第十一章先天性心臟病課件

先天性心臟病

（congenitalheartdisease，CHD）甘肅省人民醫(yī)院心內(nèi)科徐義先先天性心臟病

（congenitalheartdisea1總論總論2一、教學目的要求（一）了解胎兒血液循環(huán)及出生后血流動力學的變化（自學為主）（二）熟悉先天性心臟病的病因及分類（課堂講授）（三）掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥的血流動力學、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥（課堂講授）一、教學目的要求（一）了解胎兒血液循環(huán)及出生后血流動力學的變3二、教學重點下列疾病的血流動力學、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷與治療

室間隔缺損房間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥二、教學重點下列疾病的血流動力學、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷4三、教學難點下列疾病的血流動力學變化：室間隔缺損房間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥三、教學難點下列疾病的血流動力學變化：5四、課程類型理論課

四、課程類型理論課6五、教學方法講授法與自學復習相結(jié)合先心病的學習，要始終把握一個“動”字。方位：上下、左右、前后程度：大小(缺損)、高低(壓力)、多少(血量)

五、教學方法講授法與自學復習相結(jié)合7六、教具多媒體教學電腦（教師自備）激光筆投影

六、教具多媒體教學8七、先天性心臟病教學內(nèi)容和步驟（一）概述

(overview)（二）先天性心臟病的病因和預防（etiologyandpreventionofCHD）

（三）

分類（classification）

（四）室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉的血流動力學及臨床表現(xiàn)

（六）診斷（diagnosis）

（七）

治療（treatment）

（八）思考題

七、先天性心臟病教學內(nèi)容和步驟（一）概述(overview9各論各論10（一）概述

(overview)

先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而導致的先天性畸形，是小兒時期最常見的心臟病。出生后1年內(nèi)先天性心血管發(fā)育畸形出現(xiàn)率占活產(chǎn)嬰兒的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰），早產(chǎn)兒發(fā)病率為未成熟兒的2~3倍，死產(chǎn)先心病發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍，重癥先心病占1/3，由此推算，全國每年要新增10~15萬名先心病患兒，嬰幼兒先心病手術(shù)量不足5000臺。（一）概述(overview)先天性心臟病是胎兒時期心臟11（一）概述

(overview)

若未經(jīng)治療，約1/3患兒在生后1月內(nèi)夭折，嚴重影響了兒童的身心健康。近半個世紀來，由于各種心血管檢查技術(shù)，特別是彩色多普勒超聲心動圖的應用，深低溫麻醉和體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，先心病介入性治療進展，臨床上對復雜先心病的診斷和治療發(fā)生了很大變化，許多先心病得到及時準確診斷，多數(shù)徹底根治。部分新生兒期的復雜先心病也可及時確診和手術(shù)治療，國外已發(fā)展到在胎兒期就成功實施手術(shù)，使先心病預后大為改觀。（一）概述(overview)若未經(jīng)治療，約1/3患兒在12（一）概述

(overview)

1998年，我國最小年齡(新生兒16天)心臟外科手術(shù)（TAPVC）在湘雅二醫(yī)院獲得成功。目前我國心臟手術(shù)最小新生兒為生后3天。

（一）概述(overview)1998年，我國最小年齡(13（二）先天性心臟病的病因和預防（etiologyandpreventionofCHD）

在胎兒心臟胚胎發(fā)育時期2~8周或3月內(nèi)，若有任何因素影響了心臟發(fā)育，使心臟在某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天畸形。

（二）先天性心臟病的病因和預防（etiologyandp141.先天性心臟病的病因（1）遺傳因素(內(nèi)在因素)①單基因突變：1%-2%，可致心外畸形。馬凡氏綜合征，Hurler綜合征，先天性成骨不全癥。②染色體畸變：4%~5%，多伴心外畸形。21-三體綜合征，13,15-三體綜合征，18-三體綜合征。染色體4或5號短臂缺失癥。③多基因病變：多為心血管畸形，不伴其他畸形。④先天性代謝紊亂：基本缺陷為某種酶缺乏。如Ⅱ型糖原累積病，同型胱氨酸尿癥。

（2）環(huán)境因素(外界因素)：先心病母親10%孕3月內(nèi)感染過病毒。①風疹感染。②柯薩奇病毒感染(多見于B3、B4)。③孕婦攝取鋰鹽。④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。⑤過量輻射。⑥藥物(孕酮、苯丙胺)。⑦高齡孕婦(接近絕經(jīng)期)1.先天性心臟病的病因（1）遺傳因素(內(nèi)在因素)（2）環(huán)境因152.先天性心臟病的預防加強孕婦保健，避免接觸藥物、輻射等高危因素，特別是在妊娠早期適量補充葉酸，積極預防風疹、流感等病毒性疾病。

