慢性腎間質(zhì)疾病

慢性腎間質(zhì)疾病目錄定義病因病理臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷2021/4/272定義慢性腎小管間質(zhì)性腎炎是由多種病因引起的、臨床表現(xiàn)為腎小管功能異常及進展性慢性腎衰竭、病理以不同程度的腎小管萎縮、腎間質(zhì)炎性細胞浸潤及纖維化病變?yōu)榛咎卣鞯囊唤M臨床病理綜合征。通常其早期腎小球和腎血管不受累或受累相對輕微，晚期病變累計腎小球，可出現(xiàn)腎小球硬化及小血管壁增厚或管腔閉塞2021/4/273病因慢性感染（慢性腎盂腎炎、腎結(jié)核）藥物或化學毒物（環(huán)孢素、他克莫司等免疫抑制劑，止痛劑，非甾體抗炎藥，馬兜鈴類中藥等）長期應(yīng)用重金屬鹽（如鎘、鋰、鋁、金、鈹?shù)龋╅L期接觸代謝紊亂（尿酸性腎病、低鉀腎病癥、高鈣性腎病等）移植腎慢性排異系統(tǒng)性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥等）遺傳性疾?。ò蜖柛赡I?。?021/4/274發(fā)病機制受損傷的小管上皮細胞或受刺激的組織巨噬細胞作為抗原呈遞細胞激活T淋巴細胞招募其他炎性細胞浸潤啟動間質(zhì)纖維化進程2021/4/275分類藥物相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎代謝異常相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎免疫相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎2021/4/276病理表現(xiàn)腎臟萎縮。光鏡下腎間質(zhì)呈多灶狀或大片狀纖維化，伴或不伴淋巴及單核細胞浸潤，腎小管上皮細胞萎縮，腎小管官腔擴大，腎小球出現(xiàn)缺血性皺縮或硬化。（腎間質(zhì)纖維化、片狀分布的腎小管萎縮和擴張是慢性間質(zhì)性腎炎的主要特征）免疫熒光檢查陰性。電鏡檢查在腎間質(zhì)中可見大量膠原纖維。2021/4/277病理表現(xiàn)

藥物相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎鎮(zhèn)痛劑腎?。旱湫偷牟±砀淖兪悄I髓質(zhì)損傷腎髓質(zhì)損傷的病理特點是腎小管細胞內(nèi)可見黃褐色脂褐素樣色素，穿過萎縮皮質(zhì)部的髓放線呈顆粒狀肥大，髓質(zhì)的間質(zhì)細胞核異常、細胞減少、細胞外基質(zhì)積聚。腎乳頭壞死的早期表現(xiàn)為腎小管周微血管硬化及片狀腎小管壞死，晚期易見灰黃色壞死灶，部分壞死部位萎縮并形成鈣化灶2021/4/278病理表現(xiàn)

藥物相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎鋰制劑腎病腎間質(zhì)炎性細胞浸潤通常不明顯，病理損傷程度與用藥時間長短及累積計量相關(guān)有時在遠端腎小管或集合管部位可見囊樣結(jié)構(gòu)形成2021/4/279病理表現(xiàn)

藥物相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎鈣調(diào)蘇抑制劑相關(guān)腎?。海ê軓姷目s血管和致血管纖維化效應(yīng)）血管病變包括小動脈壁的玻璃樣變及增厚、管腔閉塞、可見血管平滑肌層的細胞損傷或壞死等內(nèi)皮細胞腫脹和玻璃樣蛋白沉積以血管平滑肌層的細胞損傷或壞死等2021/4/2710病理表現(xiàn)

代謝異常相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎慢性尿酸腎病在經(jīng)酒精固定或冰凍的病例標本中可在偏振光顯微鏡下觀察到腎小管或腎間質(zhì)內(nèi)的尿酸結(jié)晶2021/4/2711病理表現(xiàn)

代謝異常相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎低鉀性腎?。旱外浹Y超過1個月即可導致近端腎小管的空泡變形，若及時補鉀其病變可逆，若低鉀血癥持續(xù)時間過長，則病變主要累及腎髓質(zhì)部，出現(xiàn)廣泛分布的腎小管嚴重空泡變性并萎縮2021/4/2712病理表現(xiàn)

免疫相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎干燥綜合征以淋巴細胞及漿細胞在腎間質(zhì)的彌漫浸潤為特點免疫熒光檢查?？梢奍gG和C3延腎小管基底膜呈顆粒狀沉積2021/4/2713病理表現(xiàn)

