硬皮病X線診斷

硬皮病X線診斷硬皮?。╯cleroderma）是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特征，可累及心、肺、腎、消化道等多個(gè)系統(tǒng)的自身免疫性疾病。2021/4/272硬皮病患者的皮膚出現(xiàn)變硬、變厚和萎縮的改變，依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統(tǒng)性兩型。2021/4/273局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；系統(tǒng)性硬皮病，又稱為系統(tǒng)性硬化癥，可累及皮膚、滑膜及內(nèi)臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等，引起相應(yīng)臟器的功能不全。硬皮病患者女性明顯多于男性，比率約為3：1，可發(fā)生于任何年齡，以20～50歲多見，基本的病理變化是結(jié)締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。2021/4/274硬皮病發(fā)病原因硬皮病的病因不明,可能與遺傳,免疫,環(huán)境血管病變及膠原改變等綜,因素相關(guān)。

硬皮病臨床表現(xiàn)（一）局限性硬皮?。╨ocalizedscleroderma）按皮損形態(tài)及分布又可分為：滴狀硬皮病，片狀硬皮病，帶狀硬皮病及泛發(fā)性硬皮病。

（二）系統(tǒng)性硬皮病(systemicscleroderma)按受累范圍、程度，進(jìn)展速度及預(yù)后等，又可分為：肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。

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三）系統(tǒng)性硬化癥肢端型和彌漫型的主要不同點(diǎn)在于肢端型開始于手、足、面部等處，受累范圍相對(duì)局限，進(jìn)展速度較緩，預(yù)后較好。鑒于兩型的臨床病癥相似，現(xiàn)歸納敘述如下：2021/4/2761.皮膚可分為水腫、硬化和萎縮三期。

⑴水腫期：皮膚緊張變厚，皺紋消失，膚色蒼白或淡黃，皮溫偏低，呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和面部開始，向上肢、頸、肩等處蔓延。在彌漫型中，則往往由軀干部先發(fā)病，然后向周圍擴(kuò)展。

⑵硬化期：皮膚變硬，表面有蠟樣光澤，不能用手指捏起。根據(jù)受累皮膚部位不同，可產(chǎn)生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等癥狀?；继幤つw色素沉著，可雜有色素減退斑，毛發(fā)稀少，同時(shí)有皮膚瘙癢或感覺異常。

2021/4/277⑶萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮及硬化，緊貼于骨骼，形成木板樣硬片。指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍，并有患區(qū)少汗和毛發(fā)脫落現(xiàn)象。少數(shù)病例可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。

2021/4/2782.肌肉受累并不少見，癥狀包括肌無(wú)力、彌漫性疼痛。有些病例可似發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)，肌肉受累明顯者可發(fā)作肌萎縮。

2021/4/2793.骨和關(guān)節(jié)先有關(guān)節(jié)的紅腫痛者約占12%，在病程中發(fā)展成關(guān)節(jié)改變的占46%，表現(xiàn)自輕度活動(dòng)受阻至關(guān)節(jié)強(qiáng)直以致攣縮畸形。手的改變最為常見，手指可完全僵硬，或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現(xiàn)。

2021/4/2710。

4.內(nèi)臟

⑴消化系統(tǒng)：舌的活動(dòng)可因系帶攣縮受限，齒因根尖吸收變疏松，食管受累相當(dāng)常見（45%～90%），表現(xiàn)為吞咽困難，多伴有嘔吐、胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感（因反流性食管炎所致）。胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。

2021/4/2711⑵心血管系統(tǒng)：約61%的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎均有發(fā)生。臨床表現(xiàn)為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴(yán)重者可致左心或全心衰竭（亦可因肺部損害導(dǎo)致肺源性心臟病引起右心衰竭），甚至發(fā)生心源性猝死。心電圖有異常表現(xiàn)。

2021/4/2712⑶呼吸系統(tǒng)：肺部受累時(shí)可發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化，肺活量減少，臨床表現(xiàn)為咳嗽和進(jìn)行性呼吸困難。

2021/4/2713⑷泌尿系統(tǒng)：腎臟受累約占75%，可發(fā)生硬化性腎小球炎，出現(xiàn)慢性蛋白尿、高血壓及氮質(zhì)血癥，嚴(yán)重時(shí)可致急性腎功能衰竭。

2021/4/2714⑸神經(jīng)精神系統(tǒng)：少數(shù)病例有多神經(jīng)炎（包括顱神經(jīng)）、驚厥、癲癇樣發(fā)作、性格改變、腦血管硬化、腦出血，以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

2021/4/2715.其他尚可有雷諾氏現(xiàn)象（多發(fā)生于肢端）；在手指或其他關(guān)節(jié)周圍或肢體伸側(cè)的軟組織內(nèi)棉織品有鈣質(zhì)沉積；部分病例在硬皮病活動(dòng)期有間歇性不規(guī)則發(fā)熱、乏力和體重減輕等全身癥狀。

2021/4/2716硬皮病輔助檢查受累或未受累皮膚的感覺時(shí)值測(cè)定均較正常明顯延長(zhǎng)（延長(zhǎng)5～12倍）。血沉加快“抗Sc170抗體、抗RNP抗體、抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性率高X線表現(xiàn)2021/4/27171、牙周膜增寬2、食管、胃腸道蠕動(dòng)消失，下端狹窄，近側(cè)增寬，小腸蠕動(dòng)減少，近側(cè)小腸擴(kuò)張，結(jié)腸袋呈球形改變3、指端骨質(zhì)溶解、吸收、變短，消失4、兩肺紋理增粗，或呈小囊狀改變5、軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積陰影2021/4/2718硬皮病鑒別診斷一）局限性硬皮病需與下列諸病鑒別。

1.斑萎縮早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皺，觸之不硬。

2.萎縮性硬化性苔蘚皮損為淡紫色發(fā)亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角質(zhì)栓，有時(shí)發(fā)生水皰，逐漸出現(xiàn)皮膚萎縮。2021/4/2719（二）系統(tǒng)性硬化癥需與下列諸病鑒別。

1.成人硬腫?。浩p多從頭頸開始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無(wú)色素沉著，亦無(wú)萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，有自愈傾向。

2.混合結(jié)締組織?。夯颊呔哂邢到y(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混合表現(xiàn)，包括雷諾氏現(xiàn)象，面、手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹，發(fā)熱，非破壞性多關(guān)節(jié)炎，肌無(wú)力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗體均可呈高滴度陽(yáng)性反應(yīng)。

2021/4/2720硬皮病治療措施硬皮病無(wú)特效治療方法，一般采用血管活性劑、抗炎劑、結(jié)締組織形成抑制劑、免疫抑制劑等。2021/4/27212021/4/2722雙手、雙足