2.先天性心臟病的預防加強孕婦保健，避免接觸藥物、輻射等高危16（三）

分類（classification）

1.先心病根據(jù)血流動力學、解剖特點、分流方向分為三大類：（1）左向右分流型(潛在青紫型)：正常情況下體循環(huán)壓力大于肺循環(huán)壓力，只有左向右分流而無青紫，當屏氣或病理情況使肺動脈或右心壓力大于左心壓力，出現(xiàn)右向左分流引起暫時性青紫。出現(xiàn)梗阻型肺動脈高壓時稱肺動脈高壓型右向左分流綜合征(艾森門格綜合征，Eisenmenger‘sSyndrome)。（2）右向左分流型(青紫型)：因心臟結(jié)構(gòu)異常右室血不全氧合直接進入左心室出現(xiàn)紫紺。（3）無分流型(無青紫型)：心臟左右兩側(cè)或動靜脈之間無異常通路，如肺動脈狹窄、主動脈縮窄。

（三）分類（classification）1.先心病根17潛在紫紺型動脈導管未閉PatentDuctusArteriosus(PDA)主動脈縮窄CoarctationoftheAorta房間隔缺損AtrialSeptalDefect(ASD)室間隔缺損VentricularSeptalDefect(VSD)心內(nèi)膜墊缺損AtrioventricularSeptalDefect(AVSD)主動脈瓣狹窄AorticStenosis(AS)肺動脈瓣狹窄PulmonaryStenosis(PS)潛在紫紺型動脈導管未閉PatentDuctusArte18紫紺型法樂四聯(lián)癥TetralogyofFallot完全型大動脈轉(zhuǎn)位TranspositionoftheGreatVessels(TGA)完全型肺靜脈異位引流TotalAnomalousPulmonaryVenousReturn(TAPVR)永存動脈干TruncusArteriosus三尖瓣閉鎖TricuspidAtresia左心發(fā)育不全綜合癥HypoplasticLeftHeartSyndrome(HLHS)紫紺型法樂四聯(lián)癥TetralogyofFallot19無紫紺型主動脈瓣狹窄AorticStenosis(AS)主動脈縮窄肺動脈瓣狹窄PulmonaryStenosis(PS)肺動脈狹窄無紫紺型主動脈瓣狹窄AorticStenosis(AS)20（四）室間隔缺損的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥（四）室間隔缺損的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥211.室間隔缺損

（Ventricularseptaldefect,VSD）室間隔缺損是最常見的左向右分流型先心病，發(fā)病率占先心病的50%。室間隔缺損最常見的病理類型分四種：嵴上缺損(干下型)嵴下缺損三尖瓣隔瓣后缺損肌部缺損這兩部分又稱膜部缺損。1.室間隔缺損

（Ventricularseptalde22（1）.VSD血流動力學正常人右室收縮壓僅為左室的1/4~1/6，肺循環(huán)阻力為體循環(huán)的1/10。因缺損處兩側(cè)壓差是左心大于右心，左向右分流，一般情況無青紫。但分流增加了肺循環(huán)、左房、左室工作。小分流量可無血流動力學變化。大分流量時，左向右分流，QP/QS=3~5，隨著病情進展，高壓血沖向肺動脈，導致肺動脈痙攣，產(chǎn)生動力型肺動脈高壓。室間隔缺損血液循環(huán)示意圖

（1）.VSD血流動力學正常人右室收縮壓僅為左室的1/4~23（1）.VSD血流動力學長期高壓使肺小動脈中層、內(nèi)膜層病理性增厚，導致梗阻型肺動脈高壓，此時左向右分流量顯著減少，最后引起雙向或反向分流出現(xiàn)青紫。當顯著肺動脈高壓時，右向左分流，導致艾森門格綜合征。室間隔缺損血液循環(huán)示意圖

（1）.VSD血流動力學長期高壓使肺小動脈中層、內(nèi)膜層病理24（1）.VSD血流動力學（1）.VSD血流動力學25（2）.VSD臨床表現(xiàn)

（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（3）體循環(huán)減少：生長發(fā)育落后。

（4）聽診：（雜音由室缺缺損處產(chǎn)生）①LSB3-4可聞3~4/6級粗糙全收縮期吹風樣雜音，向周圍廣泛傳導，可伴震顫。②合并主動脈瓣關(guān)閉不全時可聞舒張期雜音。③右向左分流時，兩側(cè)壓差減少，雜音減輕，P2亢進。

（2）.VSD臨床表現(xiàn)（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈26[影像學表現(xiàn)]

X線表現(xiàn)（l）心影呈“二尖瓣”型，肺動脈段呈中度以上凸出。（2）心臟呈中度以上增大。左、右心室明顯增大，多數(shù)以左室更為顯著。（3）肺血增多，肺門動脈擴張，搏動增強，可有“肺門舞蹈征”，肺內(nèi)動脈紋理增多增粗。（4）主動脈結(jié)縮小或正常。（5）缺損小、分流量少，可僅表現(xiàn)為左心室輕度增大，肺動脈紋理略顯增粗增多，或心肺X線所見大致正常。（6）合并重度肺動脈高壓加，難以與合并重度肺動脈高壓的房間隔缺損相鑒別。[影像學表現(xiàn)]

X線表現(xiàn)（l）心影呈“二尖瓣”型，肺動脈段27[影像學表現(xiàn)UCG]左室長軸二維切面圖象，室間隔膜部超聲連續(xù)中斷征。[影像學表現(xiàn)UCG]左室長軸二維切面圖象，室間隔膜部超聲連續(xù)28（3）.VSD的并發(fā)癥常見并發(fā)癥：支氣管肺炎充血性心衰肺水腫感染性心內(nèi)膜炎（贅生物在室間隔右側(cè)面，壓差低處）。

