遺傳內(nèi)分泌科矮小癥、糖尿病臨床路徑國家

矮小癥臨床路徑（2010年版）一、矮小癥臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為矮小癥（舊稱侏儒癥）（ICD－10︰E34.3）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《兒科學(xué)》（王衛(wèi)平主編，高等教育出版社，2004版）、《中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組矮身材兒童診治指南》（中華兒科雜志，2008年，46:428－430）、《》（主編，出版社，2007年）、《諸福棠實用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《小兒內(nèi)分泌學(xué)》（顏純、王慕逖主編，人民衛(wèi)生出版社，2006年）。身高處于同種族、同年齡、同性別正常健康兒童生長曲線第3百分位數(shù)以下，或低于兩個標準差者（身高標準參照2005年九省/市兒童體格發(fā)育調(diào)查數(shù)據(jù)研究制定的中國2-18歲兒童身高、體重標準差）。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《兒科學(xué)》（王衛(wèi)平主編，高等教育出版社，2004版）、《中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組矮身材兒童診治指南》（中華兒科雜志，2008年，46:428-430）、《》（主編，出版社，2007年）等。2.甲狀腺素功能減低癥：甲狀腺素替代療法。3.先天性卵巢發(fā)育不全癥：一般骨齡12歲前生長激素替代治療，12歲后聯(lián)合或單獨雌、孕激素治療。4.聯(lián)合垂體激素缺乏癥：相應(yīng)缺乏激素替代治療。5.其他：對因、對癥治療。6.輔助治療：運動、營養(yǎng)治療。（四）標準住院日≤3天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10︰E34.3矮小癥（舊稱侏儒癥）疾病編碼。2.沒有明確的矮小病因。3.達到住院標準：符合矮小癥診斷標準，并經(jīng)內(nèi)分泌?？苹騼簝?nèi)科臨床醫(yī)師判斷需要住院檢查治療。4.當患者同時具有其他疾病診斷，如在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）甲狀腺功能（T3、T4、TSH、FT3、FT4）、乙肝兩對半；（3）肝腎功能、血脂、電解質(zhì)、血糖；（4）骨齡、垂體MRI（懷疑腫瘤時需強化）；（5）生長激素激發(fā)試驗（包括精氨酸激發(fā)試驗、胰島素激發(fā)試驗、可樂定激發(fā)試驗、左旋多巴，必選2項，其中前兩項必選一項）。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：（1）皮質(zhì)醇、促腎上腺激素釋放激素、胰島素樣生長因子1（IGF1）、胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白3（IGFBP3）；（2）骨密度；（3）25羥維生素D3；（4）頭顱、胸部、脊柱、骨盆、四肢長骨X光攝片；（5）血氣分析；（6）性激素：黃體生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睪酮、催乳素、絨毛膜促性腺激素；（7）戈那瑞林激發(fā)試驗；（8）絨毛膜促性腺激素試驗；（9）染色體核型分析；（10）IGF-1生成試驗。（七）治療方案與藥物選擇。1.診斷生長激素缺乏癥者給予生長激素治療：生長激素粉劑或水劑，國內(nèi)常用劑量是，睡前皮下注射。2.對癥治療藥物：根據(jù)患者情況選擇。（1）診斷甲狀腺功能減低者給予甲狀腺激素替代治療：一般選用優(yōu)甲樂，劑量根據(jù)缺乏的程度而異，從小劑量開始，需晨空腹口服給藥，開始用藥后2－4周復(fù)查激素水平并調(diào)整劑量。（2）診（3）其他：根據(jù)相應(yīng)檢查結(jié)果處理。（八）出院標準。1.患者完善相關(guān)檢查以及病因評估。2.生長激素激發(fā)試驗過程順利，無不良反應(yīng)。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（九）變異及原因分析。檢查發(fā)現(xiàn)存在較嚴重的內(nèi)科系統(tǒng)性疾病如腎功能不全、先天性心臟病等，需進行積極對癥處理，完善相關(guān)檢查，向家屬解釋并告知病情、導(dǎo)致住院時間延長，增加住院費用的原因等，并按相應(yīng)路徑或指南進行救治，退出本路徑。