顏面的發(fā)生與相關畸形知識講解

顏面的發(fā)生(fāshēng)與相關畸形伊犁州友誼醫(yī)院整形外科紀雨廷第一頁，共13頁。胚胎學的內(nèi)容(nèiróng)及分期胚胎學（embryology）主要是研究從受精卵發(fā)育為新生個體的過程及其機制的學科，研究內(nèi)容包括生殖細胞發(fā)生、受精、胚胎發(fā)育、胚胎與母體關系、先天性畸形等。人胚胎在母體子宮中的發(fā)育經(jīng)歷38周（約266天），可分為兩個時期：1、從受精卵形成到第8周末為胚期。在此期，受精卵由單個細胞經(jīng)過迅速(xùnsù)而復雜的增殖分化，歷經(jīng)胚的不同階段，發(fā)育為各器官、系統(tǒng)與外形都初具雛形的胎兒。此時只有3cm長，堪稱“袖珍人”。2、從第九周至出生為胎期。此期內(nèi)胎兒逐漸長大，各器官、系統(tǒng)繼續(xù)發(fā)育，多數(shù)器官出現(xiàn)不同程度的功能活動。胚期質變劇烈，胎期量變顯著。第二頁，共13頁。人胚第4周時，胚盤已向腹側卷折成柱狀。神經(jīng)管頭端迅速鵬達，形成腦的原基，即腦泡。腦泡腹側的間充質局部增生，使胚體頭部外觀呈較大的圓形凸起，稱額鼻突。同時(tóngshí)，口咽膜尾側的原始心臟發(fā)育增大并突起，稱心突。第三頁，共13頁。鰓器的發(fā)生(fāshēng)鰓器包括：鰓弓、鰓溝、鰓膜、咽囊。鰓弓：第4～５周，伴隨額鼻突與心突的出現(xiàn)(chūxiàn)，胚體頭部兩側的間充質增生，漸次形成左右對稱、背腹走向的６對柱狀弓形隆起。人胚前４對鰓弓外觀顯著，第５對出現(xiàn)(chūxiàn)不久即消失，第６對很小，不明顯。參與顏面和頸的形成，其間充質分化為肌組織、血管、軟骨和骨鰓溝：相鄰鰓弓之間的５對條形凹陷為鰓溝。咽囊：在鰓弓發(fā)生的同事，原始消化管頭段（原始咽）側壁內(nèi)胚層向外膨出，形成左右５對囊狀突起。咽囊內(nèi)胚層是多種器官噶生的原基（扁桃體、甲狀腺等）。鰓膜：咽囊與鰓溝相對應，其頂壁的內(nèi)胚層與鰓溝底壁的外胚層及二者之間的少量間充質構成。第四頁，共13頁。顏面(yánmiàn)的形成第一鰓弓出現(xiàn)后，其腹側份迅速分為上下兩支，分別稱上頜突與下頜突。左右下頜突很快在胚腹側中線融合，將口咽膜與心突隔開。額鼻突、左右上頜突、已愈合(yùhé)的左右下頜突圍城的凹陷稱口凹?？诎技丛伎谇唬涞资强谘誓?。口咽膜于第24天左右破裂，原始口腔隧于原始咽相通。在額鼻突的下部兩側，局部表面外胚層增厚，形成左右一對鼻板。鼻板中央凹陷為鼻窩，其下緣以一條細溝與口凹相通。鼻窩周緣的間充質增生突起，其內(nèi)側和外側的突起分別稱內(nèi)側鼻突和外側鼻突，兩個突起的上部相連續(xù)。第五頁，共13頁。顏面(yánmiàn)的形成胚第5周，左右下頜突在中線融合，將發(fā)育為下頜與下唇。繼而，左右上頜突也向中線生長，先后與同側的外側鼻突及內(nèi)側鼻突融合。與此同時，兩側的鼻窩亦彼此靠攏，左右內(nèi)側鼻突漸融合，形成鼻梁和鼻尖，其下緣向下方遷移并與正中線生長的足有上頜突融合，發(fā)育形成上唇的正中部分和人中。上頜突將發(fā)育形成上唇的外側部分與上頜。此時，鼻窩與口凹被分開。額鼻突的其他部分主要發(fā)育成前額。