（3）.VSD的并發(fā)癥常見并發(fā)癥：29（四）房間隔缺損的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥房間隔缺損（Atrialseptaldefect,ASD）

（四）房間隔缺損的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥房間隔缺損（A30ASD的流行病學心房間隔缺損（AtrialSeptalDefect，ASD）是常見的先天性心臟病占成人先天性心臟病的首位國內(nèi)統(tǒng)計占先天性心臟病的21-26.1%男女比例約為2:1房間隔缺損血液循環(huán)示意圖

ASD的流行病學心房間隔缺損（AtrialSeptalD31ASD的分型原發(fā)孔型繼發(fā)孔型中央型（卵園窩型）占80%(B)上腔型(A)下腔型(C)冠狀動脈竇型(E)篩孔型(D)混合型ASD的分型原發(fā)孔型321.ASD血流動力學：

心房之間壓力階差不大（左房壓力超過右房幾個mmHg），分流量與右室順應性有關(guān)。新生兒早期，右房壓稍高于左房壓，可以暫時性青紫。當肺循環(huán)增加時，左房壓大于右房壓，左向右分流，分流量隨缺損大小及兩側(cè)心室順應性而不同。因右室壁薄，順應性好，故左向右分流量較大。右室舒張期負荷過重，右室、右房大，肺循環(huán)血增多。大量左向右分流，肺動脈高壓(同上)。原發(fā)孔房間隔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時，左室大。

房間隔缺損血液循環(huán)示意圖

1.ASD血流動力學：心房之間壓力階差不大（左房壓力超過331.ASD血流動力學1.ASD血流動力學342.ASD的臨床表現(xiàn)

（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（3）體循環(huán)減少：生長發(fā)育落后。（4）心電圖鑒別：繼發(fā)孔房缺——電軸右偏，原發(fā)孔房缺——電軸左偏。

（5）聽診：（雜音來源于相對性RVOT狹窄，而不是來源于房間隔缺損）①LSB2-3可聞2~3/6級柔和收縮期噴射音，無震顫。②P2亢進。③P2固定分裂。(心音圖)

④三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音。

2.ASD的臨床表現(xiàn)（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高35[影像學表現(xiàn)]

X線表現(xiàn)（l）心臟呈“二尖瓣”型，肺動脈段多為中度以上的明顯凸出。（2）心臟增大，中度以上增大約占半數(shù)以上。右房、右室增大為其突出征象。右房增大在心內(nèi)分流的鑒別診斷上有重要意義。（3）肺血增多，表現(xiàn)為肺動脈擴張，外圍分支增粗、增多。肺門動脈搏動增強，呈現(xiàn)“肺門舞蹈征”。（4）主動脈結(jié)縮小或正常。（5）如缺損小，分流量少，心肺X線所見可大致正常。（6）合并重要肺動脈高壓時，X線表現(xiàn)為肺動脈段瘤樣凸出，肺門動脈明顯擴張，外圍分支變細，呈“殘根狀”。心臟明顯增大，以右室為著。這時，難以和合并重度肺動脈高壓的室間隔缺損、動脈導管末閉相鑒別。[影像學表現(xiàn)]

X線表現(xiàn)（l）心臟呈“二尖瓣”型，肺動脈段36胸片后前位片（左圖）示心影中度增大，呈二尖瓣型，肺動脈段膨隆，肺門血管擴張，肺野充血，主動脈球陰影較少。左前斜位片（右圖）示右心房段豐滿、延長（黑箭頭）。胸片后前位片（左圖）示心影中度增大，呈二尖瓣型，肺動脈段膨隆37ASD超聲心動圖

診斷房間隔回聲帶連續(xù)中斷，根據(jù)中斷的位置可判斷房缺的部位和類型（原發(fā)孔或繼發(fā)孔），并初步估測缺損的大小。在探測房間隔中斷時，以劍下四腔觀較為準確。由于與聲束方向接近平行的原因，胸骨旁及心尖位四腔觀要呈現(xiàn)假性回聲中斷，需注意鑒別。脈沖多普勒取樣容積置于房間隔中斷處或右房側(cè)，可見以舒張期為主的趨近探頭方向的湍流頻譜。二維彩色血流顯象可直接顯示缺損處的異常血流。ASD超聲心動圖

診斷房間隔回聲帶連續(xù)中斷，根據(jù)中斷的位置可38ASD超聲心動圖

診斷右心室增大，右室流出道增寬。由于右心負荷增重，M型心室波群可見間隔與左室后壁同向運動。ASD超聲心動圖

診斷右心室增大，右室流出道增寬。39（四）動脈導管未閉的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥動脈導管未閉(Patentductusarteriosus,PDA)（四）動脈導管未閉的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥動脈導管未閉401.PDA的血流動力學

一般情況下，主動脈壓大于肺動脈壓，不論在收縮期或舒張期，均有血流自主動脈流向肺動脈，肺血流量增加，左心舒張期負荷過重，排血量達正常3~4倍，左房、左室大。主動脈血減少致周圍動脈舒張壓下降，脈壓差增加，出現(xiàn)周圍血管征。出現(xiàn)肺動脈高壓右向左分流時，造成下半身青紫，稱差異性紫紺。