二、矮小癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為矮小癥（ICD-10：E34.3）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：≤3天時間住院第1天住院第2天住院第3天（出院日）主要診療工作□詢問病史與體格檢查□完成病歷書寫□上級醫(yī)師查房與病情評估□初步確定治療方案□開化驗單、完成實驗室初步檢查□向患者家屬初步交代病情□上級醫(yī)師查房，確定進一步的檢查和治療方案□完成上級醫(yī)師查房記錄□進行生長激素激發(fā)試驗□根據(jù)相應(yīng)的檢查結(jié)果調(diào)整檢查方案□激發(fā)試驗過程中不良反應(yīng)監(jiān)測與治療□完成其他輔助檢查有激發(fā)試驗不良反應(yīng)發(fā)生患者□每1-2個小時測血壓、血糖□建立靜脈通道□吸氧、重癥監(jiān)護（必要時）□上級醫(yī)師查房□完成上級醫(yī)師查房記錄□完成生長激素激發(fā)試驗□激發(fā)試驗過程中不良反應(yīng)監(jiān)測與治療□上級醫(yī)師查房同意其出院□完成出院小結(jié)重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□兒內(nèi)科疾病護理常規(guī)□二級護理□普通飲食□健康宣教臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功能、血脂、電解質(zhì)、血氣分析□T3、T4、TSH、FT3、FT4、乙肝兩對半□皮質(zhì)醇、ACTH、IGF-1、IGFBP-3□骨齡、垂體MRI/CT平掃□骨密度□激發(fā)試驗方案□視病情增加檢查項目長期醫(yī)囑：□兒內(nèi)科疾病護理常規(guī)□二級護理□普通飲食出院醫(yī)囑：□出院帶藥□健康宣教：營養(yǎng)和運動□出院宣教：向患兒家屬交代出院注意事項，如門診隨訪項目，間隔時間，觀察項目等主要護理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院護理評估□矮小癥住院檢查流程教育□執(zhí)行醫(yī)囑□觀察病情并及時向醫(yī)師匯報□發(fā)生不良反應(yīng)病人的特殊處理□執(zhí)行醫(yī)囑□觀察病情并及時向醫(yī)師匯報□發(fā)生不良反應(yīng)病人的特殊處理□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄□無□有，原因：1．2．□無□有，原因：1．2．□無□有，原因：1．2．護士簽名醫(yī)師簽名1型糖尿病臨床路徑（2010年版）一、1型糖尿病臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為1型糖尿?。ú话榧毙圆l(fā)癥）（ICD-10：E10.2–E10.9）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《兒科學(xué)》（王衛(wèi)平主編，高等教育出版社，2004版）、《諸福棠實用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《臨床治療指南–內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年），《臨床技術(shù)操作規(guī)范–內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社，2009年），《美國糖尿病學(xué)會關(guān)于糖尿病診斷和分型指南》（DiabetesCare,2010，33:S75-S81）1.有糖尿病癥狀（典型癥狀包括多飲、多尿和不明原因的體重下降等）者滿足以下標準中一項即可診斷糖尿病:（1）任意時間血漿葡萄糖≥11.1mmol/L(200mg/dl)。（2）空腹（禁食時間大于8小時）血漿葡萄糖≥7.0mmol/L(126mg/dl)。（3）OGTT試驗后2小時血漿葡萄糖≥11.1mmol/L(200mg/dl)。（4）HbA1C≥6.5%（未經(jīng)NationalGlycohemoglobinStandardizationProgram，NGSP認證一般不建議采用)。2.具備1型糖尿病特點。（1）通常15歲以下起病，起病迅速，癥狀明顯，中度至重度的臨床癥狀，包括體重下降、多尿、煩渴、多飲、體型消瘦、酮尿或酮癥酸中毒等。（2）空腹或餐后的血清C肽水平低或缺乏；可出現(xiàn)免疫標記：胰島素自身抗體（IAA）、胰島細胞抗體（ICA）、谷氨酸脫羧酶抗體（GAD）、胰島抗原抗體（IA-2）；需要胰島素治療；可伴有其他自身免疫性疾病。3.分型：（1）免疫介導(dǎo)（ⅠA型）；（2）特發(fā)性（ⅠB型）。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《臨床治療指南–內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范–內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社，2009年）、《WHO診斷標準及中國糖尿病防治指南》（2007年）。1.糖尿病宣傳教育和管理。2.飲食療法。3.運動療法。4.自我血糖監(jiān)測、低血糖事件評估。5.體重、尿酮體監(jiān)測及并發(fā)癥檢測。6.胰島素強化治療。（四）標準住院日為20天內(nèi)。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：E10.2–E10.9.1型糖尿?。ú话榧毙圆l(fā)癥）疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目。