煙霧病影像診斷

煙霧病

——MoyamoyaDisease(MMD)1整理課件煙霧病概述病理分型、分期臨床表現(xiàn)影像表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療 2整理課件概述

煙霧病(moyamoyadisease,MMD)是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因在腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧，故名煙霧病。3整理課件煙霧病MMD1955

年,日本學(xué)者首先報道了MMD的腦血管造影情況1969年,Suzuki和Takaku根據(jù)腦血管造影所表現(xiàn)出來的形態(tài)將其命名為Moyamoya

病日語中“moyamoya”一詞的含義有煙霧彌漫、模糊的意思,患者腦底異常血管網(wǎng)在造影中顯示正如“煙霧”一樣1997年日本Moyamoya病研究委員修訂了Moyamoya病診斷標(biāo)準(zhǔn)4整理課件歐美少見,亞洲多發(fā),日本：3/100000,美國0.86/100000亞裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1好發(fā)于兒童及青少年,亦可見于成人,以5歲和40歲左右為兩個高發(fā)年齡組女：男2:1煙霧病患者8.82%-12.1%有家族史。

5整理課件病因

目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚。因其在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍，最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與3號染色體3p24.2-26;6號染色體D6s441及17號染色體的基因異常有關(guān)。故有些學(xué)者認(rèn)為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系。過去也有人認(rèn)為頭頸部的感染如扁桃體炎、結(jié)膜炎是煙霧病的誘因，但大宗病例統(tǒng)計學(xué)分析顯示，煙霧病的發(fā)生與這些局部感染沒有相關(guān)性，而是全身性疾病的一種局部反映。6整理課件

煙霧病不同于煙霧綜合征（MoyamoyaSyndromeMMS），煙霧綜合征由已知病因（如動脈硬化，動脈炎唐氏綜合癥各種神經(jīng)皮膚綜合癥甲亢等）引起的類似煙霧病的疾病狀態(tài)稱為煙霧綜合征（MoyamoyaSyndrome）。7整理課件發(fā)病機(jī)理

煙霧病發(fā)病機(jī)理較為復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動脈主干以及頸外動脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管。當(dāng)代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化等。

8整理課件

(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄——缺血：頸內(nèi)動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部的腦底動脈環(huán)管腔狹窄、閉塞病理生理9整理課件

(2)異常血管網(wǎng)——出血主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)，異常血管網(wǎng)為來自Willis環(huán)前、后脈絡(luò)膜動脈，大腦前動脈，大腦中動脈和大腦后動脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管。表現(xiàn)為管壁變薄，擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等.擴(kuò)張的小動脈有時內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄動脈增加。

10整理課件側(cè)支循環(huán)第一條旁路：“腦底moyamoya”，包括異常擴(kuò)張的穿支動脈，如位于基底節(jié)和丘腦的豆紋動脈及丘腦穿通動脈。第二條旁路：擴(kuò)張的脈絡(luò)膜前動脈和后胼周動脈，這為大多數(shù)Moyamoya病患者提供了側(cè)支循環(huán)。第三條旁路：“篩骨moyamoya”

，包括擴(kuò)張的篩前和篩后動脈，起到重要的側(cè)支旁路代償功能,其主要源自眼動脈到大腦前動脈的各分支。第四條旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成從顱頂部硬膜血管到軟腦膜血管的異常血管網(wǎng)狀吻合，稱之為“穹窿moyamoya”

。通?？梢娪谶M(jìn)展型的Moyamoya病患者。11整理課件12整理課件病理病變血管內(nèi)膜明顯增厚,內(nèi)彈力層彎曲,間質(zhì)萎縮變薄,血管壁上出現(xiàn)附壁血栓及脂質(zhì)沉積等現(xiàn)象。13整理課件病理A:狹窄的雙側(cè)大腦中動脈，右側(cè)為重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭頭），陳舊梗塞（白箭頭）