外側鼻突發(fā)育為鼻的側壁和鼻翼。隨著鼻梁和鼻尖等結構的形成，原來向前方開口的鼻窩逐漸轉向下方，成為外鼻孔。鼻窩向深部擴大(kuòdà)，形成原始鼻腔。第六頁，共13頁。腭的發(fā)生(fāshēng)腭起源于正中腭突與外側腭突兩部分。左右內(nèi)側鼻突融合后，向原始口腔內(nèi)長出一短小的突起，稱正中腭突，將演化為腭前部的一小部分。之后，左右上頜突向原始口腔內(nèi)長出一對扁平的突起，稱外側腭突。起初，外側腭突在舌的兩側斜向下方(xiàfānɡ)生長。以后，隨著口腔擴大及舌的位置下降，左右外側腭突逐漸在舌的上方呈水平方向生長，并在中線融合，形成腭的大部分。其前緣與正中腭突會攏融合，三者正中交匯處殘留一笑空，即切齒孔。以后，腭前部間充質骨化為硬腭，后部則為軟腭。軟腭后緣正中組織增生突起，形成腭垂。腭將原始口腔與原始鼻腔分隔成為永久口腔和鼻腔。鼻腔在腭后緣與咽相通。伴隨腭的形成，額鼻突的下部向原始鼻腔內(nèi)長出板狀隔膜，即鼻中隔。鼻中隔向下生長，最終與腭在中線融合，將鼻腔一分為二。鼻腔的兩外側壁各發(fā)生三個皺襞，分別形成上、中、下三個鼻甲。第七頁，共13頁。舌的發(fā)生(fāshēng)第4周末左、右下頜突內(nèi)側面的間充質增生，向口腔內(nèi)形成三個突起，前方的一對稱側舌突，后方正中者稱奇結節(jié)。側舌突左右融合形成舌體的大部分，奇結節(jié)僅形成舌盲孔前方舌體的一小部分。第2、3、4鰓弓腹側端之間的間充質增生，凸向咽腔，形成聯(lián)合突和會厭突，前者(qiánzhě)發(fā)育成舌根，后者形成會厭。舌體與舌根融合處形成V形界溝，溝頂點即舌盲孔。第八頁，共13頁。頸的形成(xíngchéng)第5周時，第2鰓弓生長迅速，向尾側延伸，越過第3、4、6鰓弓，和下方的心上嵴融合。心上嵴是心突上緣的間充質增生、向頭端長出的嵴狀突起。當二者融合后，第二鰓弓與深部三個較小鰓弓之間構成一封閉(fēngbì)的腔隙，稱頸竇。頸竇很快閉鎖消失。隨著鰓弓的分化、食管和氣管的伸長及心臟位置的下降，頸逐漸形成。第九頁，共13頁。主要(zhǔyào)畸形1、唇裂：是最常見的顏面畸形，常因上頜突和同側內(nèi)側鼻突未融合(rónghé)所致，故裂溝位于人中外側。唇裂多為單側，也可見雙側。如果左、右內(nèi)側鼻突未融合(rónghé)，或兩側下頜突未融合(rónghé)，可分別導致上唇或下唇的正中裂，但均少見。如果內(nèi)側鼻突發(fā)育不良，導致人中缺損，則出現(xiàn)寬大的鄭重唇裂。唇裂可伴有牙槽突裂和腭裂。第十頁，共13頁。腭裂(èliè)位于(wèiyú)眼內(nèi)眥與口角之間，因上頜突與同側外側鼻突未融合所致。面斜裂可有不同類型。因外側腭突與正中腭突未融合所致者稱前腭裂(èliè)，表現(xiàn)為切齒孔至切齒之間的裂隙；因左、右外側腭突未在中線融合所致者稱正中腭裂(èliè)，表現(xiàn)為從切齒孔至腭垂間的矢狀裂隙；前腭裂(èliè)和正中腭裂(èliè)兼有者稱全腭裂(èliè)。第十一頁，共13頁。面裂的分類(fēnlèi)Tessier分類法：Tessier（1976）依據(jù)其觀察顏面畸形后的豐富經(jīng)驗指出，顱面畸形總隨著某種軸心延伸，且首次強調(diào)了軟組織的裂隙(liè