兒科學(xué)課件川崎病

兒科學(xué)課件川崎病二、臨床表現(xiàn)

(一)主要癥狀和體征

1、發(fā)熱：稽流熱或弛張熱，１－２周抗生素治無(wú)效。

2、皮膚粘膜：（１）皮疹：尋麻疹，猩紅熱樣，向心性，多形性。（２）肢端皮膚硬性水腫，疼痛,關(guān)節(jié)強(qiáng)直，皮膚脫霄

（３）結(jié)膜充血，口腔楊梅舌，

唇粘膜干燥、皸裂、出血、結(jié)痂。

3、淋巴結(jié)腫大：多見(jiàn)于頸部,有觸痛,表面不紅,不化膿,常為一過(guò)性。(二)心血管癥狀和體征

1、冠狀動(dòng)脈炎動(dòng)脈瘤栓塞致死亡

2、冠狀動(dòng)脈受累體征：收縮期雜音、心律不齊、心臟擴(kuò)大多在起?。保吨埽踔翑?shù)月至數(shù)年。

3、恢復(fù)期留有冠狀動(dòng)脈病變。

(三)其他伴隨癥狀：消化道、泌尿道、呼吸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

(一)血液：

白細(xì)胞增高，中性為主，可伴核左移。

血小板升高

血沉、Ｃ－反應(yīng)蛋白增高

α2球蛋白增高，血漿纖維蛋白原增高

CD３、CD４減少，IgE、IgM、IgA增高。

ALT,AST可升高.(二)心血管系統(tǒng)檢查

心電圖：ＳＴ－Ｔ改變，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ間期延長(zhǎng)；心律失常，低電壓，異常Q波。

超聲心動(dòng)圖：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，>3mm為輕度，4~7mm為中度，動(dòng)脈瘤(>8mm)形成。還可見(jiàn)左室增大、心包積液、心瓣膜反流等。(三)尿液：白細(xì)胞增多，膿尿。

腦脊液：白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞為主。

四、診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)：１、持續(xù)發(fā)熱５天以上

２、結(jié)合膜充血

３、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌

４、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮

５、多形性紅斑樣皮疹

６、頸淋巴結(jié)腫大

符合５項(xiàng)（需包括發(fā)熱）可確診符合3或4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)超聲心動(dòng)圖或心血管造影檢查證明有冠狀動(dòng)脈瘤超聲心動(dòng)圖見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)排除其他感染也可診斷川崎病不典型川崎病診斷（１）卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑、陰囊腫脹、肛周皮膚潮紅（２）血小板數(shù)顯著增多（３）C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增加（４）超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)（５）聽(tīng)到心臟雜音和心包摩擦音（６）出現(xiàn)低蛋白血癥并發(fā)冠脈瘤的高危因素并發(fā)冠脈瘤的高危因素：1。男孩。2。年齡小于6月或大于3歲；3持續(xù)發(fā)熱2周以上或再次法熱；4。心臟擴(kuò)大，有心律失常；5。實(shí)驗(yàn)室檢查；RBC<8X1012/L,且持續(xù)不恢服,wbc>1.6~3x109/L,Pt>1000X109/L,ESR>100mm/h或持續(xù)5周以上仍不下降;6.復(fù)發(fā)的病例。五、鑒別診斷

猩紅熱、敗血癥、麻疹、兒童類(lèi)風(fēng)濕病、滲出性多形紅斑等。

六、治療減輕血管炎癥、抗血小板凝集、退熱

1、阿斯匹林100—80mg/kg·d，熱退后3天逐步減為30-50mg/kg·d，2周左右減至５－１0mg/kg·d。至癥狀消失，血沉正常。維持6－8周。如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，應(yīng)延持用藥時(shí)間，至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。冠狀動(dòng)脈病變加潘生丁3－5mg/kg·d

維生素Ｅ20-30mg/kg·d

2、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注。減少冠狀動(dòng)脈病變

400mg/kg·d，連續(xù)５天輸注。

或1-２ｇ/kg，一次輸注。作用機(jī)理（1）阻斷fc受體介導(dǎo)的免疫反應(yīng)（2）提供特異性抗體，中和抗原和毒素（3）修復(fù)抗獨(dú)特型抗體，維持免疫應(yīng)答的穩(wěn)定

3、皮質(zhì)激素的應(yīng)用需謹(jǐn)慎，一般情況下禁用，因可促進(jìn)血栓形成，易并發(fā)冠脈瘤并影響冠脈病變的修復(fù)。并發(fā)嚴(yán)重心肌炎，應(yīng)用靜脈丙種球蛋白后高熱不退，可應(yīng)用皮質(zhì)激素，不宜單獨(dú)使用，可與Aspirin、Persantin合并應(yīng)用。一般1~2mg/kg/d,2-4周。4、其他對(duì)癥治療（1）抗血小板聚集Persantin3－5mg/kg/d。（2）對(duì)癥治療補(bǔ)液、控制心率、糾正心律失常、溶栓、護(hù)肝等（3）冠脈病變治療PTCA、安置支架、冠脈搭橋術(shù)（4）應(yīng)用抗生素治療合并感染。七、隨訪(fǎng)

出院后需1個(gè)月、2個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及1－2年