14整理課件病理

15整理課件病理16整理課件分型松島將煙霧病的臨床癥狀從輕到重分為6型：

I型（TIA型）；

II型（頻發(fā)TIA型）；

III型（TIA梗塞型）；

IV型（梗塞TIA型）；

V型（梗塞型）；

VI型（煙霧狀血管破裂型或其他類型）。17整理課件臨床表現(xiàn)

煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因頸內(nèi)動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。18整理課件1.腦缺血(1)發(fā)病年齡相對較輕，平均18.4歲，多見于兒童及少年，急性亞急性起病

(2)臨床表現(xiàn)為腦梗塞、TIA等，常有多次卒中發(fā)作史。

(3)前驅(qū)癥狀有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語不清等，可表現(xiàn)為肢體交替性癱瘓，多為不全癱，也有全癱。優(yōu)勢半球病變可出現(xiàn)失語，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。

19整理課件2.腦出血

(1)發(fā)病年齡多較缺血組晚，平均33.1歲，青壯年為多。

(2)多以頭痛、惡心嘔吐起病，可伴意識障礙。

(3)血壓多正常，發(fā)病突然，常見：蛛網(wǎng)膜下腔出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，共占本病顱內(nèi)出血的78%-90%，少數(shù)為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血，故MMD引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不典型的出血。

20整理課件

煙霧病引起原發(fā)性腦室出血較多，該處容易出血除腦室壁的煙霧血管及粟粒型動脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍由兩組血管供血，兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶，同時這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)，又是在Willis動脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生、代償?shù)募?xì)小動脈，故易導(dǎo)致腦室壁缺血軟化，發(fā)生梗死性出血。

21整理課件影像表現(xiàn)DSACTMRI22整理課件

血管造影（DSA）

DSA是診斷煙霧病的最可靠的依據(jù)，可以清晰看到頸內(nèi)動脈分叉處狹窄的程度、煙霧狀血管形成以及顱外血管向顱內(nèi)代償?shù)那闆r。23整理課件DSA①雙側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段和大腦前、中動脈近端有嚴(yán)重的狹窄或閉塞，以頸內(nèi)動脈虹吸段的狹窄或閉塞最常見。②在基底節(jié)處有顯著的毛細(xì)血管擴(kuò)張網(wǎng)。③有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成，包括顱內(nèi)、外吻合血管的建立?；坠?jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。

24整理課件頸內(nèi)動脈造影顯示煙霧狀血管

25整理課件26整理課件27整理課件

1969年由鈴木(Suzuki等)根據(jù)Moyamoya病腦血管造影的表現(xiàn)定將其分為6期28整理課件鈴木六分期法DSA表現(xiàn)為六期：Ⅰ期

單純的頸內(nèi)動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的狹窄,

無其他異常（頸內(nèi)動脈分叉部狹窄期）Ⅱ期

在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期）Ⅲ期

煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管網(wǎng)增多期）Ⅳ期煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細(xì)期）Ⅴ期煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失（異常血管網(wǎng)縮小期）Ⅵ期煙霧消失,頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動脈來的側(cè)支循環(huán)）29整理課件30整理課件A正常B1-2期C3-4期D5-6期31整理課件

A第1期：右側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈（ACA）狹窄B第2期：左側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦中動脈（MCA）和ACA嚴(yán)重狹窄，但遠(yuǎn)端分支良好32整理課件C第3期：右側(cè)ACA閉塞，MAC重度狹窄，遠(yuǎn)端分支顯示不良D第4期：右側(cè)ACA閉和MAC閉塞，起源于頸內(nèi)動脈的胚胎型大腦后動脈（PCA）狹窄33整理課件E第5期：頸內(nèi)動脈末端閉塞，逆行性累及到整條頸內(nèi)動脈，從起始部開始狹窄；F第6期：頸內(nèi)動脈起始段閉塞，顱內(nèi)血流完全由頸外動脈通過側(cè)支供應(yīng)34整理課件

CT表現(xiàn)

