溶血性貧血課件

溶血性貧血

HemolyticAnemia

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院龔蘇蘇學(xué)習(xí)目的1、了解溶血性貧血的概念及分類。2、熟悉其病因及發(fā)病機(jī)制。3、熟悉其主要實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷要點(diǎn)與治療。4、掌握其臨床表現(xiàn)。5、掌握溶血性貧血的主要護(hù)理措施和健康宣教。概念

溶血：紅細(xì)胞非自然衰老而提前遭受破壞的過程。溶血性疾?。喊l(fā)生溶血而骨髓能夠代償，未出現(xiàn)貧血。溶血性貧血：溶血程度超過造血代償能力，出現(xiàn)貧血。6~8倍120天概念溶血性貧血〔HemolyticAnemia〕是指紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能缺乏時(shí)所發(fā)生的一組貧血。臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨髓中紅系造血細(xì)胞代償性增生。我國(guó)溶血性貧血發(fā)病率占貧血的10%-15%。分類1.按紅細(xì)胞被破壞的原因分為遺傳性和獲得性2.按病因及發(fā)病機(jī)制分為紅細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異?；蛉毕莸娜苎载氀c紅細(xì)胞外環(huán)境異常所致的溶血性貧血3.按溶血發(fā)生的場(chǎng)所分為血管外溶血和血管內(nèi)溶血發(fā)病機(jī)制一、紅細(xì)胞受到破壞壽命縮短〔一〕紅細(xì)胞膜異常1.紅細(xì)胞膜支架異常易于在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞2.紅細(xì)胞對(duì)陽離子通透性改變紅細(xì)胞內(nèi)K+漏出及Na+內(nèi)流增加3.紅細(xì)胞膜吸附有抗體或補(bǔ)體易于在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞4.紅細(xì)胞膜化學(xué)成分改變膽固醇增加而磷脂酰膽堿減少發(fā)病機(jī)制〔二〕紅細(xì)胞酶和能量代謝異常丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏紅細(xì)胞能量代謝障礙使膜完整性受損〔三〕血紅蛋白異常分子間發(fā)生聚集或形成結(jié)晶氧化作用破壞血紅蛋白，海因小體形成發(fā)病機(jī)制〔四〕物理和機(jī)械因素瓣膜對(duì)紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷微血管內(nèi)纖維蛋白條索的形成〔五〕化學(xué)毒物或生物毒素苯、鉛、蛇毒等直接破環(huán)〔六〕其他：藥物，感染，脾亢等二、血紅蛋白的降解〔一〕血管內(nèi)溶血RBC在血循環(huán)破壞，見于：●血型不合輸血●PNH●輸注低滲溶液

發(fā)病機(jī)制循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)糞膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈血管內(nèi)溶血的過程血紅蛋白①游離血紅蛋白↑高鐵血紅蛋白血紅素血紅蛋白結(jié)合體②結(jié)合珠蛋白→高膽紅素血癥③血紅蛋白尿④含鐵血黃素尿(5)尿膽原排出腎肝臟膽汁腸血液重吸收糞膽原↑〔二〕血管外溶血：發(fā)生于脾、肝等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)見于●自身免疫溶貧●遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥▲原位溶血：屬于血管外溶血，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有溶血性黃疸。

血管外溶血的過程★RBC→Hb→血紅素

↓

肝臟←非結(jié)合膽紅素(間接膽紅素)

↓

結(jié)合膽紅素

↓腸道細(xì)菌

(4mg以下)尿膽原

←腎糞便→糞膽原發(fā)病機(jī)制三、造血功能代償性增強(qiáng)溶血時(shí)循環(huán)紅細(xì)胞減少，引起骨髓紅系造血代償性增生，甚至粒紅比例倒置，紅細(xì)胞生成可增加10倍以上。臨床表現(xiàn)

一、急性溶血：起病急驟，可有嚴(yán)重腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰竭。臨床表現(xiàn)

二、慢性溶血：起病緩慢，有貧血、黃疸、肝脾大三大特征。

溶血伴有的黃疸稱溶血性黃疸。

慢性：貧血、黃疸、脾腫大

臨床表現(xiàn)急性溶血慢性溶血溶血類型血管內(nèi)血管外起病急緩慢全身病癥重、周身疼痛發(fā)熱、嘔吐輕微貧血有有黃疸有有肝脾腫大不明顯明顯尿色醬油樣尿不明顯并發(fā)癥嚴(yán)重者心衰、休克膽結(jié)石急腎衰、腦水腫肝功能損害實(shí)驗(yàn)室檢查