動脈導管未閉血液循環(huán)示意圖

1.PDA的血流動力學一般情況下，主動脈壓大于肺動脈壓，411.PDA的血流動力學1.PDA的血流動力學422.臨床表現(xiàn)－癥狀取決于導管粗細。

（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)差異性青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（3）體循環(huán)減少：生長發(fā)育落后，周圍血管征。

（4）聽診：（雜音來源于PDA的導管）①LSB2可聞2~4/6級連續(xù)性機器樣雜音，伴震顫。②P2被掩蓋。③嬰兒期因肺動脈壓高或合并肺動脈高壓時，主、肺動脈壓差在舒張期不顯著，往往僅聽到收縮期雜音。

2.臨床表現(xiàn)－癥狀取決于導管粗細。（1）一般情況下無青紫43動脈導管未閉

[影像學表現(xiàn)]X線表現(xiàn)肺血增多（一般為輕度增多），左室和左房增大，主動脈結(jié)凸出或增寬，部分病例可有“漏斗征”，心臟大血管搏動增強，甚至出現(xiàn)陷落脈是本病的基本X線征象。合并重度肺動脈高壓者，其X線表現(xiàn)相似于合并重度肺動脈高壓的房間隔缺損。

胸片示心影無增大，左側(cè)肺門血管較增粗，兩側(cè)肺野血管略充血，以及主動脈球陰影增大、突出，提示有動脈導管未閉存在。胸片示心影增大較顯著，左室增大為主。肺動脈段突出。兩肺門及肺野血管充血明顯。主動脈球影較大，可見“漏斗征”。動脈導管未閉

[影像學表現(xiàn)]X線表現(xiàn)胸片示心影無增大，左側(cè)肺444.并發(fā)癥常見并發(fā)癥：支氣管肺炎充血性心衰感染性心內(nèi)膜炎(贅生物在室間隔肺動脈內(nèi)膜面，壓差低處)4.并發(fā)癥常見并發(fā)癥：45左向右分流先天性心臟病總結(jié)

1.共性：臨床表現(xiàn)（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫/差異性青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）胸前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響（3）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（4）體循環(huán)血流量減少：生長育落后。2.個性：聽診、X線表現(xiàn)、B超，周圍血管征，并發(fā)癥

左向右分流先天性心臟病總結(jié)1.共性：臨床表現(xiàn)46（四）法洛四聯(lián)癥的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot,TOF）

（四）法洛四聯(lián)癥的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥（T47（五）法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot,TOF）

法洛四聯(lián)癥為嬰兒期后最常見的青紫型先心病，占先心病的10%。法洛四聯(lián)癥有四種解剖畸形：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚。以肺動脈狹窄最重要。法洛四聯(lián)癥可合并其他心血管畸形，如右位主動脈弓（25%），左上腔靜脈殘留，冠狀動脈異常，房間隔缺損，動脈導管未閉，肺動脈瓣缺如。

（五）法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot,481.血流動力學肺動脈狹窄，肺循環(huán)血少，右室大。肺動脈狹窄輕者，經(jīng)過室間隔缺損有少量左向右分流。肺動脈狹窄重者，右室血大部分進入主動脈。騎跨的主動脈接受右室、左室血，肺部氣體交換少。

法洛四聯(lián)癥血液循環(huán)示意圖

1.血流動力學肺動脈狹窄，肺循環(huán)血少，右室大。法洛四聯(lián)癥血491.血流動力學1.血流動力學502.臨床表現(xiàn)

（1）紫紺：這在動脈導管關(guān)閉前不明顯。(PDA關(guān)閉前存在從主動脈向肺動脈的血液分流)（2）蹲踞：減少回心血量，增加體循環(huán)阻力，減輕右向左分流。缺氧癥狀暫時緩解，流向上部血流增加，緩解中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧。（3）杵狀指趾：長期缺氧，指趾端毛細血管擴張增生，指趾端膨大如鼓棰狀（見圖）。（4）腦缺氧發(fā)作：在漏斗部狹窄基礎(chǔ)上該處肌肉痙攣，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，心臟雜音減輕，嚴重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡?？捎眯牡冒步獬沂伊鞒龅兰∪獐d攣。不可盲目長期使用普萘洛爾，避免心縮無力致大心臟。洋地黃具有強心作用，加重右室流出道狹窄，禁止使用。

2.臨床表現(xiàn)（1）紫紺：這在動脈導管關(guān)閉前不明顯。(PD512.臨床表現(xiàn)

（5）聽診（雜音來源于RVOT梗阻，非VSD的缺損）①LSB2-4可聞Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級收縮期噴射性雜音，可有震顫。②P2減弱或消失。③肺動脈瓣區(qū)可聽到來自主動脈的單一響亮的第二心音(A2)。（6）X線：肺血少，靴型心（見圖），肺動脈段凹陷。

2.臨床表現(xiàn)（5）聽診（雜音來源于RVOT梗阻，非VSD523.影像學表現(xiàn)正位（左圖）平片示兩肺肺血管減少、細小。肺門陰影亦縮小。心臟輕度增大，扁平如靴狀，心尖圓鈍，輕度翹起。右心室及右心房增大，肺動脈段凹陷。主動脈弓部增寬。升主動脈右移，上腔靜脈亦右移。左前斜位（右圖）示心前緣豐隆，心尖向后方翹起。3.影像學表現(xiàn)正位（左圖）平片示兩肺肺血管減少、細小。肺門陰53（六）診斷（diagnosis）

