梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀

關(guān)于梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀第一頁，共十七頁，2022年，8月28日梅尼埃病定義梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，在1861年由法國醫(yī)師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變?yōu)槟っ月贩e水，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。第二頁，共十七頁，2022年，8月28日1.梅尼埃病的分類<1>確切梅尼埃病（definiteMD）診斷依據(jù)該臨床標(biāo)準(zhǔn)并需要觀察患者眩暈發(fā)作特點（低中頻感音神經(jīng)性聾，波動性耳部癥狀，如聽力下降、耳鳴，和/或耳脹滿感），眩暈發(fā)作持續(xù)時間在20分鐘-12小時。<2>疑似梅尼埃?。╬robableMD）是一個廣義概念，發(fā)作性前庭癥狀（眩暈或頭暈），伴有波動性耳部癥狀，持續(xù)時間在20分鐘至24小時。

第三頁，共十七頁，2022年，8月28日2.確切梅尼埃?。―MD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)A.自發(fā)性眩暈，每次持續(xù)約20分鐘至12小時。B.患耳在眩暈發(fā)作期間或之后出現(xiàn)低中頻感音神經(jīng)性聾。C.疾病早期，眩暈發(fā)作時伴有波動性耳科癥狀（聽力下降，耳鳴，耳脹滿感）。D.其他前庭疾病不能解釋的癥狀。第四頁，共十七頁，2022年，8月28日2.確切梅尼埃?。―MD）特點2.1DMD眩暈特點MD眩暈是一種在沒有發(fā)生軀體運動的時候，出現(xiàn)一種自我運動的異常感覺，或在正常的軀體運動過程中出現(xiàn)的空間感覺扭曲。頭暈（dizziness）和不穩(wěn)感（unsteadiness）不能視為眩暈（vertigo），故不能作為MD的診斷依據(jù)，雖然部分MD患者會出現(xiàn)長期的頭暈癥狀或不穩(wěn)感。第五頁，共十七頁，2022年，8月28日2.確切梅尼埃?。―MD）特點2.1DMD眩暈特點

雖然大多數(shù)MD患者會出現(xiàn)自發(fā)性眩暈，但是也有部分患者的眩暈癥狀是存在誘發(fā)因素的，比如過度攝入鈉和咖啡因。還有部分患者在接觸數(shù)秒鐘高強度低頻聲刺激后出現(xiàn)眩暈癥狀（Tullio現(xiàn)象），也有患者在氣壓驟變時出現(xiàn)眩暈癥狀。上述等誘因可能導(dǎo)致卵圓窗鄰近膜迷路水腫進(jìn)一步加重，進(jìn)而誘發(fā)眩暈癥狀發(fā)生。第六頁，共十七頁，2022年，8月28日2.確切梅尼埃?。―MD）特點2.1DMD眩暈特點MD患者眩暈發(fā)作時保持特定體位不動，眩暈癥狀可能持續(xù)20分鐘以上，甚至超過12小時，但是具體時間不具有典型性。眩暈持續(xù)具體時間通常是難以明確，因為患者很難分辨到底是眩暈發(fā)作，還是眩暈后相關(guān)癥狀（residualsymptoms）。第七頁，共十七頁，2022年，8月28日2.確切梅尼埃病（DMD）特點2.2DMD聽力表現(xiàn)患耳通常伴有聽力下降，單耳多見，以低頻聽力受損為主。2KHz以下相鄰兩個頻率骨導(dǎo)聽閾相差至少30dBHL。如果是雙耳低頻感音神經(jīng)性聾，雙耳2KHz以下相鄰2個頻率骨導(dǎo)聽力損失均大于35dBHL。低頻聽力損失能自行改善，進(jìn)一步證實MD診斷。第八頁，共十七頁，2022年，8月28日2.確切梅尼埃?。―MD）特點2.2DMD聽力表現(xiàn)少數(shù)MD患者可能同時出現(xiàn)雙耳感音神經(jīng)性聽力下降（對稱性或非對稱性），此類患者，需要排除自身免疫性內(nèi)耳疾病的可能。倘若疾病進(jìn)展緩慢，應(yīng)考慮是否合并前庭性偏頭痛。對于因WFS1基因突變導(dǎo)致的非綜合征性聾（DFNA6/14）患者，疾病早期也可以出現(xiàn)雙耳低頻感音神經(jīng)性聾，但是此類患者，不會伴發(fā)眩暈癥狀。MD患者隨著眩暈反復(fù)發(fā)作，病情不能得以控制，也會出現(xiàn)中高頻、甚至全頻型聽力損失。第九頁，共十七頁，2022年，8月28日2.確切梅尼埃病（DMD）特點2.3DMD聽力損失和眩暈發(fā)生的時間關(guān)系