提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞有缺陷、壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查一、提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查1、血管外溶血高膽紅素血癥：游離膽紅素增高為主糞膽原排出增多：可增至400~1000mg尿膽原排出增多二〕、血管內(nèi)溶血游離血紅蛋白增加：正常僅約10~40mg/L血清結(jié)合珠蛋白降低：正常為血紅蛋白尿：游離血紅蛋白>1300mg/L時(shí)出現(xiàn)含鐵血黃素尿：主要見于慢性血管內(nèi)溶血。二、提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：達(dá)周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞：約1%，還可見豪-膠〔Howell-Jolly)小體骨髓幼紅細(xì)胞增生三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞形態(tài)改變：如球形、鐮形、橢圓等吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反響海因(Heiz)小體：體外活體染色后，在光學(xué)顯微鏡下見紅細(xì)胞內(nèi)的1~2μm大小顆粒折光小體紅細(xì)胞滲透性脆性增加紅細(xì)胞壽命縮短：溶血最可靠的指標(biāo)診斷要點(diǎn)

貧血、黃疸、脾大或血紅蛋白尿等溶血的臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞破壞，骨髓中幼紅細(xì)胞代償性增生，紅細(xì)胞壽命縮短以上可作初步診斷。治療一、去除病因二、藥物治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑三、輸血四、脾切除術(shù)：適用于血管外溶血五、其它：適當(dāng)增加各種造血物質(zhì)的補(bǔ)充主要護(hù)理問題1、活動(dòng)無耐力2、潛在并發(fā)癥：急性腎衰竭3、知識(shí)缺乏4、有感染的危險(xiǎn)主要護(hù)理措施1.活動(dòng)與休息仔細(xì)評(píng)估病人的貧血程度，從而制定合理的方案，減少機(jī)體的耗氧量并逐步提高病人的活動(dòng)耐力水平，必要時(shí)協(xié)助其生活，防跌傷并予以吸氧。2.病情觀察密切觀察病人的生命體征、神志、自覺病癥的變化，及時(shí)了解各實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，做好相應(yīng)的救治準(zhǔn)備與配合。主要護(hù)理措施3.飲食護(hù)理防止進(jìn)食一切可能加重溶血的食物或藥物，鼓勵(lì)多飲水2000-3000毫升/日、勤排尿。選擇高蛋白、高維生素、高營(yíng)養(yǎng)、易消化食物，忌煙酒、防止粗糙、過硬、辛辣食品。氣血兩虛者可食大棗、龍眼、阿膠、花生、紅豆等，熱毒熾盛者可多吃水果、新鮮蔬菜，如苦瓜、冬瓜、絲瓜等，有牙齦出血者可食黑木耳、金針菜煮湯，多飲藕汁，清涼飲料、水果等。主要護(hù)理措施4.預(yù)防感染加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生，保持全身皮膚的清潔，穿寬松的棉質(zhì)衣褲，注意保暖，防止受涼。5.用藥護(hù)理遵醫(yī)囑正確用藥，并注意藥物不良反響的觀察及預(yù)防，如應(yīng)用糖皮質(zhì)激素應(yīng)注意預(yù)防感染；應(yīng)用環(huán)孢素定期檢查肝腎功能等。并做好病人的用藥指導(dǎo)。主要護(hù)理措施6.輸血護(hù)理嚴(yán)格執(zhí)行查對(duì)制度，輸血前，應(yīng)認(rèn)真核對(duì)配血單床號(hào)、姓名、血型、血量及血液成分；血液取回后應(yīng)立即輸注，紅細(xì)胞需1小時(shí)內(nèi)輸完，血漿及血小板30分鐘內(nèi)輸完；輸血時(shí)，嚴(yán)格執(zhí)行操作規(guī)程；輸血后，嚴(yán)密觀察，及時(shí)發(fā)現(xiàn)不良反響，協(xié)助醫(yī)生處理。7.心理護(hù)理多與患者交流，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題，及時(shí)開導(dǎo)，減少其心理上的焦慮與恐懼，積極配合治療。健康指導(dǎo)1.疾病知識(shí)教育：簡(jiǎn)介疾病，預(yù)防發(fā)病，增強(qiáng)病人的預(yù)防意識(shí)〔蠶豆病〕。2.預(yù)防溶血的發(fā)作或加重：加強(qiáng)輸血管理，防止誘發(fā)因素，預(yù)防感染。3.生活指導(dǎo)4.自我監(jiān)測(cè)病情病案范女士三年前開始出現(xiàn)受涼或接觸涼水時(shí)四肢皮膚紫紋，幾分鐘內(nèi)即可自行消失，且無其它不舒適感覺，范女士一直未把它當(dāng)回事。一周前范女士受涼后突然發(fā)熱、頭暈、惡心、全身沒勁、腰酸背痛、尿顏色像濃茶水，剛開始被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為泌尿道感染，抗炎治療三天后全身沒勁反而加重，還心慌得厲害，幾乎不能走路。家屬提請(qǐng)轉(zhuǎn)診來到我院，此時(shí)范女士已不能活動(dòng)，只能平臥，精神萎靡不振，面色蠟黃。病案化驗(yàn)血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血紅蛋白29g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞20％，白細(xì)胞及血小板數(shù)正常，骨髓造血功能也沒有問題。但抽血時(shí)發(fā)現(xiàn)她的血液容易自凝，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)她的血液中有一種能在較低溫度，即在20℃〔特別是4℃〕以下破壞自身紅細(xì)胞