（六）診斷（diagnosis）541.明確是不是先心病，明確是什么類型

1）病史：在嬰幼兒期表現(xiàn)特殊，吸奶暫?；騿芸?，耐力差,易出汗。年長兒活動后心慌、氣促，易感冒，發(fā)育落后。2）體格檢查：3歲前雜音多為先天性，但先心病不一定有雜音。要注意功能性雜音和器質(zhì)性雜音的鑒別。3）器械檢查：心臟X線照片，心電圖，心臟B超，心導管檢查，心血管造影等。從簡到繁，復雜的先心病有耐于心導管檢查與心血管造影。4）臨床上有診斷意義的心臟雜音①全收縮期雜音。②收縮晚期雜音。③舒張期雜音。④連續(xù)性雜音。⑤強度≥3/6級的雜音。

1.明確是不是先心病，明確是什么類型1）病史：在嬰幼兒期55（七）

治療（treatment）

1.內(nèi)科治療：加強護理，對癥治療。2.介入性治療(造口術(shù)、球囊成形術(shù)、堵閉術(shù))（治療新進展）:介入性治療是近10余年興起的不開胸治療先心病的有效手段，具有療效肯定、并發(fā)癥少、住院期短等優(yōu)點。與開胸手術(shù)比較，大大降低了病人危險性，減輕了病人經(jīng)濟負擔。1）經(jīng)導管堵閉術(shù)2）PDA堵閉術(shù)彈簧圈堵閉，蘑菇傘堵閉3）ASD閉合術(shù)蘑菇傘堵閉4）VSD閉合術(shù)

蘑菇傘堵閉2).經(jīng)皮肺動脈瓣球囊成形術(shù)(PBPV)：球囊顯示“束腰切跡”。3).房間隔造口術(shù)。4.手術(shù)治療：深低溫麻醉體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)，提倡盡早手術(shù)。（七）治療（treatment）1.內(nèi)科治療：加強護理56ASD蘑菇雙盤（Amplazer）介入治療ASD蘑菇雙盤（Amplazer）介入治療57PDA的介入治療PDA的介入治療58VSD的介入治療VSD的介入治療59（八）思考題左向右分流的先天性心臟病血流動力學及臨床表現(xiàn)有何異同？

（八）思考題左向右分流的先天性心臟病血流動力學及臨床表現(xiàn)有何60先天性心臟病

（congenitalheartdisease，CHD）甘肅省人民醫(yī)院心內(nèi)科徐義先先天性心臟病

（congenitalheartdisea61總論總論62一、教學目的要求（一）了解胎兒血液循環(huán)及出生后血流動力學的變化（自學為主）（二）熟悉先天性心臟病的病因及分類（課堂講授）（三）掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥的血流動力學、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥（課堂講授）一、教學目的要求（一）了解胎兒血液循環(huán)及出生后血流動力學的變63二、教學重點下列疾病的血流動力學、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷與治療

室間隔缺損房間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥二、教學重點下列疾病的血流動力學、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷64三、教學難點下列疾病的血流動力學變化：室間隔缺損房間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥三、教學難點下列疾病的血流動力學變化：65四、課程類型理論課

四、課程類型理論課66五、教學方法講授法與自學復習相結(jié)合先心病的學習，要始終把握一個“動”字。方位：上下、左右、前后程度：大小(缺損)、高低(壓力)、多少(血量)

五、教學方法講授法與自學復習相結(jié)合67六、教具多媒體教學電腦（教師自備）激光筆投影

六、教具多媒體教學68七、先天性心臟病教學內(nèi)容和步驟（一）概述

(overview)（二）先天性心臟病的病因和預防（etiologyandpreventionofCHD）

（三）

分類（classification）

（四）室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉的血流動力學及臨床表現(xiàn)

（六）診斷（diagnosis）

（七）

治療（treatment）

（八）思考題

七、先天性心臟病教學內(nèi)容和步驟（一）概述(overview69各論各論70（一）概述

(overview)

先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而導致的先天性畸形，是小兒時期最常見的心臟病。出生后1年內(nèi)先天性心血管發(fā)育畸形出現(xiàn)率占活產(chǎn)嬰兒的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰），早產(chǎn)兒發(fā)病率為未成熟兒的2~3倍，死產(chǎn)先心病發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍，重癥先心病占1/3，由此推算，全國每年要新增10~15萬名先心病患兒，嬰幼兒先心病手術(shù)量不足5000臺。（一）概述(overview)先天性心臟病是胎兒時期心臟71（一）概述

(overview)

若未經(jīng)治療，約1/3患兒在生后1月內(nèi)夭折，嚴重影響了兒童的身心健康。近半個世紀來，由于各種心血管檢查技術(shù)，特別是彩色多普勒超聲心動圖的應用，深低溫麻醉和體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，先心病介入性治療進展，臨床上對復雜先心病的診斷和治療發(fā)生了很大變化，許多先心病得到及時準確診斷，多數(shù)徹底根治。部分新生兒期的復雜先心病也可及時確診和手術(shù)治療，國外已發(fā)展到在胎兒期就成功實施手術(shù)，使先心病預后大為改觀。（一）概述(overview)若未經(jīng)治療，約1/3患兒在72（一）概述