眩暈和聽力損失非同步發(fā)生?；级霈F(xiàn)感音神經(jīng)性聽力損失癥狀可能先于眩暈癥狀的發(fā)生。少數(shù)患者聽力損失癥狀提前數(shù)月，甚至數(shù)年發(fā)生，臨床上講這種現(xiàn)象稱為“遲發(fā)型膜迷路水腫”。極個別情況下眩暈癥狀也可能會先于聽力損失之前發(fā)生，可能提前數(shù)周或數(shù)月，但是眩暈首次發(fā)作時通常伴發(fā)耳鳴、耳脹滿感。第十頁，共十七頁，2022年，8月28日2.確切梅尼埃?。―MD）特點2.3DMD聽力損失和眩暈發(fā)生的時間關(guān)系

大多數(shù)患者在疾病早期眩暈發(fā)作的24小時之內(nèi)，會出現(xiàn)聽力改變，并表現(xiàn)出波動性緩解現(xiàn)象。當(dāng)眩暈反復(fù)發(fā)作數(shù)年，患者出現(xiàn)永久性聽力損失及耳鳴，眩暈發(fā)作時不再伴有諸如耳脹滿感等耳部癥狀。第十一頁，共十七頁，2022年，8月28日2.確切梅尼埃病（DMD）特點2.4DMD特殊表現(xiàn)

由于前庭-脊髓反射張力突然喪失，導(dǎo)致患者出現(xiàn)墜落感或不常見的側(cè)推感，通常持續(xù)數(shù)秒鐘，很少會持續(xù)超過數(shù)分鐘。（通常稱為：墜落發(fā)作或Tumarkin’s耳石危象）。第十二頁，共十七頁，2022年，8月28日3.疑似梅尼埃病（PMD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)A.眩暈或頭暈發(fā)作2次以上，每次持續(xù)20分鐘至24小時B.患耳出現(xiàn)波動性耳部癥狀（聽力、耳鳴或耳脹滿感）C.已經(jīng)排除其他前庭疾病可能第十三頁，共十七頁，2022年，8月28日3.疑似梅尼埃病（PMD）特點(1)眩暈發(fā)作期間，患者出現(xiàn)波動性耳部癥狀。通常表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，但是在發(fā)病的最初一年中也有患者表現(xiàn)為傳導(dǎo)性或混合性聽力損失，并且伴有耳鳴及耳脹滿感加重。(2)需要鑒別的疾病包括：短暫性腦缺血發(fā)作，前庭性偏頭痛，復(fù)發(fā)性單側(cè)前庭神經(jīng)病或其他前庭功能紊亂。MRI可以排除前庭神經(jīng)鞘膜瘤或內(nèi)淋巴囊腫瘤。前庭性偏頭痛、良性陣發(fā)性位置性眩暈或自身免疫相關(guān)的前庭疾病也需要注意鑒別。第十四頁，共十七頁，2022年，8月28日4.梅尼埃病的鑒別診斷-COCH基因突變所致常染色體顯性遺傳感音神經(jīng)性聾9型（DFNA9）-WSF1基因突變所致常染色體顯性遺傳感音神經(jīng)性聾6/14型（DFNA6/14）-自身免疫性內(nèi)耳疾病-腦血管疾病（TIA）-Cogan’s綜合征-內(nèi)淋巴囊腫瘤-腦膜瘤或其他橋小腦角區(qū)域腫瘤-神經(jīng)疏端螺旋體病-耳梅毒-Susac綜合征-病理性第三窗（迷路瘺管、半規(guī)管裂、大前庭導(dǎo)水管綜合征）-前庭性偏頭痛-前庭陣發(fā)癥（神經(jīng)血管壓迫綜合征）-前庭神經(jīng)鞘膜瘤-Vogt-Koyanagi-Harda綜合征第十五頁，共十七頁，2022年，8月28日4.梅尼埃病