（1）血常規(guī)、尿常規(guī)+酮體、大便常規(guī)；（2）全天毛細血管血糖譜（包括三餐前、三餐后2小時、睡前、2AM等）；（3）血氣分析、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂；（4）胸片、心電圖、腹部B超（包括肝脾、胰腺等）；（5）糖化血紅蛋白（HbA1c），胰島β細胞自身抗體（ICA、GAD、IAA），C肽激發(fā)試驗(病情允許時)，空腹胰島素（未用胰島素前）及C肽；（6）內(nèi)分泌腺體功能評估（甲狀腺、垂體）：甲狀腺功能，抗甲狀腺過氧化物酶抗體，胰島素樣生長因子。2.根據(jù)患者病情可選的檢查項目。（1）血氣分析，胰島β細胞自身抗體（IAA、ICA、GAD等）、行動態(tài)血糖監(jiān)測（血糖未達標和（或）血糖波動較大者）；（2）相關(guān)免疫指標（血沉、CRP、RF、免疫球蛋白全套、補體全套、ANA和ENA）、自身抗體（抗甲狀腺、抗腎上腺、抗卵巢、抗甲狀旁腺抗體等）、內(nèi)分泌腺體功能評估（甲狀腺、腎上腺、性腺、甲狀旁腺、垂體）；（3）并發(fā)癥相關(guān)檢查（新診斷糖尿病和病程超過5年定期復(fù)診者）：尿微量蛋白系列/肌酐、24h尿總蛋白、微量白蛋白定量、眼底檢查，慢性并發(fā)癥傾向時超聲心動圖、頸動脈和下肢血管彩超等。（七）選擇用藥。1.胰島素治療方案選擇。（1）三餐前短效（或速效）和睡前中效（或長效或長效類似物）胰島素方案。（2）早餐前短效和中效，晚餐前短效，睡前中效胰島素方案。（3）早餐前短效和中效，晚餐前短效和中效胰島素（4）胰島素泵持續(xù)皮下胰島素注射（短效或速效）。2.胰島素治療劑量調(diào)整。（1）初始劑量為0.5–1u/kg/d；全天劑量分配為：早餐前短效占30–40%，中餐前短效占20–30%，晚餐前短效占30%，睡前中效占10%。（2）緩解后可減少胰島素注射次數(shù)。3.對癥治療。（八）出院標準。1.治療方案確定，血糖控制趨于穩(wěn)定。2.患者或其監(jiān)護人得到基本技能培訓(xùn)并學(xué)會胰島素注射、自我血糖監(jiān)測。3.完成相關(guān)并發(fā)癥的檢查。4.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（九）變異及原因分析。1.出現(xiàn)急性并發(fā)癥（酮癥酸中毒、低血糖昏迷、高滲性昏迷、乳酸酸中毒等），則按照相應(yīng)路徑或指南進行救治，退出本路徑。2.反復(fù)發(fā)生低血糖、伴有增加控制血糖難度的合并癥，延長住院時間，則按照相應(yīng)路徑或指南進行治療。3.若必須同時服用對血糖或胰島素作用有影響的藥物，或患者對胰島素制劑有過敏情況時，導(dǎo)致住院時間延長、住院費用增加。4.出現(xiàn)嚴重的糖尿病慢性并發(fā)癥（糖尿病腎病、眼部、心血管、神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、皮膚病變、糖尿病足），或合并感染，導(dǎo)致住院時間延長、住院費用增加。二、1型糖尿病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為1型糖尿病（ICD-10：E10.2–E10.9）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：20天內(nèi)時間住院第1天主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□開化驗單、完成實驗室初步檢查□上級醫(yī)師查房與病情評估□初步確定治療方案□監(jiān)測血糖譜或行動態(tài)血糖監(jiān)測□確定胰島素注射方案，填寫胰島素治療單重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□內(nèi)科護理常規(guī)□二級護理□糖尿病飲食□毛細血糖測定×4次/天或×8次/天（胰島素泵治療時）□初步設(shè)定多次胰島素注射或胰島素泵治療的基礎(chǔ)劑量及餐前胰島素劑量臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及尿酮體□血氣分析、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、蛋白電泳□糖化血紅蛋白、空腹胰島素及C肽，胰島β細胞自身抗體、甲狀腺功能及相關(guān)自身抗體□并發(fā)癥相關(guān)檢查□胸片、心電圖、腹部B超□動態(tài)血糖監(jiān)測（必要時）主要護理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院護理評估病情變異記錄□無□有，原因：1．2．護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第2–10天住院第10–20天（出院日）主要診療工作□上級醫(yī)師查房□完成相關(guān)科室會診□復(fù)查相關(guān)異常檢查□注意病情變化□調(diào)整胰島素劑量□上級醫(yī)師查房，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁、出院小結(jié)等□向患者交代出院后的注意事項，飲食、運動、血糖監(jiān)測、胰島素注射指導(dǎo)，和復(fù)診日期□