(overview)

1998年，我國最小年齡(新生兒16天)心臟外科手術(shù)（TAPVC）在湘雅二醫(yī)院獲得成功。目前我國心臟手術(shù)最小新生兒為生后3天。

（一）概述(overview)1998年，我國最小年齡(73（二）先天性心臟病的病因和預防（etiologyandpreventionofCHD）

在胎兒心臟胚胎發(fā)育時期2~8周或3月內(nèi)，若有任何因素影響了心臟發(fā)育，使心臟在某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天畸形。

（二）先天性心臟病的病因和預防（etiologyandp741.先天性心臟病的病因（1）遺傳因素(內(nèi)在因素)①單基因突變：1%-2%，可致心外畸形。馬凡氏綜合征，Hurler綜合征，先天性成骨不全癥。②染色體畸變：4%~5%，多伴心外畸形。21-三體綜合征，13,15-三體綜合征，18-三體綜合征。染色體4或5號短臂缺失癥。③多基因病變：多為心血管畸形，不伴其他畸形。④先天性代謝紊亂：基本缺陷為某種酶缺乏。如Ⅱ型糖原累積病，同型胱氨酸尿癥。

（2）環(huán)境因素(外界因素)：先心病母親10%孕3月內(nèi)感染過病毒。①風疹感染。②柯薩奇病毒感染(多見于B3、B4)。③孕婦攝取鋰鹽。④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。⑤過量輻射。⑥藥物(孕酮、苯丙胺)。⑦高齡孕婦(接近絕經(jīng)期)1.先天性心臟病的病因（1）遺傳因素(內(nèi)在因素)（2）環(huán)境因752.先天性心臟病的預防加強孕婦保健，避免接觸藥物、輻射等高危因素，特別是在妊娠早期適量補充葉酸，積極預防風疹、流感等病毒性疾病。

2.先天性心臟病的預防加強孕婦保健，避免接觸藥物、輻射等高危76（三）

分類（classification）

1.先心病根據(jù)血流動力學、解剖特點、分流方向分為三大類：（1）左向右分流型(潛在青紫型)：正常情況下體循環(huán)壓力大于肺循環(huán)壓力，只有左向右分流而無青紫，當屏氣或病理情況使肺動脈或右心壓力大于左心壓力，出現(xiàn)右向左分流引起暫時性青紫。出現(xiàn)梗阻型肺動脈高壓時稱肺動脈高壓型右向左分流綜合征(艾森門格綜合征，Eisenmenger‘sSyndrome)。（2）右向左分流型(青紫型)：因心臟結(jié)構(gòu)異常右室血不全氧合直接進入左心室出現(xiàn)紫紺。（3）無分流型(無青紫型)：心臟左右兩側(cè)或動靜脈之間無異常通路，如肺動脈狹窄、主動脈縮窄。

（三）分類（classification）1.先心病根77潛在紫紺型動脈導管未閉PatentDuctusArteriosus(PDA)主動脈縮窄CoarctationoftheAorta房間隔缺損AtrialSeptalDefect(ASD)室間隔缺損VentricularSeptalDefect(VSD)心內(nèi)膜墊缺損AtrioventricularSeptalDefect(AVSD)主動脈瓣狹窄AorticStenosis(AS)肺動脈瓣狹窄PulmonaryStenosis(PS)潛在紫紺型動脈導管未閉PatentDuctusArte78紫紺型法樂四聯(lián)癥TetralogyofFallot完全型大動脈轉(zhuǎn)位TranspositionoftheGreatVessels(TGA)完全型肺靜脈異位引流TotalAnomalousPulmonaryVenousReturn(TAPVR)永存動脈干TruncusArteriosus三尖瓣閉鎖TricuspidAtresia左心發(fā)育不全綜合癥HypoplasticLeftHeartSyndrome(HLHS)紫紺型法樂四聯(lián)癥TetralogyofFallot79無紫紺型主動脈瓣狹窄AorticStenosis(AS)主動脈縮窄肺動脈瓣狹窄PulmonaryStenosis(PS)肺動脈狹窄無紫紺型主動脈瓣狹窄AorticStenosis(AS)80（四）室間隔缺損的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥（四）室間隔缺損的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥811.室間隔缺損

（Ventricularseptaldefect,VSD）室間隔缺損是最常見的左向右分流型先心病，發(fā)病率占先心病的50%。室間隔缺損最常見的病理類型分四種：嵴上缺損(干下型)嵴下缺損三尖瓣隔瓣后缺損肌部缺損這兩部分又稱膜部缺損。1.室間隔缺損

（Ventricularseptalde82（1）.VSD血流動力學正常人右室收縮壓僅為左室的1/4~1/6，肺循環(huán)阻力為體循環(huán)的1/10。因缺損處兩側(cè)壓差是左心大于右心，左向右分流，一般情況無青紫。但分流增加了肺循環(huán)、左房、左室工作。小分流量可無血流動力學變化。大分流量時，左向右分流，QP/QS=3~5，隨著病情進展，高壓血沖向肺動脈，導致肺動脈痙攣，產(chǎn)生動力型肺動脈高壓。室間隔缺損血液循環(huán)示意圖