免疫相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎結(jié)節(jié)病腎間質(zhì)內(nèi)散在或呈彌漫分布的非干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫，主要由單核巨噬細胞和淋巴細胞組成，巨噬細胞內(nèi)有時可見細胞漿包涵體2021/4/2714臨床表現(xiàn)1.有反復發(fā)作腎盂腎炎史或濫用鎮(zhèn)痛藥史；2.常常缺少自覺癥狀，一般無水腫和高血壓（起病隱匿）3.出現(xiàn)與慢性腎衰竭程度不成比例的貧血；4.腎小管功能受損表現(xiàn)：糖尿、氨基酸尿、腎小管性蛋白尿（低分子蛋白尿，其量＜0.5～1.5g/24h）；磷酸鹽尿、堿性尿以及低磷酸血癥、高鈣血癥、低鈉血癥、高或低鉀血癥以及腎小管酸中毒5.因腎髓質(zhì)和腎乳頭損傷導致濃縮功能障礙而出現(xiàn)夜尿、多尿、低比重尿。5.疾病后期可有高血壓及腎功能衰竭。2021/4/2715臨床表現(xiàn)——藥物性間質(zhì)性腎病鎮(zhèn)痛劑腎病：多見于女性患者，男女病例約：1：5-7，多見于45歲以上患者，與用藥史有密切關(guān)系。早期多為腎外表現(xiàn)馬兜鈴酸腎?。贺氀３］^明顯，多成進展性慢性腎衰竭，部分患者可合并腎臟和膀胱腫瘤鈣調(diào)素抑制劑相關(guān)腎?。撼０橛懈哐獕?、高尿酸血癥、高血鉀血癥，同時可出現(xiàn)低鎂血癥。部分患者還可出現(xiàn)血栓栓塞性微血管病鋰制劑腎?。罕憩F(xiàn)為腎性尿崩癥（多尿、煩渴），AVP實驗無反應(yīng)常伴有高鈣血癥。病情嚴重程度與鋰制劑的用藥時間有關(guān)系。2021/4/2716臨床表現(xiàn)-代謝異常性間質(zhì)性腎病慢性尿酸腎病：男性多見，部分可有急性高尿酸血癥所致“痛風性關(guān)節(jié)炎”反復發(fā)作的病史。尿酸高腎功能不全or腎功能不全高尿酸血癥UA/Cr≥1尿酸合成過多，高尿酸血癥UA/Cr＜1腎臟排泄功能障礙高鈣性腎?。?.腎外表現(xiàn)：神經(jīng)肌肉系統(tǒng)，消化系統(tǒng)紊亂、心血管系統(tǒng)異常、血栓；2.腎臟系統(tǒng)表現(xiàn)（腎臟超聲或X線檢查可見腎結(jié)石或腎鈣化征象）2021/4/2717臨床表現(xiàn)-免疫相關(guān)性間質(zhì)性腎病

干燥綜合征

系統(tǒng)系紅斑狼瘡腎外表現(xiàn)+腎臟系統(tǒng)表現(xiàn)

結(jié)節(jié)病2021/4/2718實驗室檢查和輔助檢查1.腎臟功能檢查β2微球蛋白、α1球蛋白、NGA升高；尿中葡糖糖、氨基酸、碳酸氫鹽和磷酸鹽增多；尿比重和尿滲透壓底下；血電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒；不同程度腎小球率過濾下降和肌酐尿素氮升高。2.血常規(guī)常常提示貧血3.尿沉渣常無特異性異常，有時可正常，一般可見中等量的紅細胞、白細胞和腎小管上皮細胞。在活動感染期間可見白細胞管型。大量蛋白尿不是本病的特征，尿蛋白微量到＋，24小時尿蛋白定量少于2.5g，通常少于1.5g。4.輔助檢查B超：雙腎縮小，回聲增強靜脈腎盂造影：腎盂腎盞變形擴張；鎮(zhèn)痛藥腎病時，放射影劑沉積于腎盞區(qū)脫落的腎乳頭周圍而形成特征性改變“環(huán)形征”；梗阻性腎病時可見腎盂積水2021/4/2719診斷診斷流程有下列情況時考慮有無慢性腎病1.原因不明的腎功能不全2.存在尿路梗阻或反流、有長期接觸腎毒性物質(zhì)或服用腎毒性藥物病史3.伴有腎功能不全而無明顯水腫和高血壓4.輕度小分子蛋白尿，尿中β2微球蛋白、α1球蛋白及NGA等增加5.尚未診確的低磷脂血癥、高鉀、或低鉀血癥及代謝性酸中毒6.原因不明的骨軟化患者明確有無腎小管功能損傷β2微球蛋白、α1球蛋白、NGA升高；尿中葡糖糖、氨基酸、碳酸氫鹽和磷酸鹽增多；尿比重和尿滲透壓底下；血電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒；肌酐尿素氮升高。2021/4/2720腎活檢明確診斷存在明顯的腎間質(zhì)炎細胞浸潤、水腫、纖維化和腎小管上皮細胞的損傷、萎縮詳細追問病史、完善臨床檢查、盡可能明確病因2021/4/2721鑒別診斷慢性腎小球腎炎：高血壓、水腫、蛋白尿(以中到大分子量蛋白為主)血尿、管型尿，腎功能以腎小球