①多發(fā)性腦梗死：多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。

②繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮,好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，2～4周達(dá)高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。

③腦室擴(kuò)大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴(kuò)大，擴(kuò)大的腦室與病變同側(cè)，亦可為雙側(cè)。腦室擴(kuò)大常與腦萎縮并存，35整理課件

④顱內(nèi)出血：以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，約占60%。腦室內(nèi)出血亦較常見，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血。⑤增強(qiáng)CT掃描：可見基底動脈環(huán)附近的血管變細(xì)，顯影不良或不顯影?；坠?jié)區(qū)及腦室周圍可見點狀或弧線狀強(qiáng)化的異常血管團(tuán)，分布不規(guī)則。

36整理課件男28歲，頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐半天37整理課件男42歲，發(fā)作性頭痛伴短暫性失神38整理課件39整理課件MRIDWI:急性腦梗塞MRA:大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄,異常血管網(wǎng)的形成增強(qiáng)MRI:Ivysign(常春藤征）40整理課件MRI常春藤征(ivysign)是指煙霧病患者M(jìn)R檢查增強(qiáng)掃描時圖像上觀察到沿軟腦膜分布的點狀或線狀強(qiáng)化信號影,由Ohta等首次報道,因類似爬行在石頭上的常春藤而命名。文獻(xiàn)報道這種征象出現(xiàn)率約70%,并提出其對煙霧病的診斷具有特異性。其形成主要是雙側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦前、中動脈狹窄或閉塞后,頸外動脈及椎基底動脈系統(tǒng)參與代償性供血的側(cè)支循環(huán)血管,包括大腦后動脈、腦膜中動脈、顳淺動脈、枕動脈,沿雙側(cè)大腦皮層柔腦膜分布。41整理課件煙霧病的典型核磁表現(xiàn)：基底節(jié)部位可見點狀的血管留空影。

42整理課件MRIImage圖3患者女,69歲,軸位增強(qiáng)掃描圖像右側(cè)大腦額頂葉沿柔腦膜點狀、線狀強(qiáng)化信號(常春藤征,箭頭)圖4患者男,26歲,軸位T2WI圖像鞍上池、前縱裂池以及外側(cè)裂池見圓點狀、條狀細(xì)小紊亂煙霧狀異常血管(箭頭)43整理課件44整理課件45整理課件46整理課件MRIImage圖1患者男,40歲A:MRA圖像右側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段閉塞,右側(cè)大腦前、中動脈未顯影,左側(cè)大腦中動脈M1段多發(fā)狹窄;B.軸位FLAIR圖像雙側(cè)額頂葉皮層沿柔腦膜分布的點狀或線狀高信號(箭頭),并可見雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)斑片狀腦梗死灶47整理課件圖2患者女,69歲A.MRA圖像左側(cè)大腦中動脈閉塞,右側(cè)大腦中動脈狹窄;B.軸位FLAIR圖像右側(cè)枕葉梗死灶,雙側(cè)大腦半球皮層未見常春藤征48整理課件49整理課件診斷

目前采用國際上普遍接受的煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)，即日本煙霧病研究會1997年制定的標(biāo)準(zhǔn)：病因未明且DSA或MRA表現(xiàn)符合頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段進(jìn)行性狹窄和（或）閉塞，動脈顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng)，病變?yōu)殡p側(cè)性。同時要排除以下疾?。簞用}粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、腦外傷、放射線頭部照射和甲亢等，可能的煙霧病，即兒童或成人的單側(cè)病變也需排除。50整理課件治療內(nèi)科治療

主要為對癥治療，如防止顱高壓，提高腦灌注，控制癲癇?？蛇m當(dāng)擴(kuò)容，應(yīng)用抗血小板聚集、鈣離子拮抗劑、腦保護(hù)劑類藥物。目前尚無任何保守治療能夠阻止病變的發(fā)展或防止缺血和出血再次發(fā)作。51整理課件

外科治療雖然國際上圍繞moyamoya病的手術(shù)指征及方式