（1）.VSD血流動力學正常人右室收縮壓僅為左室的1/4~83（1）.VSD血流動力學長期高壓使肺小動脈中層、內(nèi)膜層病理性增厚，導致梗阻型肺動脈高壓，此時左向右分流量顯著減少，最后引起雙向或反向分流出現(xiàn)青紫。當顯著肺動脈高壓時，右向左分流，導致艾森門格綜合征。室間隔缺損血液循環(huán)示意圖

（1）.VSD血流動力學長期高壓使肺小動脈中層、內(nèi)膜層病理84（1）.VSD血流動力學（1）.VSD血流動力學85（2）.VSD臨床表現(xiàn)

（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（3）體循環(huán)減少：生長發(fā)育落后。

（4）聽診：（雜音由室缺缺損處產(chǎn)生）①LSB3-4可聞3~4/6級粗糙全收縮期吹風樣雜音，向周圍廣泛傳導，可伴震顫。②合并主動脈瓣關(guān)閉不全時可聞舒張期雜音。③右向左分流時，兩側(cè)壓差減少，雜音減輕，P2亢進。

（2）.VSD臨床表現(xiàn)（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈86[影像學表現(xiàn)]

X線表現(xiàn)（l）心影呈“二尖瓣”型，肺動脈段呈中度以上凸出。（2）心臟呈中度以上增大。左、右心室明顯增大，多數(shù)以左室更為顯著。（3）肺血增多，肺門動脈擴張，搏動增強，可有“肺門舞蹈征”，肺內(nèi)動脈紋理增多增粗。（4）主動脈結(jié)縮小或正常。（5）缺損小、分流量少，可僅表現(xiàn)為左心室輕度增大，肺動脈紋理略顯增粗增多，或心肺X線所見大致正常。（6）合并重度肺動脈高壓加，難以與合并重度肺動脈高壓的房間隔缺損相鑒別。[影像學表現(xiàn)]

X線表現(xiàn)（l）心影呈“二尖瓣”型，肺動脈段87[影像學表現(xiàn)UCG]左室長軸二維切面圖象，室間隔膜部超聲連續(xù)中斷征。[影像學表現(xiàn)UCG]左室長軸二維切面圖象，室間隔膜部超聲連續(xù)88（3）.VSD的并發(fā)癥常見并發(fā)癥：支氣管肺炎充血性心衰肺水腫感染性心內(nèi)膜炎（贅生物在室間隔右側(cè)面，壓差低處）。

（3）.VSD的并發(fā)癥常見并發(fā)癥：89（四）房間隔缺損的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥房間隔缺損（Atrialseptaldefect,ASD）

（四）房間隔缺損的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥房間隔缺損（A90ASD的流行病學心房間隔缺損（AtrialSeptalDefect，ASD）是常見的先天性心臟病占成人先天性心臟病的首位國內(nèi)統(tǒng)計占先天性心臟病的21-26.1%男女比例約為2:1房間隔缺損血液循環(huán)示意圖

ASD的流行病學心房間隔缺損（AtrialSeptalD91ASD的分型原發(fā)孔型繼發(fā)孔型中央型（卵園窩型）占80%(B)上腔型(A)下腔型(C)冠狀動脈竇型(E)篩孔型(D)混合型ASD的分型原發(fā)孔型921.ASD血流動力學：

心房之間壓力階差不大（左房壓力超過右房幾個mmHg），分流量與右室順應性有關(guān)。新生兒早期，右房壓稍高于左房壓，可以暫時性青紫。當肺循環(huán)增加時，左房壓大于右房壓，左向右分流，分流量隨缺損大小及兩側(cè)心室順應性而不同。因右室壁薄，順應性好，故左向右分流量較大。右室舒張期負荷過重，右室、右房大，肺循環(huán)血增多。大量左向右分流，肺動脈高壓(同上)。原發(fā)孔房間隔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時，左室大。

房間隔缺損血液循環(huán)示意圖

1.ASD血流動力學：心房之間壓力階差不大（左房壓力超過931.ASD血流動力學1.ASD血流動力學942.ASD的臨床表現(xiàn)

（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（3）體循環(huán)減少：生長發(fā)育落后。（4）心電圖鑒別：繼發(fā)孔房缺——電軸右偏，原發(fā)孔房缺——電軸左偏。

（5）聽診：（雜音來源于相對性RVOT狹窄，而不是來源于房間隔缺損）①LSB2-3可聞2~3/6級柔和收縮期噴射音，無震顫。②P2亢進。③P2固定分裂。(心音圖)

④三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音。

2.ASD的臨床表現(xiàn)（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高95[影像學表現(xiàn)]

