嬰兒心律失常的診斷中是不可替代的作用心臟超聲：是診斷新生兒先天性心臟病最重要的手段診斷性心導(dǎo)管：隨著心臟超聲檢查的發(fā)展，心臟導(dǎo)管的使用越來越少螺旋CT/ＭＲＩ：可以清楚地顯示心臟超聲難以觀察到的心外大血管結(jié)構(gòu)及大血管與周圍組織、氣道的關(guān)系，還可以顯示復(fù)雜的層面關(guān)系

第三十八頁，共六十二頁，2022年，8月28日病例二Ｇ１Ｐ１，在外院足月順產(chǎn)，Ａｐｇａｒ評分１’－９分，５’－１０分，體重３２００克。生后即出現(xiàn)氣促，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按肺炎予復(fù)達新抗感染、吸氧等處理病情仍惡化。生后３天出現(xiàn)全身發(fā)紺、循環(huán)差，診斷感染性休克，予泰能抗感染、擴容、機械通氣等處理無好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)腹脹，遂轉(zhuǎn)運至我科。第三十九頁，共六十二頁，2022年，8月28日互動1-診斷與治療當(dāng)?shù)卦\斷：新生兒肺炎、感染性休克成立嗎？

A是B否當(dāng)?shù)刂委熓欠袂‘?dāng)？第四十頁，共六十二頁，2022年，8月28日入院時體檢生命征：T：36℃,P：1７０次/分,機械通氣，Bp：７5/58mmHg（上肢），６０／４０ｍｍＨｇ（下肢），Wt：3.1５Kg。嗜睡狀，皮膚花斑紋，毛細血管充盈征4秒，橈脈搏動強于股動脈?？诖捷p度紫紺，雙肺呼吸音粗，少許粗濕羅音，Ｌ２聞及2/6ＳＭ。腹脹，肝肋下3.5ｃｍ。前囟緊張，四肢肌張力高，原始反射未引出。第四十一頁，共六十二頁，2022年，8月28日互動-2診斷？入院診斷先心?。褐鲃用}縮窄？主動脈弓離斷？敗血癥？休克：心源性？感染性？呼吸衰竭壞死性小腸結(jié)腸炎？顱內(nèi)出血？中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？第四十二頁，共六十二頁，2022年，8月28日互動-2診斷？敗血癥、感染性休克診斷是否成立？

A是B否先心病診斷是否成立

A是B否第四十三頁，共六十二頁，2022年，8月28日入院初步處理

監(jiān)測生命征、血氧飽和度、血氣、出入量機械通氣抗感染利尿：速尿禁食，胃腸減壓，全靜脈營養(yǎng)床邊胸片及Ｂ超檢查，同時約心臟ＣＴ第四十四頁，共六十二頁，2022年，8月28日互動３－初步處理是否恰當(dāng)？第四十五頁，共六十二頁，2022年，8月28日入院檢查結(jié)果血常規(guī)：大致正常ＣＲＰ：正常白細胞Ｉ／Ｔ比值：正常血培養(yǎng)：陰性第四十六頁，共六十二頁，2022年，8月28日入院檢查胸片：雙肺紋理清晰，未見明確實變影頭顱ＣＴ：雙側(cè)腦室內(nèi)及蛛網(wǎng)膜下腔少心臟Ｂ超：室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈弓離斷血第四十七頁，共六十二頁，2022年，8月28日第四十八頁，共六十二頁，2022年，8月28日第四十九頁，共六十二頁，2022年，8月28日第五十頁，共六十二頁，2022年，8月28日心臟ＣＴ：室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈弓離斷，肋間動脈側(cè)枝供應(yīng)降主動脈血供第五十一頁，共六十二頁，2022年，8月28日轉(zhuǎn)歸治療后情況：經(jīng)治療后氣促、發(fā)紺漸減輕，入院后４天撤呼吸機。病情穩(wěn)定后接受手術(shù)治療，手術(shù)順利?，F(xiàn)呼吸稍促，吃奶仍較慢，無發(fā)紺，無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，出院。第五十二頁，共六十二頁，2022年，8月28日鑒別診斷

嚴重的體循環(huán)梗阻與敗血癥的鑒別主動脈離斷、嚴重的主動脈狹窄及左心發(fā)育不良綜合癥與嚴重敗血癥很難在臨床上鑒別，因為兩者的發(fā)病率相近

嚴重的肺循環(huán)梗阻、肺靜脈異位引流梗阻與持續(xù)肺動脈高壓鑒別診斷

第五十三頁，共六十二頁，2022年，8月28日四、新生兒先心病的初步處理最初的處理取決于可能存在的心臟缺損類型及預(yù)計可能出現(xiàn)的新生兒問題第五十四頁，共六十二頁，2022年，8月28日（一）需要緊急處理的先心病

１、依賴動脈導(dǎo)管供應(yīng)體循環(huán)血流：如左心發(fā)育不良綜合征、嚴重的主動脈縮窄及主動脈弓離斷（1）心電、血氧飽和度、血壓、血氣分析及出入量等監(jiān)測，建立兩條靜脈通道（2）前列腺素E1維持動脈導(dǎo)管開放（３）不要進行過度的氧療（過度的氧合會造成肺血增加而減少體循環(huán)血流）（４）可以接受的血氧飽和度在75%以上，如果超過85%時應(yīng)該降低吸氧濃度

第五十五頁，共六十二頁，2022年，8月28日（一）需緊急處理的先心?。?、動脈導(dǎo)管依賴的紫紺型缺損：如如肺動脈閉鎖、嚴重的肺動脈狹窄、大動脈轉(zhuǎn)位（１）心電、血氧飽和度、血壓、血氣分析及出入量等監(jiān)測，建立兩條靜脈通道（2）使用前列腺素E（3）出現(xiàn)呼吸暫?；蜓躏柡投鹊陀?5%，應(yīng)該進行輔助通氣。（４）出現(xiàn)呼吸暫停但是血氧飽和度高于75%，前列腺素的劑量應(yīng)該降低（５）如果嬰兒在無條件的醫(yī)院深夜娩出且情況穩(wěn)定，可以到上班時間才聯(lián)系轉(zhuǎn)院治療，但應(yīng)盡快轉(zhuǎn)院第五十六頁，共六十二頁，2022年，8月28日（一）需緊急處理的先心病前列腺素Ｅ１的用法負荷量10-50ng／kg．min維持量5-10ng/kg/min氧飽和度７５％～８５％第五十七頁，共六十二頁，2022年，8月28日心律失