X線表現(xiàn)（l）心臟呈“二尖瓣”型，肺動脈段多為中度以上的明顯凸出。（2）心臟增大，中度以上增大約占半數(shù)以上。右房、右室增大為其突出征象。右房增大在心內(nèi)分流的鑒別診斷上有重要意義。（3）肺血增多，表現(xiàn)為肺動脈擴張，外圍分支增粗、增多。肺門動脈搏動增強，呈現(xiàn)“肺門舞蹈征”。（4）主動脈結(jié)縮小或正常。（5）如缺損小，分流量少，心肺X線所見可大致正常。（6）合并重要肺動脈高壓時，X線表現(xiàn)為肺動脈段瘤樣凸出，肺門動脈明顯擴張，外圍分支變細，呈“殘根狀”。心臟明顯增大，以右室為著。這時，難以和合并重度肺動脈高壓的室間隔缺損、動脈導管末閉相鑒別。[影像學表現(xiàn)]

X線表現(xiàn)（l）心臟呈“二尖瓣”型，肺動脈段96胸片后前位片（左圖）示心影中度增大，呈二尖瓣型，肺動脈段膨隆，肺門血管擴張，肺野充血，主動脈球陰影較少。左前斜位片（右圖）示右心房段豐滿、延長（黑箭頭）。胸片后前位片（左圖）示心影中度增大，呈二尖瓣型，肺動脈段膨隆97ASD超聲心動圖

診斷房間隔回聲帶連續(xù)中斷，根據(jù)中斷的位置可判斷房缺的部位和類型（原發(fā)孔或繼發(fā)孔），并初步估測缺損的大小。在探測房間隔中斷時，以劍下四腔觀較為準確。由于與聲束方向接近平行的原因，胸骨旁及心尖位四腔觀要呈現(xiàn)假性回聲中斷，需注意鑒別。脈沖多普勒取樣容積置于房間隔中斷處或右房側(cè)，可見以舒張期為主的趨近探頭方向的湍流頻譜。二維彩色血流顯象可直接顯示缺損處的異常血流。ASD超聲心動圖

診斷房間隔回聲帶連續(xù)中斷，根據(jù)中斷的位置可98ASD超聲心動圖

診斷右心室增大，右室流出道增寬。由于右心負荷增重，M型心室波群可見間隔與左室后壁同向運動。ASD超聲心動圖

診斷右心室增大，右室流出道增寬。99（四）動脈導管未閉的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥動脈導管未閉(Patentductusarteriosus,PDA)（四）動脈導管未閉的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥動脈導管未閉1001.PDA的血流動力學

一般情況下，主動脈壓大于肺動脈壓，不論在收縮期或舒張期，均有血流自主動脈流向肺動脈，肺血流量增加，左心舒張期負荷過重，排血量達正常3~4倍，左房、左室大。主動脈血減少致周圍動脈舒張壓下降，脈壓差增加，出現(xiàn)周圍血管征。出現(xiàn)肺動脈高壓右向左分流時，造成下半身青紫，稱差異性紫紺。

動脈導管未閉血液循環(huán)示意圖

1.PDA的血流動力學一般情況下，主動脈壓大于肺動脈壓，1011.PDA的血流動力學1.PDA的血流動力學1022.臨床表現(xiàn)－癥狀取決于導管粗細。

（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)差異性青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（3）體循環(huán)減少：生長發(fā)育落后，周圍血管征。

（4）聽診：（雜音來源于PDA的導管）①LSB2可聞2~4/6級連續(xù)性機器樣雜音，伴震顫。②P2被掩蓋。③嬰兒期因肺動脈壓高或合并肺動脈高壓時，主、肺動脈壓差在舒張期不顯著，往往僅聽到收縮期雜音。

2.臨床表現(xiàn)－癥狀取決于導管粗細。（1）一般情況下無青紫103動脈導管未閉

[影像學表現(xiàn)]X線表現(xiàn)肺血增多（一般為輕度增多），左室和左房增大，主動脈結(jié)凸出或增寬，部分病例可有“漏斗征”，心臟大血管搏動增強，甚至出現(xiàn)陷落脈是本病的基本X線征象。合并重度肺動脈高壓者，其X線表現(xiàn)相似于合并重度肺動脈高壓的房間隔缺損。

胸片示心影無增大，左側(cè)肺門血管較增粗，兩側(cè)肺野血管略充血，以及主動脈球陰影增大、突出，提示有動脈導管未閉存在。胸片示心影增大較顯著，左室增大為主。肺動脈段突出。兩肺門及肺野血管充血明顯。主動脈球影較大，可見“漏斗征”。動脈導管未閉

[影像學表現(xiàn)]X線表現(xiàn)胸片示心影無增大，左側(cè)肺1044.并發(fā)癥常見并發(fā)癥：支氣管肺炎充血性心衰感染性心內(nèi)膜炎(贅生物在室間隔肺動脈內(nèi)膜面，壓差低處)4.并發(fā)癥常見并發(fā)癥：105左向右分流先天性心臟病總結(jié)

1.共性：臨床表現(xiàn)（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫/差異性青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）胸前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響（3）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（4）體循環(huán)血流量減少：生長育落后。2.個性：聽診、X線表現(xiàn)、B超，周圍血管征，并發(fā)癥

左向右分流先天性心臟病總結(jié)1.共性：臨床表現(xiàn)106（四）法洛四聯(lián)癥的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot,TOF）

（四）法洛四聯(lián)癥的血流動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥（T107（五）法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot,TOF）

法洛四聯(lián)癥為嬰兒